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NEUROPSICOLOGÍA I
TEMA: NÚCLEOS BASALES Y SUSTANCIA BLANCA
1. RESUMEN
Sabemos que la neuropsicología es una neurociencia que se ocupa de la relación entre
las estructuras del cerebro y el comportamiento humano y, por supuesto, el proceso
cognitivo. Por lo que, estudiar los núcleos basales, su importancia, función y las
consecuencias de sus daños puede dar razón hacia el malestar de una persona que se presenta
con problemas, limitaciones y preocupaciones, suyas y de sus familiares, que, obviamente,
aquejan su vida, la han podido marcar y perjudicar y solamente buscan una respuesta para,
lo que son, en primera instancia, sólo síntomas que respectan el nivel cognitivo del afectado.
Se menciona que esta respuesta es en primera instancia de esta forma porque, gracias al
diagnóstico que pueda hacer el neuropsicólogo se podrá ayudar al paciente con el trabajo
conjunto de un médico que lo revise -recalcamos- gracias a la evaluación que hará el
neuropsicólogo dirigidas hacia sus capacidades cognitivas.
Gracias al estudio del tema, Núcleos Basales y Sustancia Blanca, hemos podido ver
que el daño a las células de los ganglios basales puede causar problemas para controlar el
habla, el movimiento y la postura, además de comprometer la voluntad del afectado hacia
los movimientos que ejecuta. Es así que una persona con disfunción de los ganglios basales
puede tener dificultad para iniciar, suspender o sostener el movimiento que realiza, por lo
que el papel del psicólogo se verá dirigido a observar y seleccionar estas afecciones tanto
con pruebas dirigidas o con el mismo testimonio familiar o personal del paciente.
2. IMPORTANCIA DE LOS NÚCLEOS BASALES Y LA SUSTANCIA BLANCA
2.1. Definición en el siglo XX
La red anatómica de los ganglios no se definió hasta el siglo XX. Galeno
utilizaba el término, “glúteos” para referirse a masas celulares que sobresalen hacia
los ventrículos laterales. El término ganglio basal fue introducido por Ferrier en
1876.
Desde hace mucho tiempo los ganglios basales se consideran centrales en el
control del movimiento. Hoy en día se acepta con amplitud que también intervienen
en la conducta no motora, incluidas la cognición y la emoción.
2.2. ¿Qué son los Núcleos Basales y la Sustancia Blanca?
Los Núcleos Basales forman parte de la estructura más primitiva del cerebro
humano. Son un grupo de núcleos interconectados que participan en funciones
motoras y no motoras, también se les considera como masas de sustancia gris
compuesta de cuerpos celulares de neuronas ubicados dentro de la sustancia blanca
del cerebro, estos se asocian con los movimientos voluntarios realizados de forma
principalmente inconsciente, o sea actividades rutinarias o cotidianas. Se sitúan en
una zona denominada cuerpo estriado en dos cuerpos de sustancia gris separados por
un haz de fibra denominado cápsula interna.
Los Ganglios Basales mantienen una relación intensa y directa con el tálamo, la
corteza prefrontal, el cerebelo, el sistema reticular ascendente y el sistema límbico a
través de la amígdala. Participan también en funciones cognitivas relacionadas con
el aprendizaje implícito y la realización de movimientos en coordinación con el resto
de partes del sistema nervioso.
2.3. Ubicación
Recapitulando, sabemos que el término “ganglios basales” se utiliza para dar
nombre a un conjunto de masas de sustancia gris, las cuales están situadas dentro de
cada hemisferio cerebral compuestos por: el cuerpo estriado, el núcleo amigdalino y
el claustro.
2.3.1. Cuerpo Estriado:
Está situado al lateral del Tálamo y está dividido casi completamente
por una banda de fibras nerviosas, la cápsula interna, formándose el núcleo
caudado y el lenticular. Se le llama “estriado” debido a su aspecto producido
por la banda de sustancia gris. Este recibe información aferente de la mayor
parte de la corteza cerebral, el tálamo, el subtálamo y el tronco cerebral,
incluyendo la sustancia negra. La información antes mencionada se integra
dentro del cuerpo estriado y el flujo de salida vuelve hacia atrás a las áreas
antes mencionadas.
