Este documento describe diferentes tipos de adenomas hipofisarios, incluyendo prolactinomas, adenomas productores de GH (acromegalia), adenomas corticotrópicos (síndrome de Cushing), y adenomas no funcionales. Explica la anatomía, fisiopatología, cuadros clínicos, diagnósticos y tratamientos de cada uno. También cubre el panhipopituitarismo, una afección rara causada por lesiones en la hipófisis o hipotálamo que resulta en deficiencia de múltiples hormonas

1. ADENOMAS HIPOFISARIOS-
PANHIPOPITUATARUSMO
INTERNADO TOTATIVO DE MEDICINA
MEDICINA INTERNA
DOCENTE: Dr. CARLOS GONZALES
x

2. ANATOMIA
Ubicada en la silla
turca
Forma parte del
sistema endocrino

3. • TRH: estimula TSH y PRL.
• GnRH : estimula FSH y LH (gonadotropinas).
• GHRH: estimula GH.
• CRH: estimula ACTH.
• Somatostatina: inhibe GH y TSH.
• Dopamina: inhibe PRL.
• ADH y oxitocina: producidas por hipotálamo y
almacenadas en neurohipófisis.
HORMONAS HIPOTALAMICAS

4. HORMONAS HIPOFISARIAS

5. ADENOMAS HIPOFISIARIOS
• Funcionales suelen ser micro adenomas
• No funcionales tienden a ser macro adenomas
Comprenden en promedio el 15% de neoplasias intracraneales y se dividen en:
Por su diámetro: micro y macro adenomas
Función: Funcionales y no funcionales
DENTRO DE LOS FUNCIONALES:
• Productores de PRL (los más frecuentes): prolactinomas.
• Productores de GH (acromegalia). Con frecuencia producen
también PRL.
• Productores de ACTH (enfermedad de Cushing).
• Productores de FSH/LH (muy poco frecuentes).
• Productores de TSH (muy poco frecuentes).
Prevalencia
80/100000

6. PATOGENIA
Neoplasias benignas que surgen de
cualquier de los 5 de células de la
adenohipófisis
Cerca de 33% de todos los adenomas no
son funcionales
La producción hormonal no siempre
guarda relación con el volumen del
tumor.
• Lactotropicas
• Somatotropicas
• Corticotropicas
• Tirotropicas
• Gonadotropicas
• Los tumores hormonalmente activos se caracterizan por la secreción autónoma hormonal con menor
reactividad retroalimentaría a vías de inhibición fisiológica

7. HIPERPROLACTINEMIA
• Síndrome mas común de
hipersecreción en hombres y mujeres
• Prolactinomas causa mas común
• Con concentraciones mayor a 200
ug/L

8. CUADRO CLINICO
MUJERES
• La amenorrea, la galactorrea y la infecundidad son signos
característicos de la hiperprolactinemia en mujeres
• Amenorrea primaria
• Disminución de densidad de vertebras
• Disminución del apetito sexual
• Hirsutismo leve
• Incremento ponderal VARONES
• Disminución de apetito sexual
• Infecundidad
• Perdida de la vista
• Impotencia sexual
• oligospermia

9. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
• El diagnóstico de hiperprolactinemia idiopática se hace por exclusión de causas conocidas de
hiperprolactinemia, con la existencia de imágenes normales en MR
• Es importante medir las concentraciones de PRL basales, por la mañana en ayunas por le general menor a
20ug/L
Medidas terapéuticas se orientaran a normalizar los
niveles de PRL
Los agonistas de dopamina son eficaces en casi
todos los casos de hiperprolactinemia
Si la persona recibe un fármaco que origina
hiperprolactinemia, es importante interrumpir su
uso en la medida de lo posible

10. PROLACTINOMA
Tumores de células lacto trópicas, cerca de la mitad de tumores hipofisarios funcionales, prevalece
en las mujeres
• Micro adenomas no invaden región parasillar
• Macro adenomas invasión local, comprimir estructuras vecinas.
• Valores mayor a 250 ug/L --macroadenomas

