Hiperamonemia tipo I: Fundamentos bioquímicos y manifestaciones clínicas
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Estas son las diapositivas de mi pasada presentación sobre la Hiperamonemia la cual es causada por la deficiencia de la enzima Carbamil Fosfato Sintetasa I en el ciclo de la urea. Como veran, la diapositiva esta hecha de modo que no contenga mas que palabras clave. Aparte de estas diapositivas subí un trabajo escrito donde se explica a detalle esta enfermedad.
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Hiperamonemia tipo I: Fundamentos bioquímicos y manifestaciones clínicas
- 1. UNIVERSIDA AUTONOMA DE GUADLAJARA Instituto de Ciencias Biologicas Departamento de Bioquimica
- 2. Fundamento Bioquímico de las alteraciones presentes en la Hiperamonemia tipo I Elaborado por: Andres Rocha
- 3. Toxicidad del Amonio (NH4+) • Compuesto neurotoxico: • Daña barrera hematoencefalica. • Afecta la produccion de energia. • Afecta la neurotransmision. • Edema cerebral.
- 4. Origen del Amonio • En tejidos del cuerpo y degradacion de aminoacidos. • Desaminacion = Cetoacido + Amonio. • Vena porta > Higado > Riñon > Orina • Concentracion entre 50 y 80 mol/L.
- 5. Hiperamonemia • Amonio ^100 mol/L. • Eliminacion ≠ Produccion. • Defecto congenito o disfuncion hepatica. • 80% amonio = urea. • Manifestaciones clinicas neurologicas.
- 7. Clasificacion y signos deacuerdo a la concentracion de amonio
- 8. Clasificacion y signos deacuerdo a la concentracion de amonio Hiperamonemia Hiperamonemia Hiperamonemia Leve 100 - 200 mol/L Moderada Severa 200 - 400 mol/L > 400 mol/L •Rechazo al alimento •Vomito •Rechazo al alimento •Rechazo al alimento •Somnolencia •Vomito •Vomito •Obnubilacion •Somnolencia •Somnolencia •Mareo •Obnubilacion •Obnubilacion •Irritabilidad •Mareo •Mareo •Convulsiones •Irritabilidad •Irritabilidad •Letargia •Reaccion lenta al estimulo •Confusion mental •Apnea (verbal) •Reaccion al estimulo fisico •Reaccion solo al dolor •Coma
- 9. Hiperamonemia tipo 1 • Deficiencia de Carbamil Fosfato Sintetasa I (CPSI). • Alto amonio en sangre, higado y orina.
- 10. Ciclo de la Urea • 1932, Hans Krebs y Kart Henselei. • Elimina exceso de amonio. • En higado. • 5 Reacciones. • Regulador alosterico: N-acetilglutamato.
- 11. Sintesis de Carbamil Fosfato
- 12. Perpetuacion
- 13. Tratamiento • Suspender ingesta de proteinas. • Aminoacidos escenciales. • Vias alternas. • Aporte calorico elevado.
Notas del editor
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