Vistazo general de las características de las mitocondrias y su proceso de generación de energía

1. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BAJA
CALIFORNIA
-Biología Celular-
Mitocondria
Realizado por:
|Hernández González Alexandra
|Benítez Mendoza Luis Adrián
|López López Saúl abiud
FACILITADOR:
Dra. Margarita Cota Magallanes|
GRUPO:
101-2

2. Generalidades:
-Presentes prácticamente en todas la células (excepto los arqueozoos).
-Descubierta en 1890 por Altmann -Las denomino bioblastos-
-Tienen forma de gusano o salchicha (Varían de tamaño).
-Está rodeada por dos membranas separadas.
-Contienen su propio ADN (Cromosomas propios).
-En ella se produce la mayor cantidad de ATP.
-Se cree que era una bacteria. (ADN circular y continuo)
Luis Adrian Benitez Mendoza

3. Estructura
Contiene su propio DNA y RNA y un sistema completo
de transcripcion y traduccion, incluso ribosomas, que les
permite sintetizar algunas de sus propias proteínas
En algunas células permanecen fijas y en otras son
móviles
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Alexandra Hernández González

4. Estructura
Cada mitocondria está delimitada por dos
membranas especializadas, externa e interna
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Alexandra Hernández González

5. Membrana externa
Contiene gran cantidad de la proteína porina
formadora de canales acuosos en la bicapa
lipídica, la membrana externa es altamente
permeable a todas las moléculas de 5.000 daltons o menos.
Se cree que una célula eucariota ancestral endofagocitó una
mitocondria individual, creando su membrana externa.
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Alexandra Hernández González

6. Membrana interna
Esta plegada en numerosas crestas que proporcionan una
amplia superficie para los complejos proteicos encargados de la
síntesis del ATP, que realizan las
reacciones de oxidación de la cadena de transporte
de electrones, y la ATP sintasa.
Las regiones de la membrana interna
próximas a la membrana externa son las regiones limitantes
Alexandra Hernández González

7. Matriz
Espacio interno contiene una mezcla
muy concentrada de cientos de enzimas,
incluidas las necesarias para la oxidación
del piruvato y de los ácidos grasos y para el ciclo del ácido cítrico
Contiene moléculas que puedan
ser transportadas selectivamente por las dos
membranas, siendo su contenido diferenciado del citosol
Alexandra Hernández González

8. Matriz
En el ADN se encuentra nucleoide y cada
uno puede tener más de una molécula de ADN
Alexandra Hernández González

9. Espacio intermembrana
Este espacio contiene varias enzimas que
utiliza el ATP que sale de la matriz y
fosforilan a otros
nucleótidos
Alexandra Hernández González

10. Fusión y División
-Mediada por proteínas parecidas a las dinaminas (GTPasa responsable de la endocitosis)
-El punto por donde las mitocondrias se dividen depende de la interacción con el retículo endoplasmático
-Las membranas del retículo rodean a la mitocondria, y se produce una constricción inicial mediada por los
filamentos de actina.
-Los nucleoides (ADN) se encuentran próximos a los lugares de división.
Luis Adrian Benitez Mendoza

11. Paso del piruvato y de los A.G. a la matriz mitocondrial
En el caso del piruvato procedente de la glucólisis, este viaja del citosol hasta la matriz
mitocondrial a través de proteínas de transporte de la membrana interna de la
mitocondria impulsado por el gradiente de pH.
Mientras que los ácidos grasos se se activan mediante la unión de coenzima A, quedando
en forma de acil-Coa, y ayudado por la proteína carnitina pasa a través de la mitocondria,
hasta llegar a su matriz en forma de grasoacil-CoA (forma activada de la molécula).
Saul Abiud López López

12. Descarboxilación del piruvatoβ-oxidación de los ácidos grasos
.
Saul Abiud López López

13. -Ciclo de Krebs (Ciclo del
ácido cítrico completo)
Saul Abiud López López

14. Cadena de transportadores de electrones
Fosforilación oxidativa
1
2
3
Luis Adrian Benitez Mendoza
FADH*

15. Proceso
Moléculas Transportadoras:
UBIQUINONA Y CITOCROMO C
Luis Adrian Benitez Mendoza

16. Proceso
Luis Adrian Benitez Mendoza
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17. ATP sintasa
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Saul Abiud López López

18. Síntesis e Hidrólisis del ATP
.
Saul Abiud López López

19. Obtención de energía en la mitocondria
β-oxidación - Glucólisis - Ciclo del ácido cítrico
Luis Adrian Benitez Mendoza
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20. Acoplamiento quimiosmótico
-Permiten que las células aprovechen la energía de las transferencias de electrones de una
manera muy similar a la que puede aprovecharse la energía almacenada en una bateria para
realizar el trabajo útil.
-Este aprovechamiento de energía proporcionada por la mitocondria da pie a una relación
simbiótica entre la célula y la mitocondria, lo que lleva a reforzar la teoría de que la
mitocondria fuese una bacteria.
Luis Adrian Benitez Mendoza
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21. Cuadro comparativo:
Mitocondria Bacteria
Endofagocitación creando
las 2 memebra.
Membrana única.
Su ADN es circular y
continuo
Su ADN es circular
Se divide en dos Se divide en dos
Su membrana interna
produce energía
Su membrana interna
produce energía
Funciones
-Síntesis de ATP
-Metabolismo de los ácidos grasos (β-oxidación)
Cumple como ambiente necesario para las reacciones
del ciclo del ácido cítrico
-Metabolismo del hidrógeno (hidrogenosomas).
-Importe de proteínas-
Luis Adrian Benitez Mendoza
.

22. Célula específica: Espermatozoide
.
El espermatozoide requiere de un metabolismo energético que genere suficiente energía
libre para movilidad flagelar, que ocurre de manera más eficiente en condiciones
aeróbicas, principalmente por fosforilación oxidativa a nivel de las mitocondrias presentes
en la PI del flagelo.
Saul Abiud López López

23. Caracterizada por oftalmoplejía
externa progresiva (OEP)
➢ Mutación de ADN mitocondrial que resulta en
una deleción de longitud variable Aprox 4500
nucleótidos.
➢ Produce un déficit de producción de energía
celular, ya que afecta gravemente a la
fosforilación oxidativa, además de a la
producción de proteínas mitocondriales.
➢ Se desarrolla como una enfermedad
heteroplásmica, es decir, coexisten mitocondrias
con ADN mutado y ADN normal.
.
Saul Abiud López López