Este documento resume varios tipos de vasculitis. La arteritis de células gigantes es la forma más común en ancianos y afecta principalmente los vasos extracraneales. La arteritis de Takayasu causa estenosis u oclusión de grandes vasos. La granulomatosis con poliangitis se caracteriza por afección del tracto respiratorio superior y renal. La poliangitis con granulomatosis y eosinofilia se asocia con asma y eosinofilia. La poliangitis microscópica causa principalmente afección renal.

1. Vasculitis
Dra. Georgina Martínez Flores

2. • Grupo heterogéneo que enfermedades que se caracteriza por
infiltrado inflamatorio en la pared vascular

3. Epidemiología
• Presentación en infancia o
ancianos
• Enfermedad Kawasaki <2 años
• Vasculitis por IgA – adolescentes
• Arteritis células gigantes- 80 años
• Arteritis de Takayasu- <40 años

4. Factores etiológicos
• Desconocida
• Genética: HLA DR1*0401 relacionada PAG, HLA B51 Behcet
• Infección: PAN y VHB, crioglobulinemia y VHC

5. Clasificación vasculitis
• Vasculitis asociadas a ANCA
(anticuerpos contra
citoplasma de neutrófilo
• Criterios ACR 1990
• Consenso Chapell Hill 2012
• Algoritmo EMEA

6. Clasificación
vasculitis

7. Arteritis de Células Gigantes
• Tipo de vasculitis más común en ancianos
• Afecta arco aórtico principalmente vasos
extracraneales
• Afecta carótida, arterias vertebrales, arteria
temporal
• Clínica:
• Síntomas sistémicos: fiebre, fatiga, anorexia,
pérdida de peso, mialgias, rigidez matutina

8. Arteritis de Células Gigantes
• Clínica:
• Cefalea 60% localizada a nivel arterias temporales,
severa, hipersensibilidad de cuero cabelludo
• Dolor al utilizar sobrero o lentes
• Casos severos necrosis de cuero cabelludo
• Claudicación de mandíbula 30%, dolor a la
masticación
• Arterias temporales dolorosas al tacto
• Soplos
• Pérdida súbita agudeza visual 20%. Mal pronóstico
• Asociado con polimialgia reumática

9. Arteritis de Células Gigantes
• Elevación importante de VSG
• Biopsia de arteria temporal gold estándar:
infiltrado inflamatorio con linfocitos y
macrófagos transmurales y células gigantes
multinucleadas

10. Arteritis de Takayasu
• Caracterizado por estenosis, oclusión o formación de
aneurismas en vasos de gran tamaño
• Clínica:
• Síntomas sistémicos 20-40%
• Ausencia o disminución de pulsos periféricos
• Soplos
• Carotidinia: dolor en trayecto de arterias carótidas (raro)
• Claudicación de brazos o piernas
• Alteraciones visuales: visión borrosa, escotomas, diplopia
• Hipertensión

11. Arteritis de Takayasu
• Elevación de VSG y/o PCR
• Anemia normocítica normocrómica
• PET – 18 fluorodesoxiglucosa (FDG)
demuestra inflamación intramural
• Resonancia magnética
• Patología: vasculitis necrotizante
granulomatosa

12. G,ranulomatosis con Poliangitis (PAG)
• Antes conocida como enfermedad de Wegener
• Afección del tracto respiratorio superior con
formación de granulomas y afección renal con
vasculitis
Clínica:
• Afección oído-nariz-garganta: epistaxis, úlceras
nasales, sinusitis, destrucción cartílago con
colapso tabique nasal
• Síntomas sistémicos

13. Granulomatosis con Poliangitis (PAG)
• Pulmón: tos, hemoptisis, disnea
• Cutáneo: púrpura palpable, ulceras cutáneas, gangrena digital
• GI: dolor abdominal, diarrea, sangrado
• Renal: lesión renal, sedimento activo
• Ocular: escleritis, formación de granulomas retro-orbitarios,
ceguera
• Cardiaco: pericarditis, miocarditis

14. Granulomatosis con Poliangitis (PAG)
• VSG y PCR elevada
• 90% ANCA positivos
• Patrón citoplasmático (c-ANCA)
asociado a proteinasa 3 (PR3)

15. Granulomatosis con Poliangitis (PAG)
• Imagen: Rx o TAC nódulos pulmonares
fijos por formación de granulomas,
cavitaciones
• Patología: inflamación granulomatosa,
vasculitis leucocitoclastica

16. Poliangitis con granulomatosis y eosinofilia (PAGE)
• Antes conocido Sdx Churg- Strauss
• Vasculitis pequeño vaso asociada ANCA
• Clínica:
• Asma (95%), rinitis alérgica (70%), pólipos nasales
• Eosinofilia en sangre periférica >1x109/L
• Vasculitis (50%): purpura palpable en MsIs, nódulos subcutáneos (30%)

17. Poliangitis con granulomatosis y eosinofilia (PAGE)
• Gastrointestinal, dolor abdominal, isquemia
intestinal
• Neurológico (78%): neuropatía periférica,
mononeuritis múltiple, convulsiones, neuritis
óptica
• Cardiaco (44%): pericarditis
• Ojos: uveítis, epiescleritis, nódulos conjuntivales
• Muscular: mialgias, artritis

18. Poliangitis con granulomatosis y eosinofilia (PAGE)
• Eosinofilia 10% sangre periférica
• Elevación IgE
• ANCA (+) 50% anticuerpos
antimieloperoxidasa (MPO), pANCA

19. Poliangitis con granulomatosis y eosinofilia (PAGE)
• Imagen: infiltrados pulmonares en parches,
fugaces, periféricos (50%)
• Patología: vasculitis necrozante de pequeños
vasos, inflamación eosinofilica

20. Poliangitis microscópica (MPA)
• Pico presentación 65-75 años
• Clínica:
• Síntomas constitucionales
• 90% afección renal: sedimento
urinario activo, GMN rápidamente
progresiva
• Pulmón: disnea, hemoptisis,
hemorragia alveolar difusa
• Vasculitis cutánea

21. Poliangitis microscópica (MPA)
• ANCA perinuclear (pANCA dirigido
contra MPO)
• Patología:
Renal: glomerulonefritis pauci-inmune
focal y segmentaria
Pulmón: capilaritis

22. Poliarteritis nodosa (PAN)
• Asociada con VHB
• Isquemia digital, ulceras
• Artralgia o artritis
• Neuropatía periférica 70%
• Renal: aneurismas e infartos, hipertensión
• Dolor abdominal, vasculitis
• Orquitis
• Angiografia: estenosis o aneurismas
• Mal pronóstico

23. Enfermedad de Kawasaki
• Afecta niños menores 5 años
• Fiebre persistente
• Glositis, lengua afresada
• Linfadenopatía cervical unilateral
• Rash eritematoso en palmas y plantas
• Conjuntivis no exudativa bilateral
• Aneurismas coronarios (9%), pericarditis
• Tx: inmunoglobulina

24. Vasculitis por IgA (Púrpura Henoch-Schönlein)
• Más prevalente en la infancia
• Púrpura palpable glúteos y miembros pélvicos,
simétrico, no blanquea a la presión
• GI: dolor abdominal, melena o hematemesis
• Artritis o artralgias
• Renal: hematuria, GMN
• Elevación IgA sérica
• Biopsia que demuestre depósito de IgA

25. Tratamiento

26. Tratamiento