Hospital Regional 1° de Octubre
Instituto Politécnico Nacional
Escuela Superior de Medicina
Hanseniosis
 Enfermedad
infecciosa.
 Crónica.
 Nervios periféricos.
 Sistémica.
Lepra a lo largo de los
años…
Enfermedad infecciosa
 Mycobacterium
leprae (BAAR).
 Armauer Hansen
 Actinomicetal, orden
micobaceriales,
familia
micobactericea.
Bacilo de Hansen
 Bastoncillo alargado
(100 a 200 5μm).
 En forma de
paquetes de
cigarros (globias).
 Intracelular.
 20 días
(generación).
Cultivo de bacilo de Hansen
Transmisión
 Mucosas, piel, sangre, leche materna
semen, orina y heces. También el Flüge.
 Se necesita una exposición constante.
 No existe transmisión transplacentaria.
 Poco transmisible.
Clasificación de lepra
 Dependerá de la respuesta inmunológica
del paciente.
 Basada en 4 parametros:
 Clínico
 Baciloscópico
 Inmunológico
 Histopatológico
 Lepromatoso y tuberculoide. Casos
indeterminados y dimorfos (borderline).
Operacional OMS,
1982
Lepra Paucibacilar
< 5 lesiones cutáneas,
< de un tronco nervioso
comprometido
baciloscopia negativa
Lepra Multibacilar
> 5 lesiones cutáneas,
> de un tronco nervioso
comprometido
baciloscopia positiva
Reversa
(paucibacilar) Degradación
(multibacilar)
Clasificación de lepra
Tuberculoide
Lepromatoso
Inmunidad
humoral
Inmunidad
celular
Lepra lepromatosa
 Se ofrece una resistencia disminuida o
ausente.
 Forma progresiva e infectante de la
enfermedad.
 En México, 60% de los casos son lepra
lepromatosa.
LLNodular
LLDifusa (de Lucio y Latapí)
 M. lepromatoso
 México (Sinaloa),
Costa Rica.
 La piel se infiltra y
aparece lisa,
briilante y turgente
(facies suculenta).
 Seco, plegado,
escamoso, atrófico
(fase atrófica
terminal).
(A) Facial diffuse infiltration. (B) “Aged appearance” of the same patient, atrophic phase
10 years after
LLD
 Pequeñas
telangiectasias.
 Pequeñas
neoformaciones
(quistes de milium).
 En pies y manos
existe edema.
 Caída de cejas,
pestañas y vello.
LLD
 Se afecta sobre
todo la mucosa
nasal.
 Mucosa enrojecida,
tumefacta, ulcerada
y cubierta de
costras.
 Amiloidosis renal.
CEJAS Y
PESTAÑAS Madarosis
MUCOSA
NASAL
> Enrojece y se congestiona: salida
de material mucoso con estrías
sanguinolentas
> Francas epistaxis (ulceraciones).
> Destrucción del tabique
cartilaginoso (etapas tardías): la nariz
toma forma de “catalejo” o “silla de
montar”
MUCOSA
LARINGEA
> Disfonía
> Dificultad
respiratoria en
ocasiones
CONJUNTIVA Y
CORNEA
>nódulos palpebrales,
> conjuntivitis crónica
> engrosamiento de los nerviecillos corneales.
> iritis, iridociclitis
> esclerótica azul y observación de la
vasculatura: “ojos melancólicos” u “ojos de
niño”
Lepra tuberculoide
 Polo opuesto de lepra lepromatosa.
 Se afecta sólo piel y nervios periféricos.
 Inmunidad normal o hiperdesarrollada.
Lesiones en piel LT
 Asimétricas y pocas.
 Cara, tronco, nalgas y
miembros.
 Placas nodulares,
infiltradas, escamosas,
circulares, ovales,
anulares, bordes definidos
y activos (tiña o psoriasis).
Disestesia.
 Nódulos pequeños de
aspecto brillante,
liquenoide, duros, y firmes.
 Neuritis
Casos indeterminados
 Casos inmaduros.
 Manchas hipocromicas, anhidróticas,
anestésicas y alopécicas (HAAA) mal
definidas. Zona anestésica mal definida.
 Tronco, mejillas, cuello y nalgas.
 Pitiriasis alba, dermatitis solar
hipocromiante.
