1) El feocromocitoma es un tumor derivado de las células cromafines que secretan catecolaminas como la epinefrina y norepinefrina. 2) Los síntomas incluyen cefalea, sudoración, palpitaciones y hipertensión arterial paroxística. 3) El diagnóstico se basa en la detección elevada de catecolaminas o metanefrinas en orina o plasma y la localización del tumor mediante imágenes.

1. Feocromocitoma
Clínica de endocrinología
Alumna: Ayala De la rosa Mariana Lizeth
6° semestre
Médico Cirujano y Partero

2. Anatomía
Son glándulas retroperitoneales que miden
3-5 cm x 2-3 cm de ancho
Glandula suprarrenal
Médula
Corteza

3. Estas hormonas funcionan conjuntamente con el
sistema nervioso simpático y contribuyen a la
respuesta de lucha o huida.
Está compuesta por células adrenomedulares o cromafines
Médula suprarrenal
Localizada en el centro de la glándula
suprarrenal
secreta catecolaminas: epinefrina y, en menor medida, norepinefrina

4. Definición
Son tumores, derivados de las células
cromafines del sistema nerviosos
simpático (médula suprarrenal y
ganglios simpáticos-parasimpáticos),
que se caracterizan por sintetizar y
liberar catecolaminas
Los localizados fuera de la glándula
suprarrenal se denominan paragangliomas

5. Epidemiología
Son tumores poco
frecuentes (2-5
casos/millón de
habitantes y año)
0.2-0.6% de nuevos
casos de HTA
50-60 años
Regla de los 10
● Bilateral o múltiple (>lado
derecho)
● Extraadrenales
● Malignos (mayor entre casos
familiares)
● En niños (25% bilaterales y 25%
extrasuprarrenales)

6. Tumor de ubicación extra-adrenal
● 15-20% son paragangliomas
● Se dividen en funcionantes y no
funcionantes
● Los simpáticos producen
norepinefrina principalmente,
frecuentemente dopamina y nunca
epinefrina
Tumor exclusivo de la médula
suprarrenal
80-85% son feocromocitomas
50% de ellos producen epinefrina y
norepinefrina y el otro 50%
predominantemente norepinefrina
Feocromocitoma Paraganglioma

8. Etiología
Pueden ser esporádicos o como parte
de un trastorno hereditario (25%):
● Las mutaciones en el gen de la
enzima succinato
deshidrogenasa (SDH) dan lugar
al síndrome de paraganglioma
familiar.
● Mutaciones en SDHB se ha
relacionado con enfermedad
metastásica
Se ha descrito en pacientes con:
● Neoplasia endocrina
multiple (MEN) tipos 2A Y
2B
● Enfermedad de von Hippel
Lindau (10-25%)
● Neurofibromatosis de von
Recklinghausen tipo 1

9. Genes
afectados
MEN, tipo 2A Y B
Se origina por mutación del
protooncogen RET del cromosoma 10.
SON LAS MÁS FRECUENTES.
VHL
Alteración se centra en la mutación de un
gen supresor en el cromosoma 3p25-26.
NF1
Mutación genética en el cromosoma
17q11.2.

10. Defecto genético o
esporádico
FEOCROMOCITOMA
Efecto de masa
Dolor abdominal
H. renovascular
Adrenalina y
Noradrenalina
Glucogenólisis
Hiperglucemia
Sistema de conducción y
ventrículos
Arterias
Coronarias
Isquemia e infarto
INSUFICIENCIA
CARDIACA
Taquicardia Hipertrofia
Cerebrales
Esplácnicas
Sistemicas
CEFALEA
Insuf. renal
HTA
Glandulas sudoriparas
Diafores
GI
Ileo adinamico
Oclusión intestinal

11. Manifestaciones
clínicas
Síntomas máximos en pocos minutos,
acompañados con una resolución más
lenta de 15 a 60 minutos
Triada clásica
1. Cefalea episódica
o palpitante
2. Sudoración
profusa
3. Palpitaciones/
taquicardia
-Angustia
-Sensación inminente de
muerte
-Palidez
-Dolor toracico y
abdominal (náuseas y
vómitos)
-Intolerancia glucida(50%)

12. 5 “H”
Hipertensión
Hiperhidrosis
Estado Hiperadrenergico
Dolor de cabeza
Cambios de temperatura
La hipertensión paroxística o mantenia es la
manifestación más frecuente (90%)
● 30% HTA mantenida
● 30% crisis hipertensivas
● 30% HTA y crisis
Los paroxismos o crisis pueden ser frecuentes o esporádicos
Síntomas aumentan de intensidad con el tiempo,
haciéndose más frecuentes y duraderos

13. Factores
desencadenantes Estrés
psicológico
Ejercicio
Cambios posturales
Maniobras de Valsalva
Fármacos
Otros: anestesia, angiografías, cirugía y alcohol
● Glucagon
● Histamina
● Metoclopramida
● Droperidol
● Antidepresivos
● Salbutamol

