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RECUENTO ANATOMICO
 Órgano retroperitoneal
 Ubicado entre L1-L2 (Duodeno-Bazo)
 Pesa de 85 a 100gr
 Mide de 14 a 18 cm longitud
 Anatómicamente se divide en 4 porciones
Anatomia Quirurgica John E. Skandalakis; Lee J. Skandalakis - Capitulo 21 páncreas
Endocrino Exocrino
f
α
β
δ
FISIOLOGIA
Anatomía Quirúrgica de páncreas/ Sociedad Argentina de cirugía 2016 IV-468 pag 1-6
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
Pueden producir más de una hormona, aunque clínicamente
predomine una.
Pueden producir niveles hormonales por debajo del nivel de
umbral de expresión clínica.
Pueden ser no funcionantes, aunque caracterizables por
métodos inmunohistoquímicos.
Puede existir aumento de secreción hormonal sin existir
síndrome clínico asociado.
Algunos casos pueden formar parte de una endocrinopatía más
extensa conocida como neoplasia endocrina múltiple (NEM).
Los tumores endocrinos del páncreas (TEP) son neoplasias raras
CLASIFICACIÓN
No funcionantes
Funcionantes
Los TEP representan un pequeño porcentaje de los tumores pancreáticos, pero sus formas
de presentación están ligadas en la mayoría de los casos al tipo de hormona que producen
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
PARACLINICA
 Insulina
 Gastrina
 Peptido vasointestinal
 Ecografía :(endoscópica, intraoperatoria)
 TAC helicoidal
 RM
 Arteriografía (cada vez menos usada)
 Octreoscan
 PET (tomografía con emisión de positrones)
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
EPIDEMIOLOGIA
 5 casos por millón de habitantes/año
 Son tumores pequeños (< 2 cm)
 Solitarios (90%)
 Benignos (> 90%)
 Cabeza, cuerpo y cola pancreática
 Ectópica 1%
 Tasa de recurrencia es del 8% a los 20 años
 Supervivencia de los insulinomas malignos es inferior al 30% a los 10 años
INSULINOMA
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
INSULINOMA
Síntomas derivados de
la neuroglucopenia
Liberación adrenérgica
Tríada de Whipple
Cuadro Clínico
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
INSULINOMA DIAGNOSTICO
Paraclínico:
Glicemia: < 55 mg/dl
Insulina insulina: > 30 mcμ/ml
Test de ayuno
 TAC Abdominal
 RM con o sin gadolinio
 Arteriografía selectiva
 Portografía transhepática con toma de muestra de sangre venosa
 Palpación minuciosa del páncreas (sensibilidad > 70%)
 Comprobado mediante la ecografía intraoperatoria
(sensibilidad 90-100%)
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
INSULINOMA TRATAMIENTO
 Medico preoperatorio  Modificación de los hábitos dietéticos (comidas
frecuentes)
 Administración del Diazoxido
 Quirúrgico:
 Laparotomía de Chevron
 Maniobra de Kocher
 Apertura del Lig. Gastrocolico
 Buena movilización de cola de páncreas
 Ecografía transoperatoria
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
GASTRINOMA
EPIDEMIOLOGIA
 33% son de origen pancreático
 15-50% de los gastrinomas tienen MT hepáticas en el momento
del diagnóstico
 15-25% de los gastrinomas forman parte del síndrome de NEM-1
 Hombres (3:2)
Síndrome de Zollinger-Ellison
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
 Dolor abdominal
 Enfermedad ulcerosa recurrente
 Reflujo gastroesofágico
 Diarrea acuosa
 Mayor incidencia de complicaciones
 40% de los pacientes pueden tener pérdida de peso
GASTRINOMA
Cuadro Clínico
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
Una gastrina basal >
1.500 pg/ml puede indicar la
presencia de enfermedad
metastásica.
GASTRINOMA
Imagenológico: Encaminado a detectar el tumor primario y la eventual enfermedad metastática,
que en caso de existir modifica el abordaje.
