sindromes hipertensivos

1. Síndromes hipertensivos

2. Sindrome de Conn
• Casi siempre unilateral
• +mujeres 2:1
• 30 – 50 años
• 1% - 5% de pacientes hipertensos

3. SIGNOS Y SÍNTOMAS
• Hipopotasiemia
▫ debilidad muscular y la fatiga
▫ ECG ( onda U prominente, arritmias cardiacas y
extrasístoles)
• hipertensión diastólica
• Cefalea
• Poliuria
• nicturia
• hipertrofia ventricular izquierda secundarios a la
hipertensión (electrocardiográficos y radiográficos)
• Proteinuria 50%

5. Hiperaldosteronismo
• hipersecreción de
mineralocorticoide
(aldosterona)
• Hiperaldosteronismo
primario la secreción excesiva
de aldosterona se encuentra
en la glándula suprarrenal
• Hiperaldosteronismo
secundario el estímulo es
extrasuprarrenal

6. Hiperaldosteronismo primario
• Hiperaldosteronismo primario con un
tumor suprarrenal.
▫ adenoma suprarrenal productor de aldosterona
(síndrome de Conn)
▫ Hiperplasia suprarrenal
▫ Carcinoma productor de aldosterona
▫ Hiperaldosteronismo familiar
• Hiperaldosteronismo primario sin un
tumor suprarrenal.

7. DATOS DE LABORATORIO.
• PH urinario es neutro a alcalino
• Hipopotasiemia inferior a 3 mmol/L
• Hipernatriemia
• Alcalosis metabólica

8. DIAGNÓSTICO
• 1) hipertensión diastólica sin edemas
• 2) hiposecreción de renina
• 3) hipersecreción de aldosterona, que no se
inhibe adecuadamente ante una expansión de
volumen.
• hipopotasemia

9. DIAGNOSTICO
• PET-CT introducir 11C-metomidato radioactivo

10. Tratamiento
• extirpación quirúrgica del tumor se aconseja la
técnica laparoscópica.
• Restricción Na en la dieta y administración de
un antagonista de la aldosterona
(espíronolactona 25 a 100mg )

13. Síndrome de cushing

19. (síndrome de pseudoCushing)
La obesidad, la depresión, el alcoholismo y enfermedades que cursan con gran estrés pueden dar falsos
positivos en algunas de las pruebas diagnósticas del síndrome de Cushing negativos
Por lo que si la sospecha es elevada, conviene repetir las pruebas periódicamente. Para diagnóstico
diferencial del pseudoCushing se emplea test de CRH más dexametasona.
En el Cushing no suprimen, los pseudoCushing sí suprimen negativos, por lo que si la sospecha es elevada,
conviene repetir las pruebas periódicamente.

20. CUSHING
Enfermedadde Cushing
Cirugía transesfenoidal
tratamiento de elección: 80-90%
de curaciones si la cirugía es
curativa.
se produce una insuficiencia
suprarrenal transitoria posterior,
que se recupera en 6-8 meses.
Ocasionalmente se produce un
hipopituitarismo definitivo
Si no curación: radioterapia
hipofisaria.
Síndromede Cushing
suprarrenal
Suprarrenalectomía: unilateral
en adenoma y carcinoma,
bilateral en hiperplasia nodular y
displasia micronodular.
Tratamiento médico: tóxicos
suprarrenales en carcinomas no
operables: mitotane (de
elección), ketoconazol,
aminoglutetimida o metopirona.
Síndrome de Cushing por ACTH
ectópico
Cirugía del tumor productor de
ACTH.
Si no es posible o no curativa:
suprarrenalectomíabilateral o
tóxicos suprarrenales
Si persiste la no curación:
suprarrenalectomía bilateral
(que implica insuficiencia
suprarrenal definitiva y con ello
tratamiento sustitutivo con
gluco y mineralocorticoides de
por vida).
Es fundamental la
administración previa de
radioterapia hipofisaria para
evitar el síndrome de Nelson
(crecimiento del adenoma
hipofisario productor de ACTH
tras extirpar
suprarrenales sanas
unas
en un
paciente con enfermedad de
Cushing, que cursa con
hiperpigmentación y signos de
compresión).

21. Tratamiento médico
• Previo a cirugía o si no hay otra posibilidad terapéutica para controlar el
hipercortisolismo
• Se administran tóxicos suprarrenales: ketoconazol (de elección en patología benigna),
metopirona, aminoglutetimida o mitotane.
• Recientemente se ha comercializado un nuevo análogo de somatostatina (pasireótido),
que presenta gran afinidad por varios de los receptores de somatostatina, incluidos el
tipo 2 y el tipo 5, muy presente este último en las células corticotropas de los adenomas
hipofisarios.
• Por tanto, Inhibe la proliferación y secreción de ACTH en la enfermedad de Cushing. Es
muy efectivo controlando el hipercortisolismo, y se usa como terapia de rescate.
• Su gran efecto secundario está relacionado con la disminución de la secreción de insulina
pancreática, produciendo intolerancia a los carbohidratos o diabetes mellitus en un
porcentaje muy elevado de pacientes.

