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Definición
• Enfermedad infectocontagiosa, granulomatosa, crónica, poco
transmisible, que se manifiesta esencialmente en la piel y los nervios
periféricos, pero puede ser sistémica.
• AgC=M.leprae
• Sinonimia=Enf. Hansen
Epidemiologia
• Sin distinción de raza
• Varones (niñez-adolescencia)
• 2da causa de neuropatía
• Predomina en la India, Africa, España, Rusia, Brasil, Argentina,
Colombia, Costa Rica, Venezuela
• En México: Sinaloa, Nayarit, Jalisco, Colima, Michoacán, Guerrero,
Guanajuato
Etiopatogenia
• Micobacteria intracelular
• Bacilo gram +
• Las principales vías de entrada son la piel y mucosa nasal
• La incubación varía de 6 meses a 5 años o hasta 10.
• Se ha relacionado con HLADr2, HLA-Dr3(LT) y Dr2-DQwl(LL)
• Existe un factor de resistencia “N de Rotberg”
• Solo en el 5% de la población se encuentra predisposición
Clasificacion
• TIPOS POLARES: Lepromatoso y Tuberculoide
• GRUPOS INESTABLES: indeterminados y Dimorfos
• GRUPOS DE CASOS DIMORFOS: BL, BT Y BB
• Criterios clínicos, inmunológicos, histopatologicos y
bacterilógicos=Diferencian
Mecanismo de daño tisular
• Reacción tipo 1 forma limítrofe y tuberculoide
• Reacción tipo 2 forma lepromatosa: debido a la concentración
de complejos Ag-Ac
LEPRA INDETERMINADA NO POLAR L/T
• Casos de inicio de la lepra
• Glúteos, cara anterior de cuello
• Manchas A.A.A.A. (Acrómicas o hipo, anestesia o disestesia,
anhidrosis, alopecia)
• Signo de la mugre de Castañeda
Cuadro clínico
Lepra lepromatosa (LL).
• En México constituye 60% de los casos.
• Se divide en dos formas clínicas: nodular y difusa.
Lepra lepromatosa nodular (LLN).
• Tipo progresivo, estable, sistémico e infectante.
• S: cara, pabellones auriculares, tronco, glúteos,
extremidades, piel cabelluda y los pliegues cutáneos.
• M: inicia lesiones circunscritas, como manchas
eritematosas o hipocromicas, infiltraciones localizadas y
Nódulos de diversos tamaños
• Variedad histioide: Nódulos prominentes y brillantes en
cara y salientes óseas
Lepra lepromatosa difusa (LLD).
• Llamada lepra de Lucio y Latapí (1938)
• S:Afecta pabellones auriculares, mejillas, tórax anterior y extremidades.
• Fase suculenta: Cara de luna llena o mixedematosa por la piel lisa, brillante y
turgente.
• Fase de atrofia: Piel seca y plegada
• Pérdida de cejas, pestañas y vello, telangiectasias y quistes de milium, y en las
extremidades, livedo reticularis.
• Puede ser primaria (pura y primitiva)o secundaria (cuando empieza como caso
indeterminado)
LEPRA LEPROMATOSA NO CUTANEA
• Anexos: alopecia de las cejas, las pestañas y el
vello corporal
• Mucosas: Rinitis, epistaxis, nariz en silla de
montar o catalejo, afecta laringe.
• Ojos: conjuntivitis, iritis, engrosamiento de
nervios corneales, nódulos en los parpados.
• Afección sistémica
Lepra tuberculoide (LT).
LEPRA TUBERCULOIDE:
• Tipo regresivo, estable, no transmisible, frec. Mujeres:
afecta piel y nervios periféricos.
LEPRA T. FIJA:
• Nódulos únicos o múltiples, duros, sin sensibilidad
• Se agrupan en placas infiltradas, escamosas, anulares, deja
zonas atróficas.
LEPRA T. INFANTIL:
• Lactantes y niños < de 5 años
• Un solo nódulo
Casos dimorfos, interpolares o limítrofes (borderline)
• se consideran lepromatosos disfrazados, porque casi todos
evolucionan al polo L.
