El documento describe la enfermedad de Kwashiorkor, una forma grave de desnutrición infantil. Afecta a niños mayores de 5 años en países subdesarrollados y se caracteriza por edema, emaciación, cambios en el cabello y la piel, y alteraciones mentales. Se produce por una dieta deficiente en proteínas y otros nutrientes. El tratamiento implica suministrar calorías, proteínas, vitaminas y minerales de forma gradual para recuperar la salud del niño, aunque pueden quedar secuelas físicas y mentales
1. FEBRERO /2017 Endocitosis/ ENFERMEDAD KWASHIORKOR 1
ENDOCITOSIS/enfermedad de
Kwashiorkor
Autor: Darwin Darío Sánchez Soto
Universidad Técnica de Manabí
Resumen
La desnutrición infantil aguda afecta una
décima parte de los niños mayores de 5
años en el mundo. Cada año, 9 millones de
niños mayores de 5 años mueren, y la
desnutrición infantil contribuye en un tercio
de estas muertes. La desnutrición infantil
sostenida puede llevar a malnutrición aguda
severa /edematosa o kwashiorkor/. Los
pacientes con Kwashiorkor difieren en su
composición corporal. Actualmente se
considera que la patología tipo
kwashiorkor, es una condición compleja. El
origen del edema en el paciente con
kwashiorkor es diverso. La decisión de dar
tratamiento en casa u hospitalario depende
de la presentación clínica y de los recursos
disponibles. El manejo en casa se
recomienda para aquellos pacientes sin
complicaciones. En cuanto a la
rehabilitación nutricional, la OMS en el año
2000 definió las orientaciones para el
manejo hospitalario de estos niños, las
cuales periódicamente han sido
actualizadas.
Palabras clave: Desnutrición severa,
Kwashiorko, Diagnóstico, Tratamiento,
Niños
Abstract
Acute malnutrition affects a tenth of
children over 5 years of age in the world.
Each year, 9 million children over the age
of 5 die, and child malnutrition contributes
to one third of these deaths. Sustained
infant malnutrition can lead to severe acute
/ edematous or kwashiorkor / and non-
edematous / marasmus malnutrition.
Patients with Kwashiorkor and marasmus
differ in their body composition. It is
currently considered that the pathology type
kwashiorkor is a complex condition. The
origin of edema in the patient with
kwashiorkor is diverse. The decision to give
treatment at home or hospital depends on
the clinical presentation and the available
resources. Home management is
recommended for those patients without
complications. Regarding the nutritional
rehabilitation, the WHO in 2000 defined the
guidelines for the hospital management of
these children, which have been updated
periodically.
Introducción
La desnutrición proteico energética (DPE)
es una enfermedad o estado patológico
inespecífico, sistémico potencialmente
reversible, que ataca a millones de personas
en el mundo, ya que no pueden satisfacer
sus necesidades básicas de energía y
proteínas.
También es una de las consecuencias más
graves de una alimentación inadecuada,
produciendo un desequilibrio en el
metabolismo humano, dando como
resultado la deficiente incorporación de los
nutrientes a las células del organismo con la
consiguiente disminución de las reservas
corporales y alteración progresiva en cada
uno de los sistemas y órganos del cuerpo.
2. FEBRERO /2017 Endocitosis/ ENFERMEDAD KWASHIORKOR 2
Entonces, en la desnutrición calórica-
proteica (proteica predominantemente)
están agrupados todos los estados de
deficiencia que van, desde el niño que es
delgado con bajo peso y talla inferior en
relación a su edad, hasta las variedades más
graves conocidas entre ellas el Kwashiorkor
o síndrome pluricarencial grave en el niño.
Este último es un cuadro típico de países
subdesarrollados. El nombre de
Kwashiorkor fue introducido por primera
vez a la literatura médica en 1935, por la
Doctora Cecely D. Williams, con su
artículo sobre la desnutrición infantil
conocida como "kenkey", reescribiéndola
posteriormente con el título de
"Kwashiorkor".
Epidemiologia
Cada año, 9 millones de niños mayores de 5
años mueren, y la desnutrición infantil
contribuye en un tercio de estas muertes1
.
Se reporta una tasa de mortalidad del 5-
60%, así como un aumento del riesgo de
padecer enfermedades comunes en la
infancia como neumonía y enfermedad
diarreica y a largo plazo, puede
comprometer el desarrollo físico e
intelectual. La tasa de mortalidad es mayor
en aquellos niños que desarrollan
desnutrición infantil tipo kwashiorkor 2
.
