Para que estudien mañana!

1. Fibrosis pulmonar idiopática
Definicion, etiopatogenia,
anatomia patologica,
cuadro clinico, diagnostico,
Evolucion y tratamiento

2. FPI - Definición
 La FPI → alveolitis fibrosante criptogenica. Descrita
por primera vez por Hamman y Rich (1935) en su
forma fulminante.
 Padecimiento cronico, progresivo, frecuentemente
letal, con periodos de estabilidad.
 La FPI plantea 4 problemas:
 Cuadro inespecifico y evolucion variable
 Diagnostico anatomopatologico→biopsia pulmonar abierta
 Evaluar actividad (alveolitis/fibrosis): Rx torax, LBA, PFP,
gammagrafia
 Tratamiento no es curativo ni efectivo

3. FPI - Etiopatogenia
 Se desconoce la causa. Incidencia: 3-5/100,000
 Cualquier edad: 50-60 años y predomina en varones
 Hipótesis:
 Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus)
 Genética: antigenos de histocompatibilidad en familias
(HLA-B8, B12 y B15)
 Inmunológica: inmunocomplejos, AcAN+, FR+, etc.

5. FPI – Anatomia patologica
 Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar
 Lesiones en estructuras alveolointersticiales
 Fase inicial → alveolitis (NID): macrofagos
alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares
integras
 Fase intermedia → NIU: edema, exudado fibrinoide,
mononuclears y fibroblastos, paredes alveolares
afectadas parcialmente. Fibrosis segmentaria
 Fase final → fibrosis generalizada y espacios
quisticos recubierto de epitelio bronquial (pulmon en
panal de abeja)

6. FPI – Cuadro clinico
 Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien tos seca
 En el 50%: mialgias, artralgias, febricula y perdidad de
peso
 Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquias
(60%). Estadios finales: hipertension pulmonar, cor
pulmonale y cianosis
 Laboratorio:
 Aumento de VSG, hipergammaglobulinemia
 En el 10-20%: factor reumatoide, inmunocomplejos
circulantes, anticuerpos antinucleares
 No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante

10. FPI – Cuadro clínico
 Rx torax: normal en 7-10% fase inicial, patron reticulo
nodular fino basal bilateral en estadios posteriores,
perdida progresiva de volumen y pulmon en panal
 TACAR torax: proceso intersticial difuso basales y
periferie con espacios quisticos en “panal de abeja”
 PFP: DLCO, distensibilidad pulmonar estatica y DA-aO2
 Espirometria: patron restrictivo. ↓ CVF y VEF-1, VEF/CVF
normal o aumentada. Volumenes pulmonares reducidos.
 Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util para
control de la enfermedad

11. FPI - Diagnostico
 Cuadro clinico compatible
 Exclusion de otras patologias pulmonares intersticiales
 Confirmacion anatomopatologica
 Neumonia intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia
pulmonar abierta
 Tele de torax
 Gammagrafia con Galio 67: escaso interes
 LBA valora actividad del proceso y control-respuesta al
tratamiento: ↑linfocitos buena respuesta al tratamiento
↑neutrofilos y eosinofilos tendencia al fracaso
 Espirometria, gasometria

12. FIP - Evolución
 Complican la evolución:
 Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca derecha
 Cáncer pulmonar (9-12%)
 TEP (3-7%), infecciones pulmonares
 Tuberculosis y neumotórax
 Supervivencia media: 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos
 Evolución:
 Lenta (50%)
 Regresión (20%)
 Estable (15%)
 Rápida (15%)

13. FIP - Tratamiento
 Tratamiento controvertido. Individualizar.
 20% pacientes tratados con corticoides mejoran funcional y
radiologicamente
 40-50% mejoria clinica subjetiva
 Prednisona 1-1.5mg/Kg/dia por 2 meses y luego ↓ 2.5-5 mg /
10-14 dias. Si no hay mejoria asociar ciclofosfamida o azatioprina
 Corticoides no afecta evolucion si hay fibrosis
 50% de mortalidad en 5 años
 Colchicina, D-penicilamina o ciclosporina: muy discutido
 Tratamiento sintomatico
 Trasplante pulmonar