1. GUIA FIBROSIS PULMONAR
Dr. Daniel Barajas Ugalde
Residente Medicina Interna

2. DEFINICION
 Forma especifica de neumonía intersticial
fibrosante
 Limitada al pulmón y asociada con la
aparición histológica de neumonía
intersticial usual en biopsia pulmonar.

3. EPIDEMIOLOGIA
 INCIDENCIA
 10.7 casos por 100,000 hombres
 7.4 casos por 100,000 mujeres
 PREVALENCIA
 Rango 3 a 20 casos por 100,000 habitantes

4. EPIDEMIOLOGIA
 GENERO
 Mas frecuente en hombres que en mujeres
 EDAD
 Rango de 40 a 70 años
 Dos terceras partes >60 años al diagnostico

5. EPIDEMIOLOGIA
 GEOGRAFIA
 No hay diferencias a nivel rural o urbano
 ETNICIDAD
 Sin predileccion por raza

6. EPIDEMIOLOGIA
 MORTALIDAD
 3.3 por 100,000 hombres
 2.5 por 100,000 mujeres

7. FACTORES DE RIESGO
 CIGARRILLO
 A nivel mundial OR 1.6 – 2.9
 Relacionado con paquetes año
 21 a 40 paquetes por año

8. FACTORES DE RIESGO
 FARMACOS
 Se ha encontrado asociacion entre antidepresivos
con el desarrollo de fibrosis pulmonar

9. FACTORES DE RIESGO
 ASPIRACION CRONICA
 Enfermedad de reflujo gastroesofagico
 Mecanismo no se encuentra claro

10. FACTORES DE RIESGO
 FACTORES AMBIENTALES
 Polvo de metales, acero, cobre, plata
 Polvo de madera, pino
 Solventes
 Dependiente de los años de trabajo

11. FACTORES DE RIESGO
 AGENTES INFECCIOSOS
 Multiples virus
 VEB
 Influenza
 Citomegalovirus
 Herpes virus
 VIH
 Mycoplasma
 Hepatitis C

12. FACTORES DE RIESGO
 PREDISPOSICION GENETICA
 Factores hereditarios pueden contribuir al
desarrollo de fibrosis pulmonar
 No se han identificado marcadores geneticos
 Fibrosis pulmonar familiar
 Dos familiares directos confirmados
histologicamente

13. DIAGNOSTICO
 HISTORIA CLINICA Y EXAMEN FISICO
 La edad de presentacion, mayores 50 años
 Inicio insidioso
 Desarrollo gradual de la tos y la disnea
 Generalmente mayor a 6 meses
 Estertores 80% de los pacientes
 Secos, final inspiracion, “Velcro”, a nivel basal
 Fiebre rara

14. DIAGNOSTICO
 LABORATORIALMENTE
 Descartar diagnosticos diferenciales
 VSG, hipergamaglobulinemia puede presentarse
 DHL elevada, no especifica
 ANA o FR (+), en 10 a 20% pacientes raramente
titulos elevados, (>1:160)

15. DIAGNOSTICO
 RADIOGRAFIA DE TORAX
 Opacidades reticulares basales bilaterales,
asimetricas, con disminucion de volumenes
pulmonares
 Enfisema y Fibrosis pulmonar,
 tamaño pulmonar conservado
 Oligemia

16. DIAGNOSTICO
 TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA
 Imágenes en parche, predominantemente
perifericas, subpleural, anormalidades reticulares
bibasales, opacidades en vidrio despulido,
 Areas de mayor afectacion bronquiectasias y
bronquiolectasias e imagen en panal de abejas
subpleural
 Hasta 90% diagnostico personal capacitado
 Diagnostico con TAC 2/3 partes

17. DIAGNOSTICO
 PRUEBAS FUNCION PULMONAR
 Consisten en pruebas con restriccion pulmonar
 Disminucion de la Capacidad Vital,
 Disminucion de la capacidad pulmonar total
 La capacidad respiratoria usualmente normal
 Valores gasometricos
 Normales o con hipoxemia
 Alcalosis respiratoria

18. DIAGNOSTICO
 PRUEBAS FUNCION PULMONAR
 VOLUMENES PULMONARES
 Capacidad pulmonar total
 Capacidad funcional residual
 Volumen residual
 Pudiendo estar normales en presencia de EPOC
 Incrementados en fumadores

19. DIAGNOSTICO
 PRUEBAS FUNCION PULMONAR
 MECANICA VENTILATORIA
 Taquipneico (incremento trabajo respiratorio)
 Volumen expiratorio forzado en 1 segundo (FEV1) y
capacidad vital forzada (FVC) disminuidas reduccion
volumen pulmonar
 Relacion FEV1-FVC mantenida

20. DIAGNOSTICO
 LAVADO BRONQUIOALVEOLAR
 Incremento en polimorfonucleares,
 Neutrofilos, eosinofilos, macrofagos, citokinas,
factores de crecimiento, fibroblastos y complejos
inmunes
 Diferenciar entre malignidades, infecciones,
histiocitosis X, pneumonia eosinofilica

