patologia suprarrenal

1. Las glándulas suprarrenales

2. Glándulas suprarrenales
• Son pequeñas glándulas ubicadas en la parte
superior de cada riñón. Producen hormonas
sexuales y cortisol,
• Cada glándula suprarrenal es aproximadamente
del tamaño de la parte superior del pulgar.
• Las secreciones suprarrenales regulan el
equilibrio de agua y sal del organismo,
 Influyen sobre la tensión arterial,
 Actúan sobre el sistema linfático,
 Influyen sobre los mecanismos del sistema
inmunológico
 Y regulan el metabolismo de los glúcidos y de las
proteínas.

3. Anatomia
Están constituidas por dos partes, tan
diferentes que en realidad se considera a cada
una como si fuera un par de glándulas, una
dentro de la otra, estas son:
La corteza suprarrenal
La medula suprarrenal

4. La corteza suprarrenal
 La corteza o parte externa es amarilla y recibe instrucciones
principalmente de la hipófisis a través de la hormona
adrenocorticotrópica
 Esta produce hormonas esteroides como
 (Glucocarticoides) : cortisol,
 (mineralocorticoides): aldosterona
 Hormonas que pueden ser convertidas en testosterona,

CORTISOL
ALDOSTERONA TESTOSTERONA

5. La corteza suprarrenal
Se divide en tres capas diferentes de tejido basado en los tipos celulares y la función que realizan:

6. Zona glomerular
 Las células de la zona glomerular, secretan mineralocorticoides, como la
aldosterona, la desoxicorticosterona y la vasopresina en respuesta a un aumento
de los niveles de potasio o descenso del flujo de sangre en los riñones.
 La aldosterona regula la concentración de electrolitos en la sangre, sobre todo de
sodio y potasio, actuando en el túbulo contorneado distal de la nefrona de los
riñones
Zona fascicular
 estas células segregan glucocorticoides como el cortisol, o hidrocortisona, y la
cortisona al ser estimuladas por la hormona adrenocorticotropica (ACTH).
Zona reticular
 segregan esteroides sexuales como estrógenos y andrógenos.
 Estas hormonas aumentan la masa muscular, estimulan el crecimiento celular, y ayudan
al desarrollo de los caracteres sexuales; secundarios.

7. La medula suprarrenal
 La médula o parte interna es de color café rojizo, y responde
directamente a las órdenes del sistema nervioso.
 Esta segrega sólo dos hormonas:
 ADRENALINA
 NORADRENALINA,
• Que son las responsables de algunas de las reacciones que se producen en
casos de pánico y de furia.
 Son vitales cuando una persona se encuentra en situaciones de
emergencia porque preparan al organismo para combatir o huir de un
peligro potencial echando mano de toda su energía.
 Estas sustancias estimulan la actividad del corazón, aumentan la tensión
arterial, y actúan sobre la contracción y dilatación de los vasos sanguíneos y
la musculatura.
 La adrenalina eleva los niveles de glucosa en sangre
ADRENALINA NORADRENALINA

9. Frenica inferior
Aorta.
Renal.
Vena cava inferior Vena renal izquierda

10. Masas suprarrenales
• El 90% contituye un neuroblastoma
• La Tac es sensible 80% en tu de 1cm, y 100% en tu de 3-4cm.

11. SINDROME DE CUSHING

12. SINDROME DE CUSHING
La administración exógena y producción endógena excesiva de
corticosteroides o la liberación hipofisiaria descontrolada de la hormona
adrenocorticotrópica(ACTH) causa el hipercortisolismo o sindrome de
Cushing.
CUADRO CLINICO
• Obesidad en la parte superior del cuerpo; rostro y cuello redondos; y
brazos y piernas delgados
• Problemas cutáneos, como acné o rayas azules-rojizas en el
abdomen o la axila
• Presion arterial alta
• Debilidad muscular y osea
• Altos niveles de azúcar en la sangre
• Tasa de crecimiento bajo en niños
• Las mujeres: más vello facial o corporal y ciclos menstruales
irregulares.
• Los hombres : menos fértiles y tener apatía o menos apetito sexual.

