Acromegalia
•Descargar como PPT, PDF•
2 recomendaciones•1,587 vistas
Este documento describe la acromegalia, un trastorno causado por un exceso de hormona de crecimiento. Explica que la mayoría de los casos son causados por un adenoma hipofisiario que secreta hormona de crecimiento. Detalla los síntomas y efectos sistémicos de la acromegalia, así como los métodos de diagnóstico y tratamiento, incluida la cirugía, medicamentos análogos de la somatostatina y antagonistas del receptor de hormona de crecimiento. El seguimiento del tratamiento implica monitorear los niveles
Recomendados
Más contenido relacionado
La actualidad más candente
La actualidad más candente (20)
Similar a Acromegalia
Similar a Acromegalia (20)
Más de Mafer Duarte
Acromegalia
- 1. ACROMEGALIA DRA MARIA FERNANDA DUARTE
- 2. The New England Journal of Medicine, S. Melmed,2008
- 3. The New England Journal of Medicine, S. Melmed,2008
- 4. The New England Journal of Medicine, S. Melmed,2008
- 5. PATOGENESIS • 95% de los casos adenoma hipofisiario. • Adenonas puros de células GH: 60% de los tumores que causasn acromegalia • Citoplasma densamente granulado (crecimiento lento) Citoplasma escasamente granulado (crecimiento rápido) The New England Journal of Medicine, S. Melmed,2008
- 6. PATOGENESIS • Adenomas mixtos PRL-GH • Mitocondrias gigantes • Rápido crecimiento e invasivos • Puede predominar la hiperprolactinemia • Adenomas monomorfos • GH-PRL • Tumores plurihormonales • Monomorfos o plurimorfos • Expresan GH, con cualquier combinación de PRL, TSH, ACTH o subunidades α The New England Journal of Medicine, S. Melmed,2008
- 7. PATOGENESIS • Carcinoma productor de GH • Raros • Raramente metastatizan • Hiperplasia de células productoras de GH • Estimuación GHRH extrahipofisiaria The New England Journal of Medicine, S. Melmed,2008
- 8. ACROMEGALIA EXTRAHIPOFISIARIA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Síndrome Mcune Albright • Displasia fibrosa poliostótica • Pigmentación cutánea • Precocidad sexual, hipertiroidismo • Hipercortisolismo • Hiperprolactinemia The New England Journal of Medicine, S. Melmed,2008 • NEM 1 • Tumor pancreático • Tumor paratiroides • Acromegalia • Gigantismo • Niños con talla > 3 DE sobre la altura normal para la edad • Talla > 2 DE sobre la talla ajustada media ajustada a la de los padres.
- 9. CAUSAS DE GIGANTISMO • Genetico • Familiar, redundancia de cromosoma sexuales • Síndrome de Marfan • Homocistinuria, Neurofibromatosis • Endocrino-metabólicos • Adenoma productor de GH • Hiperinsulinismo, diabetes lipoatrofica, hipertiroidismo • Exceso de esteroides sexuales prepuberales • Inclasificables • Gigantismo cerebral The New England Journal of Medicine, S. Melmed,2008
- 10. CARACTERISTICAS CLÍNICAS Efectos tumorales locales • Agrandamiento hipofisiario • Defectos de los campos visuales • Paralisis de nervios craneales • Cefalea The New England Journal of Medicine, S. Melmed,2008 • Somáticas • Agrandamiento acrial • Engrosamiento de tejidos blandos de manos y pies • Musculoesqueléticas Prognatismo Maloclusión Artralgia Síndrme del tunel del carpo • Acroparestesis • Miopatía proximal • Hipertrofia del hueso frontal • • • •
- 11. CARACTERISTICAS CLÍNICAS • Piel • Hiperhidrosis • Grasosa, manchas • Colon • Polipos • Cardiovascular • HVI • Hipertrofia septal asimétrica • HTA • ICC The New England Journal of Medicine, S. Melmed,2008 • Alteraciones del sueño • Apnea del sueño • Narcolepsia • Visceromegalia • • • • • Lengua Tiroides Glandulas salivales Bazo Riñón
- 12. CARACTERISTICAS CLÍNICAS ENDOCRINAS METABÓLICAS • Reproductivas • Anormalidades menstruales • Galactorrea • ↓ libido • Disfunción erectil • NEM I • Hiperparatiroidismo • Tumor de los islotes pancreáticos • Tiroides • ↓ TG The New England Journal of Medicine, S. Melmed,2008 • Carbohidratos • Intolerancia a la glucosa • Resistencia a la insulina e hiperinsulinemia • Diabetes mellitus • Lipidos • Hipertrigliceridemia • Mineral • Hipercalciuria, 1,25(OH)2 vitamina D3 • Electrolitos • ↓ renina, ↑ aldosterona
