Púrpuras del lactante

1. UNIVERSIDAD NACIONAL DE SAN
AGUSTÍN
FACULTAD DE MEDICINA
REVISIÓN DE TEMA:
SINDROME PURPÚRICO
● ESTUDIANTE: QUIÑONES MERMA, Karina
Mercedes
● TUTOR: Dra. PAZ GARCIA, Eliana Ritha Vicenta

2. Púrpura?
Lesión
producid
a
extravasación
de
por
cell capas
piel y/o
sanguíneas a
las
superficiales de la
mucosas
Color → púrpura (variable)
No desaparecen a la
vitropresión, bien
delimitadas
Petequias <2 mm
Púrpuras 2-10 mm (1cm)
Equimosis 1cm <
Tacto:
Palpables
→ vasculitis

3. ¿Por
qué?
Hemostasia primaria
- Fase vascular →
Vasoconstricción
- Fase
plaquetaria:
Adhesión
Activación
Agregación
Hemostasia secundaria
Fibrinolisis

4. ● Plaquetas
● Pared vascular (angiopáticas)
● Factores de coagulación
Tacto:
Palpables
→ vasculitis

7. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE
Trastorno hematológico más frecuente en pediatría
Causa más común de trombocitopenia de presentación
aguda en un niño por lo demás normal.
Trastorn
o
inmune adquirido

9. EPIDEMIOLOGÍ
A
● Incidencia anual: 1,9-6,4/100.000
● 2- 8 años, pico entre 1 y 4 años. No solo infancia
también adultos edad avanzada
● Curso benigno: 30% curso
prolongado y 5-10% enfermedad
refractaria grave
● Dx por exclusión
● Antecedente de proceso
infeccioso
VIRAL
(50-65%)//inmunización con vacunas vivas
atenuadas
● Estación → Invierno
● VEB, VIH()crónicos, helicobacter
pylori

10. Infección viral
1/20.000
Autoanticuerpo
contra
superfici
e plaquetaria
GPIB/IX, IIb-IIIa
PATOGENIA
1-4 semanas
Linfocitos
T
citotóxicos
Periférico→
CENTRAL¿?

11. CLASIFICACIÓ
N
Según tiempo de evolución
PTI de reciente diagnóstico <3 meses de evolución
PTI persistente 3-12 meses desde dx
PTI crónica más de 12 meses
PTI recidivante Luego de remisión
completa, cae recuento
plaquetario

12. CLÍNIC
A
● Aparición brusca de lesiones purpúricas generalizadas y púrpura en un
epistaxis
,
metrorragias o
niño de 1-4 años previamente sano
● Petequias, púrpura, equimosis,
gingivorragia, sangrado digestivo leve,
hematuria.
● 20.00
0
Síntomas leves Equimosis, petequia, epistaxis leves ocasionales, poca interferencia con
la calidad de vida.
Síntomas moderados Lesiones
mucocutáne
as menorragia.
más graves,
epist
axis
más importante,
Síntomas graves Episodios hemorrágicos (epistaxis, melenas) que requieren
transfusiones u hospitalización, interfieren con la calidad de vida
seriamente
Encima de 50.000 Incidental, asintomáticos
30-50.000 Petequias, equimosis, traumatismo leve
10-30.000 (HIC 0,1-0,5% impredecible) Hemorragias espontáneas
Asintomáticos

13. No linfadenopatías, no
hepatoesplenomegali
a

14. CRITERIOS -
DIAGNÓSTICO
Hepatoesplenomegalia, dolor óseo-articular, adenopatías, citopenias
EXCLUSIÓN: No
parámetro clínico de
certeza.
Trombocitopenia aislada
Diagnóstico diferencial
● Traumatismo, violencia
● Secuestro esplénico por hipertensión
portal
● Leucemias, linfomas, aplasia medular
● SHU (AHM , IRA, Trombocitopenia)
● CID
● Heparina tto
● Hiperesplenismo (trombosis de vena porta)
● LES, VIH
100.000

