La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial crónica y progresiva de causa desconocida que causa engrosamiento e inflamación del tejido pulmonar. Se caracteriza clínicamente por disnea progresiva y hallazgos radiológicos de patrón reticular y nodular. El diagnóstico requiere la exclusión de otras causas y la confirmación histopatológica. El tratamiento con corticoides puede mejorar los síntomas pero no modifica la evolución de la enfermedad, que

1. Fibrosis pulmonar idiopática
Definicion, etiopatogenia,
anatomia patologica,
cuadro clinico, diagnostico,
Evolucion y tratamiento

2. FPI - Definición
 La FPI → alveolitis fibrosante criptogenica. Descrita
por primera vez por Hamman y Rich (1935) en su
forma fulminante.
 Padecimiento cronico, progresivo, frecuentemente
letal, con periodos de estabilidad.
 La FPI plantea 4 problemas:
 Cuadro inespecifico y evolucion variable
 Diagnostico anatomopatologico→biopsia pulmonar abierta
 Evaluar actividad (alveolitis/fibrosis): Rx torax, LBA, PFP,
gammagrafia
 Tratamiento no es curativo ni efectivo

3. FPI - Etiopatogenia
 Se desconoce la causa. Incidencia: 3-5/100,000
 Cualquier edad: 50-60 años y predomina en varones
 Hipótesis:
 Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus)
 Genética: antigenos de histocompatibilidad en familias
(HLA-B8, B12 y B15)
 Inmunológica: inmunocomplejos, AcAN+, FR+, etc.

5. FPI – Anatomia patologica
 Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar
 Lesiones en estructuras alveolointersticiales
 Fase inicial → alveolitis (NID): macrofagos
alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares
integras
 Fase intermedia → NIU: edema, exudado fibrinoide,
mononuclears y fibroblastos, paredes alveolares
afectadas parcialmente. Fibrosis segmentaria
 Fase final → fibrosis generalizada y espacios
quisticos recubierto de epitelio bronquial (pulmon en
panal de abeja)

6. FPI – Cuadro clinico
 Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien tos seca
 En el 50%: mialgias, artralgias, febricula y perdidad de
peso
 Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquias
(60%). Estadios finales: hipertension pulmonar, cor
pulmonale y cianosis
 Laboratorio:
 Aumento de VSG, hipergammaglobulinemia
 En el 10-20%: factor reumatoide, inmunocomplejos
circulantes, anticuerpos antinucleares
 No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante

10. FPI – Cuadro clínico
 Rx torax: normal en 7-10% fase inicial, patron reticulo
nodular fino basal bilateral en estadios posteriores,
perdida progresiva de volumen y pulmon en panal
 TACAR torax: proceso intersticial difuso basales y
periferie con espacios quisticos en “panal de abeja”
 PFP: DLCO, distensibilidad pulmonar estatica y DA-aO2
 Espirometria: patron restrictivo. ↓ CVF y VEF-1, VEF/CVF
normal o aumentada. Volumenes pulmonares reducidos.
 Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util para
control de la enfermedad

11. FPI - Diagnostico
 Cuadro clinico compatible
 Exclusion de otras patologias pulmonares intersticiales
 Confirmacion anatomopatologica
 Neumonia intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia
pulmonar abierta
 Tele de torax
 Gammagrafia con Galio 67: escaso interes
 LBA valora actividad del proceso y control-respuesta al
tratamiento: ↑linfocitos buena respuesta al tratamiento
↑neutrofilos y eosinofilos tendencia al fracaso
 Espirometria, gasometria

12. FIP - Evolución
 Complican la evolución:
 Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca derecha
 Cáncer pulmonar (9-12%)
 TEP (3-7%), infecciones pulmonares
 Tuberculosis y neumotórax
 Supervivencia media: 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos
 Evolución:
 Lenta (50%)
 Regresión (20%)
 Estable (15%)
 Rápida (15%)

13. FIP - Tratamiento
 Tratamiento controvertido. Individualizar.
 20% pacientes tratados con corticoides mejoran funcional y
radiologicamente
 40-50% mejoria clinica subjetiva
 Prednisona 1-1.5mg/Kg/dia por 2 meses y luego ↓ 2.5-5 mg /
10-14 dias. Si no hay mejoria asociar ciclofosfamida o azatioprina
 Corticoides no afecta evolucion si hay fibrosis
 50% de mortalidad en 5 años
 Colchicina, D-penicilamina o ciclosporina: muy discutido
 Tratamiento sintomatico
 Trasplante pulmonar