Cardiopatías congénitas: causas, tipos y tratamiento
1.
2. Cardiopatías congénitas
Malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos presentes al
nacimiento y que se originan en las primeras semanas de gestación por
factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del
sistema cardiovascular.
3. Epidemiologia
Se dan en el 1% de los recién nacidos
90% multifactoriales (causa desconocida)
5% causas ambientales
Rubéola
Talidomida
Alcohol
Cigarrillo
La más frecuente es la CIV
4. Frecuencia de
las cardiopatías
congénitas
LESIÓN % DE LAS
LESIONES
Comunicación interventricular 35-30
Comunicación interauricular (ostium secundum) 6-8
Conducto arterial persistente 6-8
Coartación de aorta 5-7
Tetralogía de fallot 5-7
Estenosis valvular pulmonar 5-7
Estenosis valvular aortica 4-7
Transposición de grandes vasos 3-5
Ventrículo izquierdo hipoplásico 1-3
Ventrículo derecho hipoplásico 1-3
Tronco arterial 1-2
Retorno venoso pulmonar total anómalo 1-2
Atresia tricuspidea 1-2
Ventrículo único 1-2
Ventrículo derecho con doble salida 1-2
8. Comunicación interauricular
Presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos
aurículas entre sí.
Cortocircuito izquierda-derecha
Ostium
secundum
50-70%
Ostium
primum
Tipo seno
venoso
10. Cuadro clínico
Asintomáticos.
Algunos presentan síntomas:
Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
Arritmias supraventriculares.
Es poco frecuente el retraso de crecimiento.
11. Diagnostico
Auscultación: Signos de sobrecarga de Vol. VD
-Impulso VD aumentado.
-Soplo sistólico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente
desdoblado.
-Soplo protomeso diastólico en borde esternal izquierdo bajo (hiperaflujo a través de la
válvula tricúspide)
ECG
-Bloqueo de rama derecha
Rx de torax
Cardiomegalia (VD)
DilataciónAP- hiperflujo
Ecocardiograma
Resonancia
12. Diagnostico
Electrocardiograma: Ritmo
sinusal con signos de
sobrecarga volumétrica del VD,
puede haber bloqueoA-V de
1er grado.
Radiografía de tórax: Signos
de congestión pulmonar,
cardiomegalia y en pacientes
con CIA con gran hiperflujo
pulmonar, una dilatación del
tronco pulmonar.
13. Diagnostico
Ecocardiograma:
Es el método
diagnóstico de
elección.
Visualiza la
dilatación del
ventrículo derecho
y cuantifica el
cortocircuito a
nivel auricular.
También
determina el
grado de
hipertensión
pulmonar si la
hubiera.
TRATAMIENTO:
Quirúrgico, cierre
con parche de
pericardio.
14. Tratamiento
En general está indicado el cierre del defecto ya sea
quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a
través de un catéter.
Edad de cierre es entre los 3-5 años.
Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a
largo plazo, es similar a la población general.
15. Comunicación interventricular
Defecto anatómico en el tabique interventricular
Permite el paso de sangre del VI al VD
Establece cortocircuito izquierda-derecha y aumento
del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.
Unico o múltiple
Puede formar parte de otras cardiopatías más
complejas.
16. • Paciente asintomático, desarrollo normal, Presenta sólo un
soplo.
CIV pequeña
CIV media con
cortocircuito
moderado
fatiga y sudoración
• Puede ocasionar ICC, hipodesarrollo,
(toma de alimentos).
Cuadro clínico
17. Cuadro clínico
CIV grande o
cortocircuito
severo:
• ICC con taquicardia, taquipnea y fatiga con las tomas de alimento.
• Retraso pondoestatural importante.
• En niños mayores de1 año HTP puede llevar a Síndrome de
Eisenmenger.
• Cianosis progresiva y severa, disnea y fatiga.
Síndrome de
Eisenmenger
18. Soplo holosistólico
• variable en intensidad, y se caracteriza por ser duro y audible sobre el borde izquierdo e inferior
del esternón.
Latido hiperdinámico de la punta.
