Este documento describe varias malformaciones congénitas del sistema nervioso central, incluyendo defectos del tubo neural como mielomeningocele, microcefalia y encefalocelo. Explica que el desarrollo del sistema nervioso central comienza en la tercera semana de gestación a través de un proceso llamado neurulación, en el que se forma el tubo neural a partir de la placa neural. También describe condiciones como la holoprosencefalia, una malformación rara causada por un fallo en la diferenciación del prosencéfalo,

1. Malformaciones
Congenitas
Defectos del tubo neural

2. 02
Mielomeningocel
e
03
Microcefalia
04
Macrocefali
a
05
Índice
Anencefalia
01
Meningocel
e
06
Encefalocel
e
07
Holoprocenfali
a

3. Introducción
Aquí puedes añadir una breve descripción
del tema del que quieras hablar. Por
ejemplo, si quieres hablar sobre Mercurio,
puedes decir que es el planeta más cercano
al Sol y el más pequeño del sistema solar

4. Embriologia
Formación del Sistema
Nervioso Central

5. El sistema nervioso comienza su desarrollo
embriológico en la tercera semana, 19 días de
gestación (embrión de aproximadamente 1,5 mm.
de longitud) . Este proceso llamado neurulación.
Tercera semana:
1. El ectodermo empieza a engrosarse por
estimulación del mesodermo adyacente
formándose la placa neural.
2. La placa neural se alarga, los bordes laterales
se elevan y forman Pliegues neurales.
3. Entre ambos pliegues se forma el Surco
neural.
4. Los pliegues neurales se elevan y se fusionan
en la línea media formando el Tubo neural.
Formación del Tubo neural

6. Luego del cierre completo del tubo neural,
comienza el desarrollo del mismo.
.El extremo cefálico del tubo neural se dilata y
origina 3 vesículas encefálicas primarias:
 Prosencéfalo (cerebro anterior)
 Mesencéfalo (cerebro medio )
 Rombencéfalo (cerebro posterior)

8. Encefalocel
e
06

9. Definición:
Es la herniación de una o más
estructuras encefálicas a través
de un defecto óseo craneano
Clasificación:
Encefalocele primaria: Son congénitas
y resentes en el nacimiento
1. Sincipital
2. Basal
- Trans-esfenoidal
- Esfeno-etmoidal
- Trans-etmoidal
- Esfenoidal
- Orbital
Encefalocele Secundario: Son
adquiridos y por lo general debido a
un traumatismo o un defecto
Quirúrgico.

10. Distribucion de la localizacion
5-10% 10-15%
75-
80%
Parietal Frontal Occipital

11. Características Clínicas:
Encefalocele Sincipital (fronto-etmoidal):
– Lesiones visibles
– Lesiones ocultas
• Deformidades craneofaciales
(hipertelorismo, telecanto,distopia orbitaria,
o unilateral micro / anoftalmos).
Encefalocele basal:
– Ser visible
– Presentarse:
• masa nasal o epifaringea
• dificultad para respirar
• infecciones recurrentes del tracto superior
descargas nasales
• meningitis recurrente
• fugas de líquido cefalorraquídeo.
Encefalocele occipital:
– Evidente en el momento del nacimiento
o diagnosticados prenatalmente
mediante ecografía.
– De gran tamaño: puede estar asociada con un déficit
de pares craneales, succión deficiente y la alimentación,
espasticidad, ceguera, convulsiones o retraso del
desarrollo.
– Encefalocele occipital: asociación con anomalías de
fosa posterior (malformación de Chiari III)

12. Diagnóstico
• Detección factores de riesgo:
– Déficit acido fólico
– Ambientales (medicamentos, DM)
– Genéticos: antecedentes familiares.
• Ecográfico: 80% detección encefalocele
(influenciado por edad gestacional,
posición, OHA, tamaño del defecto)
RNM: Apoyo diagnóstico
Tratamiento
Es meramente quirúrgico, salvo en
encefalocele grande, microcefalia severa
u otras anomalías letales).
– Eliminación de la bolsa que recubre y
cerrar el defecto como el defecto dural.
– En encefalocele basal o pérdida de
LCR, el cierre para reducir el riesgo de
infección.

13. Holoprocenfali
a
07

14. Definición:
La holoprosencefalia es una rara
malformación congénita del cerebro que
se produce por un fallo en la inducción
notocordal, para que el prosencéfalo se
diferencie en diencéfalo y telencéfalo,
éste se separe en dos hemisferios y se
formen las vesículas ópticas y los tractos
olfatorios.
Clasificación:

15. Clasificación:
Alobar

16. Clasificación: Semilobar

17. Clasificación:
lobar

19. Diagnóstico:
100% diagnóstico ecografico.
PRONOSTICO
-El 50% fallese en los primeros 5
meses de vida.