1) El documento habla sobre diferentes tipos de cardiomiopatías y miocarditis, describiendo sus definiciones, clasificaciones, características y tratamientos.
2) Entre las cardiomiopatías descritas se encuentran la dilatada, hipertrófica, restrictiva, alcohólica y chagásica. La miocarditis es una inflamación del músculo cardíaco.
3) Cada una tiene un origen y manifestaciones clínicas particulares, y su tratamiento se dirige a controlar la disfunción ventricular y síntomas
2. Definición y clasificación
Padecimientos que afectan en forma primaria al
musculo cardiaco y no son el resultado de
enfermedades o alteraciones de otras estructuras
del corazón
Excluye: malformaciones congénitas, valvulopatias, HA o enfermedad
isquémica
5. Características de presentación
• Dolor torácico /disnea
• Cuadro catarral
• Puede ser auto limitada y
pasar inadvertida
• Gran disfunción cardiaca
• Dolor semejante a infarto
• Arritmias que conducen a
muerte súbita
6. Etiología
Han sido descritas durante y después de:
• Enfermedades reumáticas (Lupus eritematoso
generalizado y poliomiositis
• 3 trimestre de embarazo
• Primeros meses puerperio
• Infecciones virales
7. Prevalencia
• Se desconoce
• Se encuentran 1 a 9% de las autopsias de rutina
• Aumenta a 20% cuando se estudian casos de
muerte súbita en sujetos jóvenes
8. Virus mas frecuente
• Coxsackie virus grupo B
• Adenovirus (influenza A y B)
• Hepatitis C y VIH
Pacientes
inmunocomprometidos
• citomegalovirus
• hongos
10. CARDIOMIOPATIA DILATADA
Agrupa varias enfermedades que afectan al musculo
cardiaco y que se caracteriza principalmente por
afección de la función sistólica y por el aumento de los
volúmenes diastólico final y sistólico final
11. El grosor de pared V
puede ser
normal,
La presion de llenado
esta elevada por la
disfuncion ventricular
Progresa al deterioro
y fallecen pocos años
después del
diagnostico
12. Epidemiologia
• importante causa de IC
• Después de Cardiomiopatía isquémica, principal
para IC.
• Prevalencia de 36.5 por 10,000 individuos
• Causa de morbilidad y mortalidad
• 10,000 muertes por año
13. Etiología
Mayormente no
identificable
Forma familiar o
genética
Virus
cardiotropicos
Forma autoinmune
Alcoholica Toxica Origen isquémico
Trastornos
electrolíticos
(hipocalcemia
carnitina)
Infecciones
bacterianas
(difteria)
Parásitos (chagas) Hongos neuromusculares
14. • 30-40% son heredados
• El pronostico ha mejorado
• Tratamiento con inhibidores de la ECA y
betabloqueadores
Curso
rápidamente
progresivo
Mortalidad alta
Indicación
urgente para
trasplanteResultado
favorable
15. Hallazgos histopatológicos
• Postmortem: cardiomegalia y dilatación de las cuatro
cavidades cardiacas
• Válvulas cardiacas sin alteraciones per se
• Engrosamiento endocardiaco
• Fibrosis intersticial y perivascular.
• Necrosis e infiltrados
18. tratamiento
Al desconocerse la etiología exacta el
tratamiento deberá de estar dirigido al manejo
de la disfunción ventricular avanzada.
