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Cardiomiopatias y Miocarditis
Alejandra Anahí Jacobo Gutiérrez
Definición y clasificación
Padecimientos que afectan en forma primaria al
musculo cardiaco y no son el resultado de
enfermedades o alteraciones de otras estructuras
del corazón
Excluye: malformaciones congénitas, valvulopatias, HA o enfermedad
isquémica
Funcional
Predomina dilatacion
ventricular con
disfunción sistolica
agregada
Cardiomiopatía
dilatada (CMD)
Predomina hipertrofia
ventricular c/s
obstrucción
Cardiomiopatía
hipertrófica (CMH)
Restricción al llenado
ventricular
Cardiomiopatía
restrictiva (CMR)
MIOCARDITIS
Enfermedad inflamatoria del miocardio, se
acompaña de disfunción Ventricular y reúne
criterios histológicos, inmunológicos específicos.
Características de presentación
• Dolor torácico /disnea
• Cuadro catarral
• Puede ser auto limitada y
pasar inadvertida
• Gran disfunción cardiaca
• Dolor semejante a infarto
• Arritmias que conducen a
muerte súbita
Etiología
Han sido descritas durante y después de:
• Enfermedades reumáticas (Lupus eritematoso
generalizado y poliomiositis
• 3 trimestre de embarazo
• Primeros meses puerperio
• Infecciones virales
Prevalencia
• Se desconoce
• Se encuentran 1 a 9% de las autopsias de rutina
• Aumenta a 20% cuando se estudian casos de
muerte súbita en sujetos jóvenes
Virus mas frecuente
• Coxsackie virus grupo B
• Adenovirus (influenza A y B)
• Hepatitis C y VIH
Pacientes
inmunocomprometidos
• citomegalovirus
• hongos
Hallazgos histopatológicos
Infiltrado de linfocitos, polimorfonucleares,
macrófagos, células plasmáticas o células
gigantes.
CARDIOMIOPATIA DILATADA
Agrupa varias enfermedades que afectan al musculo
cardiaco y que se caracteriza principalmente por
afección de la función sistólica y por el aumento de los
volúmenes diastólico final y sistólico final
El grosor de pared V
puede ser
normal,
La presion de llenado
esta elevada por la
disfuncion ventricular
Progresa al deterioro
y fallecen pocos años
después del
diagnostico
Epidemiologia
• importante causa de IC
• Después de Cardiomiopatía isquémica, principal
para IC.
• Prevalencia de 36.5 por 10,000 individuos
• Causa de morbilidad y mortalidad
• 10,000 muertes por año
Etiología
Mayormente no
identificable
Forma familiar o
genética
Virus
cardiotropicos
Forma autoinmune
Alcoholica Toxica Origen isquémico
Trastornos
electrolíticos
(hipocalcemia
carnitina)
Infecciones
bacterianas
(difteria)
Parásitos (chagas) Hongos neuromusculares
• 30-40% son heredados
• El pronostico ha mejorado
• Tratamiento con inhibidores de la ECA y
betabloqueadores
Curso
rápidamente
progresivo
Mortalidad alta
Indicación
urgente para
trasplanteResultado
favorable
Hallazgos histopatológicos
• Postmortem: cardiomegalia y dilatación de las cuatro
cavidades cardiacas
• Válvulas cardiacas sin alteraciones per se
• Engrosamiento endocardiaco
• Fibrosis intersticial y perivascular.
• Necrosis e infiltrados
Enterovirus Parvovirus
Virus de la
influenza
Parotiditis
Herpes
simple
Varicela
zoster
Manifestaciones clínicas
• Insuficiencia
cardiaca
progresiva
• Arritmias
• Tromboembolismo
pulmonar
• sincope
tratamiento
Al desconocerse la etiología exacta el
tratamiento deberá de estar dirigido al manejo
de la disfunción ventricular avanzada.