2.3.2. Núcleo Caudado:
Es una gran masa de sustancia gris en forma de “C” que se divide en:
cabeza, cuerpo y cola. Es en la cabeza en donde se origina el nombre de
“cuerpo estriado”, pues esta se continua con el putamen y por encima de esta
unión se encuentran las bandas de sustancia gris ya mencionadas en el punto
de cuerpo estriado, las que pasan a través de la cápsula interna dando así a la
región su aspecto estriado.
2.3.3. Núcleo Lenticular:
Es una masa de sustancia gris en forma de cuña. Este núcleo está
profundamente insertado en la sustancia blanca del hemisferio cerebral y se
relaciona medialmente con la cápsula interna, que la separa del núcleo
caudado y del tálamo. Se relaciona también, lateralmente, con una fina lámina
de sustancia blanca, la cápsula externa, que la separa de una fina lámina de
sustancia gris, el claustro, el cual tiene, aún, una función desconocida. Este
último, el claustro, separa a su vez la cápsula externa de la sustancia blanca
subcortical de la ínsula y es una lámina de sustancia blanca, de forma vertical,
Ilustración 1: Núcleos Basales Chú Lee, Á. J., Cuenca Buele,
S., & López Bravo, M. (2015)
la que divide el núcleo en una porción lateral más grande y oscura: el
putamen, y, una porción más clara e interior, el globo pálido.
Ilustración 2: Los Ganglios Basales
3. FUNCIONES DE LOS NÚCLEOS BASALES Y LA SUSTANCIA BLANCA
Las funciones de los núcleos basales son básicamente motoras siendo las
encargadas de planificar el movimiento. Los ganglios de la base están insertados en un
circuito que se inicia en la corteza cerebral y cuya salida es a través del tálamo, de
vuelta a la corteza cerebral. Es decir que, al contrario de muchas otras partes del sistema
nervioso relacionadas con el control motor, los núcleos basales no tienen conexiones
directas de entrada o de salida con la médula espinal.
Son importantes para la regulación de la actividad motora iniciada en la corteza
y reciben el aporte de gran cantidad de áreas de la corteza cerebral, además de dirigir
su salida a través del tálamo con mayor precisión. Agregar que, el núcleo caudado y el
putamen controlan los movimientos automáticos mayores del músculo esquelético,
como el mover los brazos mientras se camina.
Resaltar que se encargan de gestionar las acciones motoras voluntarias,
seleccionado aquellas acciones a realizar; planificando, finalizando y en ocasiones
corrigiendo nuestros movimientos. Además, tienen participación en nuestro
comportamiento emocional y con el reforzamiento producido por estimulación, esto se
debe a que los núcleos basales tienen relación con la gestión de la dopamina.
También contribuyen al mantenimiento de la velocidad de procesamiento, la
planificación, a la elaboración de estrategias para solucionar problemas y da facilita el
aprendizaje procedimental, el cual consiste en realizar una serie de acciones a las cuales
estamos acostumbrados, como lo pueden ser los pasos para tocar una guitarra o manejar
una bicicleta.
3.1. Funciones generales:
3.1.1. Programación de movimiento.
3.1.2. Organización de patrones normales de movimientos.
3.1.3. Facilitan el movimiento deseado
3.1.4. Inhiben los movimientos involuntarios no deseados.
3.1.5. Permiten y apoyan la ejecución automática de los movimientos que
se generan en la corteza motora.
3.1.6. Su función motora está coordinada con el cerebelo.
3.1.7. Presenta funciones cognitivas, afectivas y viscerales.
3.2. Funciones de cada núcleo:
3.2.1. Cuerpo estriado
Considerado como la zona principal a la cual llega la información
proporcionada por los ganglios basales, por lo que se puede decir que se
encarga de recibir la información de numerosas áreas del cerebro,
integrándose y actuando en base a ella
3.2.2. Núcleo caudado
Involucrado en la motivación y la emisión de alerta en caso de que
alguna función no ande del todo bien.
