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Lupus Eritematoso Sistémico: Guía de Diagnóstico y Tratamiento
- 3. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA RESULTADO DE APRENDIZAJE DE LA SESIÓN • Conocer y definir el Lupus Eritematoso Sistémico • Conocer el impacto del Lupus Eritematoso Sistémico en la salud. • Conocer los criterios diagnósticos del Lupus Eritematoso Sistémico. • Conocer el tratamiento del Lupus Eritematoso Sistémico
- 4. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA REFLEXIÓN DESDE LA EXPERIENCIA Conocer la importancia del diagnóstico precoz del Lupus Eritematoso Sistémico para prevenir complicaciones y tener un tratamiento adecuado.
- 5. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA DEFINICIÓN •Enfermedad Crónica Inflamatoria del Tejido Conectivo, autoinmune, multisistémica. •De etiología desconocida en la que existe daño tisular por autoanticuerpos.
- 7. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA Manifestaciones Clínicas • Generales • .Musculoesqueléticas • .Mucocutáneas • .Hematológicas • .Pulmonares • .Cardiovasculares • .Gastrointestinales • .Renales • .Neurológicas • .Oftalmológicas • Generales • .Musculoesqueléticas • .Mucocutáneas • .Hematológicas • .Pulmonares • .Cardiovasculares • .Gastrointestinales • .Renales • .Neurológicas • .Oftalmológicas • Generales • .Musculoesqueléticas • .Mucocutáneas • .Hematológicas • .Pulmonares • .Cardiovasculares • .Gastrointestinales • .Renales • .Neurológicas • .Oftalmológicas .Generales .Musculoesqueléticas .Mucocutáneas .Hematológicas .Pulmonares .Cardiovasculares .Gastrointestinales .Renales .Neurológicas .Oftalmológica
- 8. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA
- 9. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA Síntomas generales Síntomas constitucionales están presentes en 50-100% de los pacientes con LES. - Fatigabilidad 80-100% - Fiebre 50%, descartar infección o reacción a drogas. Variaciones de peso: -Disminución de peso por disminución del apetito, por el tratamiento (diuréticos, antimaláricos), enfermedad GI. -Aumento de peso por retención (hipoalbuminemia) o aumento apetito (glucocorticoides
- 10. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA OSTEOMUSCULAR • Artromialgias y/o Artritis • Poliartritis no erosiva, simétrica, no deformante • Artropatía de Jaccoud • Miositis • Necrosis Avascular
- 11. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA Artropatía de Jaccoud FIG. Advanced avascular necrosis of the hip with collapse of the articular surface and secondary osteoarthritis
- 12. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA PIEL GENERALES • Fotosensibilidad • Alopecia no cicatricial • Telangiectasias • Vasculitis leucocitoclástica
- 13. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA PIEL ESPECÍFICAS 1.-LES Agudo: Eritema en alas de Mariposa Agudo cutáneo generalizado 2.-LES Subagudo: Anular policíclico Papulo-escamoso 3.-LES Cutáneo crónico: Discoide Profundo Hipertrófico
- 14. FIG. Erythematous rash in a malar distribution. Sparing of the nasolabial folds is distinctly seen in this patient. FIG. Subacute cutaneous lupus erythematosus rash. Papulosquamous eruption composed of violaceous scaly coalescent papules and plaques on the shoulders, extensor arms, and chest. FIG. Palmar vasculitis with cutaneous necrosis and ulceration
- 17. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA NEUMOLÓGICAS • Pleuritis c/s derrame bilateral • Enfermedad intersticial Crónica • Neumonitis Lúpica Aguda • Hemorragia intra-alveolar • ARDS • Sx Pulmón contraído • Hipertensión Pulmonar • TEP • Enfermedad pulmonar obstructiva • Paresia Diafragmática
- 18. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA
- 19. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA CARDIOVASCULAR • Pericarditis • Miocarditis • Endocarditis Libman-Sacks • Fenómeno de Raynaud • HTA • Trombosis venosa o arterial • ECOC prematura
- 20. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA LES Y RIESGO CARDIOVASCULAR • LES factor de riesgo independiente Aterosclerosis • Factores de riesgo tradicionales y no tradicionales • Inflamación crónica daño vascular y endotelial • Aumento 5 – 6 veces Rx CV, 8.5 Rx de IMA • Aterosclerosis prematura • Riesgo aumentado DM, HTA y dislipidemia • AFL y ACL Aumentan el riesgo de trombosis
- 21. NEUROLÓGICA CENTRAL • Meningitis Aséptica • Desordenes del Movimiento • Desmielinización • Convulsiones • ACV • Cefalea • Mielopatía • Psiquiatricas PERIFÉRICAS • Mononeuropatía • Polineuropatía • Neuropatía autonómica • Neuropatía de Nervios Craneales • Sx Guillain Barré • Miastenia Gravis • Plexopatía
- 22. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA RENAL
- 24. Clasificación de Nefropatía Lúpica
- 25. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA
- 26. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA FIG. Kidney biopsy specimen showing mesangial lesions (International Society of Nephrology/Renal Pathology Society class II). FIG. Kidney biopsy specimen showing focal proliferative glomerulonephritis (International Society of Nephrology/Renal Pathology Society class III). FIG. Kidney biopsy specimen showing diffuse proliferative glomerulonephritis (International Society of Nephrology/Renal Pathology Society class IV) FIG. Kidney biopsy specimen showing membranous glomerulonephritis (International Society of Nephrology/Renal Pathology Society class V).
