La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por hipertrofia del músculo cardíaco sin dilatación de las cavidades. Puede ser hereditaria o causada por respuestas exageradas a catecolaminas. Provoca anomalías en la función diastólica y obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Los síntomas incluyen disnea, angina y síncope. El tratamiento se enfoca en aliviar síntomas y prevenir muerte súbita.

1. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Dr. Enrique Soltero Martínez
Cardiólogo

2. “…Enfermedad primaria del miocardio
caracterizada por hipertrofia, simétrica o
asimétrica, con o sin gradiente de presión
intraventricular…”
“…El dato carácterístico es la hipertrofia
inapropiada, que a menudo afecta solo al tabique
interventricular, con cavidad pequeña o normal, y
que ocasiona anomalías en la función
DIASTÓLICA, que es lo que la caracteriza…”
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

3. ETIOLOGÍA
• Hereditaria. Patrón autosómico domi-
nante de penetración variable.
• Respuesta exagerada a catecolaminas.
• Trastornos del metabolismo del calcio
(↑ contenido de calcio intramiocárdico)
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

4. ANATOMÍA PATOLÓGICA
• Aumenta la masa miocárdica/disminuye
la cavidad.
• Desoganización de las fibras
musculares (en espiral).
• Aumento variable del tejido fibroso.
• Engrosamiento de la pared y
disminución luz coronaria.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

5. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

6. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

7. FISIOPATOLOGÍA
• VI hipercontractil, aumenta la fracción de
expulsión.
• Obstrucción dinámica del tracto de salida del VI.
• Gradiente de presión por vaciamiento rápido del
VI.
• Movimiento anterior sistólico (SAM) de la VM.
• Grados variables de insuficiencia mitral.
• Reducción de la distensibilidad ventricular.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

8. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

9. CLASIFICACIÓN HEMODINÁMICA
Obstrucción en reposo
• Contacto VM/septum 33% de la sístole
• Vel. Max. de flujo 2.5m/seg
• Gradiente superior a 25mmhg
Obstrucción latente
• Cuando se puede desencadenar SAM intenso o
velocidades de 2.5m/seg.
Sin obstrucción
• Cuando no existe ni puede desencadenarse SAM
o velocidades mayores a 2.5m/seg.
Pai y ptdvi están elevadas. HVI e IM. “As de Picas”.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

10. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
↑ Chamber stiffnes
↑ Mass ↓ Volume ↑ Muscle stiffness
↓ Ventricular
interaction
Hypertrophic cardiomyopathy Restoring
forces
↑ Contraction
load (subaortic
stenosis)
↓ Relaxation
loads
↓ Inactivation ↑ Nonuniformity
↓ Load
dependence
↓ Relaxation
Fibrosis
??

11. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

12. DATOS CLÍNICOS
• Generalmente asintomáticos
• Disnea:
75% (por distensibilidad alterada del VI).
• Angina:
66% (por la obstrucción y disminución del flujo)
• Síncope: 20% debido a
• Activación anormal de receptores
• Arritmias cardiacas
• Muerte súbita:
2 a 3% por años. (hasta 8% con TV).
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

13. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

14. EXPLORACIÓN FÍSICA
• Pulso carotideo de tipo bisferiens.
• Doble latido apical.
• 2º ruido único o desdoblado, 3º y 4º ruidos.
• Chasquido mesosistólico bordeparesternal
izquierdo.
• Soplo regurgitante en la punta de IM.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

15. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

16. ELECTROCARDIOGRAMA
• Ritmo sinusal generalmente.
• Episodios frecuentes de TSV,
ESV, TV.
• Signos de hipertrofia del VI.
• Ondas Q anormales
(patrón de pseudoinfarto)
• Ondas T negativas profundas
en precordiales.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

17. HALLAZGOS ECOCARDIOGRÁFICOS
• Espesor tabique/pared posterior > 1.5.
• Ecos en cristal esmerilado en tabique.
• Disminución de la cavidad ventricular y del tracto
de salida.
• Movimiento anterior sistólico de la válvula mitral
(SAM).
• Flujo turbulento en el tracto de salida.
• Disminución de la pendiente EF de llenado
diastólico.
• Aumento de la onda A.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

18. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

19. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

20. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

21. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

22. TRATAMIENTO
• Aliviar los síntomas.
• Mejorar la capacidad funcional.
• Prevenir la muerte súbita.
• Tratar la insuficiencia cardiaca.
• Anticoagulación (FA y valvulopatías).
• Prevenir endocarditis.
• Bb, verapamil, diltiazem, amiodarona,
disopiramida, digoxina, diuréticos.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

23. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Pacientes sintomáticos con gradiente superior a
50mmhg.
• Mejora los síntomas y calidad de vida.
• Ventriculomiectomía (ensancha infundibulo izquierdo).
• Sustitución de la válvula mitral (alivia obtrucción).
• Marcapaso auriculoventricular (↓ gradiente,↓ síntomas).
• No ha demostrado prolongar la vida o prevenir la muerte
súbita.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

24. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Initial investigation and management
History (see fig. 2-32), physical exam, electrocardiogram,
chest radiography, transthoracic echo-Doppler
Diagnosis of HCM (ambulatory monitoring)
Obstructive HCM
(subaortic or midventricular)
Nonobstructive HCM
Latent
obstruction
Labile or resting
obstruction
Normal
systolic
funtion
Impaired
systolic
function
See
fig. 2-34
Myocardial
ischemia
hhpaired
relaxation
Disopyramide
+ β-blocker
β-blocker
Other centers
Calclum antagonists
or β-blocker
Calclum
antagonists
Administrer amyl nitrite
if no obstruction
is present
(see fig. 2-33)

25. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Effect of ventriculomyectomy operation in
subaortic obstructive HCM
Ventriculomyectomy
↓ Septal thickness
↑ LVOT size
Abolish SAM
Abolish
obstruction
Abolish apical
murmur
Abolish mitral
regurgitation
↓ LA size
↓ LVEDP
↓ LAP
Abolish symptoms

27. MIOCARDIPATÍA DILATADA
“…Es una enfermedad miocárdica que se
caracteriza por dilatación de una o varias de las
cavidades cardiacas, y su disfunción contráctil, en
ausencia de enfermedad coronaria, valvulopatía,
cardiopatía congénita y de enfermedad
pericárdica…”
Y puede considerarse el estadio final de un daño
miocárdico progresivo producido por una variedad
de agentes tóxicos, metabólicos, infecciosos y/o
(idiopáticos).

28. EPIDEMIOLOGÍA
• Muy pocos estudios reportan la prevalencia e
incidencia.
• Oscila alrededor de 36 por 100 000 habitantes.
• Incidencia anual de 6 a 8 por 100 000 habitantes
por año.
• Existen 187 500 pacientes con MD en los Estados
Unidos.
• Fallecen cada año 62 500.
• 20% de los pacientes con MD tienen un familiar de
primer grado con la enfermedad.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

29. ETIOLOGÍA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
FACTORES NO MODIFICABLES
Edad
Sexo
Raza
Predisposición genética
Asma o atopias
FACTORES MODIFICABLES
Virus
Dieta
Estado
(coxaquie, enterovirus, VIH, Influenza)
(Alcohol y selenio)
socioeconómico
ALTERACIONES METABÓLICAS
Drogas
Fármacos
(cocaína)
(citotóxicos, simpaticomiméticos,
broncodilatadores)
Tóxico u ocupacionales (cobalto, plomo, cadmio, tabaco)
Obesidad
Hipertensión
Diabetes
Hipertiroidismo, hipotiroidismo

30. EVOLUCIÓN NATURAL
• Imprecisa: cardiomegalia por años asintomática.
• Una vez sintomática, mortalida anual del 20 al 30%.
• A 5 años la mortalidad es del 50%.
• La mayoría muere los tres primero años de establecido
el diagnóstico.
• Posteriormente la mortalidad es del 4 al 10% por año.
• Si la relación grosor/radio es menor a 0.20 el pronóstico
es fatal en un año.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

