Una mujer de 33 años presenta obesidad troncular, debilidad en las extremidades inferiores, rubefacción facial, lesiones cutáneas y fragilidad capilar. Exámenes revelan síndrome de Cushing dependiente de ACTH causado probablemente por un adenoma hipofisario secreto de ACTH. La paciente fue tratada quirúrgicamente con resección del adenoma y medicamentos como metirapona y ketoconazol para controlar los síntomas.
2. ■ Paciente mujer de 33 años, natural de Ayacucho Pampacangayo. Con
antecedentes personales: Síndrome de ovario poliquistico, Gastritis. Paciente
refiere que hace 8 meses presenta obesidad troncular asociado aumento de
peso 6 kg, además debilidad y adelgazamiento de los miembros inferiores.
Paciente refiere que hace 1 mes presenta rubefacción en cara, lesiones
cutáneas, fragilidad capilar. Paciente que hace 12 días presenta cefalea frontal
opresiva de moderada intensidad, no asociado a visión borrosa, luego presenta
desvanecimiento es llevada a la emergencia del hospital Ayacucho y luego
transferida HNERM.
3. ■ Al examen físico: Paciente lúcida, ventilando espontáneamente REG, REN,
REH. Facie de luna llena, eritema facial marcado.
■ PA: 120/70, FC: 80x’, FR: 16x’, T°: 36.5. Piel: Tibia/fina/elástica,
equimotica, fragilidad capilar, hirsutismo, estrías vinosas telangiectasia facial
.TCSC: no edema. Cuello: Cilíndrico, móvil, tiroides no palpable, no nódulos,
no giba dorsal.
■ CV: RCR, de buena intensidad, no soplos, T y P: MV pasa bien en AHT, no ruidos
agregados. Abdomen: Obesidad centrípeta, RHA (+), blando, depresible,
simétrico, no dolorosos.
■ Osteomuscular: disminución de tejido muscular en miembros inferiores.
Neurológico: LOTEP, no déficit motor ni sensitivo.
4.
5. 1. Diagnostico.
Sd. De Cushing dependiente de ACTH
1. Diagnostico Diferenciales.
Neoplasia hipofisiaria o no hipofisiaria secretora de ACTH
Sd de Cushing dependiente o no de ACTH
Hipercortisolismo
1. Examenes Auxiliares
RM hipófisis
TAC: suprarrenal
La prueba de metirapona también se puede utilizar para
diferenciar los adenomas hipofisarios secretores de ACTH de
los tumores secretores de ACTH ectópicos.
6. Interpretacion de pruebas hormonales,
los test dinámicos (dexa 2, dexa 8).
■ El cortisol plasmático post DEX. 2 MG es igual a: 33.70 ug/dl (VN: <1.8
ug/dl) y CLU post dex. 2 mg es igual a: 424.67 pg (VN: < 10 ug.dl) si en
ambos hallazgos los valores son mayores a lo normal se confirma el
Síndrome de Cushing.
■ Cortisol urinario post DEX. 8 MG 455 pg/24hr y cortisol sérico post dex.
8 mg: 32 ug/dl nos permite determinar el origen, es decir si es de
origen hipofisiario, tumor ectópico o suprarrenal. En nuestro caso el
cortisol urinario post dex. 8 mg es mayor de 68% lo que nos confirmaría
el síndrome de Cushing.
7. Adrenocorticotropica 12pm 7.45 pg.ml: Un resultado de
ACTH elevada puede indicar una enfermedad de
Cushing, enfermedad de Addison, la presencia de un tumor
productor de ACTH ectópica o de glándulas endocrinas
hiperactivas con capacidad de formar tumores
(neoplasiaendocrina múltiple).
T3 libre baja;TSH normal y T4 libre normal
El nivel de T3 libre es bajo debido a la disminución de la
conversión periférica de T4 a T3 durante la enfermedad
El hipercortisolismo produce una supresión
de los ejes tiroideo y gonádico, con niveles
bajos de LH
8. DHEA 49.40: Se encuentra dentro de los valores de
referencia .A veces un valor elevado de la DHEAS puede
indicar: Un síndrome del ovario poliquístico
(SOP):alrededor del 25% al 50% de las mujeres con esta
enfermedad tienen la DHEAS(Deshidroepiandrosterona)
elevada.
La somatomedina C esta aumentada en una hiperfunción de corteza
adrenal (exceso de mineralocorticoides).
Por lo tanto la medición de la somatomedina C en el caso clínico,
se le realiza con el objetivo de descartar la posibilidad de un tumor
hipofisiario asociado a aumento de ACTH en síndrome de Cushing y para
descartar una hiperfunción de la corteza adrenal.
9. Tratamiento quirúrgico / medico
■ QUIRÚRGICO: La resección transesfenoidal del microa denoma es el
tratamiento más racional de esta enfermedad. Durante la cirugía y en
el primer día postoperatorio se recomienda la administración de
hidrocortisona ya sea en infusión continua (200 µg en 24 horas) o en bolos de
100 µg cada ocho horas.
■ La dosis debe reducirse paulatinamente en el transcurso de dos a tres días
hasta dejar al paciente con dosis sustitutivas orales de hidrocortisona(20 mg) o
prednisona (5 mg)
■ . En los pacientes que no pueden ser intervenidos, las alternativas
terapéuticas son la radioterapia
10. Farmacológico
■ La metirapona inhibe la 11β-hidroxilasa y es el medicamento más utilizado, casi siempre con
objeto de reducir las concentraciones de cortisol antes del tratamiento definitivo mientras
se espera el beneficio de la radioterapia hipofisaria.
■ La dosis diaria se determina analizando el cortisol libre en plasma o en orina
■ El objetivo es alcanzar una concentración plasmática media de cortisol de unos 300
nmol/l(11 μg/dl)
■ El medicamento suele administrarse en dosis de 250 mg, dos veces al día, a 1,5 g, cada 6 h;
se usan dosis menores en el adenoma suprarrenal y mayores en los casos de producción
ectópica de ACTH.
■ El ketoconazol bloquea una serie de enzimas esteroidógenas dependientes del
citocromo P450 y disminuye de este modo la concentración plasmática de cortisol.
Para el control eficaz del síndrome de Cushing sehan precisado de 400 a 1.600 mg al día.
11. MORTALIDAD
■ En casos del síndrome de Cushing de larga duración (independientemente de la
etiología) pueden aparecer complicaciones vasculares dependientes de
la hipertensión arterial. Incluso en su forma leve, el síndrome de Cushing no
tratado aumenta la mortalidad en 4 veces (principalmente debido a las
enfermedades cardiovasculares e infecciones) .
■ Tras un tratamiento quirúrgico eficaz, muchos síntomas del síndrome de
Cushing, incluida la hipertensión arterial y la diabetes mellitus, disminuyen
a lo largo de 12 meses.
■ Durante 5 años se mantiene un riesgo aumentado de muerte por
enfermedades cardiovasculares.
12. REVISION DEL TEMA
■ El aumento general de la secreción de
glucocorticoide causa las manifestaciones
clínicas desíndrome de Cushing.
■ La secreción de ACTH y β-LPH por lo general
no es suficientemente alta como para causar
hiperpigmentación.
■ . Anormalidades de la secreción de ACTH. A
pesar de hipersecreción de ACTH, no hay
capacidad de respuesta al estrés; los
estímulos como la hipoglucemia o la
intervención quirúrgica no aumentan más la
secreción de ACTH y cortisol. Esto
probablemente se debe a supresión de la
función hipotalámica y secreción de CRH por
hipercortisolismo, lo que da por resultado
pérdida del control hipotalámico de la
secreción de ACTH .