3.2.3. Núcleo lenticular
Es de los núcleos más importantes, ya que participa en la motricidad,
mantenimiento de la postura, aprendizaje. Está compuesto por:
3.2.3.1. El putamen
Asociado con el movimiento facial y el de las extremidades.
3.2.3.2. El globo pálido
Se encarga de transmitir información proveniente del tálamo
y la sustancia negra.
3.2.4. Claustro
De esta parte no se sabe mucho, por lo que sus funciones específicas
aún no han sido halladas o comprobadas.
3.2.5. Núcleo Amigdalino
Se considera parte del sistema límbico, su función es la de influir en
una respuesta corporal ante determinada situación ambiental, como lo puede
ser empezar a temblar por miedo.
3.2.6. Sustancia blanca
Como bien sabemos las sustancia blanca se encarga de transmitir
información del cerebro al resto del cuerpo, también se encarga de separar los
núcleos basales los cuales están compuestos por sustancia gris, por lo que se
puede decir que esta si guarda relación con estas formaciones, debido a que
transmite la información captada y procesada por estas partes al cerebro,
ayudándole en cuanto a la comunicación cerebro-cuerpo se refiere,
permitiendo el correcto funcionamiento motor de nuestro organismo.
4. ALTERACIONES DE LOS GANGLIOS BASALES
Las alteraciones en los ganglios basales producen un rango de anormalidades
motoras, generando movimientos violentos, continuos de contorsión y parpadeantes.
Las enfermedades más características que afectan los ganglios basales son:
Ilustración 3: Sustancia Blanca
4.1. Corea de Huntington y Parkinson
Alteraciones de la función motora, que incluyen movimientos involuntarios
(Tics), así como alteraciones en el tono muscular (distonías). Trastornos del
movimiento que se caracteriza por contracciones musculares sostenidas e
involuntarias que producen posturas anormales y movimientos repetitivos y en
torsión.
A menudo la distonia es hereditaria, el intelecto puede preservarse (Martinez,
2017).
4.1.1. Enfermedad de Huntington
La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad neurológica,
hereditaria y degenerativa. Pertenece al grupo de las denominadas “raras”. Es
un trastorno autosómico dominante caracterizado por corea y deterioro
cognitivo progresivo, que habitualmente comienza en la edad media.
4.1.2. Parkinson
Trastorno del sistema nervioso central que afecta el movimiento y
suele ocasionar temblores. El daño en las células nerviosas del cerebro
provoca una caída en los niveles de dopamina, lo que causa los síntomas de
la enfermedad de Parkinson.
La enfermedad de Parkinson suele comenzar con el temblor en una
mano. Otros síntomas son la lentitud en los movimientos, la rigidez y la
pérdida del equilibrio. Los medicamentos pueden controlar los síntomas del
Parkinson.
5. EXPOSICIÓN DEL CASO
Un varón de 57 años, ingeniero, viene a consulta por primera vez. Presenta
mareos y nerviosismo de varios meses de evolución y dislalia. La familia lo asocia
al estrés que ha estado sufriendo en los últimos años debido a su trabajo. Está más
nervioso. Se aprecian movimientos corporales continuos muy leves. La exploración
física es normal, orientándose el caso como ansiedad, vuelve en 2 semanas. La
analítica es normal. La familia comenta que presenta pérdidas de memoria y
respuestas poco coherentes y dispersas. Se le realiza mini-examen cognitivo o MEC2
con una puntuación de 29, que sugiere situación cercana al deterioro cognitivo
teniendo en cuenta su edad. Vuelve a consulta una semana después. La familia aporta
nuevos datos: tiene problemas de coordinación, no realiza determinadas tareas como
conducir y otras más complejas que antes sí realizaba. Se insiste en sus antecedentes
familiares y refiere que, a su padre, ya fallecido, le pasó algo parecido, tenía
«temblores» pero no se le estudió ni diagnosticó ninguna enfermedad. Este dato nos
resulta clave para enfocar el caso, ya que la sintomatología que nos cuenta es vaga e
imprecisa y nos hacía pensar en enfermedades degenerativas mucho más comunes,
sin embargo, se empieza a pensar que nos encontramos ante un caso de probable
enfermedad neurológica degenerativa hereditaria con movimientos anormales de tipo
coreicos. Se deriva a neurología para estudio.
