Presentación de las vasculitis de los adultos.

1. Vasculitis
Dra. Melissa Sáenz L.
Pasante de Medicina Interna
Hospital San Vicente de Paul

2.  Definición
 Fisiopatología
- Formación de inmunocomplejos patógenos
-Anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA)
-Respuestas a linfoncitos T y formación de granulomas
Vasculitis

3. Púrpura de Henoch-Schönlein
Vasculopatía del colágeno
Enfermedad del Suero
Hepatitis C (crioglobulinémica)
Hepatitis B ( panarteristis nodosa)
Vasculitis

4. Anticuerpos Antineutrófilos
Citoplasmáticos (ANCA)
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg- Strauss
Poliangitis microscópica
Tipos de ANCA
- Proteinasa 3
- Mieloperoxidasa
Vasculitis

5. Respuesta a los linfocitos T
Formación de Granulomas
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg Strauss
Vasculitis

6. Clasificación según tamaño del vaso
afectado
Gran Tamaño Mediano tamaño
Arteritis de la temporal Poliateritis nodosa (PAN)
Arteritis de Takayasu Enfermedad de Kawasaki
Pequeño Tamaño
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg Strauss
Poliangeitis microscópica
Púrpura de Henoch-Schönlein
Vasculitis crioglobulinémica esencial
Angeitis cutánea leucocitoclástica
Clasificación de las vasculitis según la conferencia de consenso de Chapel Hill
Vasculitis

7. • Buscar sígnos y síntomas orientadores
• Excluir otras enfermedades
• Definitivo : Biopsia de tejido afectado
• Angiografía
1. Confirmar diagnóstico
- Manifestaciones Clínicas
- Laboratorio
- Biopsia
- Angiografia
2. ¿Síndrome característico?
3. Buscar tipo
- Agente nocivo y eliminarlo
- Enfermedad de fondo
Vasculitis

8. Granulomatosis de Wegener
 Definición
 Epidemiología
 Órganos Afectados
 Patología
- Vasculitis necrosante
- Formación de granulomas
 Manifestaciones clínicas
- Vías aéreas superiores (95%)
- Vías aéreas inferiores (85 – 90%)
- Nefropatía (77%)
- Afectación ocular (52%)
- Neuropatía (23%)
- Cardiopatía (8%)
Vasculitis

9. Laboratorios
 VES
 Hemograma
 Leucograma
 Hipergamaglobulinemia
 FR
 Plaquetas
 ANCA
Diagnóstico
Biopsia
ANCA
Diagnóstico Diferencial
Neoplasias
Granuloma de la línea media
Cocaína
Epstein Barr
Vasculitis

10. Tratamiento
Inducción
 Glucocorticoides
Prednisona
-1mg/kg/d
 Ciclofosfamida
-2mg/kg/d
 Plasmaféresis
 Metrotexate
Mantenimiento
• Metrotexato
0.3 mg/kg luego 2.5 mg /kg x semana
• Azatioprina
2mg/kg/día
Vasculitis

11. Poliangitis Microscópica
• Definición
• Epidemiología
• Patología
-Afecta capilares, vénulas, A. MP
• Manifestaciones clínicas
• Diagnóstico
• Causa de muerte : Hemorragias
Vasculitis

12. Síndrome De Churg - Strauss
 Angitis y granulomatosis alérgica
 Epidemiología
 Patología
- Reacciones granulomatosas en tejidos
- Infiltración de eosinófilos
 Manifestaciones clínicas
 Laboratorio
- Eosinófilos
- VES
-Fibrinógeno
- Globulinas
- ANCA – P
Vasculitis

13.  Diagnóstico
 Pronóstico
 Causa de muerte : Lesiones miocárdicas
 Tratamiento
- Glucocorticoides (!)
- Ciclofosfamida
Vasculitis

14. Panarteristis Nodosa (PAN)
 PAN Clásica
 Patología
-Inflamación necrosante de arterias -> Venas
-Neutrófilos en las capas en fase aguda
-Necrosis fibrinoide
-Depósito de colágeno
 Manifestaciones clínicas generales
 Laboratorio
 Diagnóstico : Biopsia, angiografía
Vasculitis

15. Miguel Hernán. Manuel de Diagnóstico y Tratamiento Clínico . Vasculitis sistémicas ;pp285
Vasculitis
Pérdida de peso > 4kg
Lívido Reticularis
Dolor o molestias testiculares
Mialgias / debilidad muscular
Mononeuropatía / polineuropatía
Hipertensión diastólica
Criterios Diagnósticos
Antígenos del virus de la Hepatitis B
Aneurismas u oclusiones de las arterias viserales
Biopsia
Elevación de creatinina
Al menos 3 criterios

