Este documento describe diferentes tipos de vasculitis, incluyendo su etiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. Define la vasculitis como una lesión vascular inflamatoria que puede ser localizada o sistémica, caracterizada por necrosis multifocal, vasculitis necrotizante y trombosis. Explica las causas, síntomas y abordaje terapéutico de condiciones como la arteritis de células gigantes, la arteritis de Takayasu, la poliarteritis nodosa y la granulomatosis de Wegener, entre
2. Z Gerontol Geriat Crystal arthritides – gout and calcium pyrophosphate arthritis S. Schlee
3. DEFINICION
Concentración de urato en plasma por encima del punto de saturación
del urato, cuando puede producirse la nucleación de cristales de UMS
Esta concentración se sitúa cercana a 6,8 mg/dl (0,40 mmol/l) o, por
redondeo, en 7 mg/dl (0,42 mmol/l)
4. METABOLISMO DEL ACIDO URICO
Z Gerontol Geriat - Crystal arthritides – gout and
calcium pyrophosphate arthritis - S. Schlee
5. CLASIFICACION
La gota se clasifica según el mecanismo que induce la
hiperuricemia:
hiperproducción,
hipoexcreción
renal
hipoexcreción
intestinal
6. HIPERURICEMIAS PRIMARIAS
•DÉFICIT DE FOSFOFRUCTOALDOLASA
•DÉFICIT DE HIPOXANTINA-GUANINA-FOSFORRIBOSIL-TRANSFERASA
•– PARCIAL (SÍNDROME DE SEEGMILLER-KELLEY)
•– COMPLETO (SÍNDROME DE LESCH-NYHAN)
•HIPERACTIVIDAD DE FOSFORRIBOSIL-PIROFOSFATO-SINTETASA
•GLUCOGENOSIS (I, III, V Y VII)
1. CON HIPERPRODUCCIÓN DE ÁCIDO ÚRICO (< 10%
TODAS LAS FORMAS PRIMARIAS)
•RENAL
•– POLIMORFISMOS DE LOS GENES DE LOS TRASPORTADORES
TUBULARES (URAT1, GLUT9)
•– NEFROPATÍA FAMILIAR CON HIPERURICEMIA (MUTACIONES DEL
GEN DE LA UROMODULINA)
•INTESTINAL
•– POLIMORFISMOS DEL GEN ABCG2
2. CON HIPOEXCRECIÓN DE ÁCIDO ÚRICO (> 90%
DE TODAS LAS FORMAS PRIMARIAS)
7. HIPERURICEMIAS SECUNDARIAS
1. CON HIPERPRODUCCIÓN DE ÚRICO
2. ORIGEN EXÓGENO (NUTRICIONALES) DIETA CON APORTE EXCESIVO DE ETANOL,
PURINAS O CALORÍAS
3. ASOCIADO A ENFERMEDADES QUE CURSAN CON AUMENTO DEL RECAMBIO CELULAR
•PSORIASIS EXTENSA/GRAVE
•ENFERMEDADES LINFO/MIELOPROLIFERATIVAS AGUDAS O CRÓNICAS
•ANEMIAS HEMOLÍTICAS CRÓNICAS
4. CON HIPOEXCRECIÓN DE ÚRICO
5. SECUNDARIA A FÁRMACOS
•DIURÉTICOS CICLOSPORINA E INHIBIDORES DE LA CALCINEURINA DIDANOSINA,
RITONAVIR
6. SECUNDARIA A ENFERMEDAD RENAL
•ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA
•CONTRACCIÓN CRÓNICA DE VOLUMEN
7. MISCELÁNEA
•RESISTENCIA PERIFÉRICA A LA INSULINA
•DIETA CON EXCESIVO APORTE DE FRUCTOSA
•HIPOTIROIDISMO
•HIPERPARATIROIDISMO
•CETOSIS O SITUACIONES CETOGÉNICAS
8. FISIOPATOLOGIA
• Si los cristales de UMS se liberan desde su depósito al espacio sinovial son aclarados por células
mononucleares residentes en la membrana sinovial con capacidad de fagocitosis.
• Los cristales de UMS son potentes estímulos del inflamasoma (NALP3) y la interleucina-1 (IL-1),
que es la principal mediadora de inflamación, tanto aguda como crónica.
• Los monocitos primados con cristales de UMS se diferencian y pueden desencadenar, ante una
nueva exposición a cristales de UMS, una reacción inflamatoria aguda con intenso reclutamiento
de neutrófilos.