CARDIOMIOPATIA ALCOHOLICA
• Consumo excesivo de alcohol
• Principal causa CMD
• 2/3 Consumen alcohol 10% exceso
• Suspender el consumo puede detener la progresión
• DX :cuando existe dilatación y
disfunción biventricular en paciente
con antecedentes de alcoholismo
intenso
• Depresión aguda /crónica de la
contractilidad miocárdica y puede
producir disfunción cardiaca
De acuerdo con el tiempo de ingesta
Aguda
Vasodilatación
periférica
Hipotensión
arterial
Incremento en
gasto cardiaco
crónico
Hipertensión
arterial sistémica
Depresor sobre
contractilidad
Interfiere con las funciones celulares que
involucran transporte y unión de calcio,
respiración mitocondrial metabolismo
miocárdico de lípidos, síntesis de proteínas y
ATPasa miofibrilar
Mas comun en
masculinos 30-
55 años
Anormalidades
de funcion
sistolica y
diastolica se
han
documentado
en pacientes
alcoholicos
asintomaticos
Falla
biventricular
disfuncion
izquierda,
disnea,
ortopnea,
disnea
paroxistica
nocturna
Angina de
pecho
Tratamiento
• Abstención del alcohol
• Mejoría de síntomas y corazón retorna a lo
normal
• Pronostico pobre si no se deja el alcohol
• Mortalidad 40-50%
CARDIOPATIA CHAGASICA CRONICA
(CCC)
• Hemiptera
• Reduvidae
• Triatomineae
Chinches hocicona y
besucona
Causantes de
tripanosomiasis americana
Especies con mayor porcentaje de infección
• T.pallidipennis.
• T.picturata
• R. Prolixus
• T.longipennis
Casos
Año Casos
2002 116
2003 205
Estados que comunicaron
casos
• Campeche
• Colima
• Chiapas
• Guanajuato
• Guerrero
• Jalisco
• Morelos
• Nayarit
• Oaxaca
• Puebla
• Quintana Roo
• Rural
• Ligada a pobreza,
ignorancia
• hacinamiento y
situación precaria
(material de
construcción)
• Iatrogenia
• Infección vertical
transplacentaria
• Mortalidad 10% por miocarditis /
meningoencefalitis.
• Susceptible a curación por nitrofuranos
(Nifurtimox,) imidazolicos.
• Anticuerpos específicos contra T.cruzi
• Donador de riesgo (infectante potencial)
aguda
Se resuelve 4-8
semanas (sin
tratamiento)
Crónico
70%
(indeterminados)
Asintomáticos
sin anomalías
cardiacas
Tiempo después de fase aguda (20-30% tiene de
los enfermos crónicos tienen TA crónica)
Manifiesta: miocardiopatía dilatada, enfermedad
mega en vísceras huecas, digestivas.
El diagnostico se puede dar por medio de
seroinmunología, parasitológicos, cultivos o
senodiagnostico.
La TA esta considerada después de la malaria
como una de las 6 parasitosis de importancia
mundial
• Atención de CCC es un costo imposible de
solventar (subsidio social)
• CCC indicación de alotransplante cardiaco.
DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL
VENTRICULO DERECHO (DAVD)
Miocardiopatía hereditaria caracterizada por
arritmias ventriculares y alteraciones anatómica del
ventrículo derecho debido a su sustitución
progresiva del miocardio por tejido adiposo y fibroso
• Asociada a arritmias ventriculares y muerte
súbita
• Responsable de M/S 5-10% <65 años
• Transmisión familiar 50% casos 50%
• Presentación y gravedad varían dentro de
misma familia
El rasgo distintivo:
• sustitución segmentaria/difusa de pared libre
del ventrículo derecho por tejido fibroso y
adiposo
• Hay adelgazamiento de la pared ventricular
• Conforme avanza la zona de fibrosis se
extiende hasta tejido pericárdico. (endocardio
y tabique no afectados)
teorías
inflamatoria
Miocarditis crónica puede
dar procesos recidivantes de
daños y reparación celular =
daño miocárdico progresivo
Apoptosis
Exagerado e inadecuado
procesos de apoptosis
Genética
Atrofia miocárdica
determinada genéticamente
Presentación clínica
• Asintomático con MS
• Inestabilidad eléctrica
• Trastornos eléctricos
– Taquicardia ventricular con imagen de bloqueo de rama izquierda
– Desviación del eje a la derecha
– Ondas T invertidas en derivaciones precordiales derechas
– Ondas epsilon por activación tardía de VD
– arritmias
Diagnóstico
En base a anomalías eléctricas,
anatomopatologicas, funcionales del VD.
