Sección Hematología

2. 1. Nelson Bogado
2. Luis Morel
3. Josué Ortellado
4. Oscar Silvero

5. Descenso de la masa eritrocitaria.
Hb inferior a
13g/ml. Hb inferior a
12g/ml.
Hb inferior a 11g/ml.

6. Etiopatogenia
Índices Eritrocitarios

7. Etiopatogenia
Regenerativas
Arregenerativas

8. Índice Eritrocitario
MicrocÍtica MacrocÍtica NormocÍtica
VCM < 83 fL.
HCM < 27 pg.
VCM > 97 fL. VCM = 83-97 fL.

9. 1. Anemia Posthemorrágica Aguda.
2. Anemias Hemolíticas.

10. 1. Anemias Ferropénicas.
2. Anemias Megaloblásticas.

11. 1. Anemia Ferropénica
2. Anemia de Enfermedades Crónicas

12. 1. Anemias Megaloblásticas

13. 1. Hemolíticas

14. • El síntoma más frecuente es la astenia progresiva.
• Son frecuentes el cambio de humor, disminución de la
libido.
• Falta de concentración y de memoria para hechos
recientes.
• Insomnio.
• Palpitaciones.
• Dolor anginoso.
• Cefalea moderada.
• Sensación vertiginosa y acúfena.
EL DATO FUNDAMENTAL DE LA EXPLORACION FISICA ES LA PALIDEZ.

15. ETIOLOGIA
Grandes
Traumatismos
Originadas en el
Tubo Digestivo
• Fracturas múltiples
• Rotura de órganos
• Rotura de varices esofágicas
• Ulcera gástrica o duodenal
• Divertículos

16. Se caracteriza por hemorragia (cuando se exterioriza).
Afecciones propias del órgano que pierde sangre.
Manifestaciones debidas a la hipovolemia.
-Perdidas de más del 30% de la volemia provocan shock hipovolémico.
-Si se pierde mas del 40% de la volemia la mortalidad es del 50% si no
se instaura rápidamente el tratamiento.

17. • Descenso de la cifra de Hb.
• Descenso de la cifra de Hematocrito.
• En las hemorragias digestivas suele aumentar el BUN.

18. • Si las perdidas no han sido graves y no requieren
transfusión, la hipovolemia puede tratarse con
suero salino.
• Después del parto es conveniente administrar
suplemento de hierro oral durante 2 meses.

19. Eritropoyesis ineficaz a causa de la disminución o de la ausencia
del Hierro en el organismo.
Más de 2000 millones de personas presentan alguna forma de
déficit de hierro y la mitad tiene anemia ferropénica.

20. º
El aumento de las perdidas menstruales es la causa más
importante de anemia ferropénica.
Otras causas de perdidas sanguíneas son la
hemodonación demasiado frecuente.
Hemoglobinuria
Hemosiderinuria

21. Dieta muy desequilibrada
Pacientes que han sufrido gastrectomía, cirugía bariátrica.
Otra causa muy frecuente es la infección por Helicobacter pylori.

22. Comprenden las manifestaciones generales del Síndrome Anémico.
Las más frecuentes son la adinamia y la fatiga muscular.
Glositis Disfagia

23. Síndrome de Plummer-Vinson.
Caída excesiva de cabello y encanecimiento precoz.
Las uñas pueden ser frágiles, presentar estrías
longitudinales o uñas en cuchara (coiloniquia).

24. Hay una alteración particular del apetito denominado PICA.
Consiste en la ingesta de hielo(pagofagia), granos de café, tierra
(geofagia), pintura, zanahorias.
Síndrome de las piernas inquietas.
Acatisia.

25. Hay microcitosis e hipocromía.
Sideremia baja.
Capacidad total de fijación de hierro alta
.
Índice de saturación de transferrina baja.
Ferritina sérica baja

26. El estudio del T. Digestivo se hará mediante fibrogastroscopia o
fibrocolonoscopia.
-Biopsia Gástrica
-Detección de H. pylori
-Detección de sangre en heces
Varones menores a 50 años
-Si existiese una historia clara de origen no digestivo,
aun así deberían hacerse dos determinaciones de
sangre oculta en heces, despistaje de Enfermedad
Celiaca y estudio de H. pylori.

27. Mujeres en edad fértil
Si las menstruaciones son abundantes y no hay datos
para sospechar pérdidas digestivas hay que derivar al
paciente al ginecólogo.

28. La capacidad de fijación del Hierro en la A. Ferropénica esta aumentada.
En la anemia asociadas a procesos crónicos es normal o se halla
disminuida.
La ferritinemia es baja en la A. Ferropénica y aumentada en las asociadas
a enfermedades crónicas.
El índice TfR/ log(ferritina)
-Traduce la situación de ferropenia y es útil en el
diagnóstico diferencial.

