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- 1. M. Marroquin C. Máster GHNP Enfermedad Vascular Porto- sinusoidal en la edad pediátrica
- 2. TABLE OF CONTENTS Fisiopatología Clasificación Causas 01 Generalidades 03 02 Manifestaciones clínicas Estudios complementarios Radiología e histología CLINICA Y DIAGNÓSTICO 04 Medicina basada en evidencia en pediatría DISCUSIÓN TRATAMIENTO Médico Quirúrgico
- 4. A lo largo del tiempo… 2011 A B 2019 Hipertensión portal no cirrótica idiopática Excluir hepatopatías crónicas, trombosis, Sd Budd Chiari Hallazgos histológicos sugestivos con o sin datos de HP Enfermedad vascular posto- sinusoidal
- 5. EVPSp Espectro de enfermedades con manifestaciones clínicas, hallazgos histológicos y diversas causas de enfermedad hepática sin cirrosis. El término ha sido introducido para ampliar el espectro de definiciones de hipertensión portal no cirrótica (HPNC) y capturar la fase pre- hipertensión portal (HP) de estos trastornos Diagnóstico de exclusión Gastroenterol Res. 2021;14(2):49-65 Journal of Hepatology 2022 vol. 77 j 1124–1135
- 6. Diferentes terminologías “hepatoportal sclerosis” “benign intrahepatic portal hypertension” “intrahepatic noncirrhotic portal hypertension” “noncirrhotic portal hypertension” “idiopathic noncirrhotic intrahepatic portal hypertension” “partial nodular transformation” “incomplete septal cirrhosis” “nodular regenerative hyperplasia” Sd Budd-Chiari Fibrosis hepática Congénita Sarcoidosis Sd obstrucción sinusoidal Journal of Hepatology 2022 vol. 77 j 1124–1135
- 7. Epidemiología ¿Qué sabemos hasta ahora? Incidencia 4.6% (HP) >Varones (55%) Edad 40-50 años Genética Enf. base Japón India EEUU Europa Gastroenterol Res. 2021;14(2):49-65 Journal of Hepatology 2022 vol. 77 j 1124–1135
- 8. Patogénesis Korean journal of radiology, 24(1), 31–38
- 9. Etiopatogénia Journal of Hepatology 2014 vol. 60 j 421–441 Korean journal of radiology, 24(1), 31–38
- 10. Diagnóstico Historia clínica Antecedentes Manifestaciones clínicas Estudios complementarios Histología Journal of Hepatology 2014 vol. 60 j 421–441 Korean journal of radiology, 24(1), 31–38
- 11. Manifestaciones clínicas Hepatomegalia Esplenomegalia Circulación colateral ASINTOMÁTICO Ligera elevación ALT, AST, FA y GGT Función sintética normal Trombocitopenia Alteración analítica casual Hallazgo clinico casual 70% Journal of Hepatology 2014 vol. 60 j 421–441 Korean journal of radiology, 24(1), 31–38
- 12. Manifestaciones clínicas Hemorragia Variceal Circulación colateral Ascitis (raro) Encefalopatía hepática (raro) Varices esofágicas Trombosis de VP Colaterales postosistémicas Hepato-esplenomegalia . Hallazgos radiológicos Síntomas de HP COMPLICACIONES DE LA HP 40% Journal of Hepatology 2014 vol. 60 j 421–441 Korean journal of radiology, 24(1), 31–38
- 13. Diagnóstico Journal of Hepatology 2022 vol. 77 j 1124–1135
- 14. Datos histológicos Journal of Hepatology 2014 vol. 60 j 421–441 Korean journal of radiology, 24(1), 31–38 Espacio porta normal 1 rama V. portal (x3-4) 1-2 rama A. Hepática 1-2 conductos biliares interlobares Espacio porta ausente 1/3 no rama V. portal <10% no rama A. Hepática y/o conductos biliares interlobares Estenosis vena portal *
- 15. Datos histológicos Journal of Hepatology 2014 vol. 60 j 421–441 Korean journal of radiology, 24(1), 31–38 Hiperplasia nodular regenerativa Micronodularidad del parénquima hepático en ausencia de fibrosis • Pequeños nódulos de hepatocitos hiperplásicos que se alternan con áreas de placas atróficas • Expresan queratina 7 IHQ (un signo de metaplasia biliar por isquemia)