Ecocardiograma, holter.
Tratamiento
• Manejo inicial:
• En función al escenario clínico que se desarrolle
Alto riesgo
Colocación de
desfibrilador
implantable
Bajo riesgo y
arritmias
sintomáticas
Terapia farmacológica
(sotalol) o
amiodarona
Ablación con catéter
del sitio de
taquicardia
AUSENCIA DE COMPACTACION DEL
MIOCARDIO VENTRICULAR
Disfunción ventricular y alteración del ritmo o de la
conducción cardiaca
Van desde estado asintomático a manifestaciones
de IC.
Es producida por la interrupción de la compactación
del tejido laxo de fibras miocárdicas durante vida
intrauterina
• Alteraciones dependen
del grado de afección
miocárdica
• Alteraciones en
microcirculación que
producen defectos en
perfusión
• Responsable de arritmias
• >Común VI
• Formas bilateral 50%
casos
• Asintomática dx
incidental
Inicia con desarrollo de hipertrofia
Dilatación ventricular con hipocinesia generalizada
Falla ventricular
Diagnostico
• Inespecífico
• Primeros casos
pediátricos
• Edad adulta:
asintomáticos
• Presentación
familiar 44% casos
• Ecocardiograma se
describieron
primeros reportes
El ecocardiograma:
• Trabeculaciones
profundas
• Dilatación de cavidades
• Engrosamientos de
paredes ventriculares
• Hipocinesia difusa
• Trombos intracavitarios
• Fracción de expulsión
disminuida
Tratamiento
• Mejorar la sintomatología que ocasiona
la disfunción V
• Pacientes sin necesidad farmacológica
Evolución natural: deterioro progresivo de función
contráctil del miocardio
Insuficiencia cardiaca intratable
Trasplante cardiaco
Pronóstico
• Malo
• Muerte 50% relacionado
a arritmias ventriculares
• Mortalidad de 59% a los 6
años
• Deterioro función sistólica
60% diastólica 22%
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Etiología desconocida
Cavidad ventricular izquierda pequeña con
hipertrofia miocárdica marcada y desarreglo de
fibras musculares
• Origen genético
• Casos de patrón hereditario
• Mutación en gen que codifica cadena pesada
de B-miosina
Cadenas
ligeras de
miosina
Proteina C
Actina
cardiaca
Troponina
cardiaca T
Troponina
cardiaca I
• Hipertrofia del VI (simétrico/asimétrico)
• Engrosamiento del septum basal anterior
• Estrechamiento del tracto de salida del VI
• Desplazamiento de músculos papilares y valvas de VM
La valva y cuerdas tendinosas se engruesan y
deforman por fibrosis.
Función
diastólica
• Impedimento de
llenado causa
síntomas
• Alteración de
relajación
• Aumento de
rigidez v.
• Disminución de
distensibilidad V
Función sistólica
• Tamaño de VI
reducido /normal
• Vaciamiento
ventricular rápido
• No se presentan
manifestaciones
de IC congestiva
Isquemia
miocárdica
• Causa angina
• Disminución del
flujo coronario
• Disminución de
utilización
miocárdica de
glucosa
Manifestaciones clínicas
DISNEA
90%
20-30 años
Por elevada presión
diastólica
ANGINA
70% 80%
15% en autopsia con
evidencia de IM
25% mayores de 45
muestran lesiones
significativas
SINCOPE
20%
No es frecuente
Sincope en el post
esfuerzo inmediato,
por disminución del
retorno venoso
• 1 en 500/ 1 entre 5000
individuos
• Rara vez detectado en
nacimiento
• Desarrolla final 1 década vida
• Aceleración en pubertad
• Casos sintomáticos y fatales
en adolescencia y vida adulta
joven
• Mortalidad 2%
Muerte súbita representa 50- 90% de los casos
Tratamiento
• Bloqueadores beta-adrenérgicos: mejoran
síntomas disnea y dolor torácico, disminución
frecuencia cardiaca, efectos anti arrítmicos
• Calcioantagonistas: alivian isquemia
miocárdica, mejoran distensibilidad de pared V
• Diopiramida: reduce el gradiente y alivia
síntomas. Acorta el tiempo de conducción del
nodo atrio-ventricular
• Amiodarona: suprime arritmias ventriculares
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
Producidas por cualquier mecanismo que
interfiera con la capacidad del llenado diastólico
de los V
Rigidez miocárdica, o relajación anormal.