Indeterminado (lesiones)
Casos interpolares o
dimorfos
 Deben ser tratados como lepromatosos
Reversa
(paucibacilar) Degradación
(multibacilar)
Tuberculoide
Lepromatoso
Inmunidad
humoral
Inmunidad
celular
Diagnostico
 Diferencial
 L. lepromatosa nodular: Leishamniasis
anergica difusa, fibrohistiositomas,
xantomas eruptivos, nodulares o tuberosos
 L. lepromatosa difusa: mixedema, alopecia
areata
 L. tuberculoide: Psoriasis, esporotricosis,
pitiriasis alba, dermatitis solar
hipocromiantes, nevos acromicos,
hipocromias residuales
Manifestaciones agudas
1. Exacerbación de lesiones
preexistentes.
2. Leprorreacciones, ataque al estado
general:
 Tipo 1: Inmunidad celular. Reversa o
degrado. (Nunca en polares)
 Tipo 2 (clásica): Lepromatosos polares o
subpolares. Inmunidad humoral
Reacciones
Reacción de reversa Reacción de degrado
Lsp BL BB BT Tsp
 Proceso crónico.
 Podría estar ligado a
tratamientos
insuficientes o
interrumpidos.
 Nuevas lesiones
lepromatosas.
 Exacerbación
pseudotuberculoide.
 Nuevas placas.
 Fiebre, astenia y
mialgias.
 Recuperación parcial
con hipersensibilidad.
 Tratamiento con
corticoides
Reacciones
Reacción de reversa Reacción de degrado
Tsp BT BB BL Lsp
 Proceso crónico.
 Podría estar ligado a
tratamientos
insuficientes o
interrumpidos.
 Nuevas lesiones
lepromatosas.
 Exacerbación
pseudotuberculoide.
 Nuevas placas.
 Fiebre, astenia y
mialgias.
 Recuperación parcial
con hipersensibilidad.
 Tratamiento con
corticoides
Exacerbación
Lepromatosa Tuberculoide
 Lepromatosos polares y
subpolares.
 Lesiones preexistentes
(aumento de numero y
tamaño).
 Baciloscopia +
 Mitsuda –
 Histologia lepromatosa.
 Se aumenta el
tratamiento antileproso.
 Tuberculoides polares y
subpolares.
 Se infiltran lesiones y
edematizan.
 Baciloscopia –
 Mitsuda +
 Histologia tuberculoide
 Dosis bajas de
corticoesteroides.
Reacción leprosa
 Se presenta en cualquier momento bajo
cualquier causa y se caracteriza por:
1. Síntomas generales: fiebre, anorexia,
nauseas, vómitos, astenia, adinamia,
cefaleas, artralgias y mialgias, el paciente cae
en asma.
2. Síntomas cutáneos: aparición de nuevas
lesiones de los síndromes a continuación.
3. Síntomas neurales.
4. Síntomas viscerales: hepatoesplenomegalia,
adenomegalias, orquiepididimitis, iridocliclitis.
5. Laboratorio: más adelante.
Eritema nudoso leproso
 Frecuente.
 Nudosidades, lesiones
hipodérmicas,
dolorosas, fugaces.
 Caudocefálicas.
 Puede haber necrosis
y ulceración.
Eritema polimorfo
 Causado por diversas
causas: virus,
gérmenes, hongos,
medicamentos, etc.
 Difieren solo
histológicamente del
eritema nudoso.
 Lesiones
eritematosas,
infiltradas, dolorosas
con ampollas. Aspecto
de tiro al blanco.
 Evolucionan por
brotes.
Eritema necrosante o fenómeno de
Lucio
 Casi exclusivo de los casos difusos.
 Vasculitis leucocitoclástica con necrosis
de vasos pequeños de la dermis (tubo
digestivo).
1. Inicia con manchas eritematosas,
ardorosas, mal definidas en piernas.
2. Se torna cada vez más oscuro hasta
negro.
3. Se transforma en escara y ulcera.
 Evolución de 3 a 4 semanas.
Laboratorio
 Anemia normocítica hipocrómica.
 Leucocitosis.
 VSG hasta 80 a 90 mm en 1h.
 Producción inespecífica de
autoanticuerpos.
 VDRL falso + (anticardiolipina).