 TAC
 Eco-endoscopia
 Octreoscan
 Ecografía intra-operatoria
No obstante, a pesar de todas estas exploraciones
el tumor (microgastrinoma) puede permanecer
indetectable hasta en un 30% de los casos.
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
GASTRINOMA
Tratamiento
 IBP: omeprazol, Pantoprazol, Esomeprazol
 Resección o enucleación del tumor o tumores
 DPC, colecistectomía, (vagotomía, gastrectomía)
Los factores asociados a un peor pronóstico son el origen pancreático del tumor,
la presencia de metástasis hepáticas, los gastrinomas esporádicos y el tamaño tumoral.
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
VIPOMA
Los tumores productores de péptido intestinal
vasoactivo (VIP) suponen menos del 2% de los TEP
EPIDEMIOLOGIA
 90% son de origen pancreático
 75% en el cuerpo-cola
 25% en la cabeza del páncreas
 10% son extrapancreáticos.
 1 caso por cada 10.000.000
 Únicos 85%
 Gran tamaño (> 3 cm)
 60% son malignos, existiendo MT hepáticas cuando son diagnosticado
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
VIPOMA
Cuadro Clínico
25% de los casos la
diarrea llega a durar cinco
años antes del diagnóstico
correcto
El diagnóstico bioquímico
Se basa en la determinación de un VIP elevado (>200pg/ml)
PP, neurotensina, calcitonina o péptido inhibidor gástrico (PG)
El diagnóstico imagenológico
 ECO
 TAC
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
Tratamiento
 Pancreatectomía distal o DPC
 MT hepática: intentar resección total
De no ser posible el TTO quirúrgico
 Análogos de la somatostatina.
Supervivencia a largo
plazo es de alrededor
del 15%
VIPOMA
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
GLUCAGONOMA
EPIDEMIOLOGIA
 1 caso por 20.000.000 de población
 < 1% de todas los TEP
 Tumores únicos
 Grandes > 5 cm
 Situados a la izquierda de los vasos mesentéricos
 Malignos (> 70%)
 Localización extrapancreática es excepcional
a) Los que presentan el síndrome típico de glucagonoma
(diabetes, enfermedad cutánea, Perdida de peso y anemia)
b) Los incidentales encontrados en autopsias de diabéticos.
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
GLUCAGONOMA
 Diabetes no insulinodependiente
 Eritema necrolítico migratorio
 Pérdida de peso
 Anemia
 Hipoaminoacidemia
 Trombosis
 Depresión
Cuadro Clínico
Se le conoce como las 4D:
Dermatitis
Diabetes
Demencia
Deep Thrombosis
Glucagón en plasma (> 1.000 pg/ml)
TAC CE o ECO
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
 Pancreatectomía distal o DPC
 MT hepática: cirugía citorreductora
 Embolización hepática
 Análogos de la somatostatina
 Dacarbazina
GLUCAGONOMA
Tratamiento
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
SOMATOSTATINOMA
Son excepcionales, habiéndose descrito menos de 100 casos.
 Pueden ser de origen pancreático (sobre todo en cabeza), o duodenal.
 El 70% son duodenales, relacionados con la neurofibromatosis de Von
Recklinghausen, NEM-2, o carcinoides.
 La mayoría son esporádicos.
 Suelen ser malignos 70-80%
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
 Resección quirúrgica.
SOMATOSTATINOMA
Tratamiento
La supervivencia en casos de
resección completa es del 100% a 5 años
si no hay metástasis. Los pacientes con
enfermedad metastásica es del 30-60%.
Clínicamente
Dolor abdominal
Colelitiasis
Diabetes
Esteatorrea
Hipoclorhidria y anemia
somatostatina sérica basal mayor de 30 pg/dl confirma el diagnóstico.