Enfermedades responsables:
Fibrosis endomiocardica (Davis), fibrosis miocárdica
intersticial idiopática y deposito de sustancias extrañas
dentro del intersticio miocárdico
La amiloidosis cardiaca es la causa mas
frecuente
MIOCARDIOPATIA
RESTRICTIVA
Tipo A
Afecta ambos
ventrículos
Tipo B Afecta VI
Tipo C Afecta VD
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
SIMETRICA A
• > frecuente
• Factores causales:
• Amiloidosis
• Fibrosis intersticial
idiopática
• Fibrosis endomiocardica
de ambos V
Cavidades V
reducidas
Contrasta con gran
dilatación de
aurículas
En fibrosis
endomiocardica hay
trombos que
obliteran cavidades V
Elevación de la
presión diastólica
en ambos V
Relajación
ventricular
alterada
Fibrosis
endomiocardica:
altera
distensibilidad
Cuadro clínico
Disnea incapacitante
(congestión pulmonar)
Hipertension pulmonar
Hipertensión venosa
sistémica
(hepatomegalia
congestiva, ascitis,
edema)
• Ambos sexos
• Jóvenes
• Síntomas
progresivamente
incapacitantes
• Confunde con
pericarditis
constrictiva o ICC
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA DEL VI
B
Fibrosis
endomiocardica
Presencia de
trombos
endocardicos
endotelizados
Imposibilidad
distención
diastólica
intracavitaria
Hipertension y
dilatacion AI
Exploración física
Dilatación VD
Dilatación del anillo tricúspide
Insuficiencia tricúspidea funcional
Cardiomegalia
Soplo holosistolico
(epicentro en apex)
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA DEL VD
C
Camara de
entrada del VD
Mujeres 30- 40
años
>causados por
Fibrosis
endomiocardica
En region apical
del VD
Oblitera cámara
de entrada del
V.
Se dilata
cámara de
salida del VD
Impedimento al llenado del
ventrículo condiciona hipertensión
Dilatación de aurícula derecha
Hipertensión venosa sistémica
• En continente Africano,
India, Gran Bretaña
• Fibrosis endomiocárdica
(Enfermedad de Davis)
• 15.25% de muertes en
pacientes con
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Cardiomiopatías: causas, síntomas y tratamiento

  • 1. Cardiomiopatias y Miocarditis Alejandra Anahí Jacobo Gutiérrez
  • 2. Definición y clasificación Padecimientos que afectan en forma primaria al musculo cardiaco y no son el resultado de enfermedades o alteraciones de otras estructuras del corazón Excluye: malformaciones congénitas, valvulopatias, HA o enfermedad isquémica
  • 3. Funcional Predomina dilatacion ventricular con disfunción sistolica agregada Cardiomiopatía dilatada (CMD) Predomina hipertrofia ventricular c/s obstrucción Cardiomiopatía hipertrófica (CMH) Restricción al llenado ventricular Cardiomiopatía restrictiva (CMR)
  • 4. MIOCARDITIS Enfermedad inflamatoria del miocardio, se acompaña de disfunción Ventricular y reúne criterios histológicos, inmunológicos específicos.
  • 5. Características de presentación • Dolor torácico /disnea • Cuadro catarral • Puede ser auto limitada y pasar inadvertida • Gran disfunción cardiaca • Dolor semejante a infarto • Arritmias que conducen a muerte súbita
  • 6. Etiología Han sido descritas durante y después de: • Enfermedades reumáticas (Lupus eritematoso generalizado y poliomiositis • 3 trimestre de embarazo • Primeros meses puerperio • Infecciones virales
  • 7. Prevalencia • Se desconoce • Se encuentran 1 a 9% de las autopsias de rutina • Aumenta a 20% cuando se estudian casos de muerte súbita en sujetos jóvenes
  • 8. Virus mas frecuente • Coxsackie virus grupo B • Adenovirus (influenza A y B) • Hepatitis C y VIH Pacientes inmunocomprometidos • citomegalovirus • hongos
  • 9. Hallazgos histopatológicos Infiltrado de linfocitos, polimorfonucleares, macrófagos, células plasmáticas o células gigantes.