En el servicio de neurología se diagnosticó de enfermedad de Huntington
mediante estudio genético.
La EH es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que se caracteriza
por disfunciones motoras, cognoscitivas y psiquiátricas. La clínica suele presentar
movimientos anormales (corea, distonía, tics, mioclonías, parkinsonismo,
alteraciones del equilibrio y de la marcha, trastornos de la motilidad ocular, disartria
y disfagia); trastornos conductuales (trastornos afectivos y de conducta, depresión y
psicosis) y deterioro cognitivo (déficit en las funciones ejecutivas frontales, atención
y capacidad de concentración, memoria, funciones visoespaciales y visoperceptivas,
y fluidez verbal) con aparición de disfunción cortical en fases avanzadas. Los déficits
de memoria y aprendizaje son el trastorno cognitivo más característico y precoz de
esta enfermedad. Probablemente estén presentes durante varios años previos a la
aparición de los movimientos coreicos.
6. CONCLUSIONES
La neuropsicología, al desempeñarse como una neurociencia que estudia la relación
entre las estructuras del cerebro y el comportamiento humano, dotando de relevancia al
proceso cognitivo nos permite reconocer la importancia de las estructuras de nuestro cerebro
y su relación con el comportamiento observable, tanto sano como enfermo o con
alteraciones.
El estudio de los núcleos basales es de vital importancia, pues compete el desarrollo
de movimientos complejos, coordinados y en secuencia, proceso que logra con ayuda de las
partes que lo conforman: el cuerpo estriado y el núcleo caudado. Además, ahora sabemos
que la sustancia blanca ayuda a la correcta comunicación entre nuestro cerebro y cuerpo,
permitiendo que nuestros movimientos sean coordinados.
Gracias al estudio del tema, hemos podido ver que el daño a las células de los
ganglios basales puede causar problemas para controlar el habla, el movimiento y la postura,
además de comprometer la voluntad del afectado hacia los movimientos que ejecuta. Al tener
recepcionados estos conocimientos, su importancia, función y las consecuencias de sus
daños, es que lograremos hacernos competentes en el reconocimiento, valoración,
diagnóstico y apoyo de casos que puedan presentársenos en el futuro.
REFERENCIAS
Alexander, G.E.; DeLong, M.R. & Strick, P.L. (1986). Parallel organization of functionally
segregated circuits linking basal ganglia and cortex. Annu Rev Neurosci.; 9:357 -
381.
López-Díaz, J. A., Ruíz-Díaz, G., & Ortega-Blanco, J. A. (2016). Caso de enfermedad de
Huntington en atención primaria: papel del médico. SEMERGEN - Medicina de
Familia, 42(8), e157-e159. https://www.elsevier.es
Martínez, M. F. (9 enero de 2017). Enfermedad con-afectación-de-ganglios-basales-y-
distonías. slideshare. https://es.slideshare.net/fernandamartinez737448/enfermedad-
conafectacindegangliosbasalesydistonas#:%7E:text=Las%20enfermedades%20m%
C3%A1s%20caracter%C3%ADsticas%20que,el%20tono%20muscular%20(distoni
as).
Melnick, M.E. (2013). Basal ganglia disorders. In: Umphred DA, Burton GU, Lazaro RT,
Roller ML, eds. Umphred's Neurological Rehabilitation. 6th ed. Philadelphia, PA:
Elsevier Mosby; chap 20. Miró, J. (2010). Función práxica y ganglios basales:
contribuciones de los núcleos grises al movimiento voluntario. Revista chilena de
neuropsicología, 5(2), 69-81.
Morris, M.E.; Iansek, R., Matyas, T.A. & Summers, J.J. (1996). Stride length regulation in
Parkinson's disease. Normalization strategies and underlying mechanisms. Brain.
119:551 - 68.
Snell, R. S. (2007). Neuroanatomía clínica. Ed. Médica Panamericana. Chú Lee, Á. J.,
Cuenca Buele, S., & López Bravo, M. (2015). Anatomía y fisiología del sistema
nervioso.