Hepatomegalia
• casos severos
Retumbo diastólico
• Es apical y suave, debido al flujo sanguíneo torrencial que pasa a través de la válvula mitral.
Frémito sistólico (thrill):
• Se palpa el soplo holosistólico, sobre todo en el borde izquierdo e inferior del esternón.
Exploración física
19. ECG
CIV chica
NORMAL
CIV grande
Crecimiento VI
con sobrecarga
diastólica
Crecimiento VD
con sobrecarga
sistólica
Difasismo (R alta
y S profunda) de
V2 a V4
Rx de Tórax
CIV chica
NORMAL
CIV grande
cardiomegalia a
expensas de los
dos ventrículos
Prominencia del
cono de la
pulmonar
Botón aórtico
normal
Aumento de
vascularidad
pulmonar
Diagnostico
20. Diagnostico
Ecocardiograma: Método diagnóstico de elección.
Determina la localización anatómica, el tamaño y si hay
otras anomalías asociadas.
Con el “ECO- doppler” se aprecia la dirección y el
gradiente del cortocircuito.
21. CIV pequeña o mediana
No tx específico Cierre
espontáneo en primeros
meses.
CIV grande con IC del
RN digoxina y diuréticos
Tx. Qx.
• 1)Lactantes < de 3 meses con IC intratable médicamente
• 2)Lactantes < 6 meses o < de 8kg hipotermia profunda
para cierre directo.
Indicación quirúrgica:
Tratamiento
22. Tratamiento
Técnica quirúrgica cierre
de la CIV con un parche
de material sintético o
con sutura directa.
PRONÓSTICO: Bueno tras
el tratamiento quirúrgico; la
mortalidad es casi nula en
niños mayores de 2 años.
23. Conducto arterioso persistente
Es un problema cardíaco que se
observa generalmente en las primeras
semanas o meses de vida.
Se caracteriza por una conexión entre
la aorta y la arteria pulmonar que
permite que la sangre rica en oxígeno
que debería dirigirse al cuerpo vuelva
a circular por los pulmones.
24. Fisiopatología
Sangre desde Aorta a Art pulmonar, ocasiona un
cortocircuito izquierda-derecha e hiperflujo pulmonar.
La sangre oxigenada aumenta el volumen sanguíneo
a los pulmones, AI, el VI y las arterias pulmonares.
CortocircuitoDilatación de las cavidades izquierdas y
de la arteria pulmonar.
Hiperflujo pulmonar hipertensión pulmonar
25. Cuadro clinico
PCA pequeña
asintomáticos.
Una PCA grande ocasiona:
ICC, Infecciones Respiratorias,
Taquicardia, taquipnea,
irritabilidad, fatiga y sudoración
con las tomas de alimento
Retraso estatoponderal.
26. Diagnostico
Soplo continuo con
refuerzo telesistólico en
foco pulmonar,
frecuentemente se
acompaña de frémito.
Soplo de
Gibson
Pulso
arterial celler
o saltón
La sangre una vez en
aorta, se “escapa”
rápidamente a través del
conducto arterioso hacia
la arteria pulmonar,
descendiendo la presión
diastólica
27. Diagnostico
ECG
• En PCA pequeños es normal, en los grandes puede haber signos de
crecimiento de cavidades izquierdas.
Rx de Tórax
• Es normal en PCA pequeños.
• En grandes: cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas,
dilatación de la aorta, de la arteria pulmonar y congestión pulmonar.
Ecocardiograma
• Método de elección.
29. Coartación aortica
Estrechamiento o constricción de la aorta anomalía
estructural mas frecuente.
Los hombres la presentan más que las mujeres.
Cuando es notable, aparecen soplos a lo largo de la
sístole, a veces frémito.
Cardiomegalia por la hipertrofia por presión sobrecarga
del ventrículo izquierdo
30. Coartación aortica
Hipoplasia tubular del istmo
Ductus persistens
Estenosis arterial, por lo tanto, preductal
Ausencia de circulación colateral
Asociación con otras malformaciones cardíacas
31. Diagnostico
Coartación severa se suelen manifestar en 1era 2 da
semanas de vida.
Coartación no severa, alteraciones en la exploración clínica
Diferencia de intensidad de los pulsos en la zona proximal y
distal a la coartación.