- 13. SINTOMAS Y FRECUENCIA AACE Acromegaly Guidelines 2011
- 14. The New England Journal of Medicine, S. Melmed,2008
- 15. DIAGNÓSTICO Diagnostico Bioquimico del Exceso de Secrecion de GH, Eugenio Berlanga, 2010
- 16. DIAGNOSTICO Niños y adultos jóvenes masculino femenino 1-2 años 30-122 ng/ml 56-144 ng/ml 3-4 años 54-178 74-202 5-6 años 60-228 82-262 6-7años 113-261 112-276 8-9años 123-275 140-308 10-11años 139-395 132-376 13-14 años 152-540 192-640 15-16 años 257-601 217-589 17-18 años 236-524 176-452 10-20 años 281-510 217-475 Endocrinology Expected Values and S. I. Conversion Tables
- 17. DIAGNOSTICO adultos masculino femenino 21-30 años 155-432 ng/dl 87-368 ng/dl 31-40 años 132-333 106-368 41-50 años 121-237 118-298 51-60 años 68-245 53-287 61-70 años 60-220 75-263 71-80 años 36-215 54-205 Endocrinology Expected Values and S. I. Conversion Tables
- 18. TRATAMIENTO: OBJETIVOS • Suprimir la hipersecreción autónoma de GH. • Remover o reducir la masa tumoral hipofisiaria. • Corregir los defectos en los cambos visuales. • Peservar la función trópica hipofisiaria. • Tratar las complicaciones. • Prevenir secuelas sistemicas de hipersomamotropismo. • Prevenir recrrencia bioquímica y local. The New England Journal of Medicine, S. Melmed,2008
- 19. TRATAMIENTO MEDICO Analogos de la somatostatina: •Octeotride (Sandostatin®). Se administra en inyecciones subcutáneas 20 mg cada 4 semanas. •Lanreótida (Somatulina®). Se administra como inyección intramuscular cada 7, 10 o 14 días, La dosis promedio es de 30 mg cada 10 días. Acromegaly Follow-up, Hasnain M Khandwala, MD, FRCPC; 2012, MEDSCAPE
- 20. EFECTOS ADVERSOS DEL TRATAMIENTO análogos de la somatostatina: pérdida del apetito náuseas, vómitos molestias o dolor intestinales, diarreas heces grasas caída del pelo retardo de la movilidad del tubo digestivo y de la vesícula biliar. Acromegaly Follow-up, Hasnain M Khandwala, MD, FRCPC; 2012, MEDSCAPE
- 21. TRATAMIENTO MEDICO Antagonista de los receptores de GH •Pegvisomant bloquea los sitios donde la Hormona de Crecimiento se acopla para ejercer sus funciones. Cuando se administra a dosis de 20 mg subcutáneos al día, IgF1 se normaliza en el 90% de los pacientes. The New England Journal of Medicine, S. Melmed,2008
- 22. EFECTOS ADVERSOS DEL TRATAMIENTO Antagonistas de los receptores de GH Reacciones anfilacticas. Malestar general (catarro) Alteracion de las transaminasas •fiebre, escalofríos, dolor del cuerpo, síntomas de la gripe; •náusea leve, diarrea; •cambios en la forma o la ubicación donde se acumula la grasa del cuerpo Acromegaly Follow-up, Hasnain M Khandwala, MD, FRCPC; 2012, MEDSCAPE
- 23. RADIOCIRUGIA Radiocirugía estereotácica.•Los resultados son más precoces que con la radioterapia convencional, con menos efectos indeseables y más tardíos que con la cirugía. En general, se han publicado normalización hormonal un año después del tratamiento en un 58% de los casos. •Está indicada en los pacientes operados que no se controlan con la medicación o en los casos de nódulo tumorales residuales situados en el seno cavernoso. Acromegaly Follow-up, Hasnain M Khandwala, MD, FRCPC; 2012, MEDSCAPE
- 24. COMPLICACIONES RADIOTERAPIA • • • • Panhipopituitarismo (30%) Lesion tardia de los nervios opticos Rinorraquia Aparicion de Tu maligno en la zona irradiada (1%) Acromegaly Follow-up, Hasnain M Khandwala, MD, FRCPC; 2012, MEDSCAPE
Notas del editor
- FIG. 2. Regulation of GH synthesis and secretion. The hypothalamic hormones GHRH and somatostatin elicit an increase and decrease in circulating GH levels, respectively. Circulating GH binds to the GHR on peripheral tissue such as muscle, liver, and bone to induce the secretion of IGF-I. IGF-I itself then has growth-promoting effects on target tissues. IGF-I can also decrease circulating GH levels via feedback inhibition at either the hypothalamic or pituitary level. [Adapted from J. J. Kopchick and J. M. Andry: Mol Genet Metab 71:293–314, 2000 (267).]