Kandel, E. R. (2001). Principios de Neurociencia. 1º edición. McGraw-Hill.

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Núcleos basales y sustancias blanca

  • 1. NEUROPSICOLOGÍA I TEMA: NÚCLEOS BASALES Y SUSTANCIA BLANCA 1. RESUMEN Sabemos que la neuropsicología es una neurociencia que se ocupa de la relación entre las estructuras del cerebro y el comportamiento humano y, por supuesto, el proceso cognitivo. Por lo que, estudiar los núcleos basales, su importancia, función y las consecuencias de sus daños puede dar razón hacia el malestar de una persona que se presenta con problemas, limitaciones y preocupaciones, suyas y de sus familiares, que, obviamente, aquejan su vida, la han podido marcar y perjudicar y solamente buscan una respuesta para, lo que son, en primera instancia, sólo síntomas que respectan el nivel cognitivo del afectado. Se menciona que esta respuesta es en primera instancia de esta forma porque, gracias al diagnóstico que pueda hacer el neuropsicólogo se podrá ayudar al paciente con el trabajo conjunto de un médico que lo revise -recalcamos- gracias a la evaluación que hará el neuropsicólogo dirigidas hacia sus capacidades cognitivas. Gracias al estudio del tema, Núcleos Basales y Sustancia Blanca, hemos podido ver que el daño a las células de los ganglios basales puede causar problemas para controlar el habla, el movimiento y la postura, además de comprometer la voluntad del afectado hacia los movimientos que ejecuta. Es así que una persona con disfunción de los ganglios basales puede tener dificultad para iniciar, suspender o sostener el movimiento que realiza, por lo que el papel del psicólogo se verá dirigido a observar y seleccionar estas afecciones tanto con pruebas dirigidas o con el mismo testimonio familiar o personal del paciente.
  • 2. 2. IMPORTANCIA DE LOS NÚCLEOS BASALES Y LA SUSTANCIA BLANCA 2.1. Definición en el siglo XX La red anatómica de los ganglios no se definió hasta el siglo XX. Galeno utilizaba el término, “glúteos” para referirse a masas celulares que sobresalen hacia los ventrículos laterales. El término ganglio basal fue introducido por Ferrier en 1876. Desde hace mucho tiempo los ganglios basales se consideran centrales en el control del movimiento. Hoy en día se acepta con amplitud que también intervienen en la conducta no motora, incluidas la cognición y la emoción. 2.2. ¿Qué son los Núcleos Basales y la Sustancia Blanca? Los Núcleos Basales forman parte de la estructura más primitiva del cerebro humano. Son un grupo de núcleos interconectados que participan en funciones motoras y no motoras, también se les considera como masas de sustancia gris compuesta de cuerpos celulares de neuronas ubicados dentro de la sustancia blanca del cerebro, estos se asocian con los movimientos voluntarios realizados de forma principalmente inconsciente, o sea actividades rutinarias o cotidianas. Se sitúan en
  • 3. una zona denominada cuerpo estriado en dos cuerpos de sustancia gris separados por un haz de fibra denominado cápsula interna. Los Ganglios Basales mantienen una relación intensa y directa con el tálamo, la corteza prefrontal, el cerebelo, el sistema reticular ascendente y el sistema límbico a través de la amígdala. Participan también en funciones cognitivas relacionadas con el aprendizaje implícito y la realización de movimientos en coordinación con el resto de partes del sistema nervioso. 2.3. Ubicación Recapitulando, sabemos que el término “ganglios basales” se utiliza para dar nombre a un conjunto de masas de sustancia gris, las cuales están situadas dentro de cada hemisferio cerebral compuestos por: el cuerpo estriado, el núcleo amigdalino y el claustro. 2.3.1. Cuerpo Estriado: Está situado al lateral del Tálamo y está dividido casi completamente por una banda de fibras nerviosas, la cápsula interna, formándose el núcleo caudado y el lenticular. Se le llama “estriado” debido a su aspecto producido por la banda de sustancia gris. Este recibe información aferente de la mayor parte de la corteza cerebral, el tálamo, el subtálamo y el tronco cerebral, incluyendo la sustancia negra. La información antes mencionada se integra dentro del cuerpo estriado y el flujo de salida vuelve hacia atrás a las áreas antes mencionadas.