 Hipergammaglobulinemia (IgG).
 Disminución de fracciones de
complemento.
 Baciloscopia – y Mitsuda –
 Confirmatorio
 Baciloscopia:
○ En mucosa nasal y linfa cutánea
 Leprominoreacción
○ Respuesta del paciente de lipra o persona sana hacia un
antígeno llamado lepromina que es preparado de nódulos
humanos (H) o armadillo (A)
○ Un decimo de cc via intradérmica en cara anterior de antebrazo
○ 2 clases de respuestas
 1 respuesta a los 21 días tipo Mitsuda: positiva cuando se forma un
nodulo > o igual a 5cm
Nos mide el grado de inmunidad celular que presenta una persona a
ag específicos de M. leprae, debe ser positiva en casos tuberculoides
y negativa en casos lepromatosos
“No sirve para el diagnostico, sirve para la clasificación del caso y por
ende para el pronostico
 Respuesta temprana, tipo Fernández:
Se lee a las 24-48 hrs, como todas las otras introdermorreacciones
con una zona eritematosa e infiltrada
Se usa solo en investigación
 Histopatología: muestras de piel, nervios
periféricos y órganos como hígado, riñón o
ganglios linfáticos, tienen mucho valor para el
diagnostico de certeza de lepra y la
clasificacion de su caso
○ Dermis e hipodermis infiltrada por células de
aspecto espumoso, conserva las membranas,
algunos núcleos y cuyo protoplasma vacuolado
se muestra lleno de bacilos: Células de Virchow
Tratamiento
Fármaco Dosis Tiempo
Casos
multibacilares
Casos L y dimorfos
DDS
Clofazimina
Rifampicina
100 mg/día
50 mg/día
600 mg/día
2 años mínimo
Casos
paucibacilares
Casos T e I
DDS
Rifampicina
Prednisona
100 mg/día
600 mg/día
25 mg/día (si hay neuritis)
6 meses mínimo
Reacción reversa
tipo 1
Corticoesteroides 25 a 50 mg/día
Reacción reversa
tipo 2
Talidomida
Pentoxifilina
Clofazimina
Corticoesteroides
100 a 200 mg/día
800 mg/día
200 mg/día
25 a 50 mg/día

DERMATOLOGIA LEPRA ESM IPN 2016

  • 1.
    Hospital Regional 1°de Octubre Instituto Politécnico Nacional Escuela Superior de Medicina
  • 2.
    Hanseniosis  Enfermedad infecciosa.  Crónica. Nervios periféricos.  Sistémica.
  • 3.
    Lepra a lolargo de los años…
  • 4.
    Enfermedad infecciosa  Mycobacterium leprae(BAAR).  Armauer Hansen  Actinomicetal, orden micobaceriales, familia micobactericea.
  • 5.
    Bacilo de Hansen Bastoncillo alargado (100 a 200 5μm).  En forma de paquetes de cigarros (globias).  Intracelular.  20 días (generación).
  • 6.
  • 7.
    Transmisión  Mucosas, piel,sangre, leche materna semen, orina y heces. También el Flüge.  Se necesita una exposición constante.  No existe transmisión transplacentaria.  Poco transmisible.
  • 8.
    Clasificación de lepra Dependerá de la respuesta inmunológica del paciente.  Basada en 4 parametros:  Clínico  Baciloscópico  Inmunológico  Histopatológico  Lepromatoso y tuberculoide. Casos indeterminados y dimorfos (borderline).
  • 10.
    Operacional OMS, 1982 Lepra Paucibacilar <5 lesiones cutáneas, < de un tronco nervioso comprometido baciloscopia negativa Lepra Multibacilar > 5 lesiones cutáneas, > de un tronco nervioso comprometido baciloscopia positiva
  • 11.
    Reversa (paucibacilar) Degradación (multibacilar) Clasificación delepra Tuberculoide Lepromatoso Inmunidad humoral Inmunidad celular
  • 12.
    Lepra lepromatosa  Seofrece una resistencia disminuida o ausente.  Forma progresiva e infectante de la enfermedad.  En México, 60% de los casos son lepra lepromatosa.
  • 13.
  • 15.