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
EPIDEMIOLOGÍA
 30% de todos los TEP
 70-90% son productores de hormonas
 Tumores solitarios
 Grandes > 10 cm
 Cabeza del páncreas > 60%
 80-100% son malignos en base a la existencia de metástasis ganglionares o a
distancia (hígado, hueso, peritoneo, pulmón, riñones).
CLÍNICA
 Depende del efecto masa (dolor, ictericia, adelgazamiento, masa palpable)
TUMORES ENDOCRINOS DE PANCREAS NO FUNCIONANTES
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
TRATAMIENTO
 DPC o pancreatectomía subtotal
 Resección parcial de la porta
Supervivencia a los 5 años en casos sin metástasis es del 72%,
44% si existe invasión local y 40% si existen metástasis a distancia
TUMORES ENDOCRINOS DE PANCREAS NO FUNCIONANTES
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
 Cistoadenoma seroso (CAS)
 Neoplasia quística mucinosa (NQM)
 Neoplasia intraductal papilar mucinosa (NIPM)
 Tumor sólido pseudopapilar (TSSP)
El 90 % de las NQP está constituido:
CLASIFICACIÓN
El 10 % restante lo forman
otras NQP que, aunque son menos
frecuentes, deben estar presentes
en el diagnóstico diferencial.
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
CISTOADENOMA SEROSO
 Afecta predominantemente a mujeres en la sexta década de la vida
 El 60 % se localizan en el cuerpo-cola
 Cursan de forma asintomática.
Macroscopía de CAS: lesión
formada por múltiples quistes de menos de
2 cm (microquistes) que dan una apariencia
típica “en panal de abejas”. Estos
microquistes están separados por septos
de tejido conectivo fibroso que irradian
desde el centro en forma de estrella.
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
CISTOADENOMA SEROSO
DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
Ecoendoscopia: con aspiración del líquido que en estos tumores,
característicamente, tiene unos niveles muy bajos de CEA (< 5 ng/ml).
Dada su benignidad, solo debería resecarse
si es sintomático o en caso de no poder establecer
pre-operatoriamente el diagnóstico diferencial con
otras NQP. No precisan seguimiento.
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
NEOPLASIA MUCINOSA QUISTICA
 Afecta mayoritariamente a mujeres alrededor de los
50 años.
 Se localizan en el cuerpo y la cola del páncreas.
 No comunica con el conducto pancreático.
En las técnicas de imagen suelen presentarse
como un único macroquiste o lesión unilocular de
paredes finas y contorno ovoideo con septos internos
lineales o curvilíneos
La NQM, al igual que la NIPM presenta elevados niveles de CEA en el líquido intraquístico (> 192 ng/ml)
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
NEOPLASIA MUCINOSA QUISTICA
 Cistoadenoma mucinoso (displasia leve-moderada): es una lesión benigna que
se cura con la resección.
 NQM proliferativa no invasiva (displasia de alto grado/carcinoma in situ):
puede considerarse una lesión curada tras la resección completa. No presenta
componente invasivo.
 Cistoadenocarcinoma mucinoso: presenta invasión del estroma subyacente, por
lo que se considera un adenocarcinoma invasivo.
Clasificación
TRATAMIENTO:
 < 4cm seguimiento
 > 4cm resección
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
NEOPLASIA INTRADUCTAL PAPILAR MUCINOSA
Es una lesión pancreática premaligna que se caracteriza por presentar
una proliferación papilar intraductal de células ductales productoras de mucina
que conducen a la dilatación del conducto pancreático principal y/o de sus ramas
 Afecta con mayor frecuencia a varones de entre 60 y 70 años.
 Se localiza preferentemente en la cabeza y proceso uncinado, aunque puede afectar
difusamente a toda la glándula
Histológicamente, se caracterizan por un epitelio columnar
hiperplásico dispuesto en proyecciones papilares con
producción de moco o sin ella.
