fibrosis quisrica

1. RESIDENTE DE ENFERMERIA DE 1° AÑO
DEL HOSPITAL POSADAS
ARZAMENDIA NATALIA
FIBROSIS QUISTICA
PULMONAR

3.  Enfermedad genética, causada por una mutación del cromosoma 7.
Este gen contiene la información para la producción de una proteína
reguladora del intercambio de electrolitos a través de las membrana, llamada
CFTR (es una glicoproteína), y su anomalía produce alteraciones en el
transporte de cloro y sodio en los órganos cubiertos por tejido epitelial.
FIBROSIS QUISTICA

5. Enfermedad genética más frecuente de la
raza blanca Multisistémica, compleja,
progresiva e incurable
 Pulmonar: es la principal causa de morbilidad y mortalidad.
 Pancreático
 Hepático
 Intestinal
 Renal
 Infertilidad

6.  Afecta a las células que producen la mucosa, el sudor y los
jugos gástricos.
 Provoca que estos fluidos se tornen espesos y pegajosos.
 Estas mucosidades se atascan en los tubos, los tractos y los
canales.

7. FIBROSIS QUISTICA
PULMONAR

9. FIBROSIS QUISTICA
PULMONAR

10. SÍNTOMAS:
Dolor toracico
Tos seca o con flema

11. Disminución de la masa
corporal Acropaquia

12. Dificultad para respirar

13.  Es una enfermedad hereditaria.
CAUSAS:

14.  Muchas personas portan el gen de la FQ, pero no manifiestan
ningún síntoma. Esto se debe a que una persona con esta
enfermedad debe heredar 2 genes defectuosos, 1 de cada
padre.

15.  La probabilidad de tener un hijo con FQ es de 1 cada 4, en el
caso de progenitores portadores sanos

16.  A la mayoría de los niños con FQ se les diagnostica la enfermedad
cuando se realiza un examen de detección en recién nacidos.

17. Enfermedad crónica que afecta a ambos pulmones de
forma difusa. Se caracteriza por una cicatrización
progresiva (fibrosis) que hace que el pulmón pierda
flexibilidad, y se deteriore su funcionamiento a lo largo
del tiempo.
FIBROSIS QUISTICA IDEOPATICA

18.  INALACION DE POLVOS INORGANICOS
PERMANENTEMENTE: trabajadores mineros, trabajadores
marmoleros, trabajadores con cementos, trabajadores con arena para
la realización del vidrio, etc.
 INALACION DE HUMO PERMANENTEMENTE: trabajadores
en las quemas, trabajadores parrilleros, trabajadores tortilleros, etc.
 Ciertos consumos de fármacos para arritmias cardiacas.
 FQP por secuela de tuberculosis
 TABAQUISMO Y VAPEO.
 ENFERMEDAD POR REFLUJO GATROESOFAJICO.
 ESPOSICION A PRODUCTOS QUIMICOS.
CAUSAS

19. Pruebas y exámenes
Se lleva cabo un examen de sangre para
ayudar a detectar la FQ
El examen busca variaciones en el gen de la
FQ

20. El examen del tripsinógeno inmunorreactivo (IRT,
por sus siglas en inglés) es una prueba de detección
estándar para FQ en recién nacidos. Un alto nivel
de IRT sugiere una posible FQ y requiere
exámenes adicionales.

22.  La prueba de cloruro del sudor: es el examen diagnóstico estándar
para la FQ. Un alto nivel de sal en el sudor de la persona es una
señal de la enfermedad.

23. Otros exámenes para identificar problemas que pueden
estar relacionados con la FQP incluyen:
 Radiografía de tórax

24. Tomografía computarizada

25. Pruebas de función pulmonar

26.  Cultivos pulmonares (obtenidos por esputo, broncoscopia o
muestra faríngea)
Esputo
Broncoscopia

27. pared
Glándula
mucosa
cilios
Paso de aire
mucosidad
BRONQUIO NORMAL
Perdida de cilios
Incremento de la
mucosidad
Destrucción de la
pared
BRONQUIECTASIA
PATOLOGIAS ASOCIADAS

28. Bronquitis: inflamación de los conductos bronquiales, las
vías respiratorias que llevan oxígeno a sus pulmones
Bronquios sanos
Bronquios inflamados
y con mucosidad

29. Bronquiolitis: infección pulmonar común
en bebes y niños pequeños hasta los 2 años

30. Neumonía: infección en uno o ambos pulmones
NORMAL NEUMONIA
Alveolo
Fluido en el
alveolo
Bronquiolos

31. Atelectasia : colapso completo o parcial del pulmón
entero o de una parte (lóbulo) del pulmón

32.  Hemoptisis: expulsión por la boca de sangre
procedente del aparato respiratorio a nivel subglótico

33. Neumotorax: Ocurre cuando el aire escapa del pulmón

34. Enf reactiva de la vía aérea: aparición de asma bronquial
a partir de una inhalación tóxica masiva
Bronquio
normal
Bronquio de un
asmático
Mucosa y
submucosa
Musculo liso bronquial

