anemias

1. Anemia
Lila Antonia Lliuya Morán
Medicina Interna III

3. Volumencorpuscular
medio (VCM)

4. TIPOSDE ANEMIA
ANEMIA NORMOCÍTICAS (VCM NORMAL)
Inflamatorio
La más
común
Hemolíticas
A. aplásicas
Pérdidas agudas
Hepatopatías
Sideroblásticas
adquiridas
Mixedema

5. Anemias
hemolíticas

6. incapacidad de la médula ósea para compensar
la hemólisis.
Clasificación:
Definición
Aumento de la destrucción
de eritrocitos
Agudas
Crónicas
Heredadas
Adquiridas
Intrínseca
Extrínseca
Clínica
Etiológica
Patogénica
La anemia hemolítica es una afección en
la cual hay un número insuficiente de
glóbulos rojos en la sangre, debido a su
destrucción prematura

7. Causas de
Hemolisis de
Origen conocido
 60 – 80 %
Defectos en la
Membrana del
eritrocito
Eliptocitosis
Esferocitosis
Estomatocitosis
Hemolisis de
Origen conocido
 20 – 40 %
Defectos en la
Síntesis de Hb
Talasemias
Hemoglobinopatías
Hemólisis
autoinmune
- Incompatibilidad a grupo ABO
- Incompatibilidad por Rh
- Formación de neoantígenos
inducidos por medicamentos
-Déficit de CD55 y/o CD59
-Síndromes linfoproliferativos (Linfomas)
Defectos enzimáticos
del eritrocito
Deficit de G6PD
Déficit de Piruvato Kinasa (PK)
Infecciones
Epstein Barr
Hepatitis C
VIH
E. Coli O157
PRINCIPALESCAUSASDE HEMOLISIS

8. Anemias
hemolíticas
congénitas

9. Defectosde membrana delhematíe
una capa de lípidos externa
que tiene
como finalidad el aislamiento
del hematíe e impedirla
permeabilidad excesiva
al agua. Por dentro de la
capa lipídica se encuentra
un citoesqueleto de
proteínas,cuya finalidad es
mantener los lípidos enla
membrana del hematíe
y facilitar la adaptación de la
morfología

12. Anemias
hemolíticas
adquiridas

13. Hiperesplenismo Alteraciones
metabólicas Parasitosis
Hiperlipoproteinemias y
hepatopatías que alteran
los lípidos plasmáticos.
Sd. De Zieve.
Malaria, babesiosis,
bartonelosis.
Hemólisis química Trauma eritrocitario
Arsénico, cobre, anfotericina B,
venenos de arañas, serpientes y
toxina de clostridios producen lesión
directa de membrana del hematíe
con la consiguiente hemólisis.
• Hemoglobinuria de marcha.
• Patología cardiovascular. Estenosis o insuficiencia aórtica,
bypass, prótesis valvulares.
• Alteración de la microcirculación: CID, hemangioma
cavernoso gigante, rechazo de injerto renal, hipertensión
maligna, eclampsia, vasculitis, neoplasias diseminadas,
síndrome hemolítico urémico, PTT
Destrucción de células
hematológicas en el
bazo o secuestro
esplénico.

14. Anemias
inmunohemolíticas
Contra aloantígenos reacciones
postransfusionales o la enfermedad
hemolíticadel recién nacido
Autoanticuerpos que reaccionan con
antígenos eritrocitarios propios
Inmunoglobulinas
Complemento

15. Diagnóstico:prueba de Coombs

16. Anemias inmunohemolíticas
por anticuerpos calientes
Hemólisis crónica o en forma de crisis hemolíticas,
ocasionalmente con trombopenia
autoinmunitaria asociada (síndrome de Evans).
IgG habitualmente en el bazo. Dicha IgG suele
reaccionar con antígenos del sistemaRh.
• Infecciones
• Procesos linfoproliferativos
• Colagenosis
• Fármacos
70-75% deltotal de las inmunohemólisis
1. Enfermedadde base, asociado a esteroides.
2. Esplenectomía.
3. Fármacos inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida).
4. Administrar transfusiones-menos rentables, rituximab puede
ser una opciónterapéutica en estos pacientes.
Tratamiento