- GH receptor antagonists Pegvisomant is a novel, genetically engineered GH receptor antagonist that, in contrast with dopamine agonists and somatostatin analogues, inhibits GH action rather than secretion. It exerts its biological actions by preventing functional dimerisation of the GH receptor.77 Clinical studies have shown that pegvisomant is remarkably effective, improving clinical symptoms and signs and resulting in IGF1 normalisation in over 90% of patients.78–80 The drug seems to be safe and well tolerated. Because pegvisomant works by blocking the actions of GH, efficacy is independent of tumour characteristics, such as the density of somatostatin receptors. Despite normalised IGF1 levels, GH levels remain raised in these patients, albeit with minimal or neutralised bioactivity because of receptor block. Concerns of the raised GH concentrations being reflected in tumour growth need to be clarified by additional long term monitoring studies.
- GH receptor antagonists Pegvisomant is a novel, genetically engineered GH receptor antagonist that, in contrast with dopamine agonists and somatostatin analogues, inhibits GH action rather than secretion. It exerts its biological actions by preventing functional dimerisation of the GH receptor.77 Clinical studies have shown that pegvisomant is remarkably effective, improving clinical symptoms and signs and resulting in IGF1 normalisation in over 90% of patients.78–80 The drug seems to be safe and well tolerated. Because pegvisomant works by blocking the actions of GH, efficacy is independent of tumour characteristics, such as the density of somatostatin receptors. Despite normalised IGF1 levels, GH levels remain raised in these patients, albeit with minimal or neutralised bioactivity because of receptor block. Concerns of the raised GH concentrations being reflected in tumour growth need to be clarified by additional long term monitoring studies.
- GH receptor antagonists Pegvisomant is a novel, genetically engineered GH receptor antagonist that, in contrast with dopamine agonists and somatostatin analogues, inhibits GH action rather than secretion. It exerts its biological actions by preventing functional dimerisation of the GH receptor.77 Clinical studies have shown that pegvisomant is remarkably effective, improving clinical symptoms and signs and resulting in IGF1 normalisation in over 90% of patients.78–80 The drug seems to be safe and well tolerated. Because pegvisomant works by blocking the actions of GH, efficacy is independent of tumour characteristics, such as the density of somatostatin receptors. Despite normalised IGF1 levels, GH levels remain raised in these patients, albeit with minimal or neutralised bioactivity because of receptor block. Concerns of the raised GH concentrations being reflected in tumour growth need to be clarified by additional long term monitoring studies.
- GH receptor antagonists Pegvisomant is a novel, genetically engineered GH receptor antagonist that, in contrast with dopamine agonists and somatostatin analogues, inhibits GH action rather than secretion. It exerts its biological actions by preventing functional dimerisation of the GH receptor.77 Clinical studies have shown that pegvisomant is remarkably effective, improving clinical symptoms and signs and resulting in IGF1 normalisation in over 90% of patients.78–80 The drug seems to be safe and well tolerated. Because pegvisomant works by blocking the actions of GH, efficacy is independent of tumour characteristics, such as the density of somatostatin receptors. Despite normalised IGF1 levels, GH levels remain raised in these patients, albeit with minimal or neutralised bioactivity because of receptor block. Concerns of the raised GH concentrations being reflected in tumour growth need to be clarified by additional long term monitoring studies.