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CONCEPTO:
Enfermedad que afecta principalmente al músculo
cardiaco, independientemente de su etiología. En
general se refiere al compromiso miocárdico,
habitualmente difuso, de origen primario o
secundario a causas no
cardiovasculares (inflamatorias, degenerativas,
tóxicas, etc.)
La miocardiopatía es cualquier enfermedad del músculo cardíaco en la
que éste pierde su capacidad para bombear sangre eficazmente. YALE

CLASIFICACIÓN :
• De acuerdo a sus características patológicas y funcionales se las
divide en :
*
Dilatada
Hipertrofica
Restrictiva

MIOCARDIOPATÍA
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA:
PRIMARIA
SECUNDARIA
Idiopática
Familiar
Enf Endomiocardica
Fibrosis endomiocardica
Infecciosas
Metabolicas
Enf Familiares por deposito
Deficiencias
Enf del tej conjuntivo
Infiltraciones y granulomas
Enf Neuromusculares
Hipersensibilidad
Cardiopatia periparto

MIOCARDIOPATÍA
CLASIFICACIÓN ETIOLOGICA

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
• Enfermedad primaria del miocardio, determinada genéticamente , caracterizada por
hipertrofia.
TIPOS
Septal asimetrica
Concentrica
Apical
Medioventricular
Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte
súbita en jóvenes

CAUSAS:
• La miocardiopatía hipertrófica es una afección que generalmente se transmite
de padres a hijos (hereditaria) y se cree que es el resultado de algunos
problemas (defectos) con los genes que controlan el crecimiento del
miocardio.
• Las personas más jóvenes son más propensas a presentar una forma
más grave de miocardiopatía hipertrófica; sin embargo, esta afección se
observa en personas de todas las edades.

FISIOPATOLOGÍA • En la Miocardiopatía
Hipertrófica, el engrosamiento
muscular aparece en ausencia
de una causa determinada.
Además, el examen
microscópico del músculo
cardiaco demuestra que éste es
anormal.
• La alineación normal de las
fibras musculares se pierde en
esta enfermedad y a este
fenómeno se conoce como
desalineación miocárdica

SINTOMAS:
• Algunos pacientes son asintomáticos y es posible que ni siquiera se den cuenta de que
padecen esta afección hasta que se descubra durante un examen médico de rutina.
• El primer síntoma de miocardiopatía hipertrófica entre muchos pacientes jóvenes es el
desmayo súbito y posiblemente la muerte. Esto puede ser causado por ritmos cardíacos
bastante anormales (arritmias o por el bloqueo de la sangre que sale del corazón al resto
del cuerpo.
• Los síntomas comunes abarcan:
DOLOR
TORACICO
VERTIGO
DESMAYO
Especialmente
durante el ejercicio
FATIGA
MAREOS con o
despues de la
actividad fisica o el
ejercicio
DISNEA

CLÍNICA
Muerte súbita
DISNEA 90%
Angina de pecho 75%
Fatiga, lipotimias y sincope
Palpitaciones
Disnea paroxística

EXPECTATIVAS (PRONÓSTICO)
• Algunas personas con miocardiopatía hipertrófica pueden ser asintomáticas
y tener un período de vida normal, mientras que otras pueden empeorar con
el tiempo o rápidamente. En algunos pacientes, la afección puede
convertirse en miocardiopatía dilatada.
• Las personas con miocardiopatía hipertrófica están en mayor riesgo de sufrir
muerte súbita que la población normal. La muerte repentina puede ocurrir a
temprana edad.
• La miocardiopatía hipertrófica es una causa bien conocida de muerte súbita
en atletas. De hecho, casi la mitad de las muertes por miocardiopatía
hipertrófica sucede durante o justo después de que el paciente ha realizado
algún tipo de actividad física.

EXPLORACIÓN FÍSICA
• En la mayoría es normal
• Las alteraciones suelen ser discretas
• Ruidos cardiacos aumentados en intensidad
• Presencia de IV ruido
• Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler
• Soplo (30-40%) en caso de ser obstructiva
• Soplo sistólico de eyección
• Soplo sistólico de regurgitación mitral, ocasional

TRATAMIENTO
• Medico
A. Bloqueadores β adrenérgicos: por su efecto
ionotrópico negativo, se ha sugerido que evita la
muerte súbita además que tiene efecto
antiarrítmico.
B. Antagonistas del Ca: para tratar la obstrucción
dinámica, aunque su efecto vasodilatador puede
empeorar el cuadro en algunos pacientes. 66%
muestran mejoría clínica.

