1. UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MANABÍ
FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA DE MEDICINA
INUNOLOGÍA E INFECCIÓN, VIROLOGÍA, MICOLOGÍA
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
(LES)
Moreira Vera Ilka Yosenka
PARALELO:
“E”
NIVEL:
Cuarto
PERIODO:
ABRIL 2O18-AGOSTO2O18
2. INTRODUCCIÓN
El sistema de complemento forma una parte esencial del sistema inmune, por lo tanto,
una alteración en este puede conllevar a varias enfermedades, entre ellas el lupus eritematoso
sistémicos (LES). Esta patología es una enfermedad multiorgánica autoinmune, lo que hace
que cree autoanticuerpos que ataque a varios órganos. Su causa es desconocida y aún no
existe un tratamiento específico para tratarla, pero sí hay tratamientos según las afectaciones
a la salud que esta provoque.
LUPUS ERITEMATOSOSISTÉMICO (LES)
El sistema de complemento "es un sistema funcional de proteínas plasmáticas y de
proteínas de membrana que interaccionan unas con otras produciendo funciones efectoras de
la inmunidad humoral de la inflamación” (Mamani, 2018). En conjunto con la cascada de
activación, forman un conjunto de más de 50 componentes que son solubles y se encuentran
unidos a la membrana (Nozal & López, 2016), ha evolucionado hasta lograr la protección del
organismo ante infecciones y lo realiza mediante fagocitosis, quimiotaxis de células inmunes,
lisis directa, activación de la inflamación, opsonización y retirada de restos apoptóticos
(Chuluyan et al., 2015).
Un déficit en alguna de las proteínas que forman parte de la vía clásica del
complemento, puede ocasionar diversas afectaciones en la salud; entre ellas, enfermedades
autoinmunes, las cuales tienen una etiología muy amplia en la cual los desencadenantes
ambientales desempeñan un papel importante en su patogénesis. La deficiencia hereditaria de
la fracción C1q de complemento es considerado un fuerte riesgo genético de desarrollar las
manifestaciones cutáneas parecidas al LES, así como también una alta predisposición a las
infecciones bacterianas (Guerreiro et al., 2016).
3. El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune con la
participación de varios órganos caracterizado por un conjunto de manifestaciones clínicas
(Errante, Perazzio, Frazão, da Silva & Andrade, 2016). El LES afecta principalmente a las
mujeres en edad reproductiva, aquí se produce hipergammaglobulinemia policlonal y
múltiples autoanticuerpos predominantemente contra antígenos nucleares, los cuales se
depositan en diferentes órganos como los riñones, piel y articulaciones causando inflamación
grave (Errante et al., 2016).
Criterios de clasificación
Los criterios de clasificación para el LES actualmente utilizados son los del Systemic
Lupus International Collaborating Clinics Group: “Criterios Clínicos: 1.Lupus Cutáneo
Agudo o Subagudo2. Lupus Cutáneo Crónico3. Ulceras orales (paladar, bucal, lengua) o
nasales 4. Alopecia no cicatrizal 5. Sinovitis ≥ 2 o más articulaciones 6. Serositis: pleuritis o
pericarditis (≥ 1 día) 7. Renal: radio Proteína/creatinina o proteinuria de 24 hs ≥ 500 mg o
presencia de cilindros hemáticos 8. Neurológico: convulsiones, psicosis, mononeuritis
múltiple, mielitis, neuropatía central o periférica, síndrome orgánico cerebral. 9. Anemia
hemolítica autoinmune 10. Leucopenia < 4.000 ó linfopenia < 1.000; ≥ 1 vez 11.
Trombocitopenia < 100.000 ≥ 1 vez. Criterios Inmunológicos: 1. ANA 2. Anti- DNA 3.
Anti- Sm 4. Antifosfolípidos 5. Hipocomplementemia (C3, C4 y CH50) 6. Coombs directo
(+) en ausencia de anemia hemolítica” (Colmán et al., 2016).
Según Ondarza, 2017: “Un paciente debe presentar 4 de los 11 síntomas que
enseguida se anotan, durante un determinado, para ser clasifcado como lupus: 1. Rash malar
(o rash en alas de mariposas) 2. Lupus discoide (manchas rojas y escamosas en la piel que
causa heridas) 3. Fotosensibilidad 4. Úlceras orales 5. Artritis 6. Afectación renal 7.
Neurológicas: a) Convulsiones b) Psicosis 8. Serositis: a) Pleuritis b) Pericarditis 9.
4. Hematológicas: a. Anemia hemolítica con reticulosis. b. Leucopenia c. Linfocitopenia d.
Trombocitopenia 10. Inmunológicas: a. Anticuerpos anti-ADN b. Anticuerpos anti-SLm c.