23. ⚫ Es una neoplasia neuroendocrina de células
cromafin que biosintetizan, almacenan,
metabolizan y secretan concentraciones
elevadas de catecolaminas y sus metabolitos
⚫ regla del 10%:
🞄 10% son extraadrenales.
🞄 10% aparecen en la infancia.
🞄 10% son familiares
🞄 10% son bilaterales.
🞄 10% son malignos.
🞄 10% son silentes
⚫ En adultos, es más frecuente en mujeres
⚫ En la infancia, la mayoría son varones

24. ETIOPATOGENIA

25. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR
⚫ En los MEN 2A y 2B
⚫ Mutación del protooncogen
RET(cromosoma 10, codon 634 para 2A o
918 para 2B)
2A 2B
Presente en el 50% de los Presente en el 60% de los
MEN 2A MEN 2A
Expresión familiar mayor a Expresión familiar menor a
la 2B la 2A
2 o mas tumores Múltiples tumores
Carcinoma medular de Feocromocitoma,
tiroides, hiperparatiroidismo carcinoma medular de
primario y feocromocitoma tiroides y ganglioneuromas
en mucosas

26. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR
⚫Enfermedad de von Hippel Lindau
⚫Autosómico dominante
⚫1 en cada 3600 nacidos vivos
⚫Mutaciones en el gen de 3p25-26
⚫Perdida de la funcion de pVHL
⚫3 tipos:
◦ VHL tipo 1: Hemangioblastoma en retina y
SNC, y carcinoma de células renales
◦ VHL tipo 2: Hemangioblastoma y
feocromocitoma

27. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR
⚫Neurofibromatosis tipo 1
⚫Autosómico dominante
⚫Mutaciones en el gen 17q11.2
⚫Suprime la neurofibromina

28. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR
⚫Paragangliomas hereditarios
⚫Se originan en el tejido cromafin
extraadrenal
⚫2-8 casos por millón de habitantes
⚫2 tipos
◦ Parasimpáticos: derivan de la cadena
simpática, localizados en abdomen, tórax
y pelvis
◦ Simpáticos: localizados en cabeza y
cuello, abdomen, tórax y pelvis

29. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR
⚫Paragangliomas hereditarios
⚫Mutación del succionato
deshidrogenasa
⚫PGH1 – mutación del gen SDHD
en11q21-23
⚫PGH2 – sin suceptibilidad genetica
⚫PGH3 – mutación del gen SDHC en
1p35-36
⚫PGH4 – mutación del gen SDHB en
1p21

33. FEOCROMOCITOMA
ESPORADICO
⚫Mutaciones somáticas en el gen
supresor tumoral p53
⚫pérdida de heterocigosidad en
determinados cromosomas: 1p, 3p y
22q
⚫Hallazgo de alteraciones moleculares
en el tejido tumoral

34. MANIFESTACIONES
CLINICAS

35. MANIFESTACIONES
CLINICAS
⚫ Manifestaciones de crisis cardiovasculares
◦ Crisis hipertensivas: edema agudo de pulmón, enfermedad
cerebrovascular.
◦ Arritmias
◦ Choque o severa hipotensión
◦ Insuficiencia cardiaca congestiva
◦ Cardiomiopatía
◦ Miocarditis
◦ Ruptura de aneurisma aórtico
◦ Isquemia de las extremidades inferiores, necrosis digital o
gangrena en los ortejos
◦ Trombosis venosa profunda
⚫ Manifestaciones clínicas pulmonares
◦ Edema agudo de pulmón
◦ Síndrome de insuficiencia respiratoria del adulto

36. MANIFESTACIONES
CLINICAS
⚫ Manifestaciones clínicas de crisis abdominal.
◦ Hemorragia del tubo digestivo
◦ Colecistitis
◦ Íleo paralítico
◦ Síndrome de diarrea acuosa con hipocaliemia
◦ Megacolon
◦ Pancreatitis aguda
◦ Oclusión vascular mesentérica
◦ Isquemia intestinal
◦ Enterocolitis severa y peritonitis
◦ 1Perforación del colon
◦ 1Obstrucción intestinal severa/pseudo obstrucción intestinal
⚫ Manifestaciones de crisis neurológicas
◦ Hemiplejía
◦ Crisis convulsivas

37. MANIFESTACIONES
CLINICAS
⚫ Manifestaciones de crisis renal
◦ Insuficiencia renal aguda
◦ Severa hematuria
◦ Pielonefritis aguda
◦ Compresión de la arteria renal por el tumor.
⚫ Manifestaciones de crisis metabólicas
◦ Cetoacidosis diabética
◦ Acidosis láctica
⚫ Crisis multisistémica
◦ Síndrome de falla múltiple o secuencial, fiebre ≥
40°C, hipertensión e hipotensión

38. DIAGNOSTICO

40. TRATAMIENTO
⚫QUIRURGICO
⚫De elección. Suprarrenalectomía
laparoscópica. Previo a la cirugía es
necesario un tratamiento
preoperatorio de al menos 10- 14 días
con fenoxibenzamina. Tras la cirugía,
puede aparecer hipotensión.

41. TRATAMIENTO
⚫MEDICO
⚫Tratamiento preoperatorio:
⚫Bloqueo α (siempre indicado durante 15
días preoperatoriamente): fentolamina
i.v. en las crisis. Como tratamiento
mantenido: fenoxibenzamina o
doxazosina.
⚫Bloqueo ß: siempre debe darse tras el
bloqueo α para evitar crisis hipertensivas
(se bloquean los receptores ß1 y ß2.
Indicado si arritmias o ángor