21. DIAGNOSTICO
 BIOPSIA PULMONAR
 Biopsia a cielo abierto o guiada por video
 El patron histopatologico,
 pneumonia intersticial descamativa
 Bronquiolitis respiratoria asociada con enfermedad
pulmonar intersticial
 Pneumonia intersticial no especifica
 Pneumonia linfoide intersticial
 Pneumonia intersticial aguda

22. DIAGNOSTICO
 BIOPSIA PULMONAR
 Recomendada en pacientes con sospecha y sin
contraindicaciones para la cirugia
 Los beneficios de la misma sobrepasan los riesgos
(edad >70 años, obesidad morbida, enfermedad
cardiovascular, falla respiratoria)
 Se prefiere la toracoscopia video asistida,
asociada con menor morbilidad, menor drenaje y
tiempo de estadia menor

23. DIAGNOSTICO DEFINITIVO
 CRITERIOS MAYORES
 Excluir causas de patologia intersticial pulmonar
 Drogas, farmacos, exposicion ambiental, vasculitis
 Pruebas pulmonares anormales
 Patron restrictivo (disminucion VC, incremento
FEV1/FVC
 Alteracion en intercambio gaseoso (incremento
PaAO2)
 Disminucion capacidad difusion pulmonar CO
 Anormalidades Rayos X, TAC

24. DIAGNOSTICO DEFINITIVO
 CRITERIOS MENORES
 Edad >50 años
 Inicio insidioso o disnea inexplicable al ejercicio
 Duracion >3 meses
 Estertores inspiratorios, bibasilares (seco o
“Velcro”)
 TODOS MAYORES + 3 MENORES

25. TRATAMIENTO
 Inflamacion lleva a lesion y fibrosis
 Reserva ventilatoria disminuye es cuando
comienza la sintomatologia
 Basado en reduccion de la inflamacion

26. TRATAMIENTO
 CONVENCIONAL
 Corticoesteroides, 10 a 30% pacientes mejoran
 40-100mg prednisona 2 a 4 meses
 Evaluacion al tratamiento a los 3 meses
 Se deberan realizar valoraciones radiografias,
tomografias, scores de disnea)
 Mantenimiento cronico con prednisona en
pacientes que respondan al tratamiento (15-20mg
por dia)

27. TRATAMIENTO
 CONVENCIONAL
 Recaidas requeriran incremento de la dosis o
adicion de un agente inmunosupresivo
 En caso de pacientes con respuesta torpida, se
podran manejar pulsos a dosis altas
 Metilprednisolona 1 a 2 gr semana o bisemanal

28. TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO CITOTOXICO
 Azatioprina o ciclofosfamida utilizado en
pacientes que no responden a la terapia con
corticoides y pacientes con alto riesgo de
complicaciones
 Edad 70 años, HAS y DM descontrolada,
osteoporosis severa o ulcera peptica
 Respuesta del 15 al 50% de los pacientes

29. TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO CITOTOXICO
 AZATIOPRINA
 Principalmente en pacientes con pobre respuesta al
tratamiento con corticoides
 La combinacion con corticoides se ha asociado con
una modesta supervivencia

30. TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO CITOTOXICO
 CICLOFOSFAMIDA
 No se ha demostrado la superioridad de su
tratamiento
 Dosis de 500 a 1800mg cada 2 a 4 semanas
 Impedimento rutinario la toxicidad

31. TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO ALTERNATIVO
 CICLOSPORINA A
 Toxicidad es alta
 Remision es rara
 METOTREXATE
 Utilizado para diversas patologias inmunologicas
 Riesgo alto de toxicidad pulmonar

32. TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO ALTERNATIVO
 COLCHICINA
 Inhibe formacion de colageno
 Suprime la liberacion de macrofagos alveolares,
factor de crecimiento y fibronectina
 Dosis de 0.6mg cada 12 o 24hrs al dia
 Pacientes refractarios a corticosteroides

33. PRONOSTICO Y ESTADIFICACION
 INDICADORES DE SUPERVIVENCIA
 Edad <50 años
 Sexo femenino
 Periodo sintomatico <1 año, (disnea)
 Adecuada respuesta al tratamiento de 3 a 6 meses
despues de iniciada la terapeutica
 Historia de un tabaquismo “activo” se ha asociado
con mayor supervivencia
 Proporcion incrementada de linfocitos 20 a 25%

34. PRONOSTICO Y ESTADIFICACION
 INDICADORES DE MAL PRONOSTICO
 Grado de Disnea
 La necesidad de tratamiento con agentes
inmunosupresores
 Tamaño pulmonar y intercambio gaseoso
 Exceso de neutrofilos >5% o eosinofilos >5% en
aspirado pulmonar
 Extension de fibrosis en TAC, predictor de pobre
supervivencia

35. SEGUIMIENTO CLINICO
 MEDICIONES CADA 3 A 6 MESES
 Vigilancia de la disnea (escalas, calidad de vida)
 Pruebas fisiologicas
 Volumenes pulmonares
 Gases arteriales
 Pruebas fisicas cardiopulmonares
 Toma de tomografia

