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Aida Castro Sosa
Joshué Clemente Meléndez Molinar
Dermatología
Docente: Torres Carlos Raquel
Enfermedad de Hansen
Hanseniasis
Infectocontagiosa Granulomatosa Crónica
Poco Transmisible
Manifiesta
especialmente en Piel
y nervios periféricos
Mycobaterium leprae
Mycobaterium
lepromatosis
No tiene predisposición por raza
Luego de DM  Neuropatía
Climas tropicales y países subdesarrollados.
0.4 x 10,000
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• Bacilo Grampositivo acidorresitente
• Celulas de Virchow
• Vías diseminación:
– Piel
– Mucosa Nasal
• Enfermedad
– Multifactorial
– Edo. Inmunitario
– Dosis Infectante
– Virulencia, frecuencia
y tiempo de exposición
Agente Clase Orden Familia Genero
M. leprae Actinomycetales Mycobacteria Microbacteriaceae Mycobacterium
Incubación :6m-5@ (Lepromatoso)
8-9m (Tuberculoide)
Tuberculoide
• Nervios periféricos :
Degeneración Walleriana
• LTH1
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Lepromatosa
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• Daño directo del bacilo a la
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• Degeneración  Fagocitosis
• Macrófago  Célula de
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Texto
1:
Inmunidad celular especifica es
normal. Se fagocita y no hay
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2
Inmunidad celular no es normal
(aumentada), a la vez que destruye
el bacilo crea un estado de
hipersensibilidad. Una segunda
inoculación: Granuloma y lesión
tuberculoide o + Mitsuda
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Deterioro parcial y cambiante de
inmunidad celular, los bacilos se
reproducen en tejidos:
hipersensibilidad a antígenos
4
Deterioro inmunológico grave o
total y no hay digestión de bacilos
pero si fagocitosis
 Antígenos,  Anticuerpos (LB),
 PMN  Tejido y vasos
LEPROSA
Siempre: clínicos,
inmunológicos (reacción
Mitsuda),
histopatológicos
y bacteriológicos.
Reacciones
De REVERSA BL T
DEGRADACIÓN BTL
Casos multibacilares Escasos bacilos
Lepromatoso y BL Tuberculoides BT
Reacciones Tipo I Reacciones de Tipo II
Reversa y degradación Leprosa
Expresion de Hipersensibilidad
Tardía
Resultado de interacción de LT
con M. leprae
Se desencadena por: fármacos
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Lepromatosa
Nodular
Difusa
Tuberculoide
Fija
Infantil
Indeterminados
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Tardías: Perdida cejas,
pestañas, vello corporal.
Manchas eritematosas.
Rinitis crónica:
Mucosidad sanguinolenta
Nodular
•Nódulos precedidos de lesiones circunscritas
•Manchas eritematosas o hipocrómicas. Atrofia cuando involucionan, Cicatriz si se ulcera
•Supra/interciliar, mejillas, nariz, pabellones auriculares, tronco, nalgas y extremidades
•Respetan piel cabelluda y pliegues
•Placas infiltradas: nódulos aplanados confluentes, rojo violáceo, superficie lisa o ligera escama
•CASOS AVANZADOS: NODULOS ULCERADOS  Facie Leonina
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•Infiltración difusa generalizada en la cara, lisa, brillante y turgente  Mixedema
•Con el tiempo o por Tx, se atrofia y se vuelve seca, plegada y escamada
•Tórax: Telangiectasias. Extremidades: Livedo reticularis
•Inicio: “Adormecimiento” y anhidrosis de manos y pies  alopecia cejas, pestañas y vello corporal
•Inicia Daños a la mucosa nasal: enrojecimiento congestión constipación continua  epistaxis (ulceración) :
Perforación de tabique (Silla de montar)
15%
México
60%
Texto
Es tipo regresivo,
estable. Tanto piel
como nervios
periféricos
No sistémico
No transmisible.
Mitsuda +
Caracterizado:
granuloma
tuberculoide
Fija
•Lesión elemental: Nódulo: Único/múltiple, En cualquier parte, Tamaño y forma
variable, insensible.
•Son pequeños, brillantes, liquenoides, duros, firmes, aspecto atrófico en el
centro con el tiempo
•Se agrupan en placas infiltradas de 0.5 a 30cm. Dejan zonas atróficas.
Tuberculoide infantil
•Forma que se presenta en <5@ e incluso lactantes.
•A veces manifiesta por un solo nódulo
Complejo cutáneo tuberculoide
•Nódulos anestésicos a lo largo del trayecto del nervio afectado.