• El proceso de inflamación aguda suele autorregularse, y este proceso está mediado también por
los monocitos a través de la secreción de TGF-β (factor de crecimiento transformante beta)
• En la gota cronica la persistencia de los cristales de urato en los tejidos induce, ya desde las
fases iniciales de depósito, un proceso de inflamación granulomatosa crónica “por cuerpo
extraño” y la activación de la osteoclastogénesis, que finalmente derivan en la lesión de las
estructuras osteoarticulares
10. Igel TF Recent advances in understanding and managing gout. -017 Mar 10;6:247.
11. ARTRITIS AGUDA RECURRENTE,
ASIMÉTRICA, EN MIEMBROS
INFERIORES, AUTOLIMITADA O
CON BUENA RESPUESTA A
ANTIINFLAMATORIOS, Y
ESPECIALMENTE SI AFECTA A LA
PRIMERA ARTICULACIÓN
METATARSOFALÁNGICA DEL PIE
CUADRO CLINICO
12. CUADRO CLINICO
Z Gerontol Geriat - Crystal arthritides – gout and
calcium pyrophosphate arthritis - S. Schlee
14. Z Gerontol Geriat - Crystal arthritides – gout and
calcium pyrophosphate arthritis - S. Schlee
15. Fig. 48 X-ray showing the double contour
sign (arrow) onthehyaline cartilage
and erosive changes (broken arrow)
(copyright:PeterHärle)
X-ray showing late radiological
changes of goutwith tophi, punched-out
erosions and destruction (copyright: Peter
Härle)
Z Gerontol Geriat
S. Schlee1 ・ L. C. Bollheimer2 ・ T. Bertsch3 ・ C. C. Sieber1,4 ・ P. Harle5
Crystal arthritides – gout and
calcium pyrophosphate arthritis
16. A) Musculoskeletal ultrasound of a first metatarsal
phalangeal joint (plantar longitudinal view)
demonstrating a classic “double contour sign” (arrows),
indicating the deposition of monosodium urate (MSU)
crystals on the cartilage surface of the metatarsal head.
( B) Dual-energy computed tomography of a foot. Green
areas indicate MSU deposition, and arrows indicate the
presence of MSU deposition at the first distal
F1000Res. 2017 Mar 10;6:247. doi: 10.12688/f1000research.9402.1. eCollection 2017.
Recent advances in understanding and managing gout.
Igel TF1, Krasnokutsky S2, Pillinger MH2.
20. • LESION VASCULAR INFLAMATORIA A MENUDO CON NECROSIS, PUEDE SER
LOCALIZADA, DEBIDO A UNA LESION DIRECTA (EJ INFECCION, TRAUMATISMO,
TOXINAS) O SISTEMICAS, CARACTERIZADA POR NECROSIS MULTIFOCAL,
VASCULITIS NECROTIZANTE Y TROMBOSIS
21. ETIOLOGIA
• Deposito de complejo antígeno- anticuerpo circulante
• Anticuerpos jifados a los antígenos tisulares ej. Sindrome de goodpasture
• Reacciones de hipersensibilidad retardada, especialmente en lesiones con
granulomas
22.
23. • EL diagnostico de vasculitis casi siempre se sospecha ante el paciente con una enfermedad
generalizada inexplicable. Sin embargo, existen anormalidades clínicas que cuando aparecen solas
o combinadas sugieren este diagnostico
• Purpura palpable
• Infiltrados pulmonares
• Hematuria microscópica
• Sinusitis inflamatoria crónica
• Mononeuritis multiple
• Incidentes isquémicos inexplicables
• Glomerulonefritis con signos de enfermedad sistemica
24. • El diagnostico definitivo de las vasculitis se logra mediante
• Biopsia de tejido afectado
• En PAN clásica, Arteritis de Takayasu o vasculitis de SN deben realizarse
angiografía de órganos afectados
25.
26. ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES (TEMPORAL)
• Arteria temporal
• Inflamacion granulomatosa con células gigantes, también afecta las arterias vertebrales, oftálmicas y la aorta
• Cefalea
• Claudicacion mandibular
• Perdida de la agudea visual, diplopía
• POLIMIALGIA REUMATICA
• Sintomas musculoesqueleticos
• Aortitis, ACV
• TTO: Prednisona 1-2mg/kg por 4 a 6 semanas, con perdida de agudeza visual pulsoterapai con MTP, Metotrexato
27. ARTERITIS DE TAKAYASU
• Mujeres menores de 40 años
• Trastornos oculares, y marcado debilimtamiento de los pulsos de extremidades
(enf sin pulso)
• Frialdad o entumecimiento (dedos de la mano)
• Anomalias oculares (defectos visuales, hemorragias retinnianas y ceguera)
• AP: Vasculitis, engrosamiento fibrosos de la aorta (cayado y sus ramas)
estrechamiento y oclusión de las bocas de origen de los vasos que nacen del
mismo
28.
