1. Elsa Kirven
Isabella Carrera

2. Introducción
A diferencia de la mayoría de los organelos
citoplásmicos, las mitocondrias son lo bastante
grandes para verse con el microscopio óptico
y su presencia en las células se conoce desde
hace más de 100 años.

3. Mitocondrias
Durante los primeros 2 000 millones de años de vida en la Tierra,
la atmósfera estaba formada sobre todo con moléculas
reducidas, como:
hidrógeno molecular (H2)
amoniaco (NH3)
H2O

4. Mitocondrias
En este periodo, el planeta
estaba poblado por :
Anaerobios
Organismos que capturaban y
utilizaban energía mediante
metabolismo independiente del
oxígeno.

5. Mitocondrias
Con el tiempo algunos organismos
incorporaron O2 en su metabolismo y
oxidan por completo sus alimentos hasta :
• CO2
• H2O
En este proceso extraían un porcentaje
mucho mayor de su contenido
energético.

6. Mitocondrias
Estos organismos que se volvieron dependientes del
oxígeno fueron los primeros aerobios de la Tierra y
al final dieron origen a todos los seres procariotas y
eucariotas dependientes de oxígeno que existen
hoy en día.
En los eucariotas, la utilización de oxígeno como
medio de extracción de energía ocurre en un
organelo especializado: MITOCONDRIAS.

7. Mitocondrias
Son orgánulos celulares encargados de suministrar la
mayor parte de la energía necesaria para la
actividad celular (respiración celular).
Actúan, como centrales energéticas de la célula y
sintetizan ATP .

9. Mitocondrias
Estructura y composición
Son organelos dinámicos, capaces de sufrir
enormes cambios en su forma.
Lo más importante es que las mitocondrias
pueden fusionarse entre sí o dividirse en dos.

10. Mitocondria
Membrana Externa
La membrana mitocondrial externa
rodea a la mitocondria y sirve como
límite exterior.
Es una bicapa lipídica exterior
permeable a iones, metabolitos y
muchos polipéptidos . Eso es debido
a que contiene proteínas que forman
poros, llamadas porinas que permiten
el paso de grandes moléculas.

11. La membrana interna contiene más proteínas,
carece de poros y es altamente selectiva;
contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas
de transporte transmembrana, que están
implicados en la translocación de moléculas.
Esta membrana forma invaginaciones o pliegues
llamados crestas mitocondriales.
La membrana mitocondrial interna es
impermeable; todas las moléculas e iones
requieren transportadores de membrana
especiales para ingresar a la matriz.
Mitocondria
Membrana Interna

12. Matriz
Mitocondrial

13.  Contiene iones
 Metabolitos a oxidar
 Ribosomas tipo 55S
 ADN circular
bicatenario muy
parecido al de las
bacterias
 Diversas rutas
metabólicas clave
para la vida
 Ciclo de Krebs
 Beta-oxidación de los
ácidos grasos
 Oxidan los
aminoácidos
 Reacciones de la
síntesis de urea y
grupos hemo

14. Función de la Mitocondria
 Oxidación de
metabolitos (ciclo de
Krebs, beta-oxidación
de ácidos grasos ).
 Obtención de ATP
mediante la
fosforilación
oxidativa.
 Almacén de
sustancias como
iones, agua y algunas
partículas como
restos de virus y
proteínas.

15. Enfermedades
Mitocondriales
 ¿Cómo se definen?
Desórdenes resultantes
de la deficiencia de
una o más proteínas
localizadas en las
mitocondrias e
involucradas en el
metabolismo celular

16. Enfermedades asociadas
con mutaciones puntuales
 Encefalomiopatía
mitocondrial
 Acidosis Láctica
 Accidentes
cerebrovasculares
(MELAS)
 Su inicio ocurre a
cualquier edad
 Se asocia con la
mutación A-G en el
ARNt .

17. Perdida de mitocondrias por
evolución
 Protistas sin
mitocondrias que
carecen de ellas por
una o una
degeneración de las
mimas , para
adaptarse a un modo
de vida parasito ,
intracelular o
anaerobio.
Archaezoa

18. Glosario
 Citosol: Es la parte líquida del citoplasma de la
célula.
 Enfermedad mitocondrial: Es un desorden resultante
en la deficiencia de una o mas proteínas
localizadas en las mitocondrias e involucradas en el
metabolismo celular.
 Metabolito: Es cualquier sustancia producida
durante el metabolismo (digestión u otros procesos
químicos corporales).

19. Glosario
 Respiración celular : es el conjunto de reacciones bioquímicas
por las cuales determinados compuestos orgánicos son
degradados completamente, por oxidación, hasta convertirse
en sustancias inorgánicas, proceso que rinde energía
aprovechable por la célula (principalmente en forma de ATP).
 TRIFOSFATO DE ADENOSINA
(ATP) : nucleótido que constituye la fuente de energía para la
mayoría de reacciones químicas que
tienen lugar en las células vivas.
 Metabolismo: todos los procesos físicos y químicos del cuerpo
que convierten o usan energía.

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Referencias Bibliográficas