• MG: placas infiltradas, nodoedematosas o eritematoescamosas,
circulares o anulares,con bordes externos difusos o internos netos
• Dejan zonas de piel normal y evolucionan dejando sectores de atrofia
• Las lesiones son abundantes, con tendencia a la simetria
Variedad BT
• Las lesiones son hipopigmentadas, eritematosas o placas
infiltradas de bordes irregulares y bien definidos; son
alrededor de una docena y presentan lesiones satélite
Variedad BB
• hay muchas lesiones similares a BT y LL, que tienden a ser
bilaterales y asimétricas.
Variedad BL
• predomina el aspecto LL; hay muchas lesiones y tienden a
ser asimétricas.
Reacciones agudas ante lepra
• Enfermedad crónica
• no causa síntomas generales(típico)
• Pero puede presentar: fiebre alta, cefalalgia, anorexia, artralgias y
perdida de peso, así como astenia y adinamia a menudo muy
intensas. Pueden observarse tres síndromes dermatológicos: eritema
nudoso, multiforme y necrosante.
Reacción leprosa (tipo II).
Eritema nudoso
• Es el más común
• M:Nudosidades profundas y dolorosas
• S:tronco, las extremidades y la cara
• E:días o semanas, dejan descamación
Eritema multiforme
• M:manchas eritematosas, pápulas o ampollas
• S:Tronco y las extremidades
• E:una a dos semanas y desaparecen sin dejar huella.
Eritema necrosante o fenómeno de Lucio
• M:manchas color rojo vino que se transforman en ampollas o escaras
que dejan ulceraciones y mas tarde cicatrices
• E:tres a cuatro semanas
Reacciones agudas ante lepra
• Formas agudas
• Aparecen sobre todo por cambios hormonales(Puerperio)
• superposición o presencia de nuevas lesiones nodulares,
nodoedematosas o infiltradas, a veces con ulceración o necrosis.
• Se presenta como Neuritis hanseniana.
Reacción de reversa (tipo I).
Neuritishanseniana. Afecta N. periféricos
se forman granulomas con
caseificación que destruyen el
nervio
S:tronco, extremidades superiores
Deformidad en las eminencias tenar
e hipotenar “garra cubital” o “mano
de predicador”
Quemadura por trastorno de
sensibilidad.
Mal perforante plantar. Perdida de la sencibilidad
Diagnostico
• Intradermorreacción con lepromina integral (Mitsuda)
• Prueba de la histamina.
• Baciloscopia
• Pruebas serológicas (estimación de anticuerpos contra análogos sintéticos
de glucolipido fenolico de M. leprae)
• Pruebas inmunohistoquímicas.
• Neurofibromatosis, xantomas, leishmaniasis cutanea, mixedema,
enfermedad de Cushing
• Psoriasis, tiñas, lupus discoide
• Pitiriasis, dermatitis solar hipocromiante, nevos acrómicos
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Tratamiento
Adultos:
Rifampicina: 600 mg. una vez al mes. hasta completar 24 dosis;
Clofazimina: 300 mg. una vez al mes; y 50 mg. diarios.
• Dapsona o diaminodifenilsulfona(DDS) (: 100 mg. al día. hasta completar dos anos
Niños (10-15 años):
Rifampicina: 450 mg. una vez al mes.
Clofazimina: 200 mg. una vez al mes; y 50 mg. en días alternos, autoadministrada.
Dapsona: 50 mg al día.
Período
prepatogénico
Período patogénico
período de
incubación
9 meses a 20
años
4 años para la lepra
tuberculoide y 10 para
la lepromatosa.
Infectividad
desaparece en el
término de tres
meses de
tratamiento continuo
y regular con
dapsona o
clofazimina, o en 3
días de tratamiento
con rifampicina.
La persistencia y
forma de lepra
dependen de la
capacidad de
desarrollar
eficazmente
inmunidad mediada
por células
Signos y
síntomas
específicos
eritema nodoso
Facies leonina
Alopecia
Pérdida de la sensibilidad
Engrosamiento de los nervios
en lugares de predilección
complicaciones
secuelas Pérdida de falanges en
manos y pies.
muerte
Historia Natural de la enfermedad

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Lepra

  • 1.
