Tumores

1. Feocromocitoma
Vanessa Rodríguez Rojas
Hospital Christus Muguerza UPAEP

2. Introducción
● Tumor en la glándula suprarrenal
● Tuno que afecta las células cromafines →
células productoras de catecolaminas
(adrenalina, noradrenalina y dopamina)
● Glándula Suprarrenal:Tiene 3 capas
● Produce exceso de catecolaminas →
adrenalinas, noradrenalina, dopamina
● Habitualmente deriva de la médula adrenal.

3. Epidemiología
● La incidencia se estima entre 1 y 2
cada 100.000 habitantes al año
● 10% aparece en la infancia
● 10% familiares la tuvieron
● 10% son bilaterales
● 10% son malignos → pronóstico
malo
● 10% asintomáticos
● Es un 0,3-1,9% de las causas
secundarias de hipertensión arterial
en la población general.
Regla de 10

4. Localización
● 80% → unilaterales y solitarias
● 10% bilaterales
● 10% extrasuprarrenales (se ve en
páncreas)

5. Fisiopatología
Hiperproducción de
catecolaminas, en especial
adrenalina y noradrenalina
Las catecolaminas se sintetizan en el citoplasma
celular a partir del aminoácido L-tirosina, que procede de los
alimentos y de su síntesis en el hígado → La tirosina es
transportada activamente a la médula adrenal, se hidroxila por la
tirosina hidroxilasa, se acopla con tetrahidrobiopterina (cofactor),
produciendo la L-DOPA
La descarboxilasa de L-aminoácido aromático produce dopamina, se
almacena en los gránulos vesiculares y en la membrana, la dopamina
b hidroxilasa con el ascorbato, cataliza la hidroxilación oxidativa
produciendo norepinefrina que migran a la membrana celular y
son secretadas parcialmente por exocitosis a la circulación.

6. Después la norepinefrina es
reciclada al citoplasma y la
enzima feniletanolamina
N-metiltransferasa y la
S-adenosilmetionina (cofactor)
metila el grupo amino, y sintetiza
epinefrina.
La norepinefrina y epinefrina
pueden ser metabolizadas por
catecol-o'metiltransferasa y
monoaminooxidasa produciendo
normetanefrina y metanefrina

7. Presentación
Clínica

8. Cuadro Clínico
Triada Clásica
● Cefalea
● Palpitaciones
● Diaforesis
Sx presentes
debido al
aumento de
catecolaminas
Mayor
incidencia
Entre cuarta y quinta
década de la vida
Afectación a
ambos sexos
Raros en
niños
Cuando ocurren, pueden
ser múltiples y asociados
a síndromes hereditarios.

9. Cuadro Clínico → crisis de
feocromocitoma
● Aumento brusco en la presión arterial
● Hiperactividad simpática: Taquicardia, diaforesis temblor generalizado
● No bajar la presión de bolazo
● Palidez
● Enfriamiento de las extremidades
● Hiperglucemia y glucosuria x activación de la gluconeogénesis
● Cefalea pulsátil
● Dolor abdominal o dolor precordial
● Reglas de las 5´H
○ Hipertensión arterial
○ Hiperhidrosis → px empieza a sudar
○ Hipermetabolismo → para aporte de energía
○ Hiperglucemia
○ Headache (cefalea)

11. Complicaciones
Hipertermia
Por el metabolismo
acelerado
Arritmias
Por alta secreción de
catecolaminas
Angina de
pecho
IAM
Depende de la situación
clínica

12. Diagnóstico
Estudios
bioquímicos
Estudios de
imagen
Sintomatología
No tan confiable

13. Diagnóstico
bioquímico
● El diagnóstico se confirma típicamente
con la determinación de catecolaminas
y metanefrinas fraccionadas
plasmáticas y urinarias
● Hay nuevas técnicas como
cromatografía líquida de alta
resolución(HPLC) o espectrometría de
masas → ayuda a descartar falsos
positivos causados porfármacos y
contrastes radiológicos.

15. Estudios
TAC y RM
TAC y RMN abdominal sirven para ver las
características de la lesión, pero no sirve
para establecer el dx de esta patología
Determinación de
metanefrinas en
sangre y orina
Determinación en
orina de 24 hrs y
también de ácido
vanilmandélico

16. Metanefrinas Plasmaticas
● Sensibilidad 97% y
especificidad 96%
● La normetanefrina y la
metanefrina son producto de la
actividad enzimática de la
catecol­ometiltrasferasa (COMT) y
monoamino oxidasa →
determinadas en forma
fraccionada

17. Metanefrinas Urinarias
● Un resultado de normetanefrina
mayor de 900 mcg/24 horas o de
metanefrinas superiores a 400
mcg/24 horas es altamente
sugestivo del diagnóstico.
● La sensibilidad de las metanefrinas
urinarias fraccionadas es superior
(97%) que las metanefrinas
urinarias totales (77%)

18. Estudios de Gabinete
● La sensibilidad de la TAC
es de 85% a 94% si el
feocromocitoma está
situado en la glándula
adrenal. La sensibilidad
para detectar lesiones
extraadrenales y
metastásicas recurrentes
es aproximadamente el
90%.
Tomografía
Axial
Computarizada
● El feocromocitoma adrenal de
0.5 a 1.0 cm o más largos con
metástasis mayor a 1.0 o 2.0
cm pueden ser detectados con
TAC
● Test de imagen estándar para
la localización del tumor

19. Estudios de Gabinete
● Entre sus ventajas está su
alta sensibilidad para
identificar
feocromocitomas
adrenales de 93% a
100%, y otra ventaja es
que expone al paciente a
una baja radiación
ionizante.
Resonancia
Magnética
● La forma más común del
feocromocitoma corresponde a
la de una masa con baja señal
en secuencias de T1 y alta en
secuencias de T2.
● Se realizan de manera
significativa en secuencias de
T1 posterior a la inyección de
gadolinio endovenoso.

21. Tratamiento
● Tx inicial: Antagonistas de receptores alfa-adrenérgicos
● Prazosina, cápsulas de 1 mg, dosis máxima 20 mg, 2 tabletas cada 8 hrs
o 3 cada 6 hrs
● Posteriormente iniciar tx con beta-bloqueador
○ Está contraindicado utilizar beta-bloqueador de entrada x riesgo a bradicardia
● Propranolol→ efecto sobre 3 receptores, beta 1,2 y 3 no usar en ox
asmáticos
● Metoprolol mejor 50 mg
● Tx definitivo : extirpación quirúrgico (adrenalectomía)

22. Tratamiento en px no operables
● Condiciones generales del px (cáncer, LES,
autoinmunes, etc,)
● Metirosina → inhibidor de la síntesis de
catecolaminas
○ Se da en los px que no son candidatos a
operación
● Px en edad avanzada

24. Referencias
● Neumann HPH, Young WF, Eng C. Pheochromocytoma and
paraganglioma. N Engl J Med 2019;381:552-65.
● Lenders JWM, Eisenhofer G. Update on modern management of
pheochromocytoma and paraganglioma. Endocrinol Metab
2017;32:152-61
● Lenders JWM, Duh QY, Eisenhofer G, Gimenez-Roqueplo AP, Grebe
SKG, Murad MH, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: an
Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab
2014;99:1915-42.
● Havekes B, King K, Lai EW, Romijn JA, Corssmit EP, Pacak K. New
imaging approaches to phaeochromocytomas and paragangliomas.
Clin Endocrinol 2010;72:137-45.