19. CARDIOMIOPATIA ALCOHOLICA
• Consumo excesivo de alcohol
• Principal causa CMD
• 2/3 Consumen alcohol 10% exceso
• Suspender el consumo puede detener la progresión
20. • DX :cuando existe dilatación y
disfunción biventricular en paciente
con antecedentes de alcoholismo
intenso
• Depresión aguda /crónica de la
contractilidad miocárdica y puede
producir disfunción cardiaca
21. De acuerdo con el tiempo de ingesta
Aguda
Vasodilatación
periférica
Hipotensión
arterial
Incremento en
gasto cardiaco
crónico
Hipertensión
arterial sistémica
Depresor sobre
contractilidad
22. Interfiere con las funciones celulares que
involucran transporte y unión de calcio,
respiración mitocondrial metabolismo
miocárdico de lípidos, síntesis de proteínas y
ATPasa miofibrilar
23. Mas comun en
masculinos 30-
55 años
Anormalidades
de funcion
sistolica y
diastolica se
han
documentado
en pacientes
alcoholicos
asintomaticos
Falla
biventricular
disfuncion
izquierda,
disnea,
ortopnea,
disnea
paroxistica
nocturna
Angina de
pecho
24. Tratamiento
• Abstención del alcohol
• Mejoría de síntomas y corazón retorna a lo
normal
• Pronostico pobre si no se deja el alcohol
• Mortalidad 40-50%
28. • Rural
• Ligada a pobreza,
ignorancia
• hacinamiento y
situación precaria
(material de
construcción)
• Iatrogenia
• Infección vertical
transplacentaria
29. • Mortalidad 10% por miocarditis /
meningoencefalitis.
• Susceptible a curación por nitrofuranos
(Nifurtimox,) imidazolicos.
30. • Anticuerpos específicos contra T.cruzi
• Donador de riesgo (infectante potencial)
aguda
Se resuelve 4-8
semanas (sin
tratamiento)
Crónico
70%
(indeterminados)
Asintomáticos
sin anomalías
cardiacas
31. Tiempo después de fase aguda (20-30% tiene de
los enfermos crónicos tienen TA crónica)
Manifiesta: miocardiopatía dilatada, enfermedad
mega en vísceras huecas, digestivas.
32. El diagnostico se puede dar por medio de
seroinmunología, parasitológicos, cultivos o
senodiagnostico.
33. La TA esta considerada después de la malaria
como una de las 6 parasitosis de importancia
mundial
34. • Atención de CCC es un costo imposible de
solventar (subsidio social)
• CCC indicación de alotransplante cardiaco.
35. DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL
VENTRICULO DERECHO (DAVD)
Miocardiopatía hereditaria caracterizada por
arritmias ventriculares y alteraciones anatómica del
ventrículo derecho debido a su sustitución
progresiva del miocardio por tejido adiposo y fibroso
36. • Asociada a arritmias ventriculares y muerte
súbita
• Responsable de M/S 5-10% <65 años
• Transmisión familiar 50% casos 50%
• Presentación y gravedad varían dentro de
misma familia
37. El rasgo distintivo:
• sustitución segmentaria/difusa de pared libre
del ventrículo derecho por tejido fibroso y
adiposo
• Hay adelgazamiento de la pared ventricular
• Conforme avanza la zona de fibrosis se
extiende hasta tejido pericárdico. (endocardio
y tabique no afectados)
38. teorías
inflamatoria
Miocarditis crónica puede
dar procesos recidivantes de
daños y reparación celular =
daño miocárdico progresivo
Apoptosis
Exagerado e inadecuado
procesos de apoptosis
Genética
Atrofia miocárdica
determinada genéticamente
39. Presentación clínica
• Asintomático con MS
• Inestabilidad eléctrica
• Trastornos eléctricos
– Taquicardia ventricular con imagen de bloqueo de rama izquierda
– Desviación del eje a la derecha
– Ondas T invertidas en derivaciones precordiales derechas
– Ondas epsilon por activación tardía de VD
– arritmias
40.
41. Diagnóstico
En base a anomalías eléctricas,
anatomopatologicas, funcionales del VD.
Ecocardiograma, holter.
42. Tratamiento
• Manejo inicial:
• En función al escenario clínico que se desarrolle
Alto riesgo
Colocación de
desfibrilador
implantable
Bajo riesgo y
arritmias
sintomáticas
Terapia farmacológica
(sotalol) o
amiodarona
Ablación con catéter
del sitio de
taquicardia
43. AUSENCIA DE COMPACTACION DEL
MIOCARDIO VENTRICULAR
Disfunción ventricular y alteración del ritmo o de la
conducción cardiaca
Van desde estado asintomático a manifestaciones
de IC.