  • 2. Definición • Enfermedad infectocontagiosa, granulomatosa, crónica, poco transmisible, que se manifiesta esencialmente en la piel y los nervios periféricos, pero puede ser sistémica. • AgC=M.leprae • Sinonimia=Enf. Hansen
  • 3. Epidemiologia • Sin distinción de raza • Varones (niñez-adolescencia) • 2da causa de neuropatía • Predomina en la India, Africa, España, Rusia, Brasil, Argentina, Colombia, Costa Rica, Venezuela • En México: Sinaloa, Nayarit, Jalisco, Colima, Michoacán, Guerrero, Guanajuato
  • 4. Etiopatogenia • Micobacteria intracelular • Bacilo gram + • Las principales vías de entrada son la piel y mucosa nasal • La incubación varía de 6 meses a 5 años o hasta 10. • Se ha relacionado con HLADr2, HLA-Dr3(LT) y Dr2-DQwl(LL) • Existe un factor de resistencia “N de Rotberg” • Solo en el 5% de la población se encuentra predisposición
  • 5. Clasificacion • TIPOS POLARES: Lepromatoso y Tuberculoide • GRUPOS INESTABLES: indeterminados y Dimorfos • GRUPOS DE CASOS DIMORFOS: BL, BT Y BB • Criterios clínicos, inmunológicos, histopatologicos y bacterilógicos=Diferencian
  • 6. Mecanismo de daño tisular • Reacción tipo 1 forma limítrofe y tuberculoide • Reacción tipo 2 forma lepromatosa: debido a la concentración de complejos Ag-Ac
  • 7. LEPRA INDETERMINADA NO POLAR L/T • Casos de inicio de la lepra • Glúteos, cara anterior de cuello • Manchas A.A.A.A. (Acrómicas o hipo, anestesia o disestesia, anhidrosis, alopecia) • Signo de la mugre de Castañeda
  • 8. Cuadro clínico Lepra lepromatosa (LL). • En México constituye 60% de los casos. • Se divide en dos formas clínicas: nodular y difusa.
  • 9. Lepra lepromatosa nodular (LLN). • Tipo progresivo, estable, sistémico e infectante. • S: cara, pabellones auriculares, tronco, glúteos, extremidades, piel cabelluda y los pliegues cutáneos. • M: inicia lesiones circunscritas, como manchas eritematosas o hipocromicas, infiltraciones localizadas y Nódulos de diversos tamaños • Variedad histioide: Nódulos prominentes y brillantes en cara y salientes óseas
  • 10. Lepra lepromatosa difusa (LLD). • Llamada lepra de Lucio y Latapí (1938) • S:Afecta pabellones auriculares, mejillas, tórax anterior y extremidades. • Fase suculenta: Cara de luna llena o mixedematosa por la piel lisa, brillante y turgente. • Fase de atrofia: Piel seca y plegada • Pérdida de cejas, pestañas y vello, telangiectasias y quistes de milium, y en las extremidades, livedo reticularis. • Puede ser primaria (pura y primitiva)o secundaria (cuando empieza como caso indeterminado)
  • 11. LEPRA LEPROMATOSA NO CUTANEA • Anexos: alopecia de las cejas, las pestañas y el vello corporal • Mucosas: Rinitis, epistaxis, nariz en silla de montar o catalejo, afecta laringe. • Ojos: conjuntivitis, iritis, engrosamiento de nervios corneales, nódulos en los parpados. • Afección sistémica
  • 12. Lepra tuberculoide (LT). LEPRA TUBERCULOIDE: • Tipo regresivo, estable, no transmisible, frec. Mujeres: afecta piel y nervios periféricos. LEPRA T. FIJA: • Nódulos únicos o múltiples, duros, sin sensibilidad • Se agrupan en placas infiltradas, escamosas, anulares, deja zonas atróficas. LEPRA T. INFANTIL: • Lactantes y niños < de 5 años • Un solo nódulo
  • 13. Casos dimorfos, interpolares o limítrofes (borderline) • se consideran lepromatosos disfrazados, porque casi todos evolucionan al polo L. • MG: placas infiltradas, nodoedematosas o eritematoescamosas, circulares o anulares,con bordes externos difusos o internos netos • Dejan zonas de piel normal y evolucionan dejando sectores de atrofia • Las lesiones son abundantes, con tendencia a la simetria
  • 14. Variedad BT • Las lesiones son hipopigmentadas, eritematosas o placas infiltradas de bordes irregulares y bien definidos; son alrededor de una docena y presentan lesiones satélite Variedad BB • hay muchas lesiones similares a BT y LL, que tienden a ser bilaterales y asimétricas. Variedad BL • predomina el aspecto LL; hay muchas lesiones y tienden a ser asimétricas.