17. Anemias inmunohemolíticaspor
anticuerposfríos
Anticuerpos que se fijan al hematíe a bajas temperaturas
• Hemoglobinuria paroxística a frigore
(enfermedad de Donath- Landsteiner).
Infrecuente, asociada a la sífilis terciaria y a
algunos virus. Se caracteriza por ser un
anticuerpo frío, pero de tipo IgG, que activa
complemento (hemólisis intravascular y,
hemoglobinuria), con especificidad contra
antígeno P del hematíe.
Tto: evitarse el frío, respuesta a esteroides o
ciclofosfamida.
• Enfermedad de las aglutininas frías.
Mediada por IgM, por lo que habitualmente se activa
complemento y, la hemólisis es predominantemente
intravascular.
Infecciones (mononucleosis infecciosa,
citomegalovirus, Mycoplasma, sífilis, endocarditis),
síndromes linfoproliferativos o sarcoma de Kaposi.
Clínica hemolítica, acrocianosis por exposición al frío.
Tto: evitar el frío, esteroides asociados a rituximab.
Mala respuesta a esteroides y a esplenectomía.
Transfusiones: 37 ºC, para evitar la unión del
anticuerpo a lamembrana del hematíe.

18. Anemias inmunohemolíticaspor
fármacos
Unión del fármacoa la
membranadelhematíe o
hemólisistipohapteno.
Mecanismodel espectador
inocente ohemólisispor
inmunocomplejos
Formación de
autoanticuerpos
Penicilina.Sonde tipo IgG y
no activancomplemento.
Medicamentos(sulfamidas,
fenotiazinas, quinidina). Ac
reaccionanconelfármacounidoa
proteínasplasmáticas, constituyendo
inmunocomplejos
(de tipoIgG o IgM).
a-metildopa.
Inmunoglobulinasque reaccionan
contra antígenosde la membrana
del hematíe, y no contra elfármaco
directamente.TipoIgG y no
activancomplemento, bazo.
Bazo y
prueba de Coombsdirecto
positiva para IgG
Tto: suspensión
de la penicilina;
ocasionalmente, asocia
esteroides
Hemólisisintravascular, prueba de
Coombs es positiva sólo a
complemento.Tto: suspensión del
fármaco
Tto: suspensiónde la a-metildopa,
desaparecela
hemólisisen unperiodo de1-3
semanas.

19. TIPOSDE ANEMIA
ANEMIA MACROCÍTICAS (VCM ALTO)
Megaloblásticas
Alcoholismo
Hepatopatía cr.
Hipotiroidismo
Anemia aplásica
Citostásicos
Reticulocitosis

20. En ausencia de tumor, fibrosis,etc.
Aplasiade médula ósea
Pancitopenia y disminución del # de reticulocitos en sangre periférica
Sangre periférica(una, dos o las tres series)
Dg: hipocelularidad en la médula óseamediante biopsiay descartando otros procesos.
Hepatopatíagrave, tricoleucemia,mielofibrosis conmetaplasia mieloide,
policitemiavera en fase gastada, kala-azar, enf. de Gaucher o sd. de Banti

21. Etiología
Anemiade
Fanconi
Fallo medular, sensibilidad
incrementada a fármacos
alquilantes y predisposición a
leucemia aguda mieloide y
desarrollo de tumores sólidos
Disquera-
tosis
congénita
Alt. cutáneas asociadas y
leucoplaquia lingual.
Telomeropatía y
ribosomopatía
Tto: Trasplante alogénico de
precursoreshematopoyéticos.
• Aplasias congénitas
• Aplasias adquiridas
Aplasias congénitas

22. Aplasiasselectivascongénitas
Aplasia selectiva o aplasia pura de células rojas:
Síndrome de Diamond-Blackfan.
Casi ausencia de reticulocitos en la sangre periférica.
Mutaciones en los genes de proteínas ribosómicas
Tto: esteriodesy transfusiones
Agranulocitosis congénitas o aplasias puras deserie blanca:
• Síndrome de Schwachman: insuficienciaexocrina del páncreas.
• Síndrome de Kostmann.
Aplasia pura de los megacariocitos. Recibe elnombre de trombocitopenia
amegacariocítica.