• No se distingue el tipo de lepra
• Manchas hipocrómicas
• Disestesia
• Anhidrosis
• Alopecia
• Casos agudos o subagudos
• Se consideran lepromatosos disfrazados
• Placa infiltradas
• Nodoedematosas o eritemoescamosas
• Circulares o anulares
• Bordes externos difusos o internos netos
• Deja sectores de atrofia
• Reacción leprosa (Tipo II)
Eritema nudoso
Eritema multiforme
Eritema necrosante
• Reacción de reversa (tipo I)
– Se presenta durante los primeros
meses
– Agudización de las lesiones
preexistentes
• Baciloscopia
– (+) casos pluribacilares
– (-) casos eubacilares
• Tinción de Ziehl-Neelsen
• Índice bacteriológico
• Intradermoreacción con lepromina integral
• Pruebas histopatológicas
• Serología
• Lepra tipo Lepromatosa
– Células de Virchow llenas de vacilos
• Lepra tipo Tuberculoide
– Granuloma tuberculoide
– Células de Langhans
– Infiltrado perineural
• Multibacilares
– 12 dosis mensuales
– 324 dosis automedicadas
• Paubacilares
– 6 dosis mensuales
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• 2da línea en casos refractarios
Manifestaciones
neurológicas
10 a 25mg de
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1 a 2 meses
• Arenas Guzmán R (2015) Lepra. Capitulo 82. Dermatología. Atlas, diagnóstico
y tratamiento. Mc Graw Hill. 6ta edición No. De pág. 406-420
• Saúl A. (16) Dermatosis bacterianas. Capitulo 5. Lecciones de Dermatología.
Mc Graw Hill. 16va edición. No de pág. 39-95

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  • 1. Aida Castro Sosa Joshué Clemente Meléndez Molinar Dermatología Docente: Torres Carlos Raquel
  • 2. Enfermedad de Hansen Hanseniasis Infectocontagiosa Granulomatosa Crónica Poco Transmisible Manifiesta especialmente en Piel y nervios periféricos Mycobaterium leprae Mycobaterium lepromatosis
  • 3. No tiene predisposición por raza Luego de DM  Neuropatía Climas tropicales y países subdesarrollados. 0.4 x 10,000 Familia : x5 – x8
  • 4. • Bacilo Grampositivo acidorresitente • Celulas de Virchow • Vías diseminación: – Piel – Mucosa Nasal • Enfermedad – Multifactorial – Edo. Inmunitario – Dosis Infectante – Virulencia, frecuencia y tiempo de exposición Agente Clase Orden Familia Genero M. leprae Actinomycetales Mycobacteria Microbacteriaceae Mycobacterium Incubación :6m-5@ (Lepromatoso) 8-9m (Tuberculoide)
  • 5. Tuberculoide • Nervios periféricos : Degeneración Walleriana • LTH1 – IL-2, INF-Y, TNF-B Lepromatosa • Daño insidioso. • Daño directo del bacilo a la mielina • Degeneración  Fagocitosis • Macrófago  Célula de Virchow – LTH2: IL-4, IL-5, IL-10
  • 6. Texto 1: Inmunidad celular especifica es normal. Se fagocita y no hay enfermedad, solo infección 2 Inmunidad celular no es normal (aumentada), a la vez que destruye el bacilo crea un estado de hipersensibilidad. Una segunda inoculación: Granuloma y lesión tuberculoide o + Mitsuda 3 Deterioro parcial y cambiante de inmunidad celular, los bacilos se reproducen en tejidos: hipersensibilidad a antígenos 4 Deterioro inmunológico grave o total y no hay digestión de bacilos pero si fagocitosis  Antígenos,  Anticuerpos (LB),  PMN  Tejido y vasos LEPROSA
  • 7. Siempre: clínicos, inmunológicos (reacción Mitsuda), histopatológicos y bacteriológicos. Reacciones De REVERSA BL T DEGRADACIÓN BTL Casos multibacilares Escasos bacilos Lepromatoso y BL Tuberculoides BT
  • 8. Reacciones Tipo I Reacciones de Tipo II Reversa y degradación Leprosa Expresion de Hipersensibilidad Tardía Resultado de interacción de LT con M. leprae Se desencadena por: fármacos (Dapsona), Halogenos, Infecciones, Estados fisiológicos. PMN