    LLDifusa (de Lucioy Latapí)  M. lepromatoso  México (Sinaloa), Costa Rica.  La piel se infiltra y aparece lisa, briilante y turgente (facies suculenta).  Seco, plegado, escamoso, atrófico (fase atrófica terminal).
  • 17.
    (A) Facial diffuseinfiltration. (B) “Aged appearance” of the same patient, atrophic phase 10 years after
  • 18.
    LLD  Pequeñas telangiectasias.  Pequeñas neoformaciones (quistesde milium).  En pies y manos existe edema.  Caída de cejas, pestañas y vello.
  • 19.
    LLD  Se afectasobre todo la mucosa nasal.  Mucosa enrojecida, tumefacta, ulcerada y cubierta de costras.  Amiloidosis renal.
  • 20.
    CEJAS Y PESTAÑAS Madarosis MUCOSA NASAL >Enrojece y se congestiona: salida de material mucoso con estrías sanguinolentas > Francas epistaxis (ulceraciones). > Destrucción del tabique cartilaginoso (etapas tardías): la nariz toma forma de “catalejo” o “silla de montar” MUCOSA LARINGEA > Disfonía > Dificultad respiratoria en ocasiones CONJUNTIVA Y CORNEA >nódulos palpebrales, > conjuntivitis crónica > engrosamiento de los nerviecillos corneales. > iritis, iridociclitis > esclerótica azul y observación de la vasculatura: “ojos melancólicos” u “ojos de niño”
  • 23.
    Lepra tuberculoide  Poloopuesto de lepra lepromatosa.  Se afecta sólo piel y nervios periféricos.  Inmunidad normal o hiperdesarrollada.
  • 24.
    Lesiones en pielLT  Asimétricas y pocas.  Cara, tronco, nalgas y miembros.  Placas nodulares, infiltradas, escamosas, circulares, ovales, anulares, bordes definidos y activos (tiña o psoriasis). Disestesia.  Nódulos pequeños de aspecto brillante, liquenoide, duros, y firmes.  Neuritis
  • 25.
    Casos indeterminados  Casosinmaduros.  Manchas hipocromicas, anhidróticas, anestésicas y alopécicas (HAAA) mal definidas. Zona anestésica mal definida.  Tronco, mejillas, cuello y nalgas.  Pitiriasis alba, dermatitis solar hipocromiante.
  • 26.
  • 27.
    Casos interpolares o dimorfos Deben ser tratados como lepromatosos Reversa (paucibacilar) Degradación (multibacilar) Tuberculoide Lepromatoso Inmunidad humoral Inmunidad celular
  • 29.
    Diagnostico  Diferencial  L.lepromatosa nodular: Leishamniasis anergica difusa, fibrohistiositomas, xantomas eruptivos, nodulares o tuberosos  L. lepromatosa difusa: mixedema, alopecia areata  L. tuberculoide: Psoriasis, esporotricosis, pitiriasis alba, dermatitis solar hipocromiantes, nevos acromicos, hipocromias residuales
  • 30.
    Manifestaciones agudas 1. Exacerbaciónde lesiones preexistentes. 2. Leprorreacciones, ataque al estado general:  Tipo 1: Inmunidad celular. Reversa o degrado. (Nunca en polares)  Tipo 2 (clásica): Lepromatosos polares o subpolares. Inmunidad humoral
  • 31.
    Reacciones Reacción de reversaReacción de degrado Lsp BL BB BT Tsp  Proceso crónico.  Podría estar ligado a tratamientos insuficientes o interrumpidos.  Nuevas lesiones lepromatosas.  Exacerbación pseudotuberculoide.  Nuevas placas.  Fiebre, astenia y mialgias.  Recuperación parcial con hipersensibilidad.  Tratamiento con corticoides
  • 32.
    Reacciones Reacción de reversaReacción de degrado Tsp BT BB BL Lsp  Proceso crónico.  Podría estar ligado a tratamientos insuficientes o interrumpidos.  Nuevas lesiones lepromatosas.  Exacerbación pseudotuberculoide.  Nuevas placas.  Fiebre, astenia y mialgias.  Recuperación parcial con hipersensibilidad.  Tratamiento con corticoides
  • 33.