16. Microaneurismas
Vasculitis

17.  Pronóstico: Sombrío
 Causa de muerte : Infartos y perforaciones intestinales
 Tratamiento
• Grave
• Menos grave
• Asociado a Hepatitis B
Vasculitis

18. Arteritis de la Temporal
(de células gigantes)
 Vaso de mediano y gran calibre
 Arteria carótida y sus ramas
 Asociada a la polimialgia reumática.
 Casi exclusivo de > 50 años. Más común en mujeres.
 Patología
Infiltrados inflamatorio de linfocitos
Formación de células gigantes
Proliferación de la íntima
Rotura de la lámina elástica interna.
Vasculitis

19. Cuadro Clínico
 Paciente > 50años con :
Vasculitis
1. Fiebre
2. Anemia
3. VES elevada
4. Cefaleas
5. Síntomas generales (malestar, fatiga , anorexia etc)
6. PFH alteradas (fosfatasa alcalina)
• Arteria hipersensible engrosada y pulsátil al principio
• Dolor en el cuero cabelludo
• Claudicación de mandíbula y lengua

20. Complicaciones
 Neuritis Óptica Isquémica
 Apoplejía
 Infartos de cuero cabelludo y lengua
 Estenosis de la subclavia : Claudicación braquial. Aneurismas.
Vasculitis

21. Diagnóstico
 Síntomas y signos sospechosos
 Biopsia de la temporal.
 Ecografía de la temporal
 Causa de muerte : Apoplejía o IAM
Vasculitis

22. Tratamiento
 Prednisona 40 a 60 mg/d x 1 mes
 Por dos años.
 Sígnos o síntomas oculares
Metilprednisolona 1 g / d x 3 días
 AAS 81 mg/d (100mg)
 Metrotexate / semanal
Vasculitis
Recurrencia : 65 – 85%
EA : 35 – 65 %
Indicador de actividad : VES

23. Arteritis de Takayasu
 Definición
 Mujeres jóvenes
 Proximal
 Patología
Infiltrados de linfocitos
Proliferación y fibrosis de la íntima
Cicatrización y vascularización de la media
Rotura y degeneración de la lámina elástica
Vasculitis

24. Arterias afectadas
Subclavia 93%
Carótida común 58%
Aorta abdominal 47%
Renales 38%
Cayado y raíz 35%
Vasculitis
Síntomas
• De acuerdo a la arteria afectada.
• + Afectación general ( síntomas B)
• Ausencia de pulsos
Laboratorios
• Anemia Normo – normo
• VES alta
• Aumento de inmunoglobulinas

25.  Diagnóstico
Mujer joven con disminución de pulsos, diferencia de PA y soplos arteriales.
Confirmatorio : Arteriorafía.
Vasculitis

26. Afectación vascular de acuerdo a
angiografía
Tipo Afectación vascular
I Ramas del cayado aórtico
IIa Aorta ascendente, cayado aórtico y sus ramas.
IIb Aorta ascendente, cayado aórtico y sus ramas. Aorta descendente torácica
III Aorta descendente torácica. Aorta abdominal. Arterias renales
IV Aorta abdominal. Arterias renales
V Características de los IIb y IV
Vasculitis
Takayasu Conference 1994

27.  Causa de muerte : ICC, infartos, roturas de aneurismas o IR
 Tratamiento
Prednisona 40 – 60 mg
Quirúrgico
Metrotexate25 mg / semana
Vasculitis

28. Síndrome de Behcet
 Perivasulitis generalizada con infiltración de neutrófilos, edema endotelial y
necrosis fibrinoide.
Vasculitis

29. Criterios Diagnóstico
Ulceras recurrentes en boca
Úlceras genitales recurrentes
Lesiones oculares
Lesiones cutáneas
Patergia +
Vasculitis

30. Vasculitis
Síntomas Porcentaje
Úlceras bucales 100%
Lesiones cutáneas 80%
Panuveitis bilateral 50%
Artritis no deformante 50%
Trombosis venosas 30%
Lesiones neurológicas 5 al 10%
Marcadores de Inflamación:
• Leucocitosis
• VES
• PCR
Tratamiento
• Glucocorticoides tópicos
• Talidomina 100mg /d
• AAS 325 mg/ d
• Colchicina
• Prednisona 1mg/kg/d
• Azatioprina 2 a 3 mg /d
• Ciclosporina 5mg /kg
• Ciclofosfamida

31. Efectos secundarios de los
medicamentos
 Osteopenia
 Leucopenia
 Daño vesical
 Supresión medular
 Infecciones
Vasculitis

33. Bibliografia
 1. Longo, Fauci, Kasper, Hauser. Harrison: Principios Básicos de Medicina
Interna ed 18; 2012. pp 2785 – 2802
 2. Miguel Hernán. Manuel de Diagnóstico y Tratamiento Clínico . Vasculitis
sistémicas ;pp285