  • 4. 2.3.2. Núcleo Caudado: Es una gran masa de sustancia gris en forma de “C” que se divide en: cabeza, cuerpo y cola. Es en la cabeza en donde se origina el nombre de “cuerpo estriado”, pues esta se continua con el putamen y por encima de esta unión se encuentran las bandas de sustancia gris ya mencionadas en el punto de cuerpo estriado, las que pasan a través de la cápsula interna dando así a la región su aspecto estriado. 2.3.3. Núcleo Lenticular: Es una masa de sustancia gris en forma de cuña. Este núcleo está profundamente insertado en la sustancia blanca del hemisferio cerebral y se relaciona medialmente con la cápsula interna, que la separa del núcleo caudado y del tálamo. Se relaciona también, lateralmente, con una fina lámina de sustancia blanca, la cápsula externa, que la separa de una fina lámina de sustancia gris, el claustro, el cual tiene, aún, una función desconocida. Este último, el claustro, separa a su vez la cápsula externa de la sustancia blanca subcortical de la ínsula y es una lámina de sustancia blanca, de forma vertical, Ilustración 1: Núcleos Basales Chú Lee, Á. J., Cuenca Buele, S., & López Bravo, M. (2015)
  • 5. la que divide el núcleo en una porción lateral más grande y oscura: el putamen, y, una porción más clara e interior, el globo pálido. Ilustración 2: Los Ganglios Basales 3. FUNCIONES DE LOS NÚCLEOS BASALES Y LA SUSTANCIA BLANCA Las funciones de los núcleos basales son básicamente motoras siendo las encargadas de planificar el movimiento. Los ganglios de la base están insertados en un circuito que se inicia en la corteza cerebral y cuya salida es a través del tálamo, de vuelta a la corteza cerebral. Es decir que, al contrario de muchas otras partes del sistema nervioso relacionadas con el control motor, los núcleos basales no tienen conexiones directas de entrada o de salida con la médula espinal. Son importantes para la regulación de la actividad motora iniciada en la corteza y reciben el aporte de gran cantidad de áreas de la corteza cerebral, además de dirigir su salida a través del tálamo con mayor precisión. Agregar que, el núcleo caudado y el putamen controlan los movimientos automáticos mayores del músculo esquelético, como el mover los brazos mientras se camina.
  • 6. Resaltar que se encargan de gestionar las acciones motoras voluntarias, seleccionado aquellas acciones a realizar; planificando, finalizando y en ocasiones corrigiendo nuestros movimientos. Además, tienen participación en nuestro comportamiento emocional y con el reforzamiento producido por estimulación, esto se debe a que los núcleos basales tienen relación con la gestión de la dopamina. También contribuyen al mantenimiento de la velocidad de procesamiento, la planificación, a la elaboración de estrategias para solucionar problemas y da facilita el aprendizaje procedimental, el cual consiste en realizar una serie de acciones a las cuales estamos acostumbrados, como lo pueden ser los pasos para tocar una guitarra o manejar una bicicleta. 3.1. Funciones generales: 3.1.1. Programación de movimiento. 3.1.2. Organización de patrones normales de movimientos. 3.1.3. Facilitan el movimiento deseado 3.1.4. Inhiben los movimientos involuntarios no deseados. 3.1.5. Permiten y apoyan la ejecución automática de los movimientos que se generan en la corteza motora. 3.1.6. Su función motora está coordinada con el cerebelo. 3.1.7. Presenta funciones cognitivas, afectivas y viscerales. 3.2. Funciones de cada núcleo: 3.2.1. Cuerpo estriado
  • 7. Considerado como la zona principal a la cual llega la información proporcionada por los ganglios basales, por lo que se puede decir que se encarga de recibir la información de numerosas áreas del cerebro, integrándose y actuando en base a ella 3.2.2. Núcleo caudado Involucrado en la motivación y la emisión de alerta en caso de que alguna función no ande del todo bien. 3.2.3. Núcleo lenticular Es de los núcleos más importantes, ya que participa en la motricidad, mantenimiento de la postura, aprendizaje. Está compuesto por: 3.2.3.1. El putamen Asociado con el movimiento facial y el de las extremidades. 3.2.3.2. El globo pálido Se encarga de transmitir información proveniente del tálamo y la sustancia negra. 3.2.4. Claustro De esta parte no se sabe mucho, por lo que sus funciones específicas aún no han sido halladas o comprobadas. 3.2.5. Núcleo Amigdalino
