Malformaciones

1. Malformaciones
de Sistema
Nervioso
INTEGRANTES:
-CRISTIAN CANALES HUAYLLANI
-LUIS JHONATAN MOREYRA MALPICA
-TATIANA CASAS MATEO

2. INTRODUCCION
Se inicia el período embrionario, desde la segunda
semana hasta el fin del segundo mes. En él, las tres
capas generan cambios extraordinarios (ectodermo,
mesodermo y endodermo). El mesodermo se
denomina ‘inductor’ y envía señales al ectodermo,
que es el tejido inducido, instruyéndolo a desarrollar
el tejido neural, la formación de la cresta y el tubo
neural. Al plegarse el ectodermo neural a lo largo del
embrión, en la fase de neurulación primaria, se
cierran el neuroporo anterior (días 24-26) y después
el neuroporo posterior (días 26-28). La fase de
regionalización y especificación del SNC ocurre a lo
largo del tubo neural en sentido rostrocaudal y
dorsoventral.
Las células más dorsales del tubo neural (cresta
neural) forman, mediante la proliferación y
migración, la mayor parte del sistema nervioso
periférico.

3. Cuando se produce un defecto en el cierre
del tubo neural (craneal o caudal), se origina
un disrafismo (comunicación persistente
entre el neuroectodermo posterior y el
ectodermo cutáneo). El tubo neural se
fusiona entre el día 18 y 26. Alteraciones en
la formación del tubo neural pueden
provocar anencefalia, encefaloceles y
espina bífida abierta y oculta. Y otras
anomalías mas
Por que suceden las malformaciones del S.N ?

4. MALFORMACION DEL SISTEMA NERVIOSO
Las mas importantes anomalías del tubo neural
Espina Bífida (EB)
La espina bífida, que literalmente significa "columna
hendida," está caracterizada por el desarrollo
incompleto del tubo neural, que se caracteriza
porque uno o varios arcos vertebrales posteriores no
han fusionado correctamente durante la gestación y
la médula espinal queda sin protección ósea. Y
existen 2 tipos de espina bífida:
-Espina Bífida Oculta
-Espina Bífida Abierta o Quística

5. ESPINA BIFIDA OCULTA
Básicamente consiste en la existencia
de pequeñas aberturas en algunas
vértebras de la columna ya que implica
solo una falta de fusión del arco
posterior vertebral (en general de una
vértebra) y solo se descubre a través del
estudio radiológico de la columna. Y
puede ser visible con un pequeño hoyo
o una vellocidad en una parte de la
espalda
ESPINA BIFIDA QUISTICA
Se divide en 2
• Meningocele
• Mieloningocele

6. MENINGOCELE
• Error de fusión de los arcos
vertebrales con distensión
quística de las meninges, éstas
están afectadas, pero la médula
espinal se mantiene correcta.
Las secuelas neurológicas
existen, pero son poco
importantes.
MIELENINGOCELE
• Error de fusión de los arcos
vertebrales con distensión
quística de las meninges y
displasia de la médula. La
médula espinal y las meninges
están dañadas. Las secuelas
neurológicas son importantes.

7. ANENCEFALIA
• Defecto grave del cierre: bóveda craneana, meninges y cuero c.
• Cerebro, cerebelo, tronco encefálico, hipófisis rudimentarios
• Ausencia de hemisferio cerebrales
• Fisura palatina, orejas plegadas, cardiopatía congénita, etc.
• Etiología: Desconocida
- Predisposición hereditaria. Riesgo de recurrencia: 4 -10%
- Desnutrición, carencias vitamínicas, radiaciones, infecciones, etc.
- Antecedente de polihidramnios
• Mueren a los pocos días
• Tto. Preventivo:
- Control de embarazos posteriores: Alfa feto proteína, ecografía

8. ANENCEFALIA

9. RAQUISQUISIS
Este término designa al más grave de todos los DTN y significa fisura de la
columna vertebral. Se caracteriza por una hendidura amplia del raquis
generalmente asociada a anencefalia y que deja al descubierto a la médula
espinal, la cual habitualmente no se encuentra bien formada. Esta
malformación se debe a que los pliegues neurales no se unen, ya sea por una
inducción defectuosa por parte de la notocorda o por la acción de agentes
teratogénicos sobre las células neuroepiteliales. La raquisquisis, al igual que
la anencefalia, no es compatible con la vida.

10. El LCR circula, pasando de los ventrículos hacia un espacio entre el cerebro y
las capas que lo rodean y de ahí es "eliminado" hacia la sangre. Cuando por
algún motivo el volumen de LCR aumenta dentro de la cabeza y el cerebro, se
produce aumento del tamaño de los ventrículos, lo que es conocido como
hidrocefalia. Esto produce un aumento de presión dentro de la cabeza, con
sufrimiento para el cerebro.
HIDROCEFALIA

11. MACROCEFALIA
La Macrocefalia es una alteración en la que el perímetro cefálico es
más grande que el promedio correspondiente a la edad y el sexo del
bebé o del niño. Es un término descriptivo más que de diagnóstico y
es una característica de una variedad de trastornos. La macrocefalia
también puede ser hereditaria.La macrocefalia puede ser causada
por un cerebro agrandado o hidrocefalia. Puede ser asociada a otros
trastornos tales como el enanismo, la neurofibromatosis y la
esclerosis tuberosa.