  • 10. CARDIOMIOPATIA DILATADA Agrupa varias enfermedades que afectan al musculo cardiaco y que se caracteriza principalmente por afección de la función sistólica y por el aumento de los volúmenes diastólico final y sistólico final
  • 11. El grosor de pared V puede ser normal, La presion de llenado esta elevada por la disfuncion ventricular Progresa al deterioro y fallecen pocos años después del diagnostico
  • 12. Epidemiologia • importante causa de IC • Después de Cardiomiopatía isquémica, principal para IC. • Prevalencia de 36.5 por 10,000 individuos • Causa de morbilidad y mortalidad • 10,000 muertes por año
  • 13. Etiología Mayormente no identificable Forma familiar o genética Virus cardiotropicos Forma autoinmune Alcoholica Toxica Origen isquémico Trastornos electrolíticos (hipocalcemia carnitina) Infecciones bacterianas (difteria) Parásitos (chagas) Hongos neuromusculares
  • 14. • 30-40% son heredados • El pronostico ha mejorado • Tratamiento con inhibidores de la ECA y betabloqueadores Curso rápidamente progresivo Mortalidad alta Indicación urgente para trasplanteResultado favorable
  • 15. Hallazgos histopatológicos • Postmortem: cardiomegalia y dilatación de las cuatro cavidades cardiacas • Válvulas cardiacas sin alteraciones per se • Engrosamiento endocardiaco • Fibrosis intersticial y perivascular. • Necrosis e infiltrados
  • 16. Enterovirus Parvovirus Virus de la influenza Parotiditis Herpes simple Varicela zoster
  • 17. Manifestaciones clínicas • Insuficiencia cardiaca progresiva • Arritmias • Tromboembolismo pulmonar • sincope
  • 18. tratamiento Al desconocerse la etiología exacta el tratamiento deberá de estar dirigido al manejo de la disfunción ventricular avanzada.
  • 19. CARDIOMIOPATIA ALCOHOLICA • Consumo excesivo de alcohol • Principal causa CMD • 2/3 Consumen alcohol 10% exceso • Suspender el consumo puede detener la progresión
  • 20. • DX :cuando existe dilatación y disfunción biventricular en paciente con antecedentes de alcoholismo intenso • Depresión aguda /crónica de la contractilidad miocárdica y puede producir disfunción cardiaca
  • 21. De acuerdo con el tiempo de ingesta Aguda Vasodilatación periférica Hipotensión arterial Incremento en gasto cardiaco crónico Hipertensión arterial sistémica Depresor sobre contractilidad
  • 22. Interfiere con las funciones celulares que involucran transporte y unión de calcio, respiración mitocondrial metabolismo miocárdico de lípidos, síntesis de proteínas y ATPasa miofibrilar
  • 23. Mas comun en masculinos 30- 55 años Anormalidades de funcion sistolica y diastolica se han documentado en pacientes alcoholicos asintomaticos Falla biventricular disfuncion izquierda, disnea, ortopnea, disnea paroxistica nocturna Angina de pecho
  • 24. Tratamiento • Abstención del alcohol • Mejoría de síntomas y corazón retorna a lo normal • Pronostico pobre si no se deja el alcohol • Mortalidad 40-50%
  • 25. CARDIOPATIA CHAGASICA CRONICA (CCC) • Hemiptera • Reduvidae • Triatomineae Chinches hocicona y besucona Causantes de tripanosomiasis americana
  • 26. Especies con mayor porcentaje de infección • T.pallidipennis. • T.picturata • R. Prolixus • T.longipennis
  • 27. Casos Año Casos 2002 116 2003 205 Estados que comunicaron casos • Campeche • Colima • Chiapas • Guanajuato • Guerrero • Jalisco • Morelos • Nayarit • Oaxaca • Puebla • Quintana Roo
  • 28. • Rural • Ligada a pobreza, ignorancia • hacinamiento y situación precaria (material de construcción) • Iatrogenia • Infección vertical transplacentaria
  • 29. • Mortalidad 10% por miocarditis / meningoencefalitis. • Susceptible a curación por nitrofuranos (Nifurtimox,) imidazolicos.