  • 8. Se considera parte del sistema límbico, su función es la de influir en una respuesta corporal ante determinada situación ambiental, como lo puede ser empezar a temblar por miedo. 3.2.6. Sustancia blanca Como bien sabemos las sustancia blanca se encarga de transmitir información del cerebro al resto del cuerpo, también se encarga de separar los núcleos basales los cuales están compuestos por sustancia gris, por lo que se puede decir que esta si guarda relación con estas formaciones, debido a que transmite la información captada y procesada por estas partes al cerebro, ayudándole en cuanto a la comunicación cerebro-cuerpo se refiere, permitiendo el correcto funcionamiento motor de nuestro organismo. 4. ALTERACIONES DE LOS GANGLIOS BASALES Las alteraciones en los ganglios basales producen un rango de anormalidades motoras, generando movimientos violentos, continuos de contorsión y parpadeantes. Las enfermedades más características que afectan los ganglios basales son: Ilustración 3: Sustancia Blanca
  • 9. 4.1. Corea de Huntington y Parkinson Alteraciones de la función motora, que incluyen movimientos involuntarios (Tics), así como alteraciones en el tono muscular (distonías). Trastornos del movimiento que se caracteriza por contracciones musculares sostenidas e involuntarias que producen posturas anormales y movimientos repetitivos y en torsión. A menudo la distonia es hereditaria, el intelecto puede preservarse (Martinez, 2017). 4.1.1. Enfermedad de Huntington La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad neurológica, hereditaria y degenerativa. Pertenece al grupo de las denominadas “raras”. Es un trastorno autosómico dominante caracterizado por corea y deterioro cognitivo progresivo, que habitualmente comienza en la edad media. 4.1.2. Parkinson Trastorno del sistema nervioso central que afecta el movimiento y suele ocasionar temblores. El daño en las células nerviosas del cerebro provoca una caída en los niveles de dopamina, lo que causa los síntomas de la enfermedad de Parkinson. La enfermedad de Parkinson suele comenzar con el temblor en una mano. Otros síntomas son la lentitud en los movimientos, la rigidez y la pérdida del equilibrio. Los medicamentos pueden controlar los síntomas del Parkinson.
  • 10. 5. EXPOSICIÓN DEL CASO Un varón de 57 años, ingeniero, viene a consulta por primera vez. Presenta mareos y nerviosismo de varios meses de evolución y dislalia. La familia lo asocia al estrés que ha estado sufriendo en los últimos años debido a su trabajo. Está más nervioso. Se aprecian movimientos corporales continuos muy leves. La exploración física es normal, orientándose el caso como ansiedad, vuelve en 2 semanas. La analítica es normal. La familia comenta que presenta pérdidas de memoria y respuestas poco coherentes y dispersas. Se le realiza mini-examen cognitivo o MEC2 con una puntuación de 29, que sugiere situación cercana al deterioro cognitivo teniendo en cuenta su edad. Vuelve a consulta una semana después. La familia aporta nuevos datos: tiene problemas de coordinación, no realiza determinadas tareas como conducir y otras más complejas que antes sí realizaba. Se insiste en sus antecedentes familiares y refiere que, a su padre, ya fallecido, le pasó algo parecido, tenía «temblores» pero no se le estudió ni diagnosticó ninguna enfermedad. Este dato nos resulta clave para enfocar el caso, ya que la sintomatología que nos cuenta es vaga e imprecisa y nos hacía pensar en enfermedades degenerativas mucho más comunes, sin embargo, se empieza a pensar que nos encontramos ante un caso de probable enfermedad neurológica degenerativa hereditaria con movimientos anormales de tipo coreicos. Se deriva a neurología para estudio.