  • 9. Lepra Lepromatosa Nodular Difusa Tuberculoide Fija Infantil Indeterminados Interpolares o Dimorfos Reacciones Agudas ante Lepra Reacción Reversa (Tipo I) Reacción Leprosa (TIPO II) Eritema Nudoso Eritema Necrosante (Fenómeno de LUCIO) Neuritis Hanseniana Mancha Hipocrómica diesestésica Neurológicos: Sigue piel que parece ser normal amiotrofia leve orbicular de parpados  asimetría de aberturas palpebrales, Signo de Wayson Piel: Zona anhidrótica.  signo de mugre de Castañeda Tardías: Perdida cejas, pestañas, vello corporal. Manchas eritematosas. Rinitis crónica: Mucosidad sanguinolenta
  • 10. Nodular •Nódulos precedidos de lesiones circunscritas •Manchas eritematosas o hipocrómicas. Atrofia cuando involucionan, Cicatriz si se ulcera •Supra/interciliar, mejillas, nariz, pabellones auriculares, tronco, nalgas y extremidades •Respetan piel cabelluda y pliegues •Placas infiltradas: nódulos aplanados confluentes, rojo violáceo, superficie lisa o ligera escama •CASOS AVANZADOS: NODULOS ULCERADOS  Facie Leonina •Fibromas Difusa •Infiltración difusa generalizada en la cara, lisa, brillante y turgente  Mixedema •Con el tiempo o por Tx, se atrofia y se vuelve seca, plegada y escamada •Tórax: Telangiectasias. Extremidades: Livedo reticularis •Inicio: “Adormecimiento” y anhidrosis de manos y pies  alopecia cejas, pestañas y vello corporal •Inicia Daños a la mucosa nasal: enrojecimiento congestión constipación continua  epistaxis (ulceración) : Perforación de tabique (Silla de montar) 15% México 60%
  • 11. Texto
  • 12. Es tipo regresivo, estable. Tanto piel como nervios periféricos No sistémico No transmisible. Mitsuda + Caracterizado: granuloma tuberculoide Fija •Lesión elemental: Nódulo: Único/múltiple, En cualquier parte, Tamaño y forma variable, insensible. •Son pequeños, brillantes, liquenoides, duros, firmes, aspecto atrófico en el centro con el tiempo •Se agrupan en placas infiltradas de 0.5 a 30cm. Dejan zonas atróficas. Tuberculoide infantil •Forma que se presenta en <5@ e incluso lactantes. •A veces manifiesta por un solo nódulo Complejo cutáneo tuberculoide •Nódulos anestésicos a lo largo del trayecto del nervio afectado.
  • 13. • No se distingue el tipo de lepra • Manchas hipocrómicas • Disestesia • Anhidrosis • Alopecia
  • 14. • Casos agudos o subagudos • Se consideran lepromatosos disfrazados • Placa infiltradas • Nodoedematosas o eritemoescamosas • Circulares o anulares • Bordes externos difusos o internos netos • Deja sectores de atrofia
  • 15. • Reacción leprosa (Tipo II) Eritema nudoso Eritema multiforme Eritema necrosante
  • 16. • Reacción de reversa (tipo I) – Se presenta durante los primeros meses – Agudización de las lesiones preexistentes
  • 17. • Baciloscopia – (+) casos pluribacilares – (-) casos eubacilares • Tinción de Ziehl-Neelsen • Índice bacteriológico • Intradermoreacción con lepromina integral • Pruebas histopatológicas • Serología
  • 18. • Lepra tipo Lepromatosa – Células de Virchow llenas de vacilos • Lepra tipo Tuberculoide – Granuloma tuberculoide – Células de Langhans – Infiltrado perineural
  • 19. • Multibacilares – 12 dosis mensuales – 324 dosis automedicadas
  • 20. • Paubacilares – 6 dosis mensuales – 162 autoadministradas
  • 21. • 2da línea en casos refractarios Manifestaciones neurológicas 10 a 25mg de Prednisona 1 a 2 meses
  • 22.
  • 23. • Arenas Guzmán R (2015) Lepra. Capitulo 82. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. Mc Graw Hill. 6ta edición No. De pág. 406-420 • Saúl A. (16) Dermatosis bacterianas. Capitulo 5. Lecciones de Dermatología. Mc Graw Hill. 16va edición. No de pág. 39-95

Notas del editor

  1. Es una enfermedad….. Aunque también puede ser sistémica
  2. 60% de los pacientes en Mexico son baciliferos, pero no todos son suceptibles a transitir la enfermedad.