29.
30. PANARTERITIS NODOSA
• PAN CLASICA: Afecta arterias y arteriolas, no capilares ni vennulas, no suele haber
compromiso alveolar
• PAN MICROSCOPICA: afecta vasos medianos como equeños, lesiones pulmonares,
renales y cutáneas
• Fiebre, perdida de peso, artralgias, artritis
• Piel: livedo reticularis, nódulos, purpura, ulceras en la piel, grarganta, dedos, mono o
polineuritis
• PAN CLASICA se relaciona con el riños, no con el pulmón
• 10 a 30% se relaciona con hepatitis B
31. • Renal: GMN necrotizante focal y segmentaria, en ocasiones GN rápidamente
pogresiva
• Pulmonar: Capilaritis alveolar, hemoptisis
• Hematologicos: anemia, leucocitosis, eosinofilia
• ANCA P presnete hasta 50% de los casos
32. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
• Arterias coronarias
• En niños y lactantes (80% < 4 años)
• Sd mucocutaneo adenopatico
• Epidemico en Japon
• 20% desarrollan secuelas cardiovasculares
• AP: Necrosis e inflamación pronunciada afectando el espesor de la pared vascular,
se complica con aneurismas, trombosis o IAM
33.
34.
35. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Vasculitis granulomatosa que afecta el tracto respiratorio superior e inferior, se
asocia con GN necrosante
• Granulomas vasculares y extravasculares, en biopsia de mucosa sinusal o pulmón
• Piel vasculitis leucocitoclasica
• Anemia, leucocitosis, eosinofilia
• ANCA C (90%)
36.
37. ANGEITIS Y GRANULOMATOSIS ALERGICA (ENF
CHURG STRAUSS)
• Vasculitis granulomatosa de multiples sistemas organicos,
• Pulmoon: Asma, eosinofilia perifecia e infiltración tisular por eosinofilos, GN
38. POLIANGEITIS MICROSCOPICA
• Purpura palpable, pulmones, encéfalo corazón, digestivo y riñones
• GN necrotizante y capilaritis pulmonar (90%)
• Hemoptisis, artralgias, dolor abdominal, proteinuria, hemorragia y debilidad
muscular
• Necrosis de la pared vascular tipo fibrinoide con infiltración de neutrófilos que se
fragmentan (leucocitoclastia)
39. TRATAMIENTO
• Se basa en el síndrome de vasculitis y sus manifestaciones
• Los agente antivirales desempeñas un papel importante en las vasculitis
asociadas a hepatitis B o C
• GC solos pueden controla arteririts temporal y takayasu
Notas del editor
Activación del inflammasoma NLRP3 y la producción de IL-1β.( 1 ) La fagocitosis cristalina de urato monosódico (MSU) estimula la NADPH (nicotinamida adenina dinucleótido fosfato) oxidasa para generar especies reactivas de oxígeno que a su vez pueden activar el inflammasoma NLRP3 (NOD-like receptor protein 3). ( 2 ) Los cristales de MSU también pueden estimular la secreción de ATP, que puede acoplar y activar el receptor purinérgico P2X7, dando como resultado el reclutamiento de canales de pannexin-1. El flujo rápido resultante de potasio, y la disminución del potasio intracelular, también pueden desencadenar la activación del inflammasoma. ( 3 ) Simultáneamente, las interacciones cristalinas MSU con receptores Toll-like (TLR) en la superficie celular estimulan la producción de pro-IL-1β a través de la transcripción del gen pro-IL-1β dependiente de MyD88 y NF-κB. ( 4 ) Una vez estimulado, La caspasa-1 efectora enzimática de NLRP3 inflammasome cliva la pro-IL-1β a IL-1β biológicamente activa. La IL-1β se secreta entonces desde la célula hacia el fluido extracelular del sitio de inflamación. ASC, proteína parecida a mota asociada a apoptosis que contiene un dominio de reclutamiento de caspasas; IL - 1 \ beta, interleuquina - 1 beta; NF - \ kappa B, factor nuclear - kappa B; NLRP3, proteína 3 del receptor tipo NOD; ROS, especies reactivas del oxígeno; TLR, Toll-como el receptor.