- 16. Datos histológicos Journal of Hepatology 2014 vol. 60 j 421–441 Korean journal of radiology, 24(1), 31–38 Fibrosis septal incompleta Parénquima hepático interceptado por bandas fibróticas delgadas e incompletas (sin llegar a cirrosis)
- 17. Datos Radiológicos Journal of Hepatology 2014 vol. 60 j 421–441 Korean journal of radiology, 24(1), 31–38
- 18. Journal of Hepatology 2014 vol. 60 j 421–441 Korean journal of radiology, 24(1), 31–38
- 19. Medicina basada en evidencia… 20% 15% 25% 40% 72% Sobrevida con hígado nativo a los 5 años 20% Mortalidad a los 8 años de seguimiento 15% Requieren Trasplante hepático por Falla hepática • El pronóstico es mejor que en HP por cirrosis hepática • Se desconoce la historia natural y sus factores de riesgo de la enfermedad sin HP • La ascitis y trombocitopenia se consideran factores de mal pronóstico Gastroenterol Res. 2021;14(2):49-65 Journal of Hepatology 2014 vol. 60 j 421–441 Korean journal of radiology, 24(1), 31–38
- 20. Abordaje The planet is full of iron oxide dust. It is the smallest one in the Solar System. Venus is the second planet from the Sun.
- 21. Tratamiento Mismo tratamiento establecido para pacientes con cirrosis Hipertensión portal Manejo preventivo de varices esofágicas (banding) Trasplante hepático si FHA Complicaciones
- 22. • Estudio descriptivo, retrospectivo, mono-céntrico • Seguimiento de pacientes con EVPS <18ª al Dx • Años 1986-2021 • Datos clínicos, evolución de la enfermedad, tratamiento y complicaciones N= 30 16/30 53% 14/30 47% Media de edad Dx= 11.7ª (2m-17,4ª) JPGN Volume 74, Number 6, June 2022
- 23. JPGN Volume 74, Number 6, June 2022 Media de edad = 6.8ª (2m-17,3ª) Dx incidental = 23/30, 77% Modo de presentación: Antecedentes: 25/30 83% 6/30, 20% al menos 1 caso en su familia 1° Analítica • Alteración en perfil hepático • Trombocito- penia • Anemia Clínica • Hepato- megalia • Espleno- megalia Urgencias • Hemorragia digestiva alta
- 24. Signos, síntomas JPGN Volume 74, Number 6, June 2022
- 25. Alteración analitica JPGN Volume 74, Number 6, June 2022
- 26. Alteración radiológica JPGN Volume 74, Number 6, June 2022
- 28. JPGN Volume 74, Number 6, June 2022 Trasplante hepático Resultados 18/30, 60% HP al Dx 20/30, 67% HP al final Seguimiento 4.7ª (0-27ª) 14/30, 47% Varices esofágicas 1/30, 3% Varices rectal HGIS 6/30, 20% al Dx 3/30, 10% seguimiento No encefalopatía hepática Sospecha hepato-carcinoma (1) Hipertensión pulmonar (1) 2/30 7%
- 29. CONCLUSIONES • PSVD en niños tiene una presentación heterogénea e inespecífica (clínica, analítica y radiológica) • Debe ser considerado en pacientes con o sin HTP. • La biopsia hepática es la única manera de confirmar el diagnóstico. • Se desconoce la etiopatogenia (implicación genética) • El único tratamiento curativo es el trasplante hepático, se reserva para casos con complicaciones graves de HTP o HCC. • Poca información sobre la evolución natural y factores pronóstico. • Se necesitan más estudios multicéntricos en la edad pediátrica
- 30. Resúmen…
- 31. Biblografía ● Girard, C., Laborde, N., Marbach, C., Mas, E., Bureau, C., & Broué, P. (2022). Porto-Sinusoidal Vascular Disease: A Pediatric Study of 30 Patients. Journal of pediatric gastroenterology and nutrition, 74(6), e132– e137. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000003445 ● Kmeid, M., Liu, X., Ballentine, S., & Lee, H. (2021). Idiopathic Non-Cirrhotic Portal Hypertension and Porto- Sinusoidal Vascular Disease: Review of Current Data. Gastroenterology research, 14(2), 49–65. https://doi.org/10.14740/gr1376 ● De Gottardi, A., Sempoux, C., & Berzigotti, A. (2022). Porto-sinusoidal vascular disorder. Journal of hepatology, 77(4), 1124–1135. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2022.05.033 ● Nicoară-Farcău O, Rusu I, Stefănescu H, Tanțău M, Badea RI, Procopeț B. Diagnostic challenges in non- cirrhotic portal hypertension - porto sinusoidal vascular disease. World J Gastroenterol. 2020 Jun 14;26(22):3000-3011. doi: 10.3748/wjg.v26.i22.3000. ● Jin, S. J., & Choi, W. M. (2023). Porto-Sinusoidal Vascular Disease: A Concise Updated Summary of Epidemiology, Pathophysiology, Imaging, Clinical Features, and Treatments. Korean journal of radiology, 24(1), 31–38. https://doi.org/10.3348/kjr.2022.0668 ● Khanna, R., & Sarin, S. K. (2014). Non-cirrhotic portal hypertension - diagnosis and management. Journal of hepatology, 60(2), 421–441. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2013.08.013
- 32. CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo, including icons from Flaticon, and infographics & images by Freepik. THANKS! ¿Questions? Mariajose Marroquin Cordón Máster GHNP Mariajose.Marroquin@sjd.es Please keep this slide as attribution.
Notas del editor
- El trastorno vascular portosinusoidal (PSVD) ha sido recientemente se introdujo para describir un grupo de enfermedades vasculares del hígado que presentan lesiones que abarcan las vénulas portales y los sinusoides, independientemente de la presencia/ausencia de hipertensión portal.
- Necesario excluir patologías que tienen datos clínicos como histológicos similares: Sd Budd Chiari, Sd de obstrucción sinusoidal, Dilatación sinusoidal no obstructiva, Peliosis, shunt porto-sistémico congénito.
- However, this new classification is not without its own share of limitations. It might be too simplistic as it primarily relies on histomorphologic features for diagnosis which are known to be subtle and often under-recognized. Moreover, while this classification attempts to broaden its spectrum, it also excludes certain conditions that may well co-exist with PSVD from the definitional spectrum.
- Etiopathogenic associations with porto-sinusoidal vascular disease. #Systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma, Sjogren’s syndrome, inflammatory bowel diseases, celiac disease, autoimmune hepatitis, Felty’s syndrome. ¥Protein C or S deficiency, factor V Leiden, factor II mutation, antithrombin III deficiency. ±Antiphospholipid syndrome, malignancy, ADAMTS 13 deficiency, oral contraceptive use. *Turner syndrome, Adams-Oliver syndrome, cystic fibrosis, phosphomannose isomerase deficiency. NAFLD: non-alcoholic fatty liver disease; HIV: human immunodeficiency virus
- el objetivo de la biopsia es primero excluir cirrosis, y segundo, para evaluar el diagnóstico específico características de la enfermedad que pueden ser sutiles, desigualmente distribuidos, y encontrados solo por un cuidadoso examen de los tractos porta y sinusoides por un patólogo experto en hígado.
- (A) On contrast-enhanced CT the liver is dysmorphic (hypotrophy of the right lobe). The parenchyma around the portal vein branches is poorly enhanced (dotted arrow). (B) On CT, the liver has a smooth surface (arrow); the splenic vein is very enlarged (dotted arrow). There is a large splenomegaly (*). (C) On ultrasound, using a high frequency linear probe, the liver surface looks smooth (arrows). (D) On ultrasound, there is a thickening of the intrahepatic portal veinwalls (arrows). (E) Liver stiffness (in this case using 2Dshear wave elastography) is often normal or only slightly elevated. (F) Spleen stiffness is elevated or markedly elevated. (G) On MR angiography, the right liver is hypotrophic. The intrahepatic portal vein has an abnormal morphology (willow-like; arrows), the extrahepatic portal vein is very dilated, and there are portosystemic collaterals arising from the splenic vein (dotted arrow). The spleen is very enlarged.