  • 30. • Anticuerpos específicos contra T.cruzi • Donador de riesgo (infectante potencial) aguda Se resuelve 4-8 semanas (sin tratamiento) Crónico 70% (indeterminados) Asintomáticos sin anomalías cardiacas
  • 31. Tiempo después de fase aguda (20-30% tiene de los enfermos crónicos tienen TA crónica) Manifiesta: miocardiopatía dilatada, enfermedad mega en vísceras huecas, digestivas.
  • 32. El diagnostico se puede dar por medio de seroinmunología, parasitológicos, cultivos o senodiagnostico.
  • 33. La TA esta considerada después de la malaria como una de las 6 parasitosis de importancia mundial
  • 34. • Atención de CCC es un costo imposible de solventar (subsidio social) • CCC indicación de alotransplante cardiaco.
  • 35. DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VENTRICULO DERECHO (DAVD) Miocardiopatía hereditaria caracterizada por arritmias ventriculares y alteraciones anatómica del ventrículo derecho debido a su sustitución progresiva del miocardio por tejido adiposo y fibroso
  • 36. • Asociada a arritmias ventriculares y muerte súbita • Responsable de M/S 5-10% <65 años • Transmisión familiar 50% casos 50% • Presentación y gravedad varían dentro de misma familia
  • 37. El rasgo distintivo: • sustitución segmentaria/difusa de pared libre del ventrículo derecho por tejido fibroso y adiposo • Hay adelgazamiento de la pared ventricular • Conforme avanza la zona de fibrosis se extiende hasta tejido pericárdico. (endocardio y tabique no afectados)
  • 38. teorías inflamatoria Miocarditis crónica puede dar procesos recidivantes de daños y reparación celular = daño miocárdico progresivo Apoptosis Exagerado e inadecuado procesos de apoptosis Genética Atrofia miocárdica determinada genéticamente
  • 39. Presentación clínica • Asintomático con MS • Inestabilidad eléctrica • Trastornos eléctricos – Taquicardia ventricular con imagen de bloqueo de rama izquierda – Desviación del eje a la derecha – Ondas T invertidas en derivaciones precordiales derechas – Ondas epsilon por activación tardía de VD – arritmias
  • 40.
  • 41. Diagnóstico En base a anomalías eléctricas, anatomopatologicas, funcionales del VD. Ecocardiograma, holter.
  • 42. Tratamiento • Manejo inicial: • En función al escenario clínico que se desarrolle Alto riesgo Colocación de desfibrilador implantable Bajo riesgo y arritmias sintomáticas Terapia farmacológica (sotalol) o amiodarona Ablación con catéter del sitio de taquicardia
  • 43. AUSENCIA DE COMPACTACION DEL MIOCARDIO VENTRICULAR Disfunción ventricular y alteración del ritmo o de la conducción cardiaca Van desde estado asintomático a manifestaciones de IC.
