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Fibrosis pulmonar idiopática

      Definicion, etiopatogenia,
        anatomia patologica,
     cuadro clinico, diagnostico,
      Evolucion y tratamiento
FPI - Definición
   La FPI → alveolitis fibrosante criptogenica. Descrita
    por primera vez por Hamman y Rich (1935) en su
    forma fulminante.
   Padecimiento cronico, progresivo, frecuentemente
    letal, con periodos de estabilidad.
   La FPI plantea 4 problemas:
       Cuadro inespecifico y evolucion variable
       Diagnostico anatomopatologico→biopsia pulmonar abierta
       Evaluar actividad (alveolitis/fibrosis): Rx torax, LBA, PFP,
        gammagrafia
       Tratamiento no es curativo ni efectivo
FPI - Etiopatogenia

   Se desconoce la causa. Incidencia: 3-5/100,000
   Cualquier edad: 50-60 años y predomina en varones
   Hipótesis:
       Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus)
       Genética: antigenos de histocompatibilidad en familias
        (HLA-B8, B12 y B15)
       Inmunológica: inmunocomplejos, AcAN+, FR+, etc.
FPI – Anatomia patologica
   Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar
   Lesiones en estructuras alveolointersticiales
   Fase inicial → alveolitis (NID): macrofagos
    alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares
    integras
   Fase intermedia → NIU: edema, exudado fibrinoide,
    mononuclears y fibroblastos, paredes alveolares
    afectadas parcialmente. Fibrosis segmentaria
   Fase final → fibrosis generalizada y espacios
    quisticos recubierto de epitelio bronquial (pulmon en
    panal de abeja)
FPI – Cuadro clinico
   Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien tos seca
   En el 50%: mialgias, artralgias, febricula y perdidad de
    peso
   Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquias
    (60%). Estadios finales: hipertension pulmonar, cor
    pulmonale y cianosis
   Laboratorio:
       Aumento de VSG, hipergammaglobulinemia
       En el 10-20%: factor reumatoide, inmunocomplejos
        circulantes, anticuerpos antinucleares
       No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante
FPI – Cuadro clínico
   Rx torax: normal en 7-10% fase inicial, patron reticulo
    nodular fino basal bilateral en estadios posteriores,
    perdida progresiva de volumen y pulmon en panal
   TACAR torax: proceso intersticial difuso basales y
    periferie con espacios quisticos en “panal de abeja”
   PFP: DLCO, distensibilidad pulmonar estatica y DA-aO2
       Espirometria: patron restrictivo. ↓ CVF y VEF-1, VEF/CVF
        normal o aumentada. Volumenes pulmonares reducidos.
       Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util para
        control de la enfermedad
FPI - Diagnostico
   Cuadro clinico compatible
   Exclusion de otras patologias pulmonares intersticiales
   Confirmacion anatomopatologica
       Neumonia intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia
        pulmonar abierta
   Tele de torax
   Gammagrafia con Galio 67: escaso interes
   LBA valora actividad del proceso y control-respuesta al
    tratamiento: ↑linfocitos buena respuesta al tratamiento
    ↑neutrofilos y eosinofilos tendencia al fracaso
   Espirometria, gasometria
FIP - Evolución
   Complican la evolución:
       Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca derecha
       Cáncer pulmonar (9-12%)
       TEP (3-7%), infecciones pulmonares
       Tuberculosis y neumotórax
   Supervivencia media: 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos
   Evolución:
       Lenta (50%)
       Regresión (20%)
       Estable (15%)
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FIP - Tratamiento
   Tratamiento controvertido. Individualizar.
   20% pacientes tratados con corticoides mejoran funcional y
    radiologicamente
   40-50% mejoria clinica subjetiva
   Prednisona 1-1.5mg/Kg/dia por 2 meses y luego ↓ 2.5-5 mg /
    10-14 dias. Si no hay mejoria asociar ciclofosfamida o azatioprina
   Corticoides no afecta evolucion si hay fibrosis
   50% de mortalidad en 5 años
   Colchicina, D-penicilamina o ciclosporina: muy discutido
   Tratamiento sintomatico
   Trasplante pulmonar