Diferencia de tensión arterial presentando hipertensión en
miembros superiores.
33. Tetralogía de fallot
Consiste en una malformación cardíaca
una hipoplasia de la porción
del septum interventricular
secundaria a
infundibular
resultando en:
- Comunicación interventricular (CIV)
- Obstrucción al flujo de salida del VD.
- Cabalgamiento de la aorta sobre CIV.
- Hipertrofia del ventrículo derecho
34. Tetralogía de fallot
Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después
del 1er año de vida
Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatías congénitas
La FISIOPATOLOGÍA de la T/F depende exclusivamente de la
severidad de la estenosis infundibular. Por medio de la CIV
lleva a la cianosis
35. Etiología
Defecto congénito ( anomalías cromosómicas)
Alcoholismo fetal, infecciones como rubeola.
Fármacos anticonvulsivantes.
Nutrición deficiente durante la gestación.
Causas desconocidas
36. Cuadro clínico
Factor hemodinámico mas importante es la resistencia al flujo vascular
pulmonar.
Cianosis. Mayoría de los pacientes se ven a los 6 meses por cianosis si la
obstrucción al flujo pulmonar es severa la cianosis puede verse desde el
nacimiento tan pronto como se cierra el ductus.
Crisis Hipoxémicas: Aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez,
con disnea o pérdida de conciencia.
37. Diagnostico
Examen Físico : Crecimiento normal. Cianosis. Dedos en
palillo de tambor.
ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia, endocarditis
infecciosa
Impulso VD. Frémito y Soplo sistólico con 2º R disminuido
38. Diagnostico
Radiografía Tórax: Corazón de tamaño
normal. FVP disminuido. Cono pulmonar
abolido. Corazón en “bota” o “sueco”.
Electrocardiograma : Eje a la derecha.
Hipertrofia de VD. Crecimiento auricular
derecho.
Ecocardiograma Doppler
Cateterismo cardiaco y RM
39. Tratamiento medico
Anemia : suplemento de hierro
Fiebre y deshidratación
Crisis de hipoxia : Posición. Morfina, bicarbonato
Oxígeno Propanolol.
Prevención de endocarditis
40. Tratamiento quirurgico
Paliativo
FístulasAorto/Pulmonares, hemicorrección, angioplastia
infundibular transcutanea.
Reparador
Cierre de la CIV con parche
Resección infundibular
Parche transanular pulmonar.
Comisurotomía pulmonar
Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.
41. Transposición de grandes vasos
Es la segunda cardiopatía cianótica más frecuente.
La arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la
arteria aorta del ventrículo derecho, en un corazón cuya
anatomía interna es habitualmente normal.
Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el más
frecuente (30%).
Es más frecuente en varones (2:1).
42. Cuadro clínico
La característica de la cianosis por cardiopatía congénita es que
no se asocia a dificultad respiratoria, sino que sólo a una
hiperpnea.
Examen físico:
Los pacientes pueden no presentar otra alteración evidente fuera
de la cianosis
En la auscultación cardíaca puede encontrarse un segundo ruido
único y soplos cardíacos
Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan:
- dedos en palillo de tambor (hipocratismo)
- ¨chapas¨ eritematosas en los pómulos y lóbulos de las orejas.
43. Tratamiento
El manejo general de estos pacientes va a depender del
grado de cianosis:
Si ésta es marcada y se trata de un neonato con
cardiopatía ductus dependiente, debe iniciarse infusión
continua de Prostaglandinas E1.
Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe
monitorizar estrictamente, hasta que se decida la
necesidad de un procedimiento quirúrgico corrector o
paliativo.
44. Atresia tricuspidea
Oclusión completa del orificio de
la válvula tricúspide.
🞑División desigual del conducto
AV.
🞑La válvula mitral es mayor.
🞑Hiperplasia del ventrículo
derecho.
La cianosis está presente
prácticamente desde el
nacimiento y la mortalidad es alta
en las primeras semanas o
45. Comunicación venosa pulmonar anómala
total
Las venas pulmonares
unirse directamente a
no llegan a
la aurícula
izquierda, cuando no se forma la vena
pulmonar común.