  • 44. Es producida por la interrupción de la compactación del tejido laxo de fibras miocárdicas durante vida intrauterina
  • 45. • Alteraciones dependen del grado de afección miocárdica • Alteraciones en microcirculación que producen defectos en perfusión • Responsable de arritmias
  • 46. • >Común VI • Formas bilateral 50% casos • Asintomática dx incidental Inicia con desarrollo de hipertrofia Dilatación ventricular con hipocinesia generalizada Falla ventricular
  • 47. Diagnostico • Inespecífico • Primeros casos pediátricos • Edad adulta: asintomáticos • Presentación familiar 44% casos • Ecocardiograma se describieron primeros reportes
  • 48. El ecocardiograma: • Trabeculaciones profundas • Dilatación de cavidades • Engrosamientos de paredes ventriculares • Hipocinesia difusa • Trombos intracavitarios • Fracción de expulsión disminuida
  • 49. Tratamiento • Mejorar la sintomatología que ocasiona la disfunción V • Pacientes sin necesidad farmacológica Evolución natural: deterioro progresivo de función contráctil del miocardio Insuficiencia cardiaca intratable Trasplante cardiaco
  • 50. Pronóstico • Malo • Muerte 50% relacionado a arritmias ventriculares • Mortalidad de 59% a los 6 años • Deterioro función sistólica 60% diastólica 22%
  • 51. CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA Etiología desconocida Cavidad ventricular izquierda pequeña con hipertrofia miocárdica marcada y desarreglo de fibras musculares
  • 52. • Origen genético • Casos de patrón hereditario • Mutación en gen que codifica cadena pesada de B-miosina Cadenas ligeras de miosina Proteina C Actina cardiaca Troponina cardiaca T Troponina cardiaca I
  • 53. • Hipertrofia del VI (simétrico/asimétrico) • Engrosamiento del septum basal anterior • Estrechamiento del tracto de salida del VI • Desplazamiento de músculos papilares y valvas de VM
  • 54. La valva y cuerdas tendinosas se engruesan y deforman por fibrosis.
  • 55. Función diastólica • Impedimento de llenado causa síntomas • Alteración de relajación • Aumento de rigidez v. • Disminución de distensibilidad V Función sistólica • Tamaño de VI reducido /normal • Vaciamiento ventricular rápido • No se presentan manifestaciones de IC congestiva Isquemia miocárdica • Causa angina • Disminución del flujo coronario • Disminución de utilización miocárdica de glucosa
  • 56. Manifestaciones clínicas DISNEA 90% 20-30 años Por elevada presión diastólica ANGINA 70% 80% 15% en autopsia con evidencia de IM 25% mayores de 45 muestran lesiones significativas SINCOPE 20% No es frecuente Sincope en el post esfuerzo inmediato, por disminución del retorno venoso
  • 57. • 1 en 500/ 1 entre 5000 individuos • Rara vez detectado en nacimiento • Desarrolla final 1 década vida • Aceleración en pubertad • Casos sintomáticos y fatales en adolescencia y vida adulta joven • Mortalidad 2%
  • 58. Muerte súbita representa 50- 90% de los casos
  • 59. Tratamiento • Bloqueadores beta-adrenérgicos: mejoran síntomas disnea y dolor torácico, disminución frecuencia cardiaca, efectos anti arrítmicos • Calcioantagonistas: alivian isquemia miocárdica, mejoran distensibilidad de pared V
  • 60. • Diopiramida: reduce el gradiente y alivia síntomas. Acorta el tiempo de conducción del nodo atrio-ventricular • Amiodarona: suprime arritmias ventriculares
  • 61. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA Producidas por cualquier mecanismo que interfiera con la capacidad del llenado diastólico de los V
  • 62. Rigidez miocárdica, o relajación anormal. Enfermedades responsables: Fibrosis endomiocardica (Davis), fibrosis miocárdica intersticial idiopática y deposito de sustancias extrañas dentro del intersticio miocárdico
  • 63. La amiloidosis cardiaca es la causa mas frecuente
  • 65. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA SIMETRICA A • > frecuente • Factores causales: • Amiloidosis • Fibrosis intersticial idiopática • Fibrosis endomiocardica de ambos V
  • 66. Cavidades V reducidas Contrasta con gran dilatación de aurículas En fibrosis endomiocardica hay trombos que obliteran cavidades V
  • 67. Elevación de la presión diastólica en ambos V Relajación ventricular alterada Fibrosis endomiocardica: altera distensibilidad
  • 68. Cuadro clínico Disnea incapacitante (congestión pulmonar) Hipertension pulmonar Hipertensión venosa sistémica (hepatomegalia congestiva, ascitis, edema)
  • 69. • Ambos sexos • Jóvenes • Síntomas progresivamente incapacitantes • Confunde con pericarditis constrictiva o ICC