14. Complicaciones
Infarto,
encefalopatia
Insuficiencia renal,
hematuria
Choque, hipotensión
postural, isquemia
Edema pulmonar,
hipertensión
pulmonar
Angina, IAM,
arritmias
Ceguera aguda,
retinopatías

15. Diagnóstico Se recomienda iniciar con
pacientes con:

16. El diagnóstico se basa en
Demostrar la
sobreproducción de
catecolaminas
Realizar estudios de
imagen para localizar el
tumor

17. Catecolaminas (adrenalina,
noradrenalina y dopamina) y
metanefrinas (metanefrina y
normetanefrina) en orina de 24 hrs
Metanefrinas libres fraccionadas
en plasma
Positivo cuando:
● Catecolaminas o
metanefrinas presentan
una elevación dos veces
por encima del límite
normal
Si las anteriores son negativas,
pero la sospecha es alta habría
que determinarlas (mayores falsos
positivos en especial en los
pacientes mayores)
Resultados normales
Norepinefrina: >100 mcg/24 hrs
Epinefrina: 0-20 mcg/24 hrs
Metanefrinas: 52-341 ug/ 24 hrs

18. Prueba con supresión de
clonidina
Útil para diferenciar entre
feocromocitoma y falsas
elevaciones en la
determinación de
catecolaminas y metanefrinas
La clonidina suprime la secreción normal de catecolaminas
sin afectar la producción tumoral. Se administran 300
microgramos y se miden metanefrinas en plasma al
momento 0 y 3 horas.
Negativo si las metanefrinas son
normales a las 3 horas o tienen un
descenso mayor al 40%

19. Localización
TC abdominal RM abdominal
Gammagrafía con
metayodobenzilguanidi
na (MIBG)
masa heterogenea,
vascularizada y existencia
de un retraso en el lavado
de contraste
Señal característica
hiperintensa en T2
(paragangliomas)
Es captada selectivamente por el tumor,
método más efectivo para detectar
feocromocitoma extrasuprarrenal

20. Diagnósticos
diferenciales
Debe realizarse determinación de
catecolaminas en orina de 24 hrs en
paciente con:
● HTA esencial
● Rasgos hiperadrenérgicos
● Ataques de ansiedad asociados
con elevación de la PA
La gammagrafía con pentetreotida-In-111,
PET con 18-FDG y ecografías: metástasis

21. Tratamiento
preoperatorio
Bloqueo a-adrenérgico
Bloqueo B-adrenérgico
Objetivo de PA: <120/80 mmHg
con PA sistolica de >90 mmHg
● Fenoxibenzamina (no
selectivo)
● Prazosina y doxazosin
Solo se utiliza cuando se ha
conseguido un bloqueo a
completo
Se inicia 7-21 días antes
2-3 días del bloqueo: dieta
rica en sal (>5 g/día) para
expansión de volumen

22. Tratamiento
Quirúrgico
Laparoscopia: px con feocromocitoma
suprarrenal único >8 cm sin signos de
malignidad
Cirugía anterior abierta:
paragangliomas abdominales
Adrenalectomia de mínima invasión

23. Indicaciones
Inmediatamente antes: retirar la
medicación antihipertensiva
Despues: perfusión de suero glucosado
al 5% para evitar hipoglucemia
La sueroterapia reduce la hipotensión
posterior, aunque a veces es necesario
administrar noradrenalina I.V.

24. Feocromocitoma en el embarazo
1-2 trimestre de embarazo: fenoxibenzamina y extirpar el
tumor una vez localizado (no hace falta esperar al término)
3 trimestre: tratamiento con bloqueantes adrenérgicos y se
realizará cesárea extirpando el tumor durante el mismo acto
quirúrgico
DIAGNÓSTICO: Determinación de metanefrinas y catecolaminas fraccionadas en orina,
así como metanefrinas plasmáticas

25. Feocromocitoma maligno
5-10% de feocromocitomas y paragangliomas son cancerosos. Metástasis
a distancia y muy a menudo aparecen en pulmones, huesos o hígado
Quimioterapia con
empleo de:
-ciclofosfamida
-vincristina
-dacarbazina
Resección del
máximo tejido
tumoral posible para
mejorar la
sintomatología

27. Referencias bibliográficas
● Farrugia,F. & Charalampopoulos,A.(2019).Pheochromocytoma. Endocrine
Regulations,53(3) 191-212. https://doi.org/10.2478/enr-2019-0020
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terapéutica. Endocrinología y Nutrición, 55(5), 202-216.
https://doi.org/10.1016/s1575-0922(08)70669-7
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Conceptos básicos (9.a ed.). LWW.
● Kasper, D., Fauci, A., Hauser, S., Longo, D., Lameson, J., Loscalzo, J., (2019). Harrison,
Principios de Medicina Interna. (20 Ed.). D.F., México: Mc-Graw Hill.