QUIRÚRGICO
• Miomectomía
Extirpación quirúrgica de una porción
del septum interventricular
engrosado, ampliando la vía de
salida del ventrículo izquierdo y la
abolición del movimiento anterior
sistólico así como de la
insuficiencia mitral.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
• Este termino se aplica a una forma de cardiomiopatía
caracterizada por una dilatación progresiva del corazón y una
disfunción contráctil (sistólica), en general con una hipertrofia
simultanea. Es un síndrome caracterizado por cardiomegalia e
insuficiencia cardiaca
• Mas frecuente y de peor pronostico en varones de raza negra
• Incidencia de 5–8 casos por 100 000 habitantes por año

• Mas de 75
enfermedades
especificas del
músculo cardiaco
producen
manifestaciones
clínicas de MD.

ETIOLOGÍA
,
Factores
familiares
y
genéticos
Miocarditis
viral
.
Efectos
adversos
citotóxicos
como
anomalías
inmunes
• 3 posibles mecanismos básicos:

ETIOLOGÍA

ETIOLOGÍA
MIOCARDIOPATIA
DILATADA
FACTORES GENETICOS ALTERACIONES INMUNES
DISFUNCION DE
CELULAS T POR AC
MUTACION
DE ADN
CONDUCTOS GENICOS
ALTERADOS
Interferencia
con la respuesta
inmune
MIOCARDITIS
Persistencia viral
Función miocárdica
alterada
INFECCION VIRAL

FISIOPATOLOGÍA
Caída del Gasto
Sistólico
Deterioro funcional hemodinámico
Mecanismos
compensadores
Manifestaciones de IC,
hipertrofia
y dilatación
CARDIOMEGALIA
Insuficiencia valvular
Mitral y tricuspidea
Dilatación del
anillo valvular
Perdida de
orientación de
músculos papilares
Destrucción
del tejido
miocárdico del
sistema de
conducción
Trastornos de la conducción o
arritmias activas

FISIOPATOLOGÍA

Síntomas derivados del bajo
gasto cardíaco
CLÍNICA
Disnea 86%
Astenia y adiinamia
Intolerancia al
ejercicio
Oliguria (sintima de
hipoperfusion renal)
Desorientacion
temporo-espacial
Mareos o
presincopes

• Pulso alternante en presencia
de insuficiencia ventricular
grave
• Plétora yugular
• Hepatomegalia pulsátil
• Edema periférico
• Ascitis, derrame pleural y
esplenomegalia
• Disnea
• Embolias
• Galopes por 4º y 3º ruido
• Desdoblamiento del segundo
ruido cardiaco
• Soplos sistolicos por
insuficiencia mitral
• La piel puede adquirir un tinte
ictérico
• Puede producirse una pérdida
de peso que llegue a la
caquexia
• Choque de la punta
desplazado

• Retraso de la conducción en
VI
• Elevación de las presiones de
llenado
• Falta de engrosamiento del VI
• Edad > 55a
• Hipertrofia ♥
• Reducción del GC
• ↓ Na serico
• ↑ Noradrenalina serica
• Arritmias ventriculares
• Grandes defectos causados
por talio
• Datos en la biopsia de
miocardio
• Morfología ventricular (mayor
esfericidad)
FACTORES DE MAL PRONOSTICO

DIAGNOSTICO
Se diagnostica este proceso cuando
encontramos disfunción sistólica
asociada a una dilatación ventricular
sin que tengamos una causa cardíaca
identificable para que esto se
produzca.

DIAGNOSTICO
• Un síntoma poco frecuente es
la disfagia, que se produce
porque la vena pulmonar
izquierda, muy distendida,
puede comprimir el esófago
llegando a dificultar el paso
de los alimentos.
La Rx de tórax muestra cardiomegalia y redistribución vascular con los
signos de edema intersticial,
o hasta derrames pleurales, según la situación clínica del paciente.

