Feocromocitoma es un tumor de las células cromafines que produce y secreta catecolaminas. Generalmente se origina en la médula suprarrenal (80%) o en ganglios extra-suprarrenales (10-15%). Provoca crisis hipertensivas paroxísticas debido a la liberación de catecolaminas. El diagnóstico se realiza mediante análisis de metabolitos de catecolaminas en orina o plasma y la confirmación con imágenes como la gammagrafía con MIBG. El tratamiento es quirúrgico para extir

1. FEOCROMOCITOMA
BURGOS HERRERA SOL

2. DEFINICIÓN
• Tumor del sistema nervioso simpático y parasimpático a partir de las células
cromafines de la médula glándula suprarrenal
• 80-85 % feocromocitoma o paraganglioma adrenal
• 10-15% paraganglioma extrasuprarrenal (abdominales, vejiga, órgano zuckerkandll)
• Producen y secretan catecolaminas y sus metabolitos
• 75 % son esporádicos
• 25-40% se producen en la infancia y se asocian a MEN 2, neurofibromatosis

3. Epidemiología
0.05-1% de pacientes HTA
Morbilidad y Mortalidad
Diagnóstico Temprano
2-8 Casos por millón de habitantes
por año
Tumores productores de catecolaminas

4. Regla de 10%
• Extra suprarrenales
• En niños
• Múltiples o bilaterales
• Recurren después de la cirugía
• Malignos
• Familiares

5. EPIDEMIOLOGÍA
• Cualquier edad
• 4TO-5TA década de vida
• Preferencia por mujeres
• Niños preferencia es por varones

6. Tipos
•Suprarrenales
 80% Unilateral (derecho)
 10% Bilateral
 Malignidad 10%
•Extra suprarrenales
10%
Malignidad 30%

7. Localización
•Abdomen 7%
•Vejiga 1%
•Cuello 2%
*paragangliomas
cervicales no son
secretores

8. Médula Suprarrenal (80%)
Tejido hiperplásico o neoplasia
 Extra suprarrenales / Paraganglionores
Céls. Cromafines de:
abdominales
Gl. Simpáticos
tórax
Org.Zockerkandl (aorta abdominal)

9. Feocromacitoma Extra Suprarrenales
• Tamaño pequeño
• Abdomen
• Asocian a ganglios mesentericos y celiacos
Hueso ( 1° Lugar)
 Metástasis
Hígado ( 2° Lugar)

10. Feocromacitoma Familiar
• 5% de los casos
• Autosómico dominante
• Puede aparecer sólo o asociado con neoplasia endocrina
• Los bilaterales ( Asociación)
( Riesgo metastásico)

11. Liberación de Catecolaminas
(NA, A)
Manifestación HTA
+ Común
Crisis : Paroxismos (50 % de pacientes)

12. Manifestaciones Clínicas
• Jóvenes (cualquier edad)
• Edad ½ (30-50 años)
• Mujer (ligero predominio)
• Causa consulta Crisis HT
Paroxística
No hubo
respuesta al
tratamiento

13. Manifestaciones Clínicas
Cefalea
Triada HT Diaforesis profunda
Palpitaciones
El paciente puede ser : Normotenso
Moderadamente HT

14. Cefalea : Pulsátil , Opresiva
Bilateral, Intensa.
92 % de paroxismos.
72 % HT estable.
Por : - ejercicio
coito
- inducción anestésica
- palpación abdominal sobre el Feocromacitoma
- flexión forzada de tronco
- fármacos

15. Crisis Paroxísticas
Síntomas
Episodio 10 – 60 min diarios o esporádicos
Sostenida 50 %
Paroxística 50 %
>300 / 200 mmHg
Sin R = al Tx

16. Paroxismos 50% de los pacientes
Crisis
Min Hrs
1 vez o varias / día ó 1 vez / mes
Típico PA
Diaforesis
Palidez Cara
Entumecimiento
Frialdad Pies y Manos
Palpitación
Cefalea.

17. Las 5 “H” de los Feocromocitomas
• Hipertensión
• Hipermetabolismo
• Cefalea ( headache)
• Hiperhidrosis
• Hiperglucemia

18. Si tumor sólo Adrenalina
Choque
Similar séptico
Hipotensión
Vasodilatación
periférica.

19. Complicaciones
• IAM
• CPK
• Edema pulmonar agudo
Presión pulmonar
hidrostática
Permeabilidad Microvascular.

20. Alteración EKG
• Inversión onda T
Por exceso de catecolaminas
• Cambio ST
• Prominentes U
Arritmias Supraventriculares
“Efecto directo en miocito y tejido de conducción”

22. Laboratorio
Hto.
Fiebre
IL-6
VSG Tasa de metabolismo
Hiperglucemia con glucosuría
Intolerancia a glucosa

23. Diagnóstico
Determinación urinaria o en plasma (30’ de posición supina) de metabolitos
de catecolaminas.
Muestra aislada.
Recolección de orina de 24 hrs.
 Metanefrinas o normetanefrinas
 Cromogramina A- secretores de dopamina

24. Imágenes
• 1era elección: TC o RM
• 2da elección: Gammagrafía con I131 o I123-Metayodobencilguanidina
(MIGB) o PET
TC – SS 95-100% SP- 75% (suprarrenales), SS80%
MIGB, estructura parecida a la NorAdre y se une a su transportardor SP
cerca del 100%, SS 85-90%

26. Para Localización del Tumor
Centello grafía con Metilyodobenzilguanidina
marcada con I131 ó I123 (MIBG)
Simple
No invasivo
Análogo de guanidina radio marcada
en el Feocromacitoma.
Localización
86 % casos
Diagnóstico
Ayuda a localizar metástasis.

27. Para Localización del Tumor
MIGB
Localiza áreas de función adrenérgica anormal.
Valora daño cardiaco y pulmonar.
Detecta daño endotelial
( capacidad de extraer adrenalina).

28. Pronóstico
• Supervivencia a los 5 años del 96 % (pero hay recurrencias)
• Controles de por vida en pacientes con alto riesgo (mortalidad en 5años del
60%)
• Curso raro
50%- avanza rápido <5 años muere
50%- evolución lenta

29. TRATAMIENTO
• Quirúrgico
10MG 1-
2X AL
DÍA
60-80MG

30. Preoperatorio controlado :
1. PA < 160 / 90 mmHg durante 48 hrs.
2. Hipotensión ortostática No menor de 85/45 mmHg.
3. EKG sin alteración ( 2 semanas )
No mas de 1 extrasístole ventricular c/5 min.