  • 70. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA DEL VI B Fibrosis endomiocardica Presencia de trombos endocardicos endotelizados Imposibilidad distención diastólica intracavitaria Hipertension y dilatacion AI
  • 71. Exploración física Dilatación VD Dilatación del anillo tricúspide Insuficiencia tricúspidea funcional Cardiomegalia Soplo holosistolico (epicentro en apex)
  • 72. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA DEL VD C Camara de entrada del VD Mujeres 30- 40 años >causados por Fibrosis endomiocardica En region apical del VD Oblitera cámara de entrada del V. Se dilata cámara de salida del VD
  • 73. Impedimento al llenado del ventrículo condiciona hipertensión Dilatación de aurícula derecha Hipertensión venosa sistémica
  • 74. • En continente Africano, India, Gran Bretaña • Fibrosis endomiocárdica (Enfermedad de Davis) • 15.25% de muertes en pacientes con Enfermedades cardiacas
  • 75. • Mal pronostico cuando es dejada a su evolución natural • Las formas infiltrativas de origen hereditario o adquiridas no tienen tratamiento definitivo • Pronóstico fatal a corto plazo

Notas del editor

  1. La clasificacion mas ampliamente utilizada es la funcional: En la cardiomiopatia hipertrofica predomina la hipertrofia ventricular con o sin obstruccion de la camara de salida del VI
  2. Sus caracteriticas clasicas de prsentacion son dolor toracico o disnea asociadios a un proceso febril agudo que semeja un cuadro catarral
  3. La presion del llenado habitualmente esta elevada por la grave disfuncion ventricular El curso de las CMD es la progresion del tererioro y pacientes fallecen pococos anos despues del diagnostico
  4. El diagnostico y tratamiento temprano permitieron reconocer dos subgrupos distintos uno con curso rapidamente progresivo, con martalidad alta e indicacion urgente para transplante cardiaco Y otro con resultado mas favorable. Tratamiento a largo plazo y hubo mejoria en 50% de los pacientes
  5. Aal examen postmortem se describe la cardiomegalia y la dilatacion de las cuatro cavidades cardiacas aunque los ventriculos muestran mayor dilatacion que los atrios. Las valvluas cardiacas no muestran alteraciones , pueden encontrarse trombos intracavitarios principalmente apicales, esposible ver un engrosamiento endocardico inespecifico subyacente al trombo ventricular.
  6. Antes se creia que solamente los enterovirus afectaban , pero estudios recientes demuestran que el parvovirus tambien es una gran causa.
  7. Resulta en una depresion aguda asi como cronica de la contractilidad miocardica y puede producir disfuncion cardiaca
  8. Las anormalidades de la funcion sistolica ( fraccion de expulsion baja) y diastolica ( aumento de rigidez de la pared ventricular) se han documentado en pacientes alcoholicos asintomaticos mediante estudios invasivos y no invasivos. La evolucion puede ser insidiosa o comenzar con sintimoas agudos de falla ventricular izquierda, una crisis de fibrilacion atrial.
  9. Existen una gran cantidad de teorias que tratan de explicar los cambios histopatologicos y alteraciones electricas que se desarrollan en DAVD La inflamatoria: senala que una miocarditis cronica podria dar lugar a procesos recidivantes de dano y reparacion celular lo que ocasiona un dano al miocardio progresivo
  10. El espectro clinico varia desde un paciente asintomatico hasta aquel con muerte subita.
  11. El sotalol demostro disminucion de las arritmias ventriculares hasta en un 84%
  12. La enfermedad describe comportamiento que inicia con El desarrollo de hipertrofia y dilatacion ventricular progresiva en esta enfermedad
  13. Hay pacientes que se han reportado que no necesitan de un tratamiento farmacologico Evolución natural: deterioro progresivo dela función contráctil del miocardio conduce al desarrollo de insuficiencia cardiaca intratable que puede necesitar trasplante cardiaco
  14. La B miosina es la proteina reguladora de als cadenas ligeras de miosina, proteina c ligada a la miosina, actina cardiaca alfa, troponina cardiaca t, troponina c
  15. Valvula mitral
  16. La dilatacion ventricular derecha provoca consecutivamente dilatacion del anillo tricuspideo y con ella insuficiencia tricuspidea funcional
  17. El impedimento al llenado del ventriculo derecho condiciona hipertension y por lo tanto gran dilatacion de la auricula derecha y consecutivamente aparece hipretension venosa sistemica