35.  Core pulmonar: afección que causa insuficiencia
del lado derecho del corazón
Corazón
normal
Hipertrofia
ventricular derecha

36. Falla respiratoria: se desarrolla cuando los pulmones
no pueden llevar suficiente oxígeno a la sangre
Signos clínicos 0 1 2
Aleteo nasal Ausente Mínimo Marcado
Quejido respiratorio Ausente Audible con
fonendoscopio
Audible sin
fonendoscopio
Tiraje intercostal Ausente Apenas visible Marcado
Retracción esternal Ausente Apenas visible Marcado
Disociación
toracoabdominal
Sincronizado Retraso en la
inspiración
Bombeo
Valoración : ≤3 puntos: leve; 4-6 puntos: moderada; ≥6 puntos: grave

37. TRATAMIENTO
CUATRO PILARES
FUNDAMENTALES
DE LA FQP
Fármacos para
la infección e
inflamación
respiratoria
Nutrición
adecuada
Apoyo
terapéutico
Realización
regular de
terapia física

38.  Comer despacio y masticar bien
 No alimentos grasos (grasas animales, vegetales o aceites hidrogenados)
 Si se cansa al comer, realizar mas comidas al día, la misma cantidad pero
porciones mas chicas.
 Comer cereales y derivados
 Comer pescado 2 o3 veces por semana (pescado azul)
 Alimentos ni muy frio, ni muy calientes. Puede provocar ahogo y tos
 En el caso de que también tenga insuficiencia cardiaca restringir la sal
 Realizar reposo antes y después delas comidas (el reposo posterior debe ser
en un sillón en posición semi fowler)
NUTRICIÓN ADECUADA

39. ANTIBIOCOTERAPIA:
 Según antibiograma
 Debe ser de amplio espectro
AEROSOLTERAPIA:
 Broncodilatadores
 ATB
CORTICOTERAPIA:
 Según cuadro clínico
OXIGENOTERAPIA
 Según cuadro clínico
FÁRMACOS

40.  Realizar este ejercicio una vez al día, ayudará a controlar la posible
sensación de ahogo y mejorará la ventilación de los pulmones.
 Coloca las manos sobre el abdomen y comienza soplando por la boca
con los labios fruncidos.
 Después, inspira despacio y profundamente a través de la nariz
mientras llevas el aire hacia el abdomen.
 Intenta aguantar el aire dentro de los pulmones ente 3-5 segundos.
 Puedes realizar este ejercicio a diario, varias veces, tantas como
necesites y puedas, sin cansarte.
RESPIRACIÓN DIAFRAGMÁTICA
EJERCICIOS RESPIRATORIOS
TERAPIA FISICA

42.  Movilizar desde los laterales tu caja torácica ayudará a tu
movilidad articular contribuyendo a mejorar tu respiración.
 Puedes colocar las manos sobre tu nuca o en “jarra”.
 Sopla el aire por la boca con los labios fruncidos, despacio y de
manera controlada.
 A continuación, inspira por la nariz de manera profunda.
 Intenta aguantar el aire dentro de los pulmones entre 3-5
segundos.
 Puedes realizar este ejercicio a diario, varias veces, tantas como
necesites y puedas, sin cansarte.
EXPANSIÓN COSTAL

44. ELEVACIÓN DE BRAZOS CON EL CODO ESTIRADO
 Puedes escoger un pequeño peso de entre 1 y 2 kg (por
ejemplo, un paquete de arroz o lentejas, un libro, unas
mancuernas…).
 Sube los brazos por delante del cuerpo, todo lo alto que
puedas.
 Mantén los brazos arriba entre 3-5 segundos y bájalos
lentamente
 Acompaña los esfuerzos siempre con la respiración (cuando
realizas el esfuerzo, expulsa el aire).
 Puedes realizar este ejercicio 3 veces por semana, varias veces
al día, siempre con cuidado y sin hacerte daño.
EJERCICIOS DE
FORTALECIMIENTO

46. SEPARACIÓN DE BRAZOS
 Puedes escoger un pequeño objeto de entre 1 y 2 Kg.
 Abre los brazos desde los laterales del cuerpo hasta la
altura de los hombros (si es posible).
 Mantén los brazos arriba entre 3-5 segundos y bájalo
lentamente
 Acompaña los esfuerzos siempre con la respiración
(cuando realizas el esfuerzo, expulsa el aire).
 Puedes realizar este ejercicio 3 veces por semana, varias
veces al día, siempre con cuidado y sin hacerte daño.

