Multiple sclerosis (MS) is a condition that can affect the brain and spinal cord, causing a wide range of potential symptoms, including problems with vision, arm or leg movement, sensation or balance.
4. EPIDEMIOLOGIA Y PATOGENIA
• CAUSA DESCONOCIDA
• I: M>H
• P: <1/100 000 EN REGIONES ECUATORIALES
6-14/100 000 SUR EE.UU Y SUR EUROPA
30-80/100 000 CANADA,NORTE EE.UU Y EUROPA
• 0.3-0.4% :EMI
• RAZA NEGRA < RIESGO
• +COMUN: BLANCA/EUROPEOS/NORTEAMERICANOS
• FACTORES DE RIESGO
• Genetico: HLA-DR2
• INFECIOSO: C.Pneumoniae,
B.Burgdorferi, VEB
. AUTOINMUNE
.PRESENCIA Ac oligoclonales en LCR
5. • BHE: LT, LB TIENEN LIGANDOS
• LT ES ACTIVADO X LA MIELINA
• CAMBIA A LAS CEL DE BHE PARA
Q EXPRESE +RECEPT Y FACILITE
ENTRADA DE +CEL.
INMUNITARIAS
• EM: REAX HIPERSENSIBILIDAD TIPO
IV:
• CEL T ESPECIFICAS PARA MIELINA
SECRETAN CITOQ.
• CITOQQ.ATRAEN CEL B Y
MACROFAGOS
• Ac MARCAN LAS PROTEINAS DE
MIELINA
• TEJIDO CICATRICIAL
• 1EROS BROTES: LLEGAN CEL T
REGULADORAS:
REMIELINILIZACION
6.
7.
8. DIAGNOSTICO EM: CRITERIOS MC DONALD 2017
• 2001 2010 2017: 30 EXPERTOS /21 DIC. THE LANCET NEUROLOGY
• ¿EN QUIENES SE APLICA Y QUÉ PLANTEAN? CIS
• ¿CUAL ES EL OBJETIVO?
9. GLOSARIO
• ATAQUE
Ataque, recaída, exacerbación y (cuando es el primer episodio) : CIS son
sinónimos.
• CIS
1er Episodio clínico monofásico con S/S que reflejan un evento desmielinizante
inflamatorio focal o multifocal /aguda o subaguda, de al menos 24 h, C/S
recuperación, en ausencia de fiebre o infección.
• Presentaciones típicas : neuritis óptica unilateral, síndrome supratentorial focal,
síndrome cerebeloso, o mielopatía parcial
• Presentaciones atípicas : neuritis óptica bilateral, oftalmoplejía completa, mielopatía
completa, encefalopatía, cefalea, alteración de conciencia, meningismo o fatiga aislada.
10. GLOSARIO
LESIONES CORTICALES DE MRI
• Requieren técnicas especiales de MRI
• Secuencia de Recuperación de doble inversión
• Secuencia de Recuperación Atenuada de Fluido
• Secuencia de eco de gradiente
DISEMINACIÓN EN EL ESPACIO
• Lesiones en distintas ubicaciones anatómicas dentro del SNC
• Periventricular
• Cortical
• Yuxtacortical +NO SE REQUIEREN LESIONES GD+ PARA DETERMINAR DIS
• Infratentorial
• Medula espinal
DISEMINACIÓN EN EL TIEMPO
• Aparición de nuevas lesiones a lo largo del tiempo. Se puede demostrar por presencia simultanea de lesiones
potenciadoras o no de Gd (misma RMN O EN LA DE SEGUIMIENTO)
11. GLOSARIO
LESIÓN
• Área de hiperintensidad de MRI en T2 o con densidad de protones de al menos 3
mm en el eje largo.
LESIÓN INFRATENTORIAL MRI
• Lesión T2 hiperintensa
• Cerebro
• pedúnculos cerebelosos
• cerebelo.
LESIÓN YUXTACORTICAL
• lesión de sustancia blanca hiperintensa en T2 que colinda con la corteza
12. GLOSARIO
EVIDENCIA OBJETIVA CLÍNICA O PARACLÍNICA (EN RELACIÓN CON
UN ATAQUE ACTUAL O HISTÓRICO)
• Una anormalidad en examen neurológico, imágenes o pruebas neurofisiológicas
que corresponden a la ubicación anatómica sugerida por los síntomas del CIS
• palidez disco óptico o un defecto pupilar aferente relativo
• hiperintensidad T2 del nervio óptico
• adelgazamiento de la capa de fibra nerviosa de la retina en la tomografía de
coherencia óptica
• prolongación de latencia P100 en PEV
LESIÓN PERIVENTRICULAR MRI
• Lesión de sustancia blanca H T2 que colinda con los ventrículos laterales sin
sustancia blanca en el medio, incluidas las lesiones en el cuerpo calloso.
13. GLOSARIO
CURSO PROGRESIVO
• Curso de EM
• Aumento constante discapacidad neurológica . Pueden ocurrir fluctuaciones,
períodos de estabilidad y recaídas superpuestas.