44. Es producida por la interrupción de la compactación
del tejido laxo de fibras miocárdicas durante vida
intrauterina
45. • Alteraciones dependen
del grado de afección
miocárdica
• Alteraciones en
microcirculación que
producen defectos en
perfusión
• Responsable de arritmias
46. • >Común VI
• Formas bilateral 50%
casos
• Asintomática dx
incidental
Inicia con desarrollo de hipertrofia
Dilatación ventricular con hipocinesia generalizada
Falla ventricular
47. Diagnostico
• Inespecífico
• Primeros casos
pediátricos
• Edad adulta:
asintomáticos
• Presentación
familiar 44% casos
• Ecocardiograma se
describieron
primeros reportes
48. El ecocardiograma:
• Trabeculaciones
profundas
• Dilatación de cavidades
• Engrosamientos de
paredes ventriculares
• Hipocinesia difusa
• Trombos intracavitarios
• Fracción de expulsión
disminuida
49. Tratamiento
• Mejorar la sintomatología que ocasiona
la disfunción V
• Pacientes sin necesidad farmacológica
Evolución natural: deterioro progresivo de función
contráctil del miocardio
Insuficiencia cardiaca intratable
Trasplante cardiaco
50. Pronóstico
• Malo
• Muerte 50% relacionado
a arritmias ventriculares
• Mortalidad de 59% a los 6
años
• Deterioro función sistólica
60% diastólica 22%
52. • Origen genético
• Casos de patrón hereditario
• Mutación en gen que codifica cadena pesada
de B-miosina
Cadenas
ligeras de
miosina
Proteina C
Actina
cardiaca
Troponina
cardiaca T
Troponina
cardiaca I
53. • Hipertrofia del VI (simétrico/asimétrico)
• Engrosamiento del septum basal anterior
• Estrechamiento del tracto de salida del VI
• Desplazamiento de músculos papilares y valvas de VM
54. La valva y cuerdas tendinosas se engruesan y
deforman por fibrosis.
55. Función
diastólica
• Impedimento de
llenado causa
síntomas
• Alteración de
relajación
• Aumento de
rigidez v.
• Disminución de
distensibilidad V
Función sistólica
• Tamaño de VI
reducido /normal
• Vaciamiento
ventricular rápido
• No se presentan
manifestaciones
de IC congestiva
Isquemia
miocárdica
• Causa angina
• Disminución del
flujo coronario
• Disminución de
utilización
miocárdica de
glucosa
56. Manifestaciones clínicas
DISNEA
90%
20-30 años
Por elevada presión
diastólica
ANGINA
70% 80%
15% en autopsia con
evidencia de IM
25% mayores de 45
muestran lesiones
significativas
SINCOPE
20%
No es frecuente
Sincope en el post
esfuerzo inmediato,
por disminución del
retorno venoso
57. • 1 en 500/ 1 entre 5000
individuos
• Rara vez detectado en
nacimiento
• Desarrolla final 1 década vida
• Aceleración en pubertad
• Casos sintomáticos y fatales
en adolescencia y vida adulta
joven
• Mortalidad 2%
59. Tratamiento
• Bloqueadores beta-adrenérgicos: mejoran
síntomas disnea y dolor torácico, disminución
frecuencia cardiaca, efectos anti arrítmicos
• Calcioantagonistas: alivian isquemia
miocárdica, mejoran distensibilidad de pared V
60. • Diopiramida: reduce el gradiente y alivia
síntomas. Acorta el tiempo de conducción del
nodo atrio-ventricular
• Amiodarona: suprime arritmias ventriculares
62. Rigidez miocárdica, o relajación anormal.
Enfermedades responsables:
Fibrosis endomiocardica (Davis), fibrosis miocárdica
intersticial idiopática y deposito de sustancias extrañas
dentro del intersticio miocárdico
69. • Ambos sexos
• Jóvenes
• Síntomas
progresivamente
incapacitantes
• Confunde con
pericarditis
constrictiva o ICC
70. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA DEL VI
B
Fibrosis
endomiocardica
Presencia de
trombos
endocardicos
endotelizados
Imposibilidad
distención
diastólica
intracavitaria
Hipertension y
dilatacion AI
72. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA DEL VD
C
Camara de
entrada del VD
Mujeres 30- 40
años
>causados por
Fibrosis
endomiocardica
En region apical
del VD
Oblitera cámara
de entrada del
V.