La desnutrición infantil para admisiones
hospitalarias y mortalidad en niños entre 6
meses y 5 años en un hospital de Kenya,
fue del 11-41% y del 28-51%
respectivamente, lo que sugiere que la
desnutrición infantil sigue siendo un
importante problema de salud y mortalidad
infantil en zonas rurales1
.
Concepto
La palabra kwashiorkor, fue usada
inicialmente en Ghana y se traduce
enfermedad del niño destetado, término
utilizado por las madres para describir la
enfermedad del primer hijo cuando nace el
segundo. Este término fue introducido a la
medicina moderna por Williams en 1933:
una enfermedad nutricional de niños,
asociada con una dieta de maíz3
.
Fisiopatología
Los pacientes con Kwashiorkor difieren en
su composición corporal. Así, cuando un
niño muere por kwashiorkor aun tiene
reservas tisulares de proteína y grasa, ya
que estos depósitos son movilizados
inadecuadamente durante el proceso de
enfermedad aguda. Del otro lado, los niños
con marasmo, tienen mayor capacidad de
sostenerse frente a una disminución del
aporte de proteínas y lípidos, y a pesar que
tienen mayor emaciación del tejido al
momento de la presentación, tienen
mayores tasas de supervivencias 4
. Se han
encontrado diferentes patrones de
metabolismo intermediario2
. En la fase
aguda, hay regulación a la baja de la
movilización de proteínas y lípidos que es
más marcado en el paciente con
kwashiorkor. Además tienen menores
concentraciones intracelulares y tasa de
síntesis de glutatión5
. Un niño con
kwashiorkor, la mayor supresión del
desdoblamiento de proteínas genera escasez
de aminoácidos esenciales y
condicionalmente esenciales, y estas
deficiencias podrían afectar el metabolismo
proteico, mientras la menor disponibilidad
de lípidos altera el metabolismo
energético6
. Los pacientes kwashiorkor
funcionan metabólicamente más libres.
Todo esto ha llevado a la hipótesis de que
presentan respuestas diferentes frente al
mismo insulto nutricional en base a unas
diferencias metabólicas pre existente3
.
Históricamente, el kwashiorkor era el
resultado de una deficiencia en la ingesta de
proteínas en la dieta y por lo tanto presencia
de hipoalbuminemia. Sin embargo, los
datos clínicos no soportan esto dado que no
hay evidencia de que los niños con
kwashiorkor ingieran en promedio menos
proteína; los niños con kwashiorkor pueden
perder su edema recibiendo dietas
terapéuticas muy bajas en proteína. Aunque
está claro que kwashiorkor se relaciona con
una mala dieta, los factores determinantes
más sobresalientes de esa relación siguen
siendo un enigma7
.
CLASIFICACION
De acuerdo a su etiología estas son:
Desnutrición Primaria
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Se debe a una deficiente ingestión de
alimento, por lo general debido a problemas
socioeconómicos, y disponibilidad de
información nutricional adecuada.
Desnutrición Segundaria
El alimento que se consume no se
aprovecha en forma adecuada a causa de
alteraciones fisiológicas o metabólicas o
bien por las presencia de enfermedades,
como las infecciones.
Desnutrición Mixta
Los factores anteriores mencionados se
conjugan.
El desarrollo de la enfermedad del niño
desnutrido grave con Kwashiorkor, depende
de la duración y de la magnitud de la falta
de nutrientes, de la calidad de la dieta, así
también como la edad y la presencia de
infección. Por eso, el espectro clínico
comprende desde deficiencia de energía y
proteínas que se manifiestan con pérdida de
las reservas de tejido proteico hasta
deficiencias específicas de una o más
vitaminas o nutrientes8
.
Manifestaciones Clinicas
El kwashiorkor es relativamente fácil de
diagnosticar teniendo en cuenta la historia
clínica del niño. Las pruebas de laboratorio
no son esenciales pero dan algo de luz.
Todos los casos de kwashiorkor presentan
edema hasta cierto grado, fallas en el
crecimiento, disminución de los músculos e
infiltración grasa del hígado9
. Otros signos
incluyen cambios mentales, anormalidades
en el cabello, dermatosis típica, anemia, y
diarrea, así como carencias de otros
micronutrientes10
.
Edema. La acumulación de líquido en los
tejidos hace que se hinchen; en el
Kwashiorkor esta condición se encuentra
presente casi siempre hasta cierto grado. De
modo usual empieza con una ligera
hinchazón de los pies y no es raro que se
extienda a las piernas. Más adelante,
también se hinchan las manos y la cara.
Para diagnosticar la presencia de edema el
encargado de la atención de salud presiona
con un dedo o el pulgar sobre el tobillo. Si
hay presencia de edema, la depresión que se
forma toma unos segundos para volver al
nivel de la piel11
.