Hallazgo casual, cuadro clínico, dolor
abdominal difuso, episodios de
pancreatitis a repetición
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
–– Del ducto principal, segmentaria o difusa.
–– De ramas secundarias única o múltiples.
–– De tipo mixto, que afecta el ducto principal y las ramas secundarias.
NEOPLASIA INTRADUCTAL PAPILAR MUCINOSA
Clasificación
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
NEOPLASIA INTRADUCTAL PAPILAR MUCINOSA
Diagnóstico y Tratamiento
La cirugía económica del páncreas (enucleación,
uncinectomía, pancreatectomía cefálica con preservación
duodenal, pancreatectomía dorsal)
Asimismo, todos los pacientes resecados por NIPM deben ser
seguidos mediante TC y/o RNM pancreática-CRNM de forma anual.
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
TUMOR SOLIDO PSEUDOPAPILAR
Se trata de un tumor sólido en el que se produce una esclerosis a lo largo de su eje
vascular y causa isquemia, sangrado y aparición de zonas quísticas intratumorales.
 Es una entidad poco frecuente.
 Se caracteriza por afectar preferentemente a mujeres jóvenes en la segunda y
tercera décadas de la vida.
 La localización es variable, aunque es más frecuente en el cuerpo y cola.
 La forma de presentación clínica más habitual son las molestias abdominales asociadas
a una masa palpable aunque también puede ser asintomático.
Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
TUMOR SOLIDO PSEUDOPAPILAR
 Puede presentar aspecto sólido, quístico o heterogéneo y
calcificaciones
 Dado que morfológicamente puede mostrar muchas similitudes con
los tumores neuroendocrinos, este es el principal diagnóstico
diferencial que se plantea.
Se trata de un tumor sólido en el que se produce una
esclerosis a lo largo de su eje vascular y causa isquemia,
sangrado y aparición de zonas quísticas intratumorales
El pronóstico de estos pacientes es muy bueno, con
un 95 % de curación completa tras la resección. Los
pacientes deben ser controlados anualmente durante 5 años.
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Tumores de pancreas Vera.pptx

  • 1.
  • 2. RECUENTO ANATOMICO  Órgano retroperitoneal  Ubicado entre L1-L2 (Duodeno-Bazo)  Pesa de 85 a 100gr  Mide de 14 a 18 cm longitud  Anatómicamente se divide en 4 porciones Anatomia Quirurgica John E. Skandalakis; Lee J. Skandalakis - Capitulo 21 páncreas Endocrino Exocrino
  • 3. f α β δ FISIOLOGIA Anatomía Quirúrgica de páncreas/ Sociedad Argentina de cirugía 2016 IV-468 pag 1-6
  • 4.
  • 5. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 Pueden producir más de una hormona, aunque clínicamente predomine una. Pueden producir niveles hormonales por debajo del nivel de umbral de expresión clínica. Pueden ser no funcionantes, aunque caracterizables por métodos inmunohistoquímicos. Puede existir aumento de secreción hormonal sin existir síndrome clínico asociado. Algunos casos pueden formar parte de una endocrinopatía más extensa conocida como neoplasia endocrina múltiple (NEM). Los tumores endocrinos del páncreas (TEP) son neoplasias raras
  • 6. CLASIFICACIÓN No funcionantes Funcionantes Los TEP representan un pequeño porcentaje de los tumores pancreáticos, pero sus formas de presentación están ligadas en la mayoría de los casos al tipo de hormona que producen Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242
  • 7. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 PARACLINICA  Insulina  Gastrina  Peptido vasointestinal  Ecografía :(endoscópica, intraoperatoria)  TAC helicoidal  RM  Arteriografía (cada vez menos usada)  Octreoscan  PET (tomografía con emisión de positrones)