29. Objetivo inicial y básico es tratar la causa, aparte de
tratar la causa se debe tratar la anemia.
Solo se indica la transfusión cuando sea preciso un aporte
inmediato de O2.
El tratamiento de elección consiste en la administración de
sal ferrosa por vía oral (sulfato ferroso el mas empleado).

30. La Vit C y los tejidos animales(carnes y pescados)
potencian la absorción de Fe.
La dosis habitual diaria de Fe es de 80-105 mg.
La anemia puede curarse en 6 semanas, el tratamiento
debe mantenerse unos 4 a 6 meses, con el fin de restituir
los hierros de depósito.

31. Membranopatías
• Esferocitosis hereditaria
• Eliptocitosis congénita
• Ovalocitosis del sudeste
asiático
• Estomatocitosis congénita

32. Enzimopatías
Déficit de G-6-PD
Déficit de
piruvatocinasa
Déficit de G-P isomerasa
Déficit de Pirimidina 5’-
Nucleotidasa

33. Esferocitosis hereditaria
• Es la AH congénita mas frecuente
• 75 % de los casos tienen una transmisión autosómica
dominante y en el 25 % , recesiva
• Se trata de un trastorno en las proteínas del esqueleto de la
membrana eritrocitaria
• La causa mas frecuente es el déficit de anquirina/espectrina
en un 35% - 45%
• Déficit de la banda 3/proteína 4.2 en un 15% - 30%

34. Mecanismo molecular
 Trastorno en las proteínas de la membrana eritrocitaria, esto
ocasiona:
 Un anclaje defectuoso de los fosfolípidos
 Se pierden fosfolípidos de la membrana
Aumenta la permeabilidad de la membrana al sodio
y al agua, lo que ocasiona un hinchazón del hematíe
y adquiere una forma esférica, de ahí el nombre de
Esferocitosis.

35. Clínica Anemia Ictericia
Esplenomegalia
Diagnostico
• Presencia de esferocitos
• Aumento de la CHCM, superior a 350 g/L
• Resistencia o fragilidad osmótica de los
eritrocitos
Tratamiento
• Disminuir la hemolisis, se realiza
esplenectomía

36. Su característica común es la alteración cualitativa o cuantitativa
de alguna de las enzimas del metabolismo eritrocitario
Las mas frecuentes son, déficit de: * Glucosa 6-fosfato-deshidrogenasa
* Piruvato kinasa
* Pirimidina 5’ nucleotidasa

37. Déficit de G6PD
 Su transmisión va ligada al cromosoma X
 por lo que los varones padecen la enfermedad
(hemicigotos), las mujeres pueden ser portadoras
asintomáticas (heterocigotas)
 Mas común en la población de la raza negra que en las
personas de raza blanca.

38. Clínica
• Escalofríos
• Fiebre
• Insuficiencia renal aguda
• Hemoglobinuria
Diagnóstico
* Antecedentes de ingesta de
habas o de fármacos
oxidantes

39. Tratamiento
Es preventiva, se busca evitar en lo
posible el contacto con las sustancias
que pueden desencadenar la crisis
hemolítica.

40. ANEMIAS HEMOLÍTIAS ADQUIRIDAS
CAUSADAS POR FACTORES EXTERNOS AL HEMATÍE
 INMUNE
 MECÁNICO
 TÓXICO
 INFECCIOSO

41. Anemias Hemolíticas Autoinmunes
• Producidas por auto-Ac dirigidas contra Ag presentes en la
membrana del hematíe
• El mecanismo de la hemólisis y el cuadro clínico dependerán
de:
– Clase inmunoglobulinica del auto-Ac
– Temperatura de reacción optima
– Capacidad para activar el complemento

42. AHAI POR ANTICUERPOS CALIENTES
• Es el tipo más frecuente
• T° optima: 37°
• IgG
• Se dirigen contra Ag de naturaleza proteica
• Incidencia: 10 casos por millón de habitantes (predominio en las mujeres)
(Sindrome de Evans= asociación de AHAI + trombocitopenia autoinmune)

43. Cuadro clínico
• Palidez de piel y mucosas
• Esplenomegalia
• Ligera ictericia
• Ansiedad
• Disnea

44. DIAGNÓSTICO
• En examen morfológico de hematíes:
• Haptoglobulina
• PAD + para IgG
• Mediante PAI se detecta un Ac que reacciona con todos los
hematíes del panel eritrocitario

45. AHAI POR ANTICUERPOS FRÍOS
• Son auto-Ac de tipo IgM
• Reaccionan mejor a bajas temperaturas
• Se dirigen en contra de Ag eritrocitarios
• Acrocianosis
• Signos de hemólisis extravascular
Cuadros clínicos