  3. Intracelular no cultivable Se presenta en agrupamientos unidos por una sustancia llamada glea que miden 100 a 200 micrometros y se llaman Globias Se encuentran en macrófagos Se presenta en agrupamientos unidos por una sustancia llamada glea que miden 100 a 200 micrometros y se llaman Globias Se encuentran en macrófagos Las principales vías de entrada son:,,su diseminación se da por secreciones de ambas
  4. Aquí la degeneracion ocurre por compresión e infiltración del nervio por el mismo proceso Inflamatorio/reparador La degeneración walleriana es una desmielinización de los axones neuronales distales por una daño proximal de cualquier etiología.  Lepromatosa: En los casos Lepromatosos: el daño es insidioso, depende del ataque del bacilo a las vainas de mielina y la degeneración axonal., Cuando pierden la mielina se degeneran y ocurre fagocitosis por macrofagos transformándolos en células vacuoladas llenas de bacilos (Cels de Virchow) Las citocinas, como el TNF, intervienen en la formación de granulomas, así como en las reacciones de tipos I y II
  5. Fagocitosis daría paso a cels de Virchow que libera exceso de antigenos cuando se destruye, sobre todo luego de tratamientos que destruyen bacilos y se forman anticuerpos ya que LB están aumentados y estos atraen PMN
  6. Son dos tipos polares fundamentales lepromatoso y tuberculoide. En dos grupos de casos inestables: Indeterminados y Dimorfos. Un tipo polar, nunca evoluciona a otro. Mayormente evolucionan como lepromatoso. ha afirmado más. Los autores ingleses Ridley y Jopling subdividieron el grupo dimorfo o borderline en subgrupos: BB,BL,BT Tales casos son inestables y se acercan o alejan de los polos; cuando un caso BL se acerca al polo T se habla de reacción de reversa (R), y cuando un BT se desliza hacia el polo L se habla de degradación (D).
  7. Tipo II, Prototiopo de reacción tipo III: Se forman anticuerpos contra antigenos liberados de bacilos degenerados y existen complejos inmunitarios que atraen PMN, liberan hidrolasa, producen alteraciones vasculares. TIPO I
  8. Los primeros signos visibles pueden ser cutaneos, neurológicos o mucosos zonas de hipoanestesia o anestesia a veces a nivel de lesiones cutáneas, pero casi siempre sobre una piel que no parece tener ninguna patología aparente Signo de wayson separación entre el meñique y los demás dedos por amiotrofi a de músculos interóseos y lumbricales . Adelgazamiento e isquemia también se precensant y pueden preceder mesos o años a toda Sx. No suda por agotamiento de glándulas sudoríparas por infiltrado inflamatorio. La sintomatología de la reacción leprosa no debe considerarse de principio, es la más llamativa para el paciente, pero un interrogatorio cuidadoso puede descubrir mucho antes sintomatología que el paciente no había considerado.
  9. Lepromatosa constituye el 60% , es el tipo progresivo, estable, sistemico e infectante. La reacción de Mitsuda es -. En la biopsia se encuentran las cels de Virchow. Nodular, los nodulos son de todos tamaños :alfiler o gigantes, Nodulos semejantes a fibromas y se llaman nodulos histoides: Resistencia a dapsona Manchas preceden siempre a las placas Difusa Representa el 15%...principalmente en Sinaloa En la cara aspecto de mixedema o cara de luna… 1.-Fase suculenta 2.-Fase atrófica.
  10. FIJA: los nodulos tienen alta quiesencia, evolucionan de manera muy lenta, No es transmisible debido a que desde el punto de vista baciloscopico: Tiene ausencia de bacilos o presencia de unos cuantos. Respuesta celular no normal, si no aumentada.
  11. En algunos pacientes la anhidrosis se reconoce con facilidad porque el polvo no se adhiere en estos sitios y la piel afectada se ve más limpia que la sana (signo de la mugre, de Castañeda)
  12. O borderline Evolucionan al polo L (BL)
  13. Lepromatosa tipo 2 en el 60% Sindromes dermatológicos Nudoso Más común Nudosidades profundas y dolorosas En tronco, extremidades y cara Al desaparecer dejan descamación o zonas de hipodermis Multiforme Manchas eritematosas Pápulas o ampollas Forma lesiones en diana Desaparece sin dejar rastro Tronco y extremidades Necrosante O fenómeno de Lucio Difusa Manchas congestivas que pasan a ampollas o escaras, ulceras y cicatrices Fenómeno de Harter Nudocidades grandes con desprendimiento epidérmico central, pasa a escara, ulceración y cicatriz
  14. Aparecen por cambios hormonales (puerperio) o farmacoterapia (antileprosos) Se caracterizan por superposición o presencia de nuevas lesiones nodulares, nodoedematosas o infiltradas, a veces con ulceración o necrosis, dejan cicatrices o atrofi a
  15. En caso de hepatopatía se utilizará clofazimina y dapsona. b) 2 o 3 veces por semana. c) Cada tercer día.