Vasculitis de grandes, medianos y pequeños vasos

1. VASCULITIS
Nevenka Alegre Villanueva

2. • Las vasculitis sistémicas constituyen un
grupo heterogéneo de procesos
clínicos y patológicos etiológicamente
inespecíficos, con o sin
manifestaciones cutáneas,
caracterizadas por inflamación, a
menudo con necrosis y oclusión de los
vasos sanguíneos  arterias y venas
de cualquier calibre.

3. CLASIFICACIÓN
• Pearl Zeek en 1952  basada en el tamaño de los
vasos y postula el término de angeítis necrotizante
para describir el compromiso arterial o venoso.
1. Angeítis por hipersensiblidad
2. Angeítis alérgica granulomatosa
(síndrome de Churg- Strauss)
3. Arteritis reumática
4. Periarteritis nodosa
5. Arteritis temporal
• La arteritis reumática se refería a los casos de fiebre
reumática fulminante y no a los casos de vasculitis
producidos por la colagenosis.

4. • En 1964, Donato Alarcón Segovia y Arnold L. Brown
 nueva clasificación basada en el estudio clínico,
patológico y etiológico  angeítis necrosante.
• 5 tipos: (poliarteritis nodosa, angeítis alérgica,
angeítis granulomatosa, arteritis de las
enfermedades de colágeno, y arteritis temporal)

5. • En 1986, JT Lie reconoce el tamaño de los vasos
como único criterio clasificatorio y divide las
vasculitis en tres grupos: compromiso
predominante de vasos de gran, mediano y
pequeño tamaño; vasos de mediano y pequeño
tamaño; y vasos de pequeño tamaño.

6. • El último intento fue realizados por ad hoc
encabezados por J. Charles Jennette que se
reunieron en Chapel Hill (North Carolina).
1. Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis (temporal) de células gigantes
• Arteritis de Takayasu
2. Vasculitis de vasos de tamaño medio.
• Poliarteritis nodosa
• Enfermedad de Kawasaki
3. Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis de Wegener
• Sindrome de Churg- Strauss
• Poliangeítis microscópica
• Púrpura de Henoch-Schonlein
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Vasculitis leucocitoclástica cutánea

7. PATOGÉNESIS
Inflamación y
necrosis de vasos
sanguíneos.
Oclusión vascular e
isquemia tisular,
aneurismas y <
ruptura vascular
Formación de complejos
inmunes + activación del sistema
del complemento y atracción
de neutrófilos  depósito en
pared vascular
• vasculitis de
hipersensibilidad
• Púrpura de
Henoch-Shonlein
• Crioglobulinemia
• PAN +HvB

8. Autoanticuerpos contra el citoplasma de
los neutrófilos (ANCA)  especificidad por
las proteínas de los gránulos primarios de
los neutrófilos y las peroxidasas de los
monocitos  vasculitis necrotizantes
( Granulomatosis de Wegener y PAN)
• IL 1 a, 1b
• TNF
• Linfotixina
• INF
• IL-8 , IL-2, IL-4,
IL,6
• Sustancia P
• PAF
• Oxido nítrico
• Endotelina
CITOQUINAS
INVOLUCRADAS

9. VASCULITIS DE GRANDES VASOS
A. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (TEMPORAL)
40 a -
PMR
 Inflamación crónica granulomatosa de la pared media vascular.
 Principal hallazgo es: células gigantes multinucleadas en un segmento
vascular inflamado+ cél mononucleares y eosinófilos.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 Presentación: abrupta o insidiosa; síntomas como: fatiga
anorexia y pérdida de peso.
 Cefalea sea el sintoma más frecuente (>70%)
 Hipersensibilidad del cuero cabelludo
 Oculares: dipoplía, ptosis, y ceguera transitoria
 Claudicación de la mandíbula