15. DIAGNÓSTIC
O
Hemograma
Trombocitopenia
aislada
●
● Hb, fórmula leucocitaria normales
● Epistaxis, menorragia intensa, Hb (-) →
Anemia
Frotis: tamaño normal o aumentado (aumento en recambio)
Médula ósea: Serie eritrocitaria y granulocítica normales, megacariocitos
normales o aumentados (inmadurez). Aspirado/biopsia
de médula:
Sospecha otro cuadro.
Tiempo de hemorragia alargada: TPA, TP
normales
*Anticuerpos antiplaquetarios NO ÚTIL
Si existe anemia hemolítica y trombocitopenia autoinmune = Síndrome de
EN
jóvenes
Evans (idiopático, signo temprano de
LES)
- Prueba de coombs
- ANA
VIH (ELISA), perfil tiroideo
Serología: CMV, VEB, Parvovirus B19, VHS, VVZ,
VHA,B,C Renal: Hematuria
150.000/mm3 → 100.000/mm3

17. TRATAMIENT
O
● No hay pruebas de que el tratamiento modifique
la evolución clínica de PTI
● Tto inducir → >20*10-9/L –x→HIC
● Ac U plaquetas transfundidas →
Contraindicada (hemorragia mortal)
Síntomas mínimos, leves y moderados: Educación y asesoramiento familiar
y paciente
AAH → Observación (control seguimiento)
IGV (Ig ev) o corticoesteroides: Hemorragia mucocutánea.
AAH → 1 dosis de IGV (0,8-1g/kg) o ciclo corto de corticosteroides
→1°línea
Corticosteroides (4d): Prednisona 1-4 mg/kg/24h 3d hasta >20.000
Esplenectomía (5-6 años de vida): → Rituximab
- >=4 años con PTI grave de más de 1 año (PT crónica)
- Hemorragia grave HIC, no se puede corregir con rapidez transfusiones
plaquetas, IGV y corticosteroides (metilprednisolona bolus 30mg/kg/día)
Prevenir hemorragia grave y
mejorar calidad de vida
Trombopoyéticos
: eltrombopag

19. CUIDADOS
GENERALES
Ansiedad →
Familia

21. EVOLUCIÓ
N
● Hemorragias graves raras
<3%.
●
70-
80%
remite espontáneamente a los 6
meses 20
%
(tto no modifica
evoluc enferm) //
Evoluciona a cuadro crónico
● <1% desarrolla hemorragia intracraneal (elevar
plaquetas 20*10-9/l para evitar HIC)
● Pronóstico : Edad
- Adolescencia 10-12 años → Crónico
- Pequeños Resuelve

22. PÚRPURA DE SCHONLEIN -
HENOCH
Vasculitis IgA
Vasculitis leucocitoclástica, la más común en la infancia
Púrpura palpable, artritis-artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia
gastrointestinal y nefritis

23. ● Enfermedad predominantemente pediátrica
90%
● V: M de 1,8:1
● Infancia (2-11 años)
● Raza negra > caucásica, asiática
● Adquirido, origen INFLAMATORIO
● Estacional:
invierno
EPIDEMIOLOGÍ
A
50% casos en niños de 5
años o menores
75-90% menores de 10 año
<2 años (rara)
10-20 /100.000
70: 4 y 7 años

24. ● Desconocida. Antecedente de afección del tracto
respiratorio superior (30-50%) SBHGA, yersinia,
mycoplasma o virus EB, varicela, parvovirus,
VHB,C, staphylococcus aureus, mycoplasma.
Penicilina, ampicilina,eritromicina,
● Fármacos:
quinina
● Alimentos
● Exposición al frío, picadura de insectos
ETIOLOGÍ
A

25. PATOGENI
A
vasos
(capilares, vénulas, arteriolas)
● Depósito IgA en pared vascular
● Linfocitos T, polimorfismos
genéticos
● Genética + ambiente → Ag-Ac
SISTÉMICA
● Vasculitis de
pequeños
Inflamación, complemento
Genética:
HMC, HLA-DRB1,
HLA-B35
Glucosilación IgA

26. CLÍNIC
A
Manifestaciones cutáneas:
● Exantema palpable eritematoso
violáceo 80-100% (BRUSCO + FIEBRE)
Simétrico, miembros inferiores-
nalgas.
● Áreas de declive y zonas de presión
●
● Regresiona 1-2 semanas, exacerba
al iniciar deambulación
Vasculitis sistémica Multiorgánica
Púrpura palpable en
ausencia de
trombocitopenia y
coagulopatía, dolor en
las articulaciones, dolor
abdominal y afectación
renal