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Fibrosis pulmonar idiopatica

  • 1. Fibrosis pulmonar idiopática Definicion, etiopatogenia, anatomia patologica, cuadro clinico, diagnostico, Evolucion y tratamiento
  • 2. FPI - Definición  La FPI → alveolitis fibrosante criptogenica. Descrita por primera vez por Hamman y Rich (1935) en su forma fulminante.  Padecimiento cronico, progresivo, frecuentemente letal, con periodos de estabilidad.  La FPI plantea 4 problemas:  Cuadro inespecifico y evolucion variable  Diagnostico anatomopatologico→biopsia pulmonar abierta  Evaluar actividad (alveolitis/fibrosis): Rx torax, LBA, PFP, gammagrafia  Tratamiento no es curativo ni efectivo
  • 3. FPI - Etiopatogenia  Se desconoce la causa. Incidencia: 3-5/100,000  Cualquier edad: 50-60 años y predomina en varones  Hipótesis:  Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus)  Genética: antigenos de histocompatibilidad en familias (HLA-B8, B12 y B15)  Inmunológica: inmunocomplejos, AcAN+, FR+, etc.
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  • 5. FPI – Anatomia patologica  Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar  Lesiones en estructuras alveolointersticiales  Fase inicial → alveolitis (NID): macrofagos alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares integras  Fase intermedia → NIU: edema, exudado fibrinoide, mononuclears y fibroblastos, paredes alveolares afectadas parcialmente. Fibrosis segmentaria  Fase final → fibrosis generalizada y espacios quisticos recubierto de epitelio bronquial (pulmon en panal de abeja)
  • 6. FPI – Cuadro clinico  Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien tos seca  En el 50%: mialgias, artralgias, febricula y perdidad de peso  Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquias (60%). Estadios finales: hipertension pulmonar, cor pulmonale y cianosis  Laboratorio:  Aumento de VSG, hipergammaglobulinemia  En el 10-20%: factor reumatoide, inmunocomplejos circulantes, anticuerpos antinucleares  No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante
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  • 10. FPI – Cuadro clínico  Rx torax: normal en 7-10% fase inicial, patron reticulo nodular fino basal bilateral en estadios posteriores, perdida progresiva de volumen y pulmon en panal  TACAR torax: proceso intersticial difuso basales y periferie con espacios quisticos en “panal de abeja”  PFP: DLCO, distensibilidad pulmonar estatica y DA-aO2  Espirometria: patron restrictivo. ↓ CVF y VEF-1, VEF/CVF normal o aumentada. Volumenes pulmonares reducidos.  Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util para control de la enfermedad
  • 11. FPI - Diagnostico  Cuadro clinico compatible  Exclusion de otras patologias pulmonares intersticiales  Confirmacion anatomopatologica  Neumonia intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia pulmonar abierta  Tele de torax  Gammagrafia con Galio 67: escaso interes  LBA valora actividad del proceso y control-respuesta al tratamiento: ↑linfocitos buena respuesta al tratamiento ↑neutrofilos y eosinofilos tendencia al fracaso  Espirometria, gasometria
  • 12. FIP - Evolución  Complican la evolución:  Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca derecha  Cáncer pulmonar (9-12%)  TEP (3-7%), infecciones pulmonares  Tuberculosis y neumotórax  Supervivencia media: 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos  Evolución:  Lenta (50%)  Regresión (20%)  Estable (15%)  Rápida (15%)
  • 13. FIP - Tratamiento  Tratamiento controvertido. Individualizar.  20% pacientes tratados con corticoides mejoran funcional y radiologicamente  40-50% mejoria clinica subjetiva  Prednisona 1-1.5mg/Kg/dia por 2 meses y luego ↓ 2.5-5 mg / 10-14 dias. Si no hay mejoria asociar ciclofosfamida o azatioprina  Corticoides no afecta evolucion si hay fibrosis  50% de mortalidad en 5 años  Colchicina, D-penicilamina o ciclosporina: muy discutido  Tratamiento sintomatico  Trasplante pulmonar