Se dilata
cámara de
salida del VD
73. Impedimento al llenado del
ventrículo condiciona hipertensión
Dilatación de aurícula derecha
Hipertensión venosa sistémica
74. • En continente Africano,
India, Gran Bretaña
• Fibrosis endomiocárdica
(Enfermedad de Davis)
• 15.25% de muertes en
pacientes con
Enfermedades cardiacas
75. • Mal pronostico cuando es dejada a su
evolución natural
• Las formas infiltrativas de origen hereditario o
adquiridas no tienen tratamiento definitivo
• Pronóstico fatal a corto plazo
La clasificacion mas ampliamente utilizada es la funcional:
En la cardiomiopatia hipertrofica predomina la hipertrofia ventricular con o sin obstruccion de la camara de salida del VI
Sus caracteriticas clasicas de prsentacion son dolor toracico o disnea asociadios a un proceso febril agudo que semeja un cuadro catarral
La presion del llenado habitualmente esta elevada por la grave disfuncion ventricular
El curso de las CMD es la progresion del tererioro y pacientes fallecen pococos anos despues del diagnostico
El diagnostico y tratamiento temprano permitieron reconocer dos subgrupos distintos uno con curso rapidamente progresivo, con martalidad alta e indicacion urgente para transplante cardiaco
Y otro con resultado mas favorable.
Tratamiento a largo plazo y hubo mejoria en 50% de los pacientes
Aal examen postmortem se describe la cardiomegalia y la dilatacion de las cuatro cavidades cardiacas aunque los ventriculos muestran mayor dilatacion que los atrios.
Las valvluas cardiacas no muestran alteraciones , pueden encontrarse trombos intracavitarios principalmente apicales, esposible ver un engrosamiento endocardico inespecifico subyacente al trombo ventricular.
Antes se creia que solamente los enterovirus afectaban , pero estudios recientes demuestran que el parvovirus tambien es una gran causa.
Resulta en una depresion aguda asi como cronica de la contractilidad miocardica y puede producir disfuncion cardiaca
Las anormalidades de la funcion sistolica ( fraccion de expulsion baja) y diastolica ( aumento de rigidez de la pared ventricular) se han documentado en pacientes alcoholicos asintomaticos mediante estudios invasivos y no invasivos.
La evolucion puede ser insidiosa o comenzar con sintimoas agudos de falla ventricular izquierda, una crisis de fibrilacion atrial.
Existen una gran cantidad de teorias que tratan de explicar los cambios histopatologicos y alteraciones electricas que se desarrollan en DAVD
La inflamatoria: senala que una miocarditis cronica podria dar lugar a procesos recidivantes de dano y reparacion celular lo que ocasiona un dano al miocardio progresivo
El espectro clinico varia desde un paciente asintomatico hasta aquel con muerte subita.
El sotalol demostro disminucion de las arritmias ventriculares hasta en un 84%
La enfermedad describe comportamiento que inicia con El desarrollo de hipertrofia y dilatacion ventricular progresiva en esta enfermedad
Hay pacientes que se han reportado que no necesitan de un tratamiento farmacologico
Evolución natural: deterioro progresivo dela función contráctil del miocardio conduce al desarrollo de insuficiencia cardiaca intratable que puede necesitar trasplante cardiaco
La B miosina es la proteina reguladora de als cadenas ligeras de miosina, proteina c ligada a la miosina, actina cardiaca alfa, troponina cardiaca t, troponina c
Valvula mitral
La dilatacion ventricular derecha provoca consecutivamente dilatacion del anillo tricuspideo y con ella insuficiencia tricuspidea funcional
El impedimento al llenado del ventriculo derecho condiciona hipertension y por lo tanto gran dilatacion de la auricula derecha y consecutivamente aparece hipretension venosa sistemica