31. FACTORES AUTOINMUNES
• Autoanticuerpos contra la proteína
transportadora del ADP/ATP mitocondrial.
• Ac. contra el Retículo Sarcoplásmico.
• Aac. Cadena pesada de miosina.
• Aac. Receptores Beta.
• Presencia de HLA DR4 y DQw4.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

32. CAUSAS DE MIOCARDITIS
INFECCIOSA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Virus Coxsackie, citomegalovirus, hepatitis, VIH, mononucleosis
infecciosa, influenza, rubeola, adenovirus, arbovirus,
enterovirus y virus hecho.
Bacterias Estreotococo, estafilococo, gronococo, brucelosis, difteria,
salmonella, tuberculosis, meningococos, etc.
Hongos Candidiasis, aspergilosis, actinomicosis, blastomicosis,
coccidioidomicosis, criptococosis e histoplasmosis.
Parásitos Tripanosomiasis, triquinosis, equistosomiasis,
toxoplasmosis, larva migrans, cisticercosis.
Espiroquetas Sífilis, enfermedad de Lyme y leptospirosis.
Ricketsias Tifus y fiebre Q.

33. MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Antibióticos Anfotericina B, ampicilina, cloranfenicol,
penicilina, tetraciclinas, estreptomicina.
Antiinflamatorios Indometacina, oxifenbutazona, fenilbu-
tazona.
Diuréticos Acetazolamida, clortalidona, hidrocloro-
tiazida, espironolactona.
Anticonvulsivos Fenitoína, carbamazepina.
Otros Amitriptilina, metildopa, sulfonilureas,
toxoide tetánico, sulfadiacina y
sulfisoxazol; COCAÍNA.
POR HIPERSENSIBILIDAD

34. ESPECTRO CLÍNICO DE LA MIOCARDITIS VIRAL
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Miocarditis viral aguda
Asintomática ICC
(disfunción
sistólica
o diastólica)
Alteraciones del
ritmo (TV, FV,
Stokes Adams)
Dolor precordial
(coronarias
normales,
función VI
normal)
Cardiomio-
patía
congestiva
crónica
Recupera-
ción
completa
Muerte
Súbita
Recuperación
completa,
cardiomiopatía

35. MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDITIS VIRAL
MIOCARDITIS TUBERCULOSA

36. MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD
MIOCARDITIS HIDIOPÁTICA
DE CÉLULAS GIGANTES

37. MIOCARDIOPATÍA DILATADA

38. PATOLOGÍA
• Dilatación de las 4 cavidades.
• Trombo intracavitario.
• Fibrosis perivascular, hipertrofia
celular.
• Degeneración del miocardio.
• Aparato valvular normal.
• Arterias coronarias normales.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

39. MIOCARDIOPATÍA DILATADA

40. MIOCARDIOPATÍA DILATADA

41. Muerte celular
FISIOPATOLOGÍA DE LA ICC
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Insuficiencia cardiaca Muerte celular
Demanda
aumentada
de energía
Postcarga
aumentada
Vasoconstricción
Gastocardiaco bajo
Estimulación
neurohumoral
renina/angiotensina
simpático/adrenérgico
Aumento del
consumo
energía
Inotropismo
disminuido
Arritmias
muerte
súbita
Relajación
disminuida
Aumento CA2+
citosol
AMPc
InsP3
CORAZÓNCIRCULACIÓN

42. DATOS CLÍNICOS
• Disnea, DPN, ICC.
• Dolor torácico.
• Galope ventricular (tercer ruido).
• Soplo regurgigante mitral.
• Estertores pulmonares.
• Hepatomegalias, edemas.
• Pulso alternante.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

43. DIFFERENTIATION OF SUBAORTIC AND MIDVENTRICULAR
OBSTRUCTIVE HCM FROM CAVITY OBLITERATION
Location
Mechanism
Aortic valve nolch
Mural regurgitation
Left ventricular inflow tract pressure
Clinical
Spike and dome pulse
Double systolic apical impulse
Triple apical impulse
Apical systolic murmur
Mitral diastolic murmur
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
SUBAORTIC OBSTRUCTION
Subaortic
Mitral leaflet-septal contact*
+
++
++
+
+
+
3/6
Short
MIDVENTRICULAR OBSTRUCTION
Midventricular
Midventricular hypertrophy**
-
-
+
-
-
-
2-3/6
Long
CAVITY OBLITERATION
Apex
Apical hipertrophy
-
-
+
-
-
-
0-1/6
None
* May be reorganized by angiography, echocardiography, or auscultation.
** May be reorganized by angiography or echocardiography.