DIAGNOSTICO- EKG
• Sistemáticamente anormal
• Taquicardia, crecimientos de aurícula izquierda, derecha o de ambas
• QRS de bajos voltajes, o grandes voltajes de R o S con sobrecarga o sin ella
• Bloqueos de rama izquierda o los hemibloqueos de la subdivisión anterior
• Las alteraciones inespecíficas de repolarización, como las ondas Q patológicas,
que obligarían a hacer el diagnóstico diferencial con cardiopatía isquémica
• Casi la mitad de los pacientes,a los que se ha practicado un Holter de 24 h,
presentan taquicardias ventriculares no mantenidas.

DIAGNOSTICO- ECOCARDIOGRAMA
• Ventrículo izquierdo dilatado
• Paredes extremadamente adelgazadas
• Pobre función sistólica global
• Puede excluirse la existencia de valvulopatías que
pudieran explicar la disfunción
• Agrandadas las aurículas
• Puede apreciarse la existencia de trombos murales de
diferentes tipos, frecuentes en esta entidad.
El doppler permite detectar insuficiencia mitral y
tricuspídea, y cuantificar su grado.

DIAGNOSTICO
• El diagnóstico debe hacerse por tanto con la
sintomatología, el ECG, la Rx de tórax y el
ecocardiograma.
• La información puede completarse con la angiografía y
el cateterismo, que pueden excluir patologías o
lesiones con posibles tratamientos quirúrgicos
(estenosis aórtica, aneurismas ventriculares, etc).

TRATAMIENTO- MEDIDAS HIGIÉNICO-DIETÉTICAS.
• Limitar la actividad física, generalmente ya
autolimitada, eliminar de forma drástica el consumo de
alcohol y recomendar una dieta baja en sodio medidas
higiénico-dietéticas.

TRATAMIENTO
• Se inicia tx convencional con digoxina, diuréticos e inhibidores ECA o
hidralazina/dinitrato de isosorbide
• Se considera bloqueo β adrenergico
• Agregar anticoagulación si la fracción de expulsión es menor a 0.30,
antecedente de fenómeno tromboembolico o hallazgo de trombos
murales
• Si hay síntomas en reposo, agregar dobutamida o inhibidor de la
fosfodiesterasa (o ambos) IV, y considerar transplante cardiaco

FORMAS ESPECIALES DE
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• Miocardiopatía alcohólica
• Miocardiopatía periparto
• Miocardiopatía uremica
• Miocardiopatía por toxoplasmosis
• Miocardiopatía por antraciclinas
• Miocardiopatía VD
• Miocardiopatía y SIDA/ Viral
• Miocardiopatía por enfermedad de Chagas

MIOCARDIOPATIA ALCOHOLICA
• Es un trastorno en el cual el consumo excesivo y habitual de alcohol debilita el músculo
cardíaco. El corazón no puede bombear sangre eficientemente, por lo que a su vez se
ven afectados los pulmones, el hígado, el cerebro y otros aparatos del organismo.
• La ingesta de alcohol en cantidades excesivas tiene un efecto directamente tóxico
sobre las células del músculo cardíaco. La miocardiopatía alcohólica es una forma
de miocardiopatía dilatada provocada por el consumo habitual y excesivo de alcohol
• a miocardiopatía alcohólica hace que el músculo cardíaco debilitado no bombee de
manera eficiente, llevando a que se presente insuficiencia cardíaca. En los casos
graves, la falta de flujo sanguíneo afecta todas las partes del organismo, provocando
daños en múltiples tejidos y órganos.

• Este trastorno es más común en el hombre en edad
comprendida entre los 35 y los 55 años, pero podría
desarrollarse en cualquier persona que consuma demasiado
alcohol en un período de tiempo largo. La miocardiopatía
alcohólica se puede identificar como "miocardiopatía dilatada
idiopática" si se desconocen los antecedentes de consumo de
alcohol de la persona

• Por Toxoplasmosis
• Es una causa relativamente frecuente de miocarditis en recién nacidos, ya que el
parásito atraviesa la barrera placentaria, no obstante, puede presentarse también en el
adulto y debe tenerse presente en el diagnóstico diferencial de las miocardiopatías
dilatadas. La afectación cardíaca puede presentarse aislada o como parte de
la toxoplasmosis generalizada.
• Se confirma mediante la prueba de la fijación del complemento y se trata con
antibióticos. Los glucocorticoides pueden ser beneficiosos en el tratamiento de las
arritmias y los trastornos de la conducción.