  • 15. Reacciones agudas ante lepra • Enfermedad crónica • no causa síntomas generales(típico) • Pero puede presentar: fiebre alta, cefalalgia, anorexia, artralgias y perdida de peso, así como astenia y adinamia a menudo muy intensas. Pueden observarse tres síndromes dermatológicos: eritema nudoso, multiforme y necrosante. Reacción leprosa (tipo II).
  • 16. Eritema nudoso • Es el más común • M:Nudosidades profundas y dolorosas • S:tronco, las extremidades y la cara • E:días o semanas, dejan descamación Eritema multiforme • M:manchas eritematosas, pápulas o ampollas • S:Tronco y las extremidades • E:una a dos semanas y desaparecen sin dejar huella. Eritema necrosante o fenómeno de Lucio • M:manchas color rojo vino que se transforman en ampollas o escaras que dejan ulceraciones y mas tarde cicatrices • E:tres a cuatro semanas
  • 17. Reacciones agudas ante lepra • Formas agudas • Aparecen sobre todo por cambios hormonales(Puerperio) • superposición o presencia de nuevas lesiones nodulares, nodoedematosas o infiltradas, a veces con ulceración o necrosis. • Se presenta como Neuritis hanseniana. Reacción de reversa (tipo I).
  • 18. Neuritishanseniana. Afecta N. periféricos se forman granulomas con caseificación que destruyen el nervio S:tronco, extremidades superiores Deformidad en las eminencias tenar e hipotenar “garra cubital” o “mano de predicador” Quemadura por trastorno de sensibilidad. Mal perforante plantar. Perdida de la sencibilidad
  • 19. Diagnostico • Intradermorreacción con lepromina integral (Mitsuda) • Prueba de la histamina. • Baciloscopia • Pruebas serológicas (estimación de anticuerpos contra análogos sintéticos de glucolipido fenolico de M. leprae) • Pruebas inmunohistoquímicas.
  • 20. • Neurofibromatosis, xantomas, leishmaniasis cutanea, mixedema, enfermedad de Cushing • Psoriasis, tiñas, lupus discoide • Pitiriasis, dermatitis solar hipocromiante, nevos acrómicos DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
  • 21. Tratamiento Adultos: Rifampicina: 600 mg. una vez al mes. hasta completar 24 dosis; Clofazimina: 300 mg. una vez al mes; y 50 mg. diarios. • Dapsona o diaminodifenilsulfona(DDS) (: 100 mg. al día. hasta completar dos anos Niños (10-15 años): Rifampicina: 450 mg. una vez al mes. Clofazimina: 200 mg. una vez al mes; y 50 mg. en días alternos, autoadministrada. Dapsona: 50 mg al día.
  • 22. Período prepatogénico Período patogénico período de incubación 9 meses a 20 años 4 años para la lepra tuberculoide y 10 para la lepromatosa. Infectividad desaparece en el término de tres meses de tratamiento continuo y regular con dapsona o clofazimina, o en 3 días de tratamiento con rifampicina. La persistencia y forma de lepra dependen de la capacidad de desarrollar eficazmente inmunidad mediada por células Signos y síntomas específicos eritema nodoso Facies leonina Alopecia Pérdida de la sensibilidad Engrosamiento de los nervios en lugares de predilección complicaciones secuelas Pérdida de falanges en manos y pies. muerte Historia Natural de la enfermedad