SÍNDROME RADIOLÓGICAMENTE AISLADO
• Hallazgos de la RM sugieren fuertemente EM en un paciente sin manifestaciones
neurológicas u otra explicación clara.
14.
15.
16. DX ERRONEO Y DX DIFERENCIAL
¿POR QUÉ EL DX ERRONEO SIGUE SIENDO UN PROBLEMA?
NMOSD
¿EXISTE UNA CARACT.CLINICA PATOGNOMONICA EN EM?
ANAMNESIS,HALLAZGOS CLINICOS
IMÁGENES DX CONFIABLE EM
MEDICO EXPERTO EN EM
17. CRITERIOS MCDONALD 2017 PARA EL
DX DE EM EN PACIENTES CON UN
ATAQUE DE INICIO
AL DAR EL DX, ESPECIFICAR: CURSO/ACTIVO O NO/PROGRESIVO Y REEVALUAR
PERIODICAMENTE
18. EDAD PEDIATRICA
• RETO: 1ER EPISODIO DESMILINIZANTE NO SIEMPRE ES EM
• EXCLUIR DX ALTERNATIVOS: ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA, NMOSD (Ac
CONTRA MOG)
ENF.MONOFASICAS, + FTES
EM, NEUROMIELITIS OPTICA ,
ENF. ASOCIADAS A Ac ANTI
MOG
BIOMARCADORES: Anti MOG
Anti AQP4
19. TRASTORNO DEL ESPECTRO DE
NEUROMIELITIS OPTICA (NMOSD)
• ENFERMEDAD AUTOINMUNE DESMIELINIZANTE PRODUCIENDO LESIONES
INFLAMATORIAS EN MEDULA Y NERVIO OPTICO
20. TRASTORNO DEL ESPECTRO DE
NEUROMIELITIS OPTICA (NMOSD)
• Dx NMOSD FACILITADO: PRUEBAS SEROLOGICAS ( Anti AQP4): 2004
• AUNQUE TBN PTES SERONEGATIVOS A AQP4 PERO SEROPOSITIVOS A Anti MOG
• SIN EMBARGO: S Y E NO VALIDADAS POR COMPLETO
• PRUEBAS SEROLOGICAS PARA AQP4 y Anti MOG DEBEN REALIZARSE EN TODOS
LOS PTES CON FEATURES QUE SUGIERAN NMOSD:
• Neuritis Optica Bilateral
• Afectacion del tronco encefálico
• Lesiones extensas longitudinalmente de la medula espinal
• Lesiones cerebrales grandes
• Rmn normal
• Hallazgos que no cumplen con DIS
• Grupos de >riesgo NMOSD : afroamericanos/asia/latinoamerica/pbl.pediatricas
21.
22. PAPEL DE LA RMN EN EL DX DE EM
• Pruebas paraclínicas más útiles.
• Aunque RMN medula espinal
NO es obligatoria:
• Presentacion sugiere
localización en medula
• Curso es primario progresivo
• Cuando es una población
menos común: ancianos, no
blancos
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29. PAPEL DEL LCR EN DX DE EM
• EVIDENCIA DE SINTESIS DE Ac INTRATECALES (AUNQUE NO ES ESPECIFICA) RESPALDA
EL DX.
• Demostracion cualitativa de 2 ó más BOC especificas de LCR.
• SENSIBILIDAD DE LA PRUEBA DEPENDE DEL METODO USADO:
• ELECTROFORESIS EN GEL DE AGAROSA CON ENFOQUE ISOELECTRICO
• INMUNOFIJACION PARA Ig G
• SUGIERE OTRAS ENFERMEDADES: HALLAZGOS ATIPICOS:
• PROT 100mg/dl
• Pleocitosis 50 cel/mm3
• Neut, eosinof. ó celulas atipicas
• RECOMENDADO:
• Cuando evidencia clinica y RMN es insuficiente
• Cuando hay una presentacion que no sea CIS
• Cuando caract. Clinicas,imagen o lab son ATIPICAS de EM
• POBLACIONES MENOS COMUNES
30. NINGUNA PRUEBA DE LABORATORIO
AISLADAMENTE CONFIRMA EL DIAGNOSTICO DE
ESCLEROSIS MULTIPLE , PERO…
31. BIOMARCADORES EN EM
• BIOMARCADORES PARA:
1. RIESGO DE EM
DEFICIT VIT D, TABACO, OBESIDAD, VEB etc
1. DX DE ENFERMEDAD
• BOCM ( S)
• RMN:
• QUE PLACAS PRESENTEN UNA VENA CENTRAL
• QUE LAS LESIONES TENGAN DEPOSITO DE FE
2. ESTRATIFICACION DE ENFERMEDAD
• RUTA DE KYNURENINA(PROPUESTA)
3. PREDICCION DEL CURSO DE EM
• TRAST.MOTORES, ATAXIA, ALTERAX ESFINTERES,BROTES EN 1°y 2°AÑO POST Dx : MAL
PRONOSTICO
• LCR : BOCM , CADENAS LIGERAS LIBRES, CH3L1
• Nfl de cadena ligera: biomarcador de daño neuronal
• LCR y Suero
• Según niveles (?) : mal pronostico, actividad de EM