cardiopatias congenitas cianógenas.

1. Para Estudiantes
de Medicina
Dr. Abraham Saied

2.  Las cardiopatías congénitas cianógenas se
dan en el 1% de los recién nacidos.
 Origen multifactorial, aunque el 5-10%
aparecen asociadas a síndromes causados
por aberraciones cromosómicas y
mutaciones de genes únicos

3.  CIV 25-30 %
 CIA (ostium secundum) 10 %
 Ductus 8 %
 Coartación aórtica 5 %
 Tetralogía de Fallot 7 %
 Estenosis valvular pulmonar 5-7 %
 Estenosis de válvula aórtica 4-7%
 D-transposición de grandes arterias 3%

4. TRONCO ARTERIOSO
Un solo vaso emerge del
corazón (tronco arterial)
que se origina en la
porción ventricular del
corazón y suple
circulación sistémica,
pulmonar y coronaria.
Casi siempre existe CIV

5. TRONCO ARTERIOSO
 Grado I: El tronco pulmonar origina en el lado posterior
izquierdo del troco arterial persistente y se divide en arterias
pulmonares izquierda y derecha.
 Grado II y III: No existe tronco pulmonar principal y las
arterias pulmonares izquierda y derecha se originan en
orificios separados (atrás o a los lados del tronco)
 Grado IV o Pseudo-tronco: No existe conexión entre
el corazón y las arterias pulmonares, sólo hay arterias
bronquiales que suple los pulmones. Es una forma de Atresia
Pulmonar

6.  EF se encuentra un soplo sistólico.
 El segundo tono cardiaco es alto y por lo
general único.
 Cianosis progresiva.

7.  ECG: Puede mostrar hipertrofia del ventrículo
derecho, izquierdo o ambas
 Rx de Torax: Cardiomegalia con prominencia de
ambos ventrículos
 Ecocardiograma: Muestra CIV y una Arteria
troncal grande, que cabalga el tabique
 Se ha considerado una forma extrema de
Tetralogía de Fallot

8.  Separación de las arterias pulmonares del tronco,
para establecer continuidad entre el ventrículo
derecho y las arterias pulmonares
 Cierre del CIV

10.  Se presenta en 3 / 10 000 nacidos vivos.
 Es una anomalía con discordancia
ventrículo arterial: la pulmonar sale del VI y
la aorta del VD.
La aorta recibe la sangre venosa desde el VD, en tanto que la
pulmonar recibe sangre oxigenada proveniente de los
pulmones, a través de AI  VI

11.  Poco después del nacimiento se presenta
cianosis de leve intensidad
 Taquipnea
 Pulsos periféricos normales
 Soplo sistólico mesocárdico en caso de CIV
 Algunos neonatos salen de la maternidad
sin diagnóstico y presentan cianosis en sus
hogares o mueren cuando se cierra el
ductus arterioso.

12. En la mayoría de los RN el ECG esta dentro
de los limites normales, posteriormente
hay hipertrofia ventricular derecha
RX cardiomegalia moderada o intensa.
El corazón presenta forma de
ovoide y hay aumento del flujo
pulmonar

13. TRATAMIENTO
 Emergencia pediátrica neonatal
 Apertura farmacológica del conducto
arterioso con prostaglandinas y/o
creación transcateterismo de CIA
(Técnica de Blalock-Hanlon).
 Después del año (Técnica de Mustard)

14. TOTAL ANOMALIA DEL DRENAJE VENOSO PULMONAR
Malformación en la cual todas las venas pulmonares
en lugar de llegar a la aurícula izquierda lo hacen
al atrio derecho, ya sea a nivel supra cardiaco,
infra cardiaco o por el seno coronario.

15. DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO
 Se presenta 1 a 17000 nacidos vivos
 Presentan fosa oval permeable o CIV.
CLASIFICACION
Tipo 1 o supracardiaco: las venas pulmonares
drenan a la vena cava superior, cayado de la
vena acigos, venas inominada y cava superior
izquierda persistente.

16. CLASIFICACION
 Tipo II o cardiaco: las venas pulmonares se
conectan al seno coronario o directamente a la
aurícula derecha.
 Tipo III o infra cardiaco: las venas pulmonares se
conectan a las venas porta y cava inferiores.

17. FISIOPATOLOGIA
 El flujo a las cavidades izquierdas puede ocurrir a
través de una comunicación inter-auricular
 Cuando disminuye la resistencia arteriolar
pulmonar se produce aumento del flujo
pulmonar y la obstrucción del flujo venoso
aumentado, desencadena edema pulmonar.
 Al cerrarse el conducto arterioso se aumenta la
presión a nivel de aurícula y se da corto circuito
de derecha a izquierda.

18. Manifestaciones clinicas
 Al nacimiento cianosis y despues IC congestiva.
 EF Soplo en foco pulmonar segundo ruido.
 Pulsos perifericos normales
 Taquipnea y dificultad respiratoria durante la
alimentación

19. Diagnóstico
 ECK Ritmo sinusal eje electrico de QRS desviado a
la derecha.crecimiento auricular derecho, ondas P
altas y acuminadas, hipertrofia de ventriculo
derecho.
 Rx Hiperflujo pulmonar en pacientes con afección
supra-cardiaca, cardiomegalia moderada e
intensa, corazon globoso

20.  Rx Arteria pulmonar prominente o con
figura de 8.
 Ecocardiograma Se observa drenaje de
venas pulmonares al corazón derecho.
 Doppler color. Corto circuito de derecha
izquierda.

21. Tratamiento
 Qx ,cateterismo. Septostomia
auricular (Rash Kind)
 Medicamentos inotropico, Diureticos

22. CARDIOPATIA DEPENDIENTE DE DUCTO ARTERIOSO
ARTRESIA TRICUSPIDEA
 Ausencia completa de conexión aurícula
ventricular derecha con hipoplasia ventricular
derecha y corto circuito de derecha a izquierda
en auriculas, ya sea a través de una
comunicaciòn inter auricular o por medio de un
foramen oval permeable

23. ARTRESIA TRICUSPIDEA
 Se observa en 1.5% de los RN con cardiopatia congénita.

24. Transposición de Grandes
Arterias
CLASIFICACION
Tipo 1= Grandes arterias normalmente relacionadas
Tipo II= Transposición de grandes arterias.
Tipo III= Transposición o malposiciòn de grandes
arterias esta categoria se asocia a lesiones
complejas tronco arteriosos o defectos de cojines
endocardicos.

25. Manifestaciones clinicas
 En la lactancia con cianosis.
 Soplo sistólico en 4 to espacio intercostal izquierdo
intenso, por CIV
 Crisis de hipoxia.
 Hepatomegalia.

26. DIagnóstico
 ECG: Eje eléctrico de QRS a la izquierda de +30 A -30
. PR corto con una unión aurícula ventricular.
 Rx de Torax con cardiomegalia el flujo pulmonar es variable.
 EcocardiogramaImagen en el eje apical 4 cámara con ausencia de plano valvular tricúspides hipoplasia
variable y comunicación Interventricular con flujo de izquierda a derecha.

27. TRATAMIENTO
 Administración de prostaglandinas o
fístula sistémico pulmonar.
 Septostomia tipo Rashkind.
 IC: anti-congestivos.
 QX: Cirugia de Fontan

28. Tetralogia de Fallot
 Alteración cono troncal que comprende una serie
de hallazgos anatomicos.
 Existe una comunicación interventricular por mala
alineación de tabique infundibular.
 Cabalgamiento de la aorta sobre el defecto del
tabique ventricular, obstruccion al tracto de salida
del ventriculo derecho. Estenosis infundivular.
 Hipertrofia del Ventrículo derecho.

29.  Causa mas frecuente de cardiopatia, con
prevalencia de 0.26-0.46% de 1000.
FISIOPATOLOGIA
Factores ambientales y genéticos (Diabetes
gestacional), acido retinoico, fenilcetoniuria.
Sindrome de Di George o de lesión 22q.

30. Fisiopatologia
1. Obstruccion del tracto de salida
ventricular derecho(estenosis
pulmonar)
2. Cabalgamiento aortico,
3. CIV por desalineación
4. hipertrofia del ventriculo derecho

32. Manifestaciones clinicas
 Cianosis de leve intensidad o puede ser
moderada.
 Soplo intenso por corto circuito de derecha a
izquierda.
 Episodios de hipoxia (hipercianoticas)
 Letargo o muerte, mejoran con posición en
cunclillas.
 Hipocratismo digital.

33. Diagnóstico
 ECG Hipertrofia ventricular derecha
aislada, mas evidente después del 3
er mes. Ondas R dominantes en V1 y S
dominantes en V 6 y ondas T
bimodales o negativas en V4 R y V1.

34. Tetralogia de Fallot
 Rx corazón de tamaño normal “imagen en
zapato sueco”, segmento arteria pulmonar
excavado, y flujo pulmonar disminuido.
 Ecocardiograma.
 Bh Policitemia secundaria a liberaciòn de
eritopoyetia

35. TRATAMIENTO
 Medicamentos : B bloqueadores
 Corrección quirúrgica con liberación
de la obstrucción del tracto de salida
del VD.

36.  Desplazamiento de la inserción de la
válvula tricúspide hacia el ventrículo
derecho
 Se asocia a CIA en la mitad de los casos.
 Puede haber cianosis, ya que la presión en
la aurícula derecha se eleva por
insuficiencia tricuspídea.
 ANOMALÍA DE EBSTEIN

37.  Puede haber cianosis progresiva (corto
circuito derecha-izquierda), síntomas
derivados de insuficiencia tricuspídea,
disfunción del ventrículo derecho y
taquiarritmias paroxísticas
 Puede haber síndrome de Wolff-
Parkinson-White, con vías accesorias
múltiples