- 27. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA DIGESTIVO • Ulceras orales • Disfagia y/o pirosos • Esofagitis c/s úlceras • Vasculitis Intestinal • Enteropatía perdedora de proteínas • Seudo-obstrucción intestinal • Ascitis • Malabsorción • Colitis • Colecistitis • Pancreatitis
- 28. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA HEMATOLOGÍA • Anemia • Leucopenia • Plaquetopenia • Anticuerpos contra Factores de Coagulación
- 29. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA OCULAR • Vasculitis retiniana • Epiescleritis • Conjuntivitis • Quetoconjuntivitis seca • Neuritis Optica
- 30. DIAGNOSTICO
- 31. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LES INDIAN J MED RES, FEBRUARY 2017
- 32. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA SLEDAI • Al menos 10 días de clínica • Inactividad 0-2 • Leve >2 - <4 Prednisona 10mg o aumentar 5mg o agregar antimalaricos o citotóxicos • Moderada >4 - <8 Aumentar la dosis de Prednisona el doble, sin exceder 0.5mg/kg/d • Severa >8
- 33. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA
- 34. TRATAMIENTO
- 36. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA MANEJO GENERAL - PRONOSTICO Información pronóstica y del compromiso de órganos mayores • Signos clínicos rash, artritis, serositis, manifestaciones neurológicas • Test de laboratorio Hemograma, creatinina, proteinuria y sedimento urinario • Test Inmunológicos C3, anti-DNAds, anti-Ro, anti-La, AFL/ACL, anti- RNP • RM o patología sólo en pacientes seleccionados.
- 37. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA LES - MONITOREO • Nuevas manifestaciones clínicas Aumento # de lesiones de piel, artritis, serositis y manifestaciones neurológicas (convulsiones/sicosis) • Test de laboratorio hemograma • Test inmunológico C3, C4, anti-C1q, anti-DNAds • Índices de actividad validados • Monitorizar la actividad del LES
- 38. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA LES - COMORBILIDADES • Infecciones • Aterosclerosis • HTA • Dislipidemias • DM • Osteoporisis • Necrosis Avascular • Neoplasias • Minimizar los riesgos junto con un alto índice de sospecha, evaluación temprana y un seguimiento adecuado es lo recomendado
- 39. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA LES SIN COMPROMISO DE ORGANO MAYOR • Antimaláricos y/o Corticoides • AINEs sólo por limitados periodos • AZA, MFM y MTX también pueden ser utilizados TRATAMIENTO ADYUVANTE • Fotoprotección • Modificación de estilos de vida evitar tabaco, control de peso, ejercicio • ASA, Calcio + vit D, Bifosofnatos, Estatinas, Anti-HTA.
- 40. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA • Calcio 1500/día y 800 UI de vitamina D c/s bifosfonatos • 25(OH)D > 30ng/ml • Anticonceptivos orales. • Terapia de Reemplazo hormonal • Embarazo programado • Vacunas virus vivos inactivados
- 41. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA • Cremas de protección solar • HCQ 400mg/d inicio, luego 200mg/d mantenimiento • Corticoides Tópicos (Hidrocortisona 1-2%) • Prednisona 5-20mg pauta corta descendentes en casos refractario a lo anterior y/o casos graves • MTX 7.5-25mg/sem + 5 mg/sem Folato, o AZA o MFM en casos refractarios o si se necesita dosis mayores de prednisona (>5mg/d) • Talidomida • Pulsos de MP 250 - 500mg/d por 3 días
- 44. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA NEUROLUPUS • Cefalea, depresión, anxiedad y alt cognitiva • Tratamiento inmunosupresor CFM y Corticoides
- 45. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA NEFRITIS LÚPICA • Biopsia Renal, Sedimimento urinario, proteinuria y función renal resultado clínico en la terapia de nefritis lúpica. • Cambios en inmunotest sólo tienen limitada habilidad para predecir rpta a tto y pueden ser usados como información adicional. • Nefritis lúpica agentes inmunosupresores CFM • Dialisis y Transplante para ERC-V
- 46. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA NEFRITIS LÚPICA • Normalización de la función renal o recuperación del nivel basal • Reducción de la proteinuria por debajo de 0.5gr/24h ó indice de proteina orina/creatinina < 0.5 • Normalización del sedimiento urinario • Nefropatía Lúpica Mesangial Mínima no tto • Nefropatía Lúpica Mesangial proliferativa Inducción Prednisona 15- 20mg/d en pauta descendente + AZA + HCQ
- 47. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA NEFRITIS LÚPICA Nefropatía lúpica proliferativa focal y difusa: Indución: 1. Pulsos mensuales con CFM 0.75 – 1 gr/m2 durante 6 meses asociado a PDN 0.5 mg/kg/d por 3 semenas seguido de pauta descendente. 2. Pulsos quincenales de CFM 500mg por 3 meses asociado a PDN 0.5 mg/kg/d por 4 semenas seguido de pauta descendente 3. MFM 3gr/d , la eficacia similar, los efectos adversoso no estadisticamente significativos, la mortalidad fue superior con MFM (pero no significativo), una opción en mujeres jovenes que desea gestar Mantenimiento: • AZA o MFM, eficacia similar
