3. Existen cuatro variantes clínicas del Sarcoma de
Kaposi:
La forma clásica.
La endémica (Africa subsahariana).
La asociada con pacientes inmunosuprimidos.
La epidémica asociada o asociada a VIH/SIDA.
GENERALIDADES.
4. La variante clásica, se observa comunmente en varones de origen
mediterráneo o judios alrededor de la sexta decada de la vida.
El SK endémico afecta a personas de regiones africanas y
constituye el 9 % de todas las neoplasias malignas del área.
La inmunosupresión a largo plazo en pacientes receptores de
trasplantes de órganos aumenta 100 veces la probabilidad de
desarrollar SK comparado con la poblasión general. Presentandose
de 0,06 a 4,1 % de los pacientes con trasplantes renales.
El sarcoma de Kaposi enpidémico o asociado a VIH/SIDA es el mas
comun, sin embargo su incidencia se a reducido gracias a las
terapias antirretrovirales.
5. HHV 8, Virus herpes humano 8, es tambien llamado KSHV
o virus herpes asociado a SK.
HHV 8 pertenece a la familia de los virus herpes gamma
como el EB.
En estados de inmunosupresión causan desordenes
linfoproliferativos como enfermedad de Castleman y SK.
En individuos infectados por VIH la incidencia es 1/20,
antes de la TARVA 1/3 y en la población general 1/100000.
MICROBIOLOGIA.
6. La mayoria de los Sarcomas de Kaposi aparecen en fases tardias de la
infección por VIH, con CD4+ menores de 200 cel/ml.
Aunque se ha visto recientemente aumento de SK en personas viviendo
con VIH a largo plazo y edad media, lo que sugiere una nueva
epidemiologia en personas bien controladas con TARVA.
Tiene una clínica heterogénea dependiendo de la condición inmune.
El virus en la célula endotelial hace dos ciclos replicativos, uno lítico y
otro latente.
La persistencia del virus genera cambios en las células que llevan a
transformacion maligna.
PATOGENESIS
7. Muy variable.
Indolente, limitado a piel.
O agresiva y rápidamente progresiva.
Mucosas, ganglios linfaticos, vísceras y TGI.
Pueden ser nódulos, manchas y hasta ulceraciones.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
8. El sistema de estadificación fue desarrolado por AIDS Clinical
Trial Group (ACTG) del NIH.
Extensión del tumor.
Estado inmunológico.
Severidad de le enfermedad sistémica.
Estadificación con examen físico, endoscopia en casos
necesarios , Rx de toras y en algunas ocasiones TAC TAP.
ESTADIFICACIÓN Y EVALUACIÓN
9. La supervivencia global a los 3 años es del 88% en los pacientes con T0S0, del 81% en
los pacientes con T0S1, del 80% en los pacientes con T1S0 y del 53% en los pacientes
con T1S1.
10. Metas, paliación de síntomas, evitar la progresion ,
aliviar el edema, el estres psicológico y el compromiso de
órganos.
A los pacientes con riesgo «bueno» o asintomáticos y un
SK de riesgo «malo» estable se les puede ofrecer:
Tratamiento local o sistémico.
TARVA ES LO RECOMENDAD
Terapia sistemica.
TRATAMIENTO
11. En la era TARVA, estudios han demostrado mejoria en
la supervivencia.
Logra una tasa de respuesta en torno al 80% en los
pacientes con lesiones T0, pero las respuestas son
inusuales en los pacientes con lesiones T1.
El tiempo hasta la respuesta es de 3 a 9 meses.
También hay que señalar que el SK progresivo puede
desarrollarse en pacientes que han iniciado
recientemente el TARVA, lo que se atribuye a síndrome
de reconstitución inmunitaria.
13. Los pacientes con SK visceral, sintomático, de riesgo
«malo» o con SK rápidamente progresivo deben tratarse
con TARVA combinado con quimioterapia.
Las antraciclinas liposomales constituyen el tratamiento
inicial más adecuado y tanto la doxorrubicina liposomal
(20 mg/m2 i.v. cada 2-3 semanas) como la
daunorrubicina (40 mg/m2 i.v. cada 2-3 semanas) logran
tasas de respuesta del 25-90%.
14. El paclitaxel, 100 mg/m2 cada 2-3 semanas, suele
considerarse el fármaco de segunda línea más eficaz y
mejor tolerado, fármaco de primera línea para el SK
potencialmente mortal. Tasas de respuesta del 59-71%,
con mediana de la duración de la respuesta de 10 meses.
El etopósido oral puede ser útil como fármaco de tercera
línea en dosis de 50 mg/día durante 7 días de cada ciclo
de 14 días. En un estudio clínico de 36 pacientes, la tasa
de respuesta fue del 36%, con mediana de la duración de
la respuesta de 25 semanas.