11. Cuadro clínico
En mujeres el cuadro inicial:
• amenorrea
• infecundidad
• galactorrea.
Si el tumor se extiende fuera de la silla turca pueden
surgir defectos campimétricos de la vista u otros
efectos compresivos.
En los varones el cuadro inicial suele incluir:
• impotencia
• pérdida del apetito sexual
• infecundidad
signos de compresión del sistema nervioso central (SNC),
que incluyen cefaleas y defectos visuales
El diagnóstico de prolactinoma con concentración de PRL >200 μg/L.
Los niveles de PRL menor a 100 pueden originarse por macroadenomas por esta raxon hay que
practicar RM.

12. TRATAMIENTO
CABERGOLINA:
Agonista de la dopamina de acción
prolongada
0.5 a 1.0 mg dos veces por semana
Bromocriptina
Agonista de receptor de dopamina
Acción corta
Dosis 0.65 a 1.25 hora de acostarse
En el caso de microadenomas sintomáticos los objetivos terapéuticos incluyen control de la hiperprolactinemia, disminución del
tamaño del tumor, recuperación de menstruación y de fecundidad y resolución de la galactorrea
Efectos secundarios.- estreñimiento, congestio
nasal, xerostomía, pesadillas, insomnios vértigo.
Cirugía.- resistencia o intolerancia a la dopamina

14. ACROMEGALIA
Aumento de GH hipofisaria (90%), por
Fisiopatología Persiste el ritmo pulsátil de la
GH, aunque con un patrón anormal
Entre picos, la GH no suele descender a valores
normales. Pueden secretar también PRL.
La hipersecreción de GH por lo común es consecuencia de un
adenoma somatótropo, pero en algunas ocasiones es causado por
lesiones extrahipofisarias

15. CLINICA
• Crecimiento de partes acras y aumento de partes blandas
• HTA, cefalea. Artropatía
• Galactorrea, alteraciones menstruales, impotencia,
• Manifestaciones cardiovasculares
• hiperprolactinemia.
• Alteraciones de campo visuales

16. DIAGNOSTICO
IGF-1 elevada para el sexo y la edad
del paciente
• Campimetría visual.
RM hipotalamo-hipofisaria con
gadolinio.
El diagnostico se confirmara al demostrar la ineficacia de la supresión de GH
menor a 0.4 ug/L en termino de 1 a 2 horas de una carga de glucosa a 75 g

17. TRATAMIENTO La primera opción terapéutica es la cirugía
RECIDIVA
HIPOPITUITARISMO
FARMACOLOGICO
Análogos de la somatostatina
Pegvisomant 10 a 20 mg
subcutánea al dia
Radioterapia:
• En casos de recidiva, persistencia de enfermedad tras la cirugía
transesfenoidal o rechazo de la cirugía por el paciente
• Contraindicada cuando existen trastornos visuales

19. CUADRO CLINICO
SÍNDROME DE CUSHING -ADENOMA PRODUCTOR DE
ACTH-
Adenomas hipofisarios corticotrópicos af|ectan a cerca de 70% de los pacientes que tienen el síndrome de
Cushing de causas endógenas
• Tumores hipofisarios productores de ACTH son microadenomas
• Adenomas que expresan ACTH son asintomaticos de forma clinica

20. ESTUDIOS DE LABORATORIO
• Medir el cortisol libre en orina en 24 horas.
• Dexamentasona 1 mg en la noche como prueba de
supresión
Concentraciones plasmáticas basales de
ACTH es posible diferenciar entre forma
independiente y dependiente de ACTH.
8 veces mayor
ACTH secreción
ectópica

21. TRATAMIENTO
Ablación transesfenoidal selectiva
Cifra de remisión:
80% microadenomas
50% macroadenomas
600 a 900 μg/día por vía
subcutánea
La mifepristona (300 a 1 200
mg/día),

22. ADENOMAS HIPOFISARIOS NO FUNCIONALES Y PRODUCTORES DE
GONADOTROPINA
Incluyen los que secretan pocas hormonas hipofisarias o no las
secretan y también tumores que generan muy poca hormona
Se originan de células gonadotrópicas, producen cantidades
pequeñas de gonadotropinas intactas (por lo común FSH), a la
par de subunidades α, β de LH y β de FSH no combinadas
La secreción tumoral puede hacer que aumenten las
subunidades α y β de FSH y en contadas ocasiones, se
incrementen las concentraciones de la subunidad β de LH.