36. RECOMENDACIONES PARA
TRATAMIENTO
 Se carece de evidencia que algun tratamiento
mejore la supervivencia o la calidad de vida
 Se ha sugerido iniciar el tratamiento en todos
los pacientes con FP que no presenten
contraindicacion al tratamiento
 Valorar riesgo beneficio del tratamiento
 Mejor supervivencia a mas temprano

37. DURACION DE TRATAMIENTO
 Valoracion del tratamiento se medira a partir
de 3 meses
 En ausencia de efectos adversos se debera
continuar el tratamiento durante 6 meses
 En caso de no presentar mejoria el
tratamiento debera suspenderse o
modificarse
 En caso de mejoria se debera continuar su
tratamiento a mismas dosis

38. DURACION DEL TRATAMIENTO
 A LOS 12 MESES
 Si el paciente empeora, se debera suspender o
cambiar el tratamiento (tx alternativo o
transplante)
 Si el paciente mejora, se continuara a mismas
dosis y con misma terapeutica

39. DURACION DEL TRATAMIENTO
 A LOS 18 MESES
 Se debera individualizar el tratamiento de acuerdo
a la respuesta y tolerancia del paciente a la
terapeutica
 Se debera continuar el tratamiento de manera
indefinida

40. VIGILANCIA AL TRATAMIENTO
 MEJORIA AL TRATAMIENTO 2 o MAS, EN
DOS VISITAS CONSECUTIVAS EN 3 A 6
MESES
 Disminucion de la sintomatologia (disnea)
 Disminucion de las anormalidades parenquimales
en radiografia o TAC
 Mejoria fisica por 2 o mas de los siguientes
 >10% CPT, o CV por lo menos >200ml
 Incremento o normalizacion en saturacion O2 >4%
puntos porcentuales o PaO2 >4mm Hg respecto
mediciones previas

41. VIGILANCIA AL TRATAMIENTO
 RESPUESTA ESTABLE AL TRATAMIENTO 2 o
MAS, EN DOS O MAS VISITAS EN 3 A 6
MESES
 Cambio 10% VPT o CV , o cambio <200ml
 Sin cambio saturacion O2 (<4 puntos porcentuales
en la saturacion medida, PaO2 <4mm HG durante
prueba ejercicio cardiopulmonar

42. VIGILANCIA AL TRATAMIENTO
 FALLA AL TRATAMIENTO DESPUES DE 6
MESES DE TRATAMIENTO
 Incremento en los sintomas (disnea, tos)
 Incremento en opacidades radiograficas o TAC,
especialmente el desarrollo de imagen panal de
abejas o signos de hipertension pulmonar

43. VIGILANCIA AL TRATAMIENTO
 FALLA AL TRATAMIENTO DESPUES DE 6
MESES DE TRATAMIENTO
 Deterioro de la funcion pulmonar en 2 o mas
 >10% disminucion en CPT o CV o cambio >200ml
 Disminucion de la saturacion O2, >4 puntos
percentuales en la saturacion medida o un
incremento de la PAaO2 en reposo o durante una
prueba cardiopulmonar >4mm Hg de las mediciones
previas

44. MONITORIZACION EFECTOS
ADVERSOS TRATAMIENTO
 Antes de iniciar el tratamiento se debera
informar respecto del riesgo potencial asi
como los efectos adversos
 Ulcera peptica, cataratas capsulares, incremento
de la presion intraocular, hipertension,
alteraciones metabolicas y endocrinas,
impotencia, euforia, depresion, psicosis,
osteoporosis,

45. MONITORIZACION EFECTOS
ADVERSOS TRATAMIENTO
 Vigilancia Leucocitos y plaquetas de manera
semanal
 En caso de disminucion se debera suspender
azatioprina y ciclofosfamida
 Vigilancia hepatocelular mensual en Azatioprina,
reducri en caso de incremento mayor a 3 veces
valores normales
 Vigilancia mensual de la orina, en busca de
eritrocitos,
 Se recomienda la ingesta diaria de 8 vasos agua

46. MANEJO NO FARMACOLOGICO
 Pacientes con fibrosis pulmonar unir a
programas de rehabilitacion pulmonar
 No se debera discontinuar con los ejercicios
 Caminatas diarias o bicicleta fija
 Hipoxemia severa PaO2 menor a 55mm Hg se
debera manejar con O2 suplementario, con flujos
mayores que los de EPOC

47. MANEJO FARMACOLOGICO
 Codeina y otros antitusigenos pueden ayudar
a disminuir la sintomatologia en pacientes
con tos refractaria al uso de medicamentos
 Hipertension pulmonar puede complicar la
fibrosis pulmonar en etapas avanzadas
(vasodilatadores)

48. TRANSPLANTE PULMONAR
 Pacientes con deterioro progresivo a pesar de
manejo medico
 Transplante pulmonar unico la cirugia
preferida
 Pacientes menores de 60 años
 Supervivencia post transplante a 5 años
aproximadamente del 50 al 60%