    Exacerbación Lepromatosa Tuberculoide  Lepromatosospolares y subpolares.  Lesiones preexistentes (aumento de numero y tamaño).  Baciloscopia +  Mitsuda –  Histologia lepromatosa.  Se aumenta el tratamiento antileproso.  Tuberculoides polares y subpolares.  Se infiltran lesiones y edematizan.  Baciloscopia –  Mitsuda +  Histologia tuberculoide  Dosis bajas de corticoesteroides.
  • 34.
    Reacción leprosa  Sepresenta en cualquier momento bajo cualquier causa y se caracteriza por: 1. Síntomas generales: fiebre, anorexia, nauseas, vómitos, astenia, adinamia, cefaleas, artralgias y mialgias, el paciente cae en asma. 2. Síntomas cutáneos: aparición de nuevas lesiones de los síndromes a continuación. 3. Síntomas neurales. 4. Síntomas viscerales: hepatoesplenomegalia, adenomegalias, orquiepididimitis, iridocliclitis. 5. Laboratorio: más adelante.
  • 35.
    Eritema nudoso leproso Frecuente.  Nudosidades, lesiones hipodérmicas, dolorosas, fugaces.  Caudocefálicas.  Puede haber necrosis y ulceración.
  • 36.
    Eritema polimorfo  Causadopor diversas causas: virus, gérmenes, hongos, medicamentos, etc.  Difieren solo histológicamente del eritema nudoso.  Lesiones eritematosas, infiltradas, dolorosas con ampollas. Aspecto de tiro al blanco.  Evolucionan por brotes.
  • 37.
    Eritema necrosante ofenómeno de Lucio  Casi exclusivo de los casos difusos.  Vasculitis leucocitoclástica con necrosis de vasos pequeños de la dermis (tubo digestivo). 1. Inicia con manchas eritematosas, ardorosas, mal definidas en piernas. 2. Se torna cada vez más oscuro hasta negro. 3. Se transforma en escara y ulcera.  Evolución de 3 a 4 semanas.
  • 39.
    Laboratorio  Anemia normocíticahipocrómica.  Leucocitosis.  VSG hasta 80 a 90 mm en 1h.  Producción inespecífica de autoanticuerpos.  VDRL falso + (anticardiolipina).  Hipergammaglobulinemia (IgG).  Disminución de fracciones de complemento.  Baciloscopia – y Mitsuda –
  • 40.
     Confirmatorio  Baciloscopia: ○En mucosa nasal y linfa cutánea  Leprominoreacción ○ Respuesta del paciente de lipra o persona sana hacia un antígeno llamado lepromina que es preparado de nódulos humanos (H) o armadillo (A) ○ Un decimo de cc via intradérmica en cara anterior de antebrazo ○ 2 clases de respuestas  1 respuesta a los 21 días tipo Mitsuda: positiva cuando se forma un nodulo > o igual a 5cm Nos mide el grado de inmunidad celular que presenta una persona a ag específicos de M. leprae, debe ser positiva en casos tuberculoides y negativa en casos lepromatosos “No sirve para el diagnostico, sirve para la clasificación del caso y por ende para el pronostico  Respuesta temprana, tipo Fernández: Se lee a las 24-48 hrs, como todas las otras introdermorreacciones con una zona eritematosa e infiltrada Se usa solo en investigación
  • 42.
     Histopatología: muestrasde piel, nervios periféricos y órganos como hígado, riñón o ganglios linfáticos, tienen mucho valor para el diagnostico de certeza de lepra y la clasificacion de su caso ○ Dermis e hipodermis infiltrada por células de aspecto espumoso, conserva las membranas, algunos núcleos y cuyo protoplasma vacuolado se muestra lleno de bacilos: Células de Virchow
  • 44.
    Tratamiento Fármaco Dosis Tiempo Casos multibacilares CasosL y dimorfos DDS Clofazimina Rifampicina 100 mg/día 50 mg/día 600 mg/día 2 años mínimo Casos paucibacilares Casos T e I DDS Rifampicina Prednisona 100 mg/día 600 mg/día 25 mg/día (si hay neuritis) 6 meses mínimo Reacción reversa tipo 1 Corticoesteroides 25 a 50 mg/día Reacción reversa tipo 2 Talidomida Pentoxifilina Clofazimina Corticoesteroides 100 a 200 mg/día 800 mg/día 200 mg/día 25 a 50 mg/día