27. Manifestaciones articulares:
● 40-75%
● Artritis, artralgias: inflamación periarticular
● Dolor, limitación movilidad (no flogosis)
● Grandes articulaciones mi.: Tobillos y
rodillas
● Preceden RASH 1° manifestación 15 - 25%
● Transitorias

28. Manifestaciones
gastrointestinales:
● Síntoma más frecuente es
el
dolor
abdominal
● 40 -
85%
● Vómitos, sangrado macro y microscópico
(melenas, sangre oculta en heces 56%).
● úlceras
● perforación → peritonitis 2°
● post exantema (30d), 14% precede
Edema, hemorragia
submucosa ID proximal
Invagnación → ileo-ileal 0,4-
3,5%

29. Manifestaciones renales → Marcan la gravedad y peor
pronóstico a largo plazo.
● 20-50%
● Tardío, 2 - 3° primeros meses
● Hematuria aislada→ síntoma más frecuente
● (NPSH)
- Síndrome nefrítico: hematuria microscópica aislada,
edema, hipertensión
- Síndrome nefrótico: Proteinuria, hipoalbuminemia, edema
50% → falla renal 10 años

30. ● Manifestaciones neurológicas: cefaleas,
convulsiones, hipertensión, hemorragias SNC,
neuropatías periféricas, cambios en
comportamiento
● Manifestaciones urológicas: 2-38% epididimitis,
orquitis, cordón espermático (hematoma y
edema - torsión testicular), uretritis, obs ureteral
● Manifestaciones hematológicas: diátesis
hemorrágica, trombocitosis, coagulopatías
Neumonía
fibrosis
● Manifestaciones pulmonares:
intersticial, hemorragia
pulmonar, intersticial.

31. DIAGNÓSTICO →
Clínico
Examen físico: piel, articulaciones,
abdomen.
Fiebre

32. Laboratorio:
- Hemograma completo:
Leucocitosis, VSG, plaquetas elevadas
inflamación
- Coagulación: TP, TPA, TT (normales)
- VSG +
- Tir rx, Sedimento de orina, examen orina 24h →
hematuria, albuminuria, proteinuria (p/c)
- Función renal: Urea, creatinina
-
Ig
A normal
elevada
50%
-
Bi
opsia →
Inmunofluorescencia IgA
(C3),
proliferación
mesangial
- Ecografía
abdominal

34. DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Edema agudo hemorrágico del
lactante “Síndrome de Finkelstein-Seidlmayer”
● Afecta a lactantes entre 4 y 24 meses: Fiebre(-), púrpura,
equimosis + edema inflamatorio de extremidades inferiores,
orejas(pabellón auricular) y cara respetando el
tronco
1-
3s
● Afectación visceral (GI, renal)
● Histopatología: IgA (30%)
● Infecciones, fármacos,
vacunas
● Cuadro benigno autolimitado
Placas
edematosas
purpúricas
sobreelevadas

37. TRATAMIENT
O
Recuperación espontánea → MEDIDAS DE SOPORTE
- Sintomático, hidratación, reposo,
dieta, sueroterapia
- Dolor: AINEs(contraindicados hemorragia digestiva
o NPSH)
- Corticoides:
- Dosis de CS oral (prednisolona/prednisona)
debe ser de 1 a 2 mg/kg/día
- En casos graves se pueden
considerar
pulso
s
endovenosos de metilprednisolona
(10-30
mg/kg con un máximo de 1 g/día en tres días
consecutivos)
- Renal (IECAS, ARAII)

38. PRONÓSTIC
O
renal
,
edad → leves
1°
filtrado
● Autolimitada 2-6 semanas
● 33% recurrencias→
● Renal → 94-89%, histopatológico semilunas
● Hipertensión, proteinuria,
disminución del 2-15%
● Insuficiencia renal terminal es <1%
SEGUIMIENTO
RENAL →
TARDÍO

39. SEGUIMIENTO:
Daño renal

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