48. ELEVACIÓN DE BRAZOS CON FLEXIÓN DE CODO
 Puedes escoger un pequeño peso de entre 1 y 2 Kg.
 Desde las piernas, doblando los codos, sube los brazos
hasta estirarlos por encima de la cabeza.
 Mantén los brazos arriba entre 3-5 segundos y bájalos muy
lentamente.
 Acompaña los esfuerzos siempre con la respiración
(cuando realizas el esfuerzo, expulsa el aire).
 Puedes realizar este ejercicio 3 veces por semana, varias
veces al día, siempre con cuidado y sin hacerte daño.

50. SENTADILLAS
 Comienza sentado en una silla, con los pies apoyados
en el suelo algo separados.
 Intenta levantarte usando principalmente la fuerza de
las piernas y después vuelve a sentarte.
 Puedes ayudarte de cualquier apoyo si es necesario.
 Puedes realizar este ejercicio 3 veces por semana,
varias veces al día, siempre con cuidado y sin hacerte
daño.

52. EJERCICIO AERÓBICO
 Ejercicios con bicicleta estática
 Adquirir una rutina aeróbica de manera activa te va a ayudar a que te
ahogues menos, sientas menos fatiga en tu día a día mejorando tu calidad
de vida, tu capacidad de ejercicio y contribuyendo a tu estado de ánimo.
 Una recomendación interesante es que camines o realices bicicleta estática
entre 15-30 minutos todos los días. Intenta llevar un control ventilatorio
mientras lo haces, como por ejemplo soplando el aire por la boca con los
labios fruncidos y cogiendo el aire por la nariz. Llevando un ritmo
adecuado.
 Caminar 30 minutos al día
 Si sales a caminar, puedes comenzar en un lugar llano y poco a poco
escoger alguna pendiente, siempre que sea posible. Intenta hacer cosas de
manera activa, como por ejemplo sacar a pasear al perro, dar un paseo en
compañía, subir algún tramo de escalera (que no todo sea el ascensor),
bajar un par de paradas previas al lugar donde te dirijas… siempre hay
estrategias sencillas que implementar y que nos van a venir muy bien.

54.  Manejo emocional de la enfermedad.
 Mejora del estado de ánimo.
 Mejora de la comunicación con el entorno.
 Aceptación de dependencias.
 Facilita la activación en salud.
 Manejo de la ansiedad y el estrés.
 Aceptación de la dependencia de otras personas.
 Reducción de la desesperanza.
 Mejora del estado de ánimo.
 Mejora de la comunicación con la familia y el entorno.
 Cambio de hábitos saludables.
 Acompañamiento en el curso de la enfermedad.
APOYO TERAPÉUTICO

55. El Proceso de Atención de Enfermería (PAE) se encarga, por
medio de diferentes métodos, de identificar los problemas
reales y potenciales que presentan los pacientes aquejados de
esta enfermedad y es el documento guía utilizado por el
personal de enfermería para trabajar las expectativas a lograr
por el paciente, con el fin de lograr su recuperación.
ACCIONES DE
ENFERMERÍA

61.  Valorar: ritmo, profundidad y esfuerzo de las
respiraciones.
 Observación del movimiento del tórax: simetría uso
de músculos accesorios y retracciones de músculos
intercostales y supraventriculares.
 vigilar aspiración de ruidos respiratorios.
 Valorar si hay fatiga muscular diafragmática
 Auscultación de sonidos respiratorios, tomar nota de
las zonas donde se producen disminución o ausencia
de la ventilación.
 Valorar ansiedad, nerviosismo o falta de aire.

63. “El proceso de transición debe
comenzar el día del
diagnóstico”.

64. PROGRAMA DE TRANSICIÓN EN
FQ
TRANSICION
PASAJE PLANIFICADO DE ADOLESCENTE O
ADULTOS JOVENES, DE UN SISTEMA DE ATENCION
PEDIATRICO A UNO DE ADULTOS
NO DEBE SER UN EVENTO SINO UN PROCESO:
OFRECER CONTINUIDAD DE MANERA INTEGRAL
Y ESPECIALIZADA
DEBE DESARROLLARSE EN FORMA NATURAL,
LENTA, CON COMPROMISO Y CONVENCIMIENTO
ENTRE AMBOS GRUPOS DE PROFESIONALES Y DE
LA FAMILIA

65. Etapa inicial: momento en que se toma la
decisión de empezar a prepararse para la
transición.
Etapa intermedia: el paciente, su familia y su
médico ya están preparados para iniciar este
proceso.
Etapa final: el adolescente/adulto joven participa
activamente de su cuidado y de la toma de
decisiones, siempre de acuerdo con las

66. FQP
 La FQ produce una gran sobrecarga a las familias
desde el punto de vista emocional, social y de
planificación familiar.
 Un profesional de enfermería especializado en tratar
a pacientes con fibrosis quística tendrá un papel de
educador, cuidador constante, consejero, y por
supuesto, confidente.

68. Gracias por su atención