Crecimiento deficiente. Siempre hay una
carencia en el crecimiento. Si se sabe la
edad precisa del niño, se encontrará que es
más pequeño de lo normal y, excepto en
casos de edema evidente, tendrá menor
peso de lo normal. Estos signos se pueden
enmascarar por el edema o si se ignora la
edad del niño11
.
Emaciación. La emaciación también es
típica, pero puede no descubrirse por el
edema. Los brazos y piernas del niño son
delgados debido a la pérdida de masa
muscular12
.
Infiltración grasa del hígado. Siempre se
halla en el examen postmortem de casos de
kwashiorkor. Puede causar agrandamiento
palpable del hígado (hepatomegalia).
Cambios mentales. Los cambios mentales
son comunes pero no siempre se perciben.
El niño por lo general es apático con su
entorno e irritable cuando se le mueve o
molesta. Prefiere permanecer en una misma
posición y casi siempre está triste y no
sonríe. Es raro que tenga apetito11
.
Cambios en el cabello. En el Kwashiorkor,
el cabello se vuelve más sedoso y delgado.
El cabello africano pierde su consistencia
apretada. Al mismo tiempo carece de brillo,
es opaco y sin vida y puede cambiar su
color a castaño o castaño rojizo. Estos
cambios de coloración del cabello se deben
a la deficiencia del aminoácido fenilalanina,
4. FEBRERO /2017 Endocitosis/ ENFERMEDAD KWASHIORKOR 4
sustrato principal de la enzima fenilalanina
hidroxilaza hepática que cataliza la reacción
de transformación a tirosina que a la vez es
sustrato de la enzima tirosinasa que la
transforma en melanina metabolito
deficiente culpable de los cambios. Algunas
veces se pueden arrancar con facilidad
mechones pequeños y casi sin dolor. Al
examen con microscopio, el cabello
arrancado exhibe cambios en la raíz y un
diámetro más estrecho que el cabello
normal. La resistencia tensil del cabello
también disminuye10
.
Cambios en la piel. La dermatosis aparece
en algunos pero no en todos los casos de
Kwashiorkor. Tiende a aparecer primero en
las áreas de fricción o de presión, como las
ingles, detrás de las rodillas y en el codo.
Aparecen parches pigmentados oscuros,
que se pueden pelar o descamar con
facilidad. La semejanza de estos parches
con pintura seca, quemada por el sol, ha
dado origen al término «dermatosis de
pintura en copos». Por debajo de los copos
de piel hay áreas atróficas no pigmentadas,
que pueden parecer la cicatrización de una
quemadura13
.
Anemia. Casi todos los casos tienen algún
grado de anemia debido a la falta de la
proteína que se necesita para producir
células sanguíneas.
Diarrea. Las heces por lo común son sueltas
y con partículas de alimentos no digeridos.
Algunas veces tienen olor desagradable o
son semilíquidas o teñidas con sangre12
.
Pruebas y exámenes
El examen físico puede mostrar
hepatomegalia e hinchazón generalizada.
Los exámenes pueden incluir:
Gasometría arterial, conteo sanguíneo
completo (CSC), depuración de la
creatinina, creatinina en suero, potasio
sérico, niveles de proteína total, análisis de
orina14.
Tratamiento
El hecho de obtener más calorías y
proteínas corregirá el kwashiorkor, si el
tratamiento se comienza a tiempo. No
obstante, los niños que han padecido esta
afección nunca alcanzarán su potencial total
con respecto a la estatura y el crecimiento.
El tratamiento depende de la gravedad de la
afección. Las personas que están
en shock requieren tratamiento de
inmediato para restaurar la volemia y
mantener la presión arterial.
Primero se administran calorías en forma
de carbohidratos, azúcares simples y grasas.
Las proteínas se administran después de
que otras fuentes calóricas ya han
suministrado energía. Los suplementos de
vitaminas y minerales son esenciales.
Debido a que la persona ha estado sin
mucho alimento durante un período largo
de tiempo, el hecho de comer le puede
ocasionar problemas, especialmente si las
calorías son demasiado altas al principio.
Por lo tanto, los alimentos deben
introducirse gradualmente15
.
Conclusión
En conclusión el tratamiento oportuno
generalmente lleva a obtener buenos
resultados. El tratamiento del kwashiorkor
en sus etapas avanzadas puede mejorar la
salud general del niño. Sin embargo, este
puede quedar con problemas físicos y
mentales permanentes. Si no hay
tratamiento o si llega demasiado tarde, la
afección es potencialmente mortal.
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