12. MICROCEFALIA
La microcefalia es un trastorno neurológico en el cual el perímetro
cefálico es más pequeño que el promedio correspondiente a la edad y
el sexo del niño. La microcefalia puede ser congénita o puede ocurrir
en los primeros años de vida. El trastorno puede provenir de una
amplia variedad de factores o condiciones que provocan un
crecimiento anormal del cerebro o de síndromes relacionados con
anormalidades cromosómicas

13. HIDRANENCEFALIA
La Hidranencefalia es una condición poco común en la cual los
hemisferios cerebrales no están presentes y son substituidos por sacos
llenos de líquido cerebroespinal. Por lo general, el cerebelo y el tallo
cerebral se forman normalmente. Un bebé con Hidranencefalia puede
parecer normal al nacer. El tamaño de la cabeza y los reflejos
espontáneos del niño tales como aspirar, tragar, llorar y el movimiento
de los brazos y las piernas pueden parecer todos normales. Sin
embargo, unas semanas después el niño comienza a sentirse irritable y
muestra un aumento en la tonicidad o firmeza del músculo (hipertonía).

14. OTOCEFALIA
La Otocefalia es un trastorno letal, cuya característica principal es la
agnasia -una anomalía del desarrollo caracterizada por la ausencia
total o virtual de la mandíbula inferior. Se considera letal debido al mal
funcionamiento de la vía respiratoria. En la octocefalia, la agnasia
puede ocurrir en forma independiente o en conjunto con la
holoprosencefalia.

15. MEGALOENCEFALIA
La megaloencefalia, es un trastorno en el que existe un cerebro
anormalmente grande, pesado y con mal funcionamiento. No debe
confundirse con la macrocefalia, que es un crecimiento anormal de la
cabeza, pero no necesariamente del cerebro. Por definición, el peso del
cerebro es mayor que el promedio correspondiente a la edad y el sexo del
bebé o del niño. El crecimiento de la cabeza puede hacerse evidente en el
nacimiento o la cabeza puede llegar a ser anormalmente grande en los
primeros años de vida. Se cree que la megaloencefalia está relacionada
con un problema en la regulación de la reproducción o proliferación de las
células

16. HOLOPROSENCEFALIA
La holoprosencefalia es un trastorno caracterizado por la ausencia del desarrollo del prosencéfalo
(el lóbulo frontal del cerebro del embrión). Durante el desarrollo normal se forma el lóbulo frontal
y la cara comienza a desarrollarse en la quinta y sexta semana del embarazo. La holoprosencefalia
es causada por la falta de división del lóbulo frontal del cerebro del embrión para formar los
hemisferios cerebrales bilaterales (las mitades izquierda y derecha del cerebro), causando
defectos en el desarrollo de la cara y en la estructura y el funcionamiento del cerebro. El más
grave de los defectos (o anomalías) faciales es la ciclopía, caracterizado por el desarrollo de un
solo ojo, que se ubica generalmente en el área ocupada normalmente por la raíz de la nariz, y la
ausencia de la nariz o una nariz en la forma de una probóscide (un apéndice tubular) situada por
encima del ojo.

17. BRAQUICEFALIA
La Braquicefalia o Braquicefalia ocurre cuando la sutura coronal se funde prematuramente,
causando un acortamiento longitudinal (de adelante hacia atrás) del diámetro del cráneo. La
sutura coronal es el empalme fibroso que une el hueso frontal con los dos huesos parietales
del cráneo. Los huesos parietales forman las partes superior y laterales del cráneo. Una de sus
variantes es la denominada Braquicefalia o Braquicefalia Posicional del lactante, deformación
craneal no sinostósica que provoca un aplanamiento uniforme en la zona posterior del cráneo
describiendo una cabeza ancha y lateralmente corta. Esta deformación suele ser producto de
una postura prolongada en una sola posición.

18. PLAGIOCEFALIA
La plagiocefalia es un trastorno caracterizado por una distorsión asimétrica (aplastamiento lateral) del
cráneo. Es común encontrarla al nacer y puede ser el resultado de una malformación cerebral, un
ambiente intrauterino restrictivo o de una tortícolis (un espasmo o rigidez de los músculos del cuello).
Una de sus variantes más extendidas es la plagiocefalia Posicional que consiste en una deformación
craneal no sinestesia que describe un paralelogramo desde la vista superior de la cabeza y que genera en
la zona posterior del cráneo un aplanamiento de un lado. Esta deformación es producto de una postura
prolongada en una sola posición, causada generalmente por una tortícolis posicional o congénita.
Produce orejas desalineadas, asimetría facial y abombamiento de la frente.