El agujero oval o una CIA permite la
llegada de sangre
47. Fiebre reumática
Enfermedad inflamatoria sistémica del tejido conectivo, cuya característica
principal es el daño de las fibrillas de colágeno, expresándose como una
reacción inflamatoria que compromete principalmente el corazón, las
articulaciones y el SNC.
48. ▶ Prevalencia: 0.8%
▶ Niños 5- 15 años
▶ H= M
Raro en niños <3 años y
que el ataque
primer
suceda después de la
adolescencia
Epidemiologia
49. Prevalencia en países pobres se asocia con:
Deficiente
saneamiento
ambiental
Hacinamiento
Tratamiento
inadecuado de
infecciones
estreptocócicas
Falta de
cooperación de
los padres
Epidemiologia
50. ▶ Estreptococo B hemolítico
grupo A
+
Factor predisponente:
▶ Marcadores genéticos predisponentes
Etiología
51. Factores de riesgo para faringoamigdalitis por
estreptococo beta hemolítico grupo A
Invierno y
temporada de
lluvia
Hacinamiento
Exposición a
cambios
bruscos de
temperatura
Contacto
directo con
personas
enfermas
52. Etiopatogenia
La lesión patológica principal es una reacción inflamatoria difusa
exudativa, proliferativa y no supurativa del tejido conectivo.
Afecta muchas partes del cuerpo pero, más notablemente en el
corazón, cerebro, articulaciones y piel.
El compromiso cardiaco es el de una pancarditis.
La lesión cardíaca es la única que se considera patognomónica :
Nódulo de Aschoff.
La endocarditis consiste en una valvulitis verrucosa :
Regurgitación valvular.
Estenosis (válvula mitral).
53. Cuadro clínico
Precedido 2-3 semanas antes, por una faringoamigdalitis estreptocócica.
Enrojecimiento amigdalar con exudado o no.
Petequias en paladar.
adenopatías submaxilares o laterocervicales.
Disfagia.
Fiebre alta o moderada.
Dolor abdominal.
Exantema escarlatiniforme, apareciendo posteriormente la sintomatología propia de la
enfermedad.
54. Diagnostico
La asociación de criterios de Jones y la evidencia de infección
estreptocócica reciente, hacen muy probable el diagnóstico.
2 criterios mayores
1 criterio mayor y 2 menores
55. Exámenes complementarios
ECOCARDIOGRAMA
Disfunciones valvulares
Dilatación de las cavidades
Vegetaciones
Disfunciones ventriculares
Engrosamiento valvular y derrame pericárdico
56. Exámenes complementarios
EKG: Prolongación del P-R, bloqueos de primer grado,
fenómeno de Wenckebach, bloqueos AV completos, ritmos
nodales y extrasístoles. Disminución (o inversión) onda T y
aumento del QT MIOCARDITIS. Elevación ST, alteración
en onda T y ↓amplitud QRS (derrame
pericárdico)PERICARDITIS. Fibrilación auricular
AURÍCULAS DILATADAS
Rx de tórax: IC o derrame pericárdico
Gammagrafía con galio 67: Miocardio
57. Tratamiento
El tratamiento de elección continúa siendo la penicilina.
Debe orientarse a eliminar el germen, a controlar la inflamación
y a prevenir las posibles secuelas.
Reposo en cama. Es indispensable en la fase aguda y sobre
todo, si hay carditis.
Tratamiento antiinflamatorio. Salicilatos a 75-100 mg/kg/día.
Tratamiento antibiótico. Penicilina-benzatina.
58.
59. Profilaxis
La prevención de la FR está en función del tratamiento adecuado de las
infecciones respiratorias estreptocócicas producidas por el estreptococo del
grupo A.
Prevención primaria. Es la prevención de los ataques iniciales de FR
aguda y depende del correcto diagnóstico y tratamiento de las infecciones
faringoamigdalares.
Prevención secundaria. Consiste en la prevención de las recaídas tras
un primer ataque de FR aguda. Precisa de un programa continuado de
profilaxis.
Prevención terciaria. Es la profilaxis de la endocarditis infecciosa en
pacientes con secuelas de cardiopatía reumática.