LESIONES POR IRRADIACIÓN
• Aunque el corazón es uno de los órganos más resistentes a las radiaciones
ionizantes, las dosis superiores a 5.000 rad pueden provocar lesiones que
se manifiestan después de un período de latencia de meses o años.
• Las alteraciones más comunes son la pericarditis aguda con derrame o la
constricción crónica. La fibrosis del miocardio y la insuficiencia cardíaca son
menos frecuentes.
• Se atribuyen a las lesiones del endotelio que obliteran la microcirculación,
provocando una fibrosis focal extensa. Posiblemente produce también
lesiones fibróticas en las arterias coronarias y acelera la aterogénesis.

MIOCARDIOPATÍA URÉMICA
• La insuficiencia cardíaca es frecuente en los pacientes urémicos y puede
atribuirse a hipertensión arterial, anemia, sobrecarga de líquidos, trastornos
electrolíticos (hipocalcemia) o toxinas urémicas. S
• se han descrito, sin embargo, una miocardiopatía dilatada reversible que
desaparece con la hemodiálisis, y una forma irreversible que se presenta en
pacientes en el curso de la diálisis crónica, cuya etiología es confusa. Se ha
invocado a veces la presencia de calcificaciones del miocardio en pacientes
con un cociente calcio/fósforo muy elevado (Manifestaciones cardíacas de
las enfermedades sistémicas).

MIOCARDIOPATÍA DEL EMBARAZO Y DEL
PUERPERIO
• Se denomina así a la miocardiopatía dilatada que aparece a partir del
segundo trimestre del embarazo o en los primeros 6 meses que siguen
al parto.
• Su incidencia es de 1/15.000 partos.
• La insuficiencia cardíaca a veces se presenta rápidamente y el cuadro
clínico puede ser alarmante.
• Es más frecuente en multíparas de raza negra de más de 30 años de edad,
en ausencia de eclampsia o preeclampsia.
• Su aparición puede relacionarse con la intervención de un mecanismo
autoinmune o puede ser una forma de miocarditis viral. La sobrecarga
circulatoria del embarazo podría facilitar la infección por un virus
cardiotropo.

CONCEPTO
• La miocardiopatía restrictiva es un trastorno
caracterizado por un descenso básico de la
distensibilidad ventricular que deteriora el llenado
ventricular durante la diástole.
• Como la actividad contráctil (sistólica) del ventrículo
izquierdo no suele estar afectada , la anomalía puede
confundirse con la de una pericarditis constrictiva o una
MCH
Es la menos frecuente

DIFERENCIACIÓN
• En los ecocardiogramas el tamaño de la cámara ventricular izquierda
es normal
• Las paredes de ambos ventrículos están engrosadas
• Por lo común se observa un agrandamiento auricular izquierdo
asociado.
• El índice cardiaco es normal o levemente disminuido, con una
fracción de eyección normal o casi normal.
• Las presiones de llenado ventricular izquierdo tienden a ser
levemente más altas que del ventrículo derecho.
• La biopsia endomiocardica es útil para diferenciar una restricción de
una constricción, porque por lo general muestra mayor fibrosis
intersticial o un procesos infiltrativo

• Algunos casos son idiopáticos, y
otros se deben a una enfermedad
miocárdica infiltrante.
• Otras causas menos habituales son
Miocarditis, transplante cardiaco,
sarcoidosis, pseudoxantoma
elástico, fibrosis endomiocardica,
eosinofilia de LÖeffler y enfermedad
de Gaucher

CLASIFICACIÓN
Miocardiopatía restrictiva
simétrica (Tipo A)
del VI (Tipo B)
del VD (Tipo C)

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
SIMÉTRICA TIPO A
• Amiloidosis cardiaca,
glucogenosis, fibrosis
intersticial difusa y enf de
Davis.
• El impedimento del llenado
diastólico en ambos
ventrículos condiciona
elevación de la P auricular
→ dilatacion de las mismas.

• La miocardiopatia restrictiva determina un cuadro de disnea e insuficiencia
cardíaca a predominio derecho, izquierdo o global, con la característica
ecocardiográfica de gran dilatación de ambas aurículas y tamaño reducido
de ambos ventrículos

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