46. Hemoglobinuria paroxística a frigore
(AHAI por hemolisinas bifásicas)
• Auto-Ac de tipo IgG
• Se unen a los hematíes a bajas T°
• Producen hemolisis intravascular (cuando la sangre se calienta
de nuevo)
• Ausencia de acrocianosis
• AHAI por hemolisinas bifásicas:
– Forma clásica – asociada a sífilis secundaria y terciaria
– Aguda – se observa en niños con infecciones víricas

47. Cuadro Clínico
• Forma clásica
– Brotes de hemólisis intravascular
– Fiebre, escalofríos, dolor lumbar
– Hemoglobinuria
• Forma aguda
– No necesita de exposición al frío
– Se presenta de forma brusca después de unos días de una infección
vírica

48. Diagnóstico
• Examenes de laboratorio: datos típicos de hemolisis
intravascular
• PAD + para C3
• Dx: presencia de hemolisinas bifásicas en el suero del paciente
(Prueba de Donath-Lansteiner)

49. AHAI asociada a medicamentos
• Existen 3 tipos según el mecanismo inmunológico
subyacente Inducción inmune Haptenos Inmunocomplejos
MECANISMO El medicamento induce
la producción de auto-
Ac (IgG)
El medicamento se une
al hematíe. El Ac
reacciona luego con el
medicamento
El medicamento y el Ac
forman un
inmunocomplejo que
se deposita sobre el
hematíe
CUADRO CLÍNICO Indistinguible de la
AHAI por anticuerpos
calientes
Hemólisis extravascular Hemólisis intravascular.
Insuficiencia renal
aguda en el 50% de los
casos
EXAMEN
INMUNOHEMATOLÓGICO
PAD + IgG
PAD + o – C3
Eluido: auto-Ac IgG
PCD + IgG
PCD + o – C3
Eluido: negativo
PCD – IgG
PCD + C3
Eluido: no procede

50. ANEMIAS HEMOLÍTICAS ALOINMUNES
• PRODUCIDAS POR:
– Alo-Ac producidos por el paciente/dirigidos contra Ag
eritrocitarios de los que él carece
– Alo-Ac transferidos al paciente y que reconocen Ag eritrocitarios
propios del mismo
CUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO
 Disminución del Hto.
 Presencia de hemólisis
 PAD ( + para IgG)
 Examen de Ac en eluido

51. Síndrome del linfocito pasajero
• En el TPH y en el trasplante de órganos sólidos
se produce un traspaso de clonas linfoides
• Linfocitos programados para producir Ac contra Ag de los hematíes
del receptor (sistema ABO)
• Se produce una respuesta inmune secundaria con producción de Ac
de tipo IgG
• 7/15 días después del trasplante anemia hemolítica
extravascular
• PAD + para IgG ; el eluido de los hematíes demostrará el Alo-Ac
causante de la hemólisis

52. Enfermedad hemolítica del RN
• Producida por Ac de la madre, dirigidos contra Ag eritrocitarios
del feto
• Provoca un marcado de la eritropoyesis
• Anulación en la producción de albumina
– Anemia + hipoalbuminemia = edemas generalizados y ascitis
– bilirrubina procedente de la destrucción de Hb se libera al líquido
amniótico• Dx; se establece al demostrar la presencia del Ac materno sobre los
hematíes fetales

53. Hemólisis causadas por agentes infecciosos
• Causadas por la parasitación del hematíe por el agente
infeccioso o por toxinas bacterianas que destruyen el
hematíeClostridium
perfringes
Paludismo Otros
 Produce hemólisis
intravascular masiva y
fulminante (en
pacientes con
factores
predisponentes).
 Son típicas la
microcitosis extrema
y la discordancia
entre las cifras del
Hto. y de Hb
 Anemia de origen
multifactorial con
un componente
hemolítico que
suele ser leve
 Malaria por P.
falciparum puede
producir hemólisis
intravascular muy
grave (fiebre de las
aguas negras)
 Babesiosis: hemólisis
leve (salvo en
individuos
eplenectomizados)
 Bartonelosis: o fiebre
de Oroya; cursa con
anemia hemolítica
extravascular

54. Hemólisis por agentes químicos y físicos
• Intoxicacion por AsH3 (arsina)
– Anemia hemolítica intravascular grave
• Intoxicación por Cobre o Plomo
– Anemia hemolítica intravascular grave
• Por lesión térmica de los hematíes
– En pacientes con quemaduras graves
• Introducción de +600mL de agua u otros fluidos hipotónicos
en el torrente circulatorio
– Hemólisis osmótica intravascular

55. Hemólisis por fragmentación de los hematíes
• Dato característico: presencia de esquistocitos en la sangre
• Las que producen este tipo de hemólisis con mayor
frecuencia:
– Prótesis valvulares cardíacas disfuncionantes
– Estenosis aórtica grave
• Enfermedades que afectan la microcirculación
ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
 Se produce por obstrucción parcial de las arteriolas