13. SINDROME DE CUSHING
• El retraso de crecimiento y la ganancia de esos son síntomas
pediátricos comunes.
• Los lactantes tienden a sufrir obesidad generalizada.
• Los niños mayores pueden evidenciar la típica obesidad del tronco.
ETIOLOGIA
Exceso de glucocorticoides
ADMINISTRACION
EXOGENA
FACTORES ENDOGENOS
DEPENDIENTES
DE ACTH
INDEPENDIENTES
DE ACTH
Fuera de la glándula Dentro de la glándula

14. SINDROME DE CUSHING
Causas dependientes de ACTH
Causas independientes de ACTH
Administracion exogena
Causas endogenas

15. SINDROME DE CUSHING
Causas dependientes de ACTH
Entre las causas dependientes de la ACTH :
Secundaria a un adenoma hipofisiario:
Ocurre alrededor de la pubertad y con signos
iniciales de sobrepeso y retraso en el
desarrollo.
Producción ectópica de la
ACTH por tumores: en los
niños es más frecuente el
carcinoide bronquial.
Otros tumores: Carcinoma de
los islotes pancreáticos,
timoma, carcinoma medular de
la tiroides y feocromocitoma.

16. SINDROME DE CUSHING
Causas independientes de ACTH
Entre las causas independientes de la ACTH son los adenomas
suprarrenales y los carcinomas suprarrenocorticales.
Más frecuente en niños menores de 7 años de edad
Mientras que en los niños mayores y adultos predomina la hiperplasia
suprarrenal

17. DIANOSTICO
IDENTIFICACION DE LA
ENFERMEDAD
Cuantificacion del
cortisol plasmático
Determinacion urinaria
de 24 hS de 17
hidroxicorticosteroide
Suprecion nocturna
con dexamentasona
DETERMINAR SU
CAUSA O FACTOR
ETIOLOGICO
RMN
SUPRESION CON ALTAS
DOSIS DE
DEXAMENTASONA
(VN: 15-20ug)
(mayor a 15ug/dia en SC)
1mg a las 23.00hs y se mide el
crotisol plasmático a las 8am
del dia siguiente. En los
individuos normales produce
la suprecion del 50% de la
hormona. No asi en el SC

18. SINDROME DE CUSHING

19. FEOCROMOCITOMA

20. FEOCROMOCITOMA
Incidencia:
• En la población general es de 2 por 100.000 y de estos el 10% son niños.
• Existe preponderancia familiar hasta un 10%.
Enfermedades asociadas:
Von Recklinghausen, Síndrome de Sturge Weber Dimitri, Síndrome IIA y IIB de
neoplasia endocrina múltiple (MEA)

21. FEOCROMOCITOMA
Patología:
• Es originario de células cromafines, las cuales se derivan de la cresta neural y son
productoras de catecolaminas.
• El 70% se localiza a nivel de la medula suprarrenal y el resto a nivel peri aórtico.
• Es más frecuente en la glándula derecha y en la población infantil hasta un 24%
es bilateral.
• El 3 a 6% de los feocromocitomas pueden ser malignos.
Características de la masa:
Su diámetro es aproximadamente de seis centímetros, no suele pesar más de
50grs. y la coloración es amarilla pardosa.

22. FEOCROMOCITOMA
Cuadro clínico:
Generalmente es un paciente de sexo masculino en etapa escolar no mayor de
10 años.
El signo más importante es la hipertensión arterial demostrada hasta en un
90% de los casos,
• Suele asociarse taquicardia,
• Cefalea,
• Sudoración
• Y nauseas.

23. FEOCROMOCITOMA
Estudios diagnósticos:
• Catecolaminas en orina de 24 hrs, análisis de orina y pruebas de función
renal.
• El valor normal del ácido vaniloilmandelico es menor de 7mgs por día,
• La TAC es de mucho valor para la localización del tumor en un 95% de los
casos.