23. CUADRO INICIAL Y DIAGNÓSTICO
Depende de la presión sobre el quiasma óptico y otros síntomas de
expansión local, o se le identifica de manera accidental en una MRI
En contadas ocasiones se observan irregularidades menstruales o
hiperestimulación ovárica en mujeres con grandes tumores que producen FSH y LH
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Clasificar el tipo de la neoplasia, detectar los
marcadores hormonales de la actividad tumoral e
identificar posible hipopituitarismo

24. TRATAMIENTO
 Los microadenomas pueden vigilarse por
MRI y estudios campimétricos sin
intervención inmediata.
 En el caso de los macroadenomas está
indicada la extirpación transesfenoidal
para disminuir los efectos compresivos

25. ADENOMAS SECRETORES DE TSH
El diagnóstico: > concentraciones séricas de T4 libre,
secreción elevada de TSH
signos de adenoma hipofisario en MRI.
CAUSAS
• Resistencia a la acción de la hormona tiroidea como
un trastorno dominante autosómico causado por
mutaciones en el receptor β de dicha hormona
La presencia de una neoformación hipofisaria e incremento en las concentraciones de la subunidad β sugieren
la presencia de un tumor secretor de TSH.
El cuadro inicial incluye bocio e hipertiroidismo, lo cual refleja la
producción excesiva de TSH

26. TRATAMIENTO
Eliminar o disminuir el volumen
quirúrgicamente de la masa tumoral
Cabe recurrir a la extirpacion de la tiroides o al uso de fármacos antitiroideos (metimazol y
propiltiouracilo) para disminuir las concentraciones de hormona tiroidea.
Los análogos somatostatínicos suprimen de forma notable TSH, razón por la cual el
hipotiroidismo bioquímico suele obligar a la sustitución concomitante de hormona
tiroidea, lo cual puede incrementar el control de la proliferación tumoral.

28. PANHIPOPIITUITARISMO
AFECCION POCO FRECUENTE DE LA HIPOFISIS.
PROGRESION LENTA
LESION HIPOTALAMICA
LESION DEL TALLO
LESION HIPOFISIARIA

29. ETIOLOGIA

30. PANHIPOPITUITARISMO
PREPUBERAL
PANHIPOPITUITARISMO
POSPUBERAL
Asociado a quiste suprasellar o
craneofaringioma
Secundario a necrosis
hipofisaria, post parto
Producida por trombosis de
circulación hipofisiaria durante o
después del parto
Características:
Incapacidad para la lactancia
Amenorrea
Debilidad
Intolerancia al frio
Letargo y perdida de la libido
Perdida del vello axilar y púbico
Características:
Enanismo de porciones corporales
normales
Retraso del desarrollo sexual
Insuficiencia de las funciones
tiroidea y suprarrenal

31. • CICLOS MENTRUALES
IRREGULARES
• OSTEOPOROSIS
• SEQUEDAD VAGINAL
• PERDIDA DE CARACTERES
FEMENINOS
• TAMAÑO REDUCIDO DE
TESTICULOS
• MASA MUSCULAR DISMINUIDA
• PRODUCCCION REDUCIDA DE
ESPERMAS
• GINECOMASTIA
CUADRO CLINICO

32. TRATAMIENTO
La administración de hormonas como
procedimiento de reposición, entre
otras, glucocorticoides, hormona
tiroidea, esteroides sexuales, hormona
de crecimiento y vasopresina.
Los regímenes terapéuticos que
remedan la producción fisiológica de
hormonas permiten que se conserve la
homeostasis clínica satisfactoria