10. DIAGNÓSTICO
3 o más criterios
1. Edad de inicio >igual a 50 años
2. Cefalea de reciente comienzo
3. anormalidad en la arteria temporal al examen clínico
4. eritrosedimentación elevada (>igual a 50 mm/h)
5. biopsia positiva de la arteria temporal
LABORATORIO TRATAMIENTO
• Anemia
normocítica
• Eritrosedimenta
ción > a 100
mm/1h
• Corticoides , dosis
inicial de 40 a 60
mg/día y
reducirlos hasta
7,5 a 10 mg diarios
 1 o 2 años

11. B. ARTERITIS DE TAKAYASU
+Niños y
mujeres
jóvenes
 Población joven.
 Localiza en: aorta o sus ramas, torácica ascendente o abdominal o todo.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 estadios tempranos: fiebre, fatiga, pérdida de
peso, artralgias y eritema nodoso
 Hallazgos más frecuentes son: ausencia del pulso
en área afectada y soplos ( art. Braquial, subclavia
o carótidas)
 Claudicación de miembros inferiores , úlceras
isquémicas.
 Complicaciones: retinopatía, HTA, IVA y aneurisma
aórtico.

12. DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
3 o más criterios
1. edad <igual de 40 años
2. claudicación de extremidades
3. disminución del pulso de art. Braquial
4. Diferencia en la PA >10 mmHg
5. Presencia de soplo sobre art. Subclavia o
aorta abdominal
6. Arteriograma anormal
Corticoesteroides  suprimen los
síntomas sistémicos y revertir lesiones
estenóticas (etapas tempranas)

13. VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
A. POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
• Vasculitis necrotizante de arterias musculares de pequeño y
mediano calibre  afecta principalmente a la piel y
articulaciones, nervio periférico, intestino y riñón.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 Síntomas como: fiebre, fatiga, pérdida de peso,
dolor abdominal y mialgias; + brote cutáneo,
nuropatía periférica y poliartritis asimétrica.
 70-80%  isquemia glomerular secundarias, pero
también puede haber glomerulonefritis.

14. LABORATORIO TRATAMIENTO
• Anemia normocítica
normocrómica
• Elevación de
eritrosedimentación
, otros RFA,
trombocitosis y
leucocitosis
• Corticoesteroides
• Depende de la
extensión y
progresión de la
enfermedad y de los
órganos
compremetidos
• Compromiso de TGI,
SNC o cardiaco
(dosis altas 60 a 100
mg/día)
• Citotóxico
(ciclofosfamida)

15. VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
A. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Afección del tracto respiratorio superior e inferior y compromiso
renal.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 Puede ser asintomatica (inicio)  avanzadas : perdida de
peso, anorexia, fiebre, malestar general, mialgias y artralgias.
 Sinusitis crónica, rinitis crónica, ulceración del tabique nasal y
otitis media serosa.
 Destrucción del septum nasal  «silla de montar»
 Periodos iniciales un 40-50% presenta  afección pulmonar (
hemoptisis, tos, dsnea, y con menor frecuencia dolor torácico
y obstrucción traqueal.

16. 2 o más criterios
LABORATORIO TRATAMIENTO
• Anemia normocítica
normocrómica,
leucocitosis,
trombocitosis y
elevacion de eritr.
• PCR +++
• Corticoesteroides
• Drogas citotoxicas
• Inmunosupresores
(ciclofosfamida,
azatioprina, metotrexate
• Dosis de: 2mg/kg/día VO
DIAGNÓSTICO
1. inflamación oral o nasal
2. radiografía de tórax anormal(infiltrados, nódulos o
cavitaciones)
3. sedimento urinario anormal
4. inflamación granulomatosa a la biopsia

17. B. SINDROME DE CHURG- STRAUSS
1. Asma
4 o más criterios
2. eosinofilia >10%
3. Mono o polineuropatía
4. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios
5. Compromiso de senos paranasales
6. Biopsia positiva ( acumulacipon de eosinófilos
extravasculares)
LABORATORIO TRATAMIENTO
• Eosinofilia
• >1000/mm en sangre
periférica (85%)
• Puede haber anemia
y ++ eritro e IgE
• Corticoesteroides a dosis
iniciales de 40 a 60 mg/día
• Casos severos uso de
inmunosupresores