  • 8. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 EPIDEMIOLOGIA  5 casos por millón de habitantes/año  Son tumores pequeños (< 2 cm)  Solitarios (90%)  Benignos (> 90%)  Cabeza, cuerpo y cola pancreática  Ectópica 1%  Tasa de recurrencia es del 8% a los 20 años  Supervivencia de los insulinomas malignos es inferior al 30% a los 10 años INSULINOMA
  • 9. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 INSULINOMA Síntomas derivados de la neuroglucopenia Liberación adrenérgica Tríada de Whipple Cuadro Clínico
  • 10. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 INSULINOMA DIAGNOSTICO Paraclínico: Glicemia: < 55 mg/dl Insulina insulina: > 30 mcμ/ml Test de ayuno  TAC Abdominal  RM con o sin gadolinio  Arteriografía selectiva  Portografía transhepática con toma de muestra de sangre venosa  Palpación minuciosa del páncreas (sensibilidad > 70%)  Comprobado mediante la ecografía intraoperatoria (sensibilidad 90-100%)
  • 11. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 INSULINOMA TRATAMIENTO  Medico preoperatorio  Modificación de los hábitos dietéticos (comidas frecuentes)  Administración del Diazoxido  Quirúrgico:  Laparotomía de Chevron  Maniobra de Kocher  Apertura del Lig. Gastrocolico  Buena movilización de cola de páncreas  Ecografía transoperatoria
  • 12. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 GASTRINOMA EPIDEMIOLOGIA  33% son de origen pancreático  15-50% de los gastrinomas tienen MT hepáticas en el momento del diagnóstico  15-25% de los gastrinomas forman parte del síndrome de NEM-1  Hombres (3:2) Síndrome de Zollinger-Ellison
  • 13. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242  Dolor abdominal  Enfermedad ulcerosa recurrente  Reflujo gastroesofágico  Diarrea acuosa  Mayor incidencia de complicaciones  40% de los pacientes pueden tener pérdida de peso GASTRINOMA Cuadro Clínico
  • 14. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 Una gastrina basal > 1.500 pg/ml puede indicar la presencia de enfermedad metastásica. GASTRINOMA Imagenológico: Encaminado a detectar el tumor primario y la eventual enfermedad metastática, que en caso de existir modifica el abordaje.  TAC  Eco-endoscopia  Octreoscan  Ecografía intra-operatoria No obstante, a pesar de todas estas exploraciones el tumor (microgastrinoma) puede permanecer indetectable hasta en un 30% de los casos.
  • 15. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 GASTRINOMA Tratamiento  IBP: omeprazol, Pantoprazol, Esomeprazol  Resección o enucleación del tumor o tumores  DPC, colecistectomía, (vagotomía, gastrectomía) Los factores asociados a un peor pronóstico son el origen pancreático del tumor, la presencia de metástasis hepáticas, los gastrinomas esporádicos y el tamaño tumoral.
  • 16. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 VIPOMA Los tumores productores de péptido intestinal vasoactivo (VIP) suponen menos del 2% de los TEP EPIDEMIOLOGIA  90% son de origen pancreático  75% en el cuerpo-cola  25% en la cabeza del páncreas  10% son extrapancreáticos.  1 caso por cada 10.000.000  Únicos 85%  Gran tamaño (> 3 cm)  60% son malignos, existiendo MT hepáticas cuando son diagnosticado
  • 17. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 VIPOMA Cuadro Clínico 25% de los casos la diarrea llega a durar cinco años antes del diagnóstico correcto El diagnóstico bioquímico Se basa en la determinación de un VIP elevado (>200pg/ml) PP, neurotensina, calcitonina o péptido inhibidor gástrico (PG) El diagnóstico imagenológico  ECO  TAC
  • 18. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 Tratamiento  Pancreatectomía distal o DPC  MT hepática: intentar resección total De no ser posible el TTO quirúrgico  Análogos de la somatostatina. Supervivencia a largo plazo es de alrededor del 15% VIPOMA
  • 19. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 GLUCAGONOMA EPIDEMIOLOGIA  1 caso por 20.000.000 de población  < 1% de todas los TEP  Tumores