  • 11. En el servicio de neurología se diagnosticó de enfermedad de Huntington mediante estudio genético. La EH es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que se caracteriza por disfunciones motoras, cognoscitivas y psiquiátricas. La clínica suele presentar movimientos anormales (corea, distonía, tics, mioclonías, parkinsonismo, alteraciones del equilibrio y de la marcha, trastornos de la motilidad ocular, disartria y disfagia); trastornos conductuales (trastornos afectivos y de conducta, depresión y psicosis) y deterioro cognitivo (déficit en las funciones ejecutivas frontales, atención y capacidad de concentración, memoria, funciones visoespaciales y visoperceptivas, y fluidez verbal) con aparición de disfunción cortical en fases avanzadas. Los déficits de memoria y aprendizaje son el trastorno cognitivo más característico y precoz de esta enfermedad. Probablemente estén presentes durante varios años previos a la aparición de los movimientos coreicos. 6. CONCLUSIONES La neuropsicología, al desempeñarse como una neurociencia que estudia la relación entre las estructuras del cerebro y el comportamiento humano, dotando de relevancia al proceso cognitivo nos permite reconocer la importancia de las estructuras de nuestro cerebro y su relación con el comportamiento observable, tanto sano como enfermo o con alteraciones. El estudio de los núcleos basales es de vital importancia, pues compete el desarrollo de movimientos complejos, coordinados y en secuencia, proceso que logra con ayuda de las partes que lo conforman: el cuerpo estriado y el núcleo caudado. Además, ahora sabemos
  • 12. que la sustancia blanca ayuda a la correcta comunicación entre nuestro cerebro y cuerpo, permitiendo que nuestros movimientos sean coordinados. Gracias al estudio del tema, hemos podido ver que el daño a las células de los ganglios basales puede causar problemas para controlar el habla, el movimiento y la postura, además de comprometer la voluntad del afectado hacia los movimientos que ejecuta. Al tener recepcionados estos conocimientos, su importancia, función y las consecuencias de sus daños, es que lograremos hacernos competentes en el reconocimiento, valoración, diagnóstico y apoyo de casos que puedan presentársenos en el futuro. REFERENCIAS Alexander, G.E.; DeLong, M.R. & Strick, P.L. (1986). Parallel organization of functionally segregated circuits linking basal ganglia and cortex. Annu Rev Neurosci.; 9:357 - 381. López-Díaz, J. A., Ruíz-Díaz, G., & Ortega-Blanco, J. A. (2016). Caso de enfermedad de Huntington en atención primaria: papel del médico. SEMERGEN - Medicina de Familia, 42(8), e157-e159. https://www.elsevier.es Martínez, M. F. (9 enero de 2017). Enfermedad con-afectación-de-ganglios-basales-y- distonías. slideshare. https://es.slideshare.net/fernandamartinez737448/enfermedad- conafectacindegangliosbasalesydistonas#:%7E:text=Las%20enfermedades%20m% C3%A1s%20caracter%C3%ADsticas%20que,el%20tono%20muscular%20(distoni as). Melnick, M.E. (2013). Basal ganglia disorders. In: Umphred DA, Burton GU, Lazaro RT, Roller ML, eds. Umphred's Neurological Rehabilitation. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Mosby; chap 20. Miró, J. (2010). Función práxica y ganglios basales: contribuciones de los núcleos grises al movimiento voluntario. Revista chilena de neuropsicología, 5(2), 69-81. Morris, M.E.; Iansek, R., Matyas, T.A. & Summers, J.J. (1996). Stride length regulation in Parkinson's disease. Normalization strategies and underlying mechanisms. Brain. 119:551 - 68.
  • 13. Snell, R. S. (2007). Neuroanatomía clínica. Ed. Médica Panamericana. Chú Lee, Á. J., Cuenca Buele, S., & López Bravo, M. (2015). Anatomía y fisiología del sistema nervioso. Kandel, E. R. (2001). Principios de Neurociencia. 1º edición. McGraw-Hill.