- 48. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA NEFRITIS LÚPICA Nefropatía lúpica membranosa. • Prednisona + inmunosupresores (AZA o MFM) Nefropatía lúpica con esclerosis avanzada • No es necesario tto inmunosupresor • Control de PA y función renal • ERC – t Hemodialisis y transplante
- 49. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA
- 50. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA LUPUS CUTANEO Forma aguda y signos generales LES Lupus cutáneo Subagudo y Crónico • Bloqueadores RUV • Antimaláricos • Corticoide tópico e intralesional • Corticoide oral • Inhibidores de la calcineurina • Talidomida
- 51. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA Fenómeno de Raynaud • No tabaco, no OH, evitar el estrés y la exposición al frío (guantes), evitar uso de fármacos vasoconstrictores y traumatismos • Antagonistas de Calcio • Pentoxifilina y Misoprostol • Antagonistas de Endotelina (Bosentan) o Sildenafilo si isquemia digital o úlceras digitales • Prostanoides VO o VE, si isquemia digital • Si siquemia digital ASA o Anticoagular
- 52. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA ARTICULAR • Paracetamol, AINEs. • HCQ • Prednisona < 10mg/d leves –moderados • Prednisona 0.5mg/kd/d en pautas cortas o post MP por 3 días • MTX • AZA 50-150mg/d
- 53. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA
- 54. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA MIOSITIS • Corticoides orales 0.5mg/kg/d • Pulsos EV de MP • Asociar MTX o AZA en caso de requerir prednisona > 5mg/d • Inmunoglobulinas o Ciclosporina casos refractarios
- 55. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA ANEMIA HEMOLITICA • Prednisona 0.5-1mg/kg/d o pulsos de MP 250-1000 mg/d por 3 días • Inmunoglobulina EV 400mg/kg/d por 3 días • Rituximab • AZA y/o MFM • Esplenectomía en casos extremos
- 56. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA TROMBOCITOPENIA • Descartar infección por HP • > 50 000 no tto • 20 000 – 50 000 Prednisona 0.5 mg/kg/d • AZA o MFM si se requieres > 0.5/kg/d • < 10 000 o sintómaticas Prednisona 1mg/kg/d o pulso con MP 250-1000mg/d por 3 días • Inmunoglobulina EV • Rituximab • Esplenectomía
- 57. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA SEROSITIS • HCQ y AINEs • Corticoides 10-30mg/d • MTX o AZA si requieren más de 5mg/d
- 58. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA NEUMONITIS, NEUMOPATÍA INTERSTICIAL AGUDA • Pulsos de MP 250-1000mg/d por 3 días o Prednisona 0.5-1mh/kg/d • Valorar pulsos quinquenales de CF • Completar tto hasta 1 – 2 años • Si Fibrosis Pulmonar Trasplante
- 59. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA HEMORRAGIA INTRAALVEOLAR • Pulsos de MP 500-1000mg/d seguido de prednisona 1mg/kg/d y pulsos de CF 500-1000mg/bisemanales-mensuales. • Inmunoglobulinas EV • ATB de amplio espectro hasta descartar infección
- 60. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA CARDIOVASCULAR • Miocarditis –> Prednisona, MP y CF • Endocarditis d/c infección, Antiagregación o anticoagulación, profilaxis para endocarditis en situaciones de alto riesgo
- 61. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA DIGESTIVA • Hepatitis Autoinmune Prednisona c/s AZA Descartar otras causas • Vasculitis Corticoides, Pulsos de MP +/- pulsos con Ciclofosfamida
- 62. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA TROMBOSIS • Trombosis Venosas INR 2-3 • Trombosis Arteriales y/o recidivantes INR 3 – 3,5 o tratamiento con ASA + INR 2 – 3 • HCQ debe ser utilizada en todos los pacientes con LES y Anticuerpo antifosfolipídico
- 63. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA NEUROSIQUIATRICO • Cefalea ASA • Disfunción cognitiva ACO prolongada • Sicosis Lúpica d/c por Corticoides Pulsos con MP o dosis altas de prednisona, sino rpta. Administrar CF. • Trastornos neurosiquiatricos graves pulsos EV de MP y CF
- 64. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA
- 65. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA
- 66. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA INTEGREMOS LO APRENDIDO ¿Cuál es el diagnóstico? ¿Cual es el manejo?
- 67. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA ACTIVIDAD ASINCRÓNICA • Material que se ubica en aula virtual
- 68. SECCIÓN DE REFERENCIA SECCIÓN DE REFERENCIA Referencias bibliográficas • INDIAN J MED RES, FEBRUARY 2017