24. FEOCROMOCITOMA
Tratamiento quirúrgico:
Lo más importante en el manejo de estos niños es la preparación preoperatoria ya
que estos pacientes se desestabilizan hemodinámicamente en el acto quirúrgico.
Ante lo anterior se debe tener cama reservada en terapia intensiva y de ideal ser ingresado
a ésta unidad 24 horas antes de la intervención,
ser manejado con bloqueador adrenérgico tipo fenoxibenzamina dos semanas antes de la cirugía
Vigilar la tensión arterial y controlarla con nitroprusiato de sodio.
El halotano esta contraindicado.
Estabilizado el paciente y con el personal de anestesia preparado podemos hacer la resección
tumoral ya sea vía laparoscópica o a cielo abierto.

30. CARCINOMA
SUPRARRENOCORTICAL

31. CARCINOMA SUPRARRENOCORTICAL
Epidemiología.
Distribución bimodal, por lo general en la primera década de la vida y en la
quinta.
Son raros en niños y representan el 0.2% de todas las neoplasias pediátricas.
Mayor incidencia en otras enfermedades malignas primarias:
meduloblastoma y astrocitoma
Posee una sobrevida máxima de pacientes sin tratar de 2.9 meses
Es comun identificarlos los en etapa avanzada.

32. CARCINOMA SUPRARRENOCORTICAL
Fisiopatología
 95% de estos carcinomas son funcionales con liberación de cortisol,
aldosterona, andrógenos o estrógenos
 70 a 95% de los carcinomas suprarrenales inducen virilización, no tanto el
síndrome de cushing.

33. CARCINOMA SUPRARRENOCORTICAL
Cuadro clínico
 50% presenta masa abdominal palpable
 Signos de virilización en los niños
 Dolor abdominal
 Pérdida de peso
 Debilidad
 Náuseas
 Anorexia
 Este tumor metastiza en los pulmones, y ganglios linfáticos. Algunas veces
en el cerebro, huesos y riñón

34. CARCINOMA SUPRARRENOCORTICAL
Diagnostico.
 Medicion de metabolitos de los andrógenos
 Medición de los metabolitos del cortisol
 Cortisol libre urinario
 Niveles séricos de testosterona y cortisol
 Para determinar la tensión del tumor y enfermedad metastásica
se incluye la tomografía de tórax abdomen y pelvis

35. CARCINOMA SUPRARRENOCORTICAL
Tratamiento
 La curación se logra sólo con la resección quirúrgica completa del
tumor
 Citorreducción con mitotano, agente quimioterápico

36. CARCINOMA SUPRARRENOCORTICAL
Pronóstico
 Depende de la edad del niño

 Resecabilidad en tumor
 No hay sobrevivientes después de una recepción parcial
 En un estudio se comunicó la sobrevida de 5 años en los
pacientes sometidos a resección del tumor con un promedio de
2.3 para aquellos con enfermedad más allá de la glándula.

37. HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
La aldosterona ​ es una hormona esteroide de la familia de los
mineralocorticoides, sintetizada en la zona glomerular de la corteza suprarrenal
de la glándula suprarrenal. Actúa en la conservación del sodio, en la secreción de
potasio y en el incremento de la presión sanguínea.
Hiperaldosteronismo primario
Es el resultado de la producción excesiva de aldosterona, con la supresión consecuente de la
renina
Etiología
En los niños la hiperplasia suprarrenal cortical es la causa más común de este padecimiento
El síndrome de Conn : hiperaldosteronismo primario vivir a un adenoma suprarrenal
unilateral. Es raro pero se ha notificado en niños.

38. HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO

39. HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
Síntomas
 Hipertensión
 Debilidad muscular
 polidipsia
 Poliuria
 Incrementa el nivel corporal de sodio y por lo tanto el volumen
corporal total de líquido
Diagnóstico
 Se sospecha en cualquier niño con hipertensión e hipopotasemia

40. Gracias.