Falso positivo para síflis o positivo a anticuerpos antifosfolípidos 11. Positivo a fluorescencia
de anticuerpos antinucleares”
Causas
De acuerdo a Ondarza, 2017: “El LES tiene un origen desconocido, sin embargo,
existen diversos factores que influyen en su aparición; por ejemplo, la luz solar, hormonas en
especial estrógenos femeninos (píldoras anticonceptivas) que acelera la aparición en mujeres
genéticamente predispuestas... existen cuatro mecanismos por medio de los cuales se piensa
que se desarrolla el lupus: genéticos, epigenéticos, ambientales y por medicamentos”.
Dentro de los factores genéticos se encuentran deficiencias en las proteínas C1, C3 y
C4 del complemento; aunque no está claro completamente cómo conlleva a una respuesta
autoinmune, existe la teoría de que puede ser un fallo de selección negativa de células beta,
permitiendo que las células auto-reactivas subsistan y se propaguen (Marín & Alexander,
2017).
Epidemiología
Las estadísticas varían según las distintas partes del mundo, existe una prevalencia de
4 a 250 casos por cada 100 000 habitantes, teniendo una mayor incidencia en la población
hispana y afroamericana (Ondarza, 2017).
Manifestaciones clínicas
Al ser una enfermedad multisistémica, afecta a varios órganos como al piel,
membranas mucosas, articulaciones, cerebro, corazón, riñón, pulmón y tracto gastrointestinal.
Se presentan síntomas generales como fatiga, malestar general, fiebre, anorexia. Las lesiones
5. cutáneas agudas se presentan con el clásico rash malar; en las lesiones subagudas, en áreas
fotoexpuestas se presentan máculas o pápulas eritematosas que se vuelven placas
papuloescamosas. En el lupus cutáneo crónico se presentan tres formas: lupus discoide, la
paniculitis lúpica/lupus profundus y el lupus sabañón (Colmán et al., 2016).
El compromiso articular se puede manifestar similar a la artritis reumatoide o a una
artritis no deformante, también se presenta la artropatía de Jacoud. En las manifestaciones
hematológicas, es frecuente encontrar anemia, neutropenia por uso de drogas
inmunosupresoras, trombocitopenia. Se presenta un compromiso cardiaco secundario a la
actividad inflamatoria del LES, manifestándose con miocarditis, eventos coronarios. En
menor proporción se dan manifestaciones neuropsiquiátricas, renales, gastrointestinales y
pulmonares (Colmán et al., 2016).
En los riñones, pueden presentar nefropatía lúpica con depósito de inmunoglobulinas
y complemento; los componentes C1q, C2 y C4 facilitan la apoptosis de inmunocomplejos;
los componentes C5-C9 promueven la inflamación y daño tisular (Román et al., 2017).
Diagnóstico
El diagnóstico de lupus eritematoso sistémico se realiza juntando los datos clínicos y
pruebas de laboratorio, después de descartar los posibles diagnósticos diferenciales de la
enfermedad (Galindo, Molina & Álvarez, 2017). “La elevación del anticuerpo antinuclear
(ANA) a 1:40 o más es el criterio diagnóstico más sensible. Los anticuerpos antinucleares son
inmunoglobulinas dirigidas contra antígenos nucleares, los cuales se unen a epítopes de
moléculas de DNADN, RNA o proteínas de localización nuclear o citoplasmática. Los ANA
forman el pilar principal de un estudio serológico para lupus” (Ondarza, 2017).
Tratamiento
6. “El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad multisistémica poseedora
de una gran variedad de presentaciones clínicas. Se han descrito enfermedades monogénicas
que predisponen la aparición de LES... El tratamiento se podría individualizar dependiendo
del defecto subyacente que genere el subtipo de lupus” (Rivas & Yamazaki, 2016). Existe un
acompañamiento psicológico que puede mejorar la calidad de vida de las personas que
padecen esta enfermedad, diferentes opciones terapéuticas como: terapia cognitivo-
conductual, expresión emocional escrita, entrenamiento en atención plena y una combinación
de psicoeducación y psicoterapia en grupo (Martínez, Sánchez, Martínez y Miró, 2016).
Pronóstico de vida y calidad de vida
“En la década de los 50 la mayoría de los pacientes diagnosticados con LES vivían
menos de 5 años, pero los avances en el diagnóstico y el tratamiento, han aumentado la
supervivencia al punto en que más de un 90 % de los pacientes ahora vive más de 10 años y
muchos pueden vivir relativamente bien sin que se presenten síntomas” (Ondarza, 2017). “La
calidad de vida busca englobar en un solo concepto la situación de un individuo, su relación
con el entorno en el que vive, además de la interacción socioambiental que influencian sus
expectativas, normas y proyecciones” (Román, 2016).
CONCLUSIONES
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multiorgánica
que afecta a varios órganos como la piel, membranas mucosas, articulaciones, cerebro,
corazón, riñón, pulmón y tracto gastrointestinal. Se realiza una clasificación del LES según
Systemic Lupus International Collaborating Clinics Group, que considera varios signos y
síntomas. El LES tiene un origen desconocido, con factores que influyen en su aparición. Los
tratamientos con los que se maneja dependen del subtipo de lupus que se padezca.
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