44. DIAGNÓSTICO
• Historia clínica
• Radiografía de tórax
• Electrocardiograma
• Ecocardiograma
• Cateterismo cardiaco
• Biopsia endomiocardica
• Gamagrama cardiaco
(anticuerpos antimiosina)
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

45. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DATOS DE LA HISTORIA CLÍNICA
1. Historia familiar
2. Embarazo reciente
3. Miopatia o enfermedad neuromuscular
4. Fármacos
• Fenacetinas
• Antidepresivos tricíclicos
• Litio
• Metisergia
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

46. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
5. Arritmias ventriculares o supraventriculares sostenidas.
6. Quimioterapia antineoplásica/adriamicina, ciclofosfamida.
7. Etilismo crónico.
8. Laboratorio (hipofosfatemia, hipocalcemia, hemocromatosis,
uremia, trastornos tiroideos)
9. Miocarditis
• Virus
• Toxoplasma
• Micoplasma
• Enfermedad de Lyme
• Lúes
5. Feocromocitoma
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

47. MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

48. ANORMALIDADES DEL ECG EN LA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
ANORMALIDAD INCIDENCIA %
Ritmo
Sinusal 76
Fibrilación auricular 25
AQRS desviado 50
Anomalía auricular 49
Hipertrofia ventricular 44
PR prolongado 23
BRIHH 41
BRDHH 6
Patrón de daño miocárdico 38
Cambios no específicos del ST 12
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

49. MIOCARDIOPATÍA DILATADA

50. HALLAZGOS DEL ECOCARDIOGRAMA
• Diámetro telediastólico del VI mayor a 60mm.
• Fracción de acortamiento menor a 25%.
• Paredes delgadas del VI e hipocinesia difusa.
• Presencia de insuficiencia mitral o tricúspidea.
• Tromos intracavitarios.
• Alteraciones segmentarias de la contractilidad.
• Fracción de expulsión disminuida.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

51. MIOCARDIOPATÍA DILATADA

52. MIOCARDIOPATÍA DILATADA

53. MIOCARDIOPATÍA DILATADA

54. CATETERISMO CARDIACO
• Sospecha clínica de enfermedad coronaria.
• Presencia de insuficiencia aórtica o mitral de
severidad hemodinámica.
• Indicación de trasplante cardiaco (excluir
coronariopatía subsidiaria de
revascularización; descartar resistencias
pulmonares fijas que impidan el trasplante.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

55. FRECUENCIA DE MIOCARDITIS EN
DIFERENTES ENTIDADES CLÍNICAS
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
ENTIDADES CLÍNICAS % DIAGNÓSTICO
Infecciones sistémicas 4-10 Autopsia
Jóvenes con muerte súbita 17-21 Autopsia
Cardiomiopatía dilatada 6-29 Biopsia
Arritmias ventriculares en
corazón sano
15-22 Biopsia
Período postparto 8-20 Biopsia

56. CRITERIOS PARA DILATACIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA
• Indice cardiotorácico (ICT) mayor a 0.50 - 0.55.
• Indice de diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo
(DTDVI) mayor a 27mm/m2.
• Indice de volumen telediastólico del ventriculo izquierdo
mayor a 80m/m2.
CRITERIOS PARA DISFUNCIÓN SISTÓLICA
• Fracción de expulsión (FE) menor al 40%.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

57. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
• Dieta menos de 2 gramos de sodio.
• Restricción de líquidos.
• Control del peso corporal.
• Programa de rehabilitación cardiaca
(ejercicio, reposo, etc).
• Consejo y apoyo psicológico.
• Evitar sustancias cardiotóxicas
(alcohol, tabaco, etc).
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

58. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
1. DIURÉTICOS
• Alivian los síntomas congestivos
• Disminuyen el volumen intravascular
• Pueden favorecer la secreción de renina.
• Es útil la sinergia entre uno de asa y un tiazidico.
2. INHIBIDORES DE LA ECA
• Aumentan el índice cardiaco y el volumen sistólico
• Disminuyen la resistencia vascular sistémica y
pulmonar
• Aumentan la tolerancia al ejercicio
• Disminuyen el tamaño del corazón
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

59. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
DIGOXINA
• Aumenta el índice cardiaco y trabajo sistológico
• Reduce la presión en cuña pulmonar
• Puede disminuir la resistencia vascular sistémica
• Alivia la disfunción autonómica
• No mejora la forma consistente la tolerancia al ejercicio
• Su presión empeora los síntomas y la hemodinámica en
grado variable
• No mejora la supervivencia
• Si disminuye la incidencia de hospitalizaciones por ICC
• Se recomienda en pacientes con ICC grado II a IV con
dilatación del VI
• En presencia de fibrilación auricular
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

60. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
BETABLOQUEADORES
• Mejoran el flujo coronario
• Disminuyen el consumo de oxígeno
• Mejoran el abastecimiento de la demanda de energía
• Aumentan la sobrevida
• Disminuyen la incidencia de hospitalizaciones
• Incrementan la fracción de expulsión después de 3
meses.
• Generalmente dosis bajas
(metropolol, carvelidol, buncidolol)
• Algunos pacientesno los toleran (10 al 15%).
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

61. FACTORES DEL MAL PRONÓSTICO
• Edad superior a 55 años
• Trastorno de la conducción
• Arritmias ventriculares
• Indice cardiaco menor a 2.5 L/min/m2
• Aumento de Volumen Telediastólico Ventricular
• Disminución de la fracción de expulsión (-40%)
• Elevación de la Presión Auricular Derecha
• Elevación de la noradrenalina plasmática
(800 pg a más)
• Hiponatremia
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

62. INSUFICIENCIA CARDIACA TERMINAL
RECURSOS DE TRATAMIENTO
1. PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS
• Trasplante cardiaco
• Ventriculoplastía con técnica de Batista
• Remodelación ventricular izquierda
• Cardiomioplastía con músculo dorsal ancho
• Cirugía de la válvula mitral en cardiomiopatía
dilatada
1. ASISTENCIA MECÁNICA
• Dispositivos de Asistencia Ventricular
• Reemplazo cardiaco con corazón artificial total
• Marcapasos multisitio
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

63. CARDIOMIOPLASTÍA
CONCEPTO
Proporcionar un soporte activo externo al VI, para lo
cual se utiliza el músculo dorsal ancho disecado e
introducido en la cavidad pericárdica.
INCONVENIENTES
• Tiempo de espera prolongado (6 semanas) del
acondicionamiento del MDA antes de colocarlo en
un paciente de por si grave.
• Costo elevado de los electroestimuladores
• Degeneración grasa del músculo dorsal
• Período relativamente breve de mejoría
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

64. MIOCARDIOPATÍA DILATADA

65. DISPOSITIVOS MECÁNICOS DE ASISTENCIA VENTRICULAR
CONCEPTO
Mejorar la hemodinamia del ventriculo izquierdo (VI)
derivando totalmente la sangre del ventriculo o asistiendo
la función sistólica con el fin de mejorar el gasto cardiaco.
INCONVENIENTES
• Son métodos temporales y tiene un alto costo.
• Debe estar contemplada la necesidad de trasplante.
• (aunque podrían ser una opción en pacientes no
candidatos)
• Complicaciones de sangrado, trombosis y muerte
mientras esperan donador.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

66. SISTEMA IMPULSADOR POR AIRE
Sistema de apoyo
ventricular izquierdo
Thermocardiosystems,
configuración neumática
temporal.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

67. CAUSAS DE MUERTE
• Insuficiencia cardiaca refractaria
a tratamiento médico.
• Muerte súbita por inestabilidad
eléctrica.
• Embolia pulmonar o sistémica.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

68. Gracias