23. Aplasiasadquiridas
Aplasias adquiridas primarias.
• 70%  idiopáticas
• Adultos jóvenes
• A partir de 60 años
Aplasiasadquiridassecundarias.

24. Patogenia
Defecto intrínseco
de las células
germinales de la
médula ósea.
Defecto del
denominado
microambiente de la
médula ósea (tejido
vascular y conjuntivo
de soporte).
Anomalías en la
regulación
inmunológica
(humoral y/o celular)
de la hematopoyesis
1 2 3

25. Clínica
Síndrome anémico
Infecciones de repetición
Fenómenoshemorrágicos

26. Tratamiento
Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticosde donante
familiar-> 80% de los casos
Globulina antilinfocitaria
o antitimocítica, con
ciclosporina como
tratamiento
inmunosupresor
(primera línea para
pacientes mayores de
40 años)

27. Anemias
megaloblásticas

28. Anemia por deficiencia
de vitamina B12

29. Etiología
Disminución de la ingesta. Dietas vegetarianas estrictas.
Disminución de la absorción:
• Deficiencia de factor intrínseco: gastrectomía, cirugía bariátrica, anemia perniciosa
(causa más frecuente de malabsorción de vitamina B12 de la que se hablará
posteriormente).
• Alteración intestinal (íleon terminal): esprue tropical, enfermedad celíaca, enteritis
regional, resecciónintestinal, neoplasias y procesosgranulomatosos, enf.de Whipple
• Bacterias y parásitoso, infestaciónpor Diphyllobothrium latum.
• Deficiencia de receptores ileales para factor intrínseco (síndrome de Imerslund-
Gräsbeck).
• Insuficiencia pancreáticaexocrina.Déficito inactivación de proteasas pancreáticas.
• Fármacos (biguanidas, anti-H2, colchicina, neomicina, ácido p-aminosalicílico,
anticonceptivos,alcohol, colestiramina, isoniacida, IBP).
• Alteración en la utilización. Inactivación de la vitamina B12 de almacén mediante el
óxido nitroso de la anestesia.

30. Clínica
Digestivas Neurológicas
Glositis atrófica de Hunter y
malabsorción por
afectación de la mucosa
intestinal
Alteración en la mielinización,
Más frecuentes son las
polineuropatías.
Degeneración combinada
subaguda
Medular alteraciones en los
cordones laterales y posteriores
de la médula espinal
Fases avanzadas demencia
VS

31. Diagnóstico

32. Tratamiento
• Tratamiento de la causa subyacente.
• Administración de vitamina B12 (IM u VO a dosis altas).
4 o 5 día
1-1,5 meses
Administración de ácido
fólico, deficiencia de
cobalamina
ocasiona, a su vez, un
déficit intracelular de
folato
Normalización
Respuesta
reticulocitaria

33. Anemia perniciosa
> 60 años

34. Etiología
Destrucción autoinmunitaria:
C. Parietales  IgG 90%
Ac contra el FI  60%.
Se asocia a otros trastornos
autoinmunitarios tiroideos.
Diagnóstico precoz de cáncer gástrico.
Clínica
• El mismo que para la deficiencia de
cobalamina
• Determinación de anticuerpos anti-
célula parietal gástrica y anti-factor
intrínseco. Estas pruebas han
sustituido al test de Schilling.
Superponible a la descrita en la
del déficit de B12.
Comienzo insidioso que empeora
lentamente.
Diagnostico
Vitamina B12 parenteral u oral a dosis
altas, que debe mantenerse de por vida.
Seguimiento endoscópico para un
diagnóstico precoz.
Tratamiento

35. Gracias