LUpus pediatrico

1. AFECTACIÓN RENAL
EN EL LUPUS

2. LUPUS ERITEMATOSOS SISTÉMICO: (LES)
EI LES es una enfermedad inflamatoria crónica,
caracterizada por una alteración inmunológica, que puede
afectar varios sistemas del organismo:
• Piel
• Articulaciones
• Pulmones
• Serosas
• SNC
• Riñón, etc.).

3. La incidencia del LES en pediatría varía según las series
estudiadas.
 La pubertad es la edad de presentación más frecuente,
aunque puede observarse antes de los diez años de
vida.
 En pediatría también se observa el predominio
femenino (5:1), aunque menor que en la edad adulta
(9:1).

4. ETIOPATOGENIA
 La alteración del sistema inmunológico provoca una
activación persistente e inespecífica de los linfocitos B,
con producción exagerada de anticuerpos contra el
ADN celular.

5. CUADRO CLÍNICO:
La clínica, típicamente, alterna brotes de enfermedad con
períodos de remisión.
Los factores precipitantes de los brotes, en relación directa
con Ia reactivación, son frecuentemente:
1) exposición al sol o a rayos UV
2) Infecciones
3) estrés
4) cirugía
5) embarazo

6. La clínica, en general, combina síntomas constitucionales,
como:
• astenia,
• disminución del rendimiento escolar
• Fiebre
• malestar y detención del crecimiento durante meses.
• También es frecuente el compromiso articular (artritis
migratorias y asimétricas) y las alteraciones cutáneas (
exantema, fotosensibilidad, lesión en mucosas)
MANIFESTACIONES CLINICAS:

7. FIEBRE INEXPLICABLE
MALESTAR
PERDIDA DE PESO
DX DE LES
> O = 4
CRITERIOS
INTERROGAR SOBRE:
-ALOPECIA
-ARTRITIS
-FOTOSENSIBILIDAD
BUSCAR:
-PROTEINURIA
-HEMATURIA
-HIPOCOMPLEMENTEMIA
DIAGNÓSTICO:

9. El compromiso renal clínicamente evidenciable se observa
en el 75%de los casos.
La alteración del sedimento urinario con elevación de la
creatinina plasmática o sin ella (50% de los pacientes en el
momento del diagnóstico).
COMPROMISO RENAL EN EL
LES

10. Para demostrar la afectación renal clínica hay que buscarla,
ya que el compromiso renal suele o puede ser silencioso.
La búsqueda se realiza, periódicamente, mediante:
- Determinación de TA
- Sedimento urinario (activo si hay hematuria, leucocituria
o cilindroscelulares)
- Proteinuria cuantitativa.
- Determinación del filtrado glomerular (Depuración de
creatinina).
Una vez demostrado el compromiso renal es necesario
certificarlo mediante biopsia renal.

11. Una vez demostrado el
compromiso renal es
necesario certificarlo
mediante biopsia renal.
INDICACIONES DE
BIOPSIA RENAL
Evidencia clínica de
afectación renal
Hematuria glomerular
persistente
Elevación de la creatinina
plasmática
Síndrome nefrótico
Proteinuria significativa
persistente
Sedimento activo
Progresión de la
enfermedad renal
durante el tratamiento
Evaluación del efecto del
tratamiento de la nefritis

12. TRATAMIENTO DE LA GNL DEPENDE DE LA CLASE
HISTOLÓGICA
• Pacientes con LES y síndromes extrarrenales se tratan con AINES, corticoides, o su
combinación, hidroxicloroquina o inmunosupresores.
CLASE I y II
• Tratar
enfermeda
d de base
CLASE III
• Tratamiento
corticoide
CLASE IV
• Corticoides
+ Inmuno
supresor
CLASE VI
• Manejo de
la
proteinuria
+ IECA

14. VASCULITIS Y
ENFERMEDAD
RENAL

15. Generalidades
Grupo de trastornos que tienen
en común un proceso
inflamatorio., eventualmente
necrótico que compromete las
arterias.
Su etiología es desconocida
Podría ser de origen
infeccioso  depósitos
de inmunocomplejos.
Manifestaciones clínicas  depende el
tipo de lesión histológica, localización y
extensión.

16. Hallazgos
clínicos y de
laboratorio

17. Hallazgos clínicos y de
laboratorio
● Fiebre de origen desconocido, debilidad, perdida de peso
● Purpura palpable, vasculitis urticariana, lesiones cutáneas isquémicas
● Artritis/artralgias, miositis o serositis inexplicables
● Hematuria o proteinuria inexplicble
● Enfermedad pulmonar o cardiaca inexplicable
● Mononeuritis múltiple
Acompañado de 1 o + datos de laboratorio
● Anemia
● Leucocitosis
● Eosinofilia
● VES acelerada
● Pcr elevada
● Crioglobulinemia
● Complejos inmunitarios circulantes

18. Clasificación de las vasculitis en pediatría
1. Predominantemente en grandes vasos Arteritis de Takayasu
2. Predominantemente en vasos de
mediano calibre
Poliarteriris nudosa, Poliarteritis
cutánea, Enfermedad de Kawasaki
3. Predominantemente en vasos de
pequeño calibre A. Granulomatosas
Granulomatosis de Wegener, Sx de
Churg-Strauss
4. Otras vasculitis
B. No
granulomatosas
Poliangeitis Microscoópica, Púrpura
de Schonlein-Hnoch, vasculitis
leucocitovlástica cutanea aislada,
Vasculitis urticariana
hipocomplementémica.
Enfermedad de Behcef, c¿vasculitis
2arios, o infecciones, vascutis aislada
del SNC, Sxde Cogan no calsificados

19. La vasculitis puede comprometer:
• Piel
Órgano interno
• Cerebro
• Riñón
• Pulmón
• Aparato digestivo

20. Púrpura de Schonlein-Henoch (PSH)
Vasculitis sistémica Etiología desconocida
Depósitos de IgA en las paredes de
los pequeños vasos de la piel,
intestino y glomérulos
Aparición simultánea o sucesiva de
exantema pruriginosos que
predomina en miembros inferiores y
glúteos
Frecuente compromiso articular,
intestinal y renal
Histológicamente  Vasculitis
leucitoclásica (infiltrados de
leucocitos morfonucleares con restos
nucleares, necrosis fibrinoides y
extravasación de eritrocitos

21. Incidencia

22. Exantema purpúrico
palpable
• Se la caracteriza por:
• Distribuye de forma
simétrica en cara
externa de miembros
inferiores y glúteos
• Lesiones equimóticas y
casos graves necróticas
• Brotes
• Frecuente episodios de
exantema purpúrico
aislado
• Duración 2 – 4 semanas
Artralgias/artritis
• Afectados rodillas y
tobillos
• Edema periarticular
pero sin eritema ni
derrame
• Duración breve
Dolor cólico abdominal
• Sintomas
gastrointestinal mas
común (50 – 70%)
• Sangrado intestinal
• Infarto y perforación
intestinal
raras pero temibles
Manifestaciones clínicas
La forma más frecuente del comenzó es:

23. Evolución y Pronostico
La PSH nunca desarrolla compromiso renal
permanentemente.
Ultimo casos una terapéutica intensiva y
precoz
Principal causa de morbilidad es la nefritis
grave
La insuficiencia renal, la proteinuria masiva
y 50% mayor de glomérulos con semilunas
se considera mala evolución

24. Tratamiento
Corticoides e inmunosupresores
En caso de compromiso renal grave, el tratamiento se iniciara con 3 – 6 pulsos
endovenosos de metilprednisolona.
En casos graves se deben agregar anticuavulantes (heparina) antiagregantes
plaqueatarios (dipiridamol).
Casos excepcionales gammaglobulina endovenosa.
Se ha empleado diferentes esquemas terapéuticos:

25. Evolución y pronóstico.
◦SI la orina es NORMAL → NUNCA desarrollara compromiso
renal
Insuficiencia renal
Proteinuria masiva
% > 𝑎 50% 𝑔𝑙𝑜𝑚𝑒𝑟𝑢𝑙𝑜 𝑐𝑜𝑛 𝑠𝑒𝑚𝑖𝑙𝑢𝑛𝑎𝑠
◦ PRONÓSTICO --≫ BUENO
◦NEFRITIS -→ causa de morbimortalidad.
MARCADORES
DE MALA
EVOLUCION

26. TRATAMIENTO
Compromiso histológico MODERADO
• PREDNISONA 1-1.5mg/kg/d
Compromiso histológico GRAVE
• PULSO – Metilprednisolona 10-30mg/kg/dosis (3-6 pulsos)
• Continua con prednisona + ciclofosfamida durante 2-3meses
• Luego Tto MANTENIMIENTO Azatioprina
CORTICOIDE INMUNOSUPRESORES

27. Poliarteritis nodosa
• Vasculitis necrozante
• Asociada a formación de módulos
aneurismaticos.
• Arterias de mediado calibre
• 9-11 años
• Etiopatogenia DESCONOCIDA

28. Manifestaciones clínicas
• Malestar general
• Fiebre
• Pérdida de peso
• Dolor abdominal
• Artropatías
• Mialgias
• Dolor testicular
• Cardiopatía
isquémica
• Déficit neurológico
Manifestaciones de
nefropatía
• hematuria
• Hipertensión
renovacular
piel
• Eritema multiforme
• Lesiones de tipo
necrótico
• LÍVEDO RETICULARIS

29. Estudios complementarios
Anatomía
patológica
Necrosis fibrinoide
en las paredes de los
vasos
Laboratorio Anemia, leucocitosis,
trombocitosis, pcr
elevada
ANCA, ANA,FR -→ NEGATIVOS
ANGIOGRAFIA
Aneurismas en la
vasculatura renal,
cardiaca o celiaca

30. Criterios Diagnosticos
1. Biopsia que muestre vasculitis
necrozante
O
2. Anormalidad angiografía
1. Livedo reticularis
2. Mialgias
3. HTA
4. Mono o polineuropatía
5. Examen de orina anormal
6. Dolor testicular espontaneo
7. Signos gastrointestinal, cardiaco,
pulmonar, SNC
2 CRITERIOS

31. Tratamiento y pronóstico.
◦Corticoide -→ Prednisona 2mg/kg/d
◦Ciclofosfamida 2-3 mg/kg/d por 2 a 3 meses
◦Continua MANTENIMIENTO → 𝐴𝑧𝑎𝑡𝑖𝑜𝑝𝑟𝑖𝑛𝑎
PRONÓSTICO VARIABLE

32. POLIANGEITIS MICROSCOPICA
• Pequeños vasos
• No granulomatosa
• Con compromiso renal extenso
• Se denomina vasculitis microscópica renal

33. Manifestaciones clínicas
INESPECÍFICAS
• Fiebre
• Artralgias
• Perdida de peso
• Malestar general
• A veces Exantema
Vinculados a enfermedad renal
• Hematuria
• HTA
• Proteinuria
• Caída del filtrado glomerular

34. Laboratorio
◦ ANCA P POSITIVO
◦ BIOPSIA RENAL –> Signos de glomerulonefritis
necrozante segmentaria y focal con elementos
fibrinoide
Tratamiento
• Corticoide y ciclofosfamida
• 2 a 3 meses iniciales
• Casos mas agresivos -→
METILPREDNISOLONA
• SEGUIMIENTO -→ Función renal + ANCA

35. ENFERMEDAD DE
KAWASAKI

36. Generalidades
Es una vasculitis aguda, febril, autolimitada, exantemática y multisistémica que se presenta predominantemente en niños menores de 5 años
Causa más común de enfermedad cardiaca infantil en países desarrollados
Afecta niños de todas las razas, siendo los asiáticos de mayor riesgo
Etiología desconocida, características clínicas y epidemiológicas sugieren un posible agente infeccioso
Aproximadamente 20 – 25% de los pacientes no tratados pueden desarrollar lesiones cardiovasculares que varían desde formación de aneurismas
coronarios asintomáticos hasta aneurismas gigantes de la circulación coronaria con trombosis, infarto agudo de miocardio y muerte súbita

37. Criterios
diagnósticos
La lesión renal resulta infrecuente o leve, aunque
si ha sido descrito un compromiso renal mayor
como insuficiencia renal aguda, relacionado con
nefritis tubulointersticial

39. Laboratorio
Anemia leve, leucocitosis a
predominio de neutrófilos
con aumento de PCR
Recuento plaquetario
normal en la primera
semana, luego se
incrementa y llega a un
pico de 800.000 pudiendo
ser mucho más alto
No existe una prueba
diagnóstica
Piuria estéril en 70% de los
casos, menos
frecuentemente,
proteinuria

40. Tratamiento
◦ Gammaglobulina IV 2g/kg/dosis única,
idealmente antes de los 10 días
◦ Aspirina en dosis antiinflamatorias
◦ 80 – 100 mg/kg/día en 4 dosis
◦ Disminuye incidencia de desarrollo de
aneurismas coronarios de un 25% a un 5%
◦ Una vez desaparezca la fiebre se disminuye
dosis de Aspirina a 3 – 5mg/kg/día hasta que
recuento de plaquetas se encuentre normal
◦ En cuadros clínicos resistentes a terapéutica se
puede administrar corticoides en bolo IV o
inmunosupresores

41. ENFERMEDAD DE
TAKAYASU
Arteritis de células gigantes

42. Que es?
◦ Es una vasculitis inflamatoria segmentaria que conduce a la formación de estenosis y
aneurismas en grandes arterias, especialmente la aorta y sus ramas principales.
◦ Causa desconocida
◦ Factores genéticos y ciertas infecciones.

43. Manifestaciones clínicas
Fiebre
Diaforesis nocturna
Anorexia
Perdida de peso
Artritis
Hipertensión arterial
Insuficiencia cardiaca
Déficit de pulsos

44. Criterios diagnósticos

45. Estudios complementarios
◦ Reactantes de fase aguda: se suelen correlacionar con la actividad inflamatoria
◦ Matriz de metaloproteinasa (MMP) -2, -3 y -9, IL-6 en suero, moléculas de adhesión de células
vasculares (VCAM) y pentraxina-3 (PTX-3)

46. Estudios complementarios
◦ La arteriografía, la angiorresonancia (angioRM), la angiotomografía computarizada (angioTC) o
la ecografía Doppler tienen utilidad en el diagnóstico de la AT.
◦ La arteriografía convencional seguiría siendo el GOLD STANDARD
◦ La angio-RM y la angio-TC son las técnicas que resultan más útiles, tanto para el diagnóstico
como para el seguimiento

48. Tratamiento
◦ Fase agudo: corticoides,
ciclofosfamida y metotrexato.
◦ Hipotensores y agentes
antiplaquetarios
◦ Factores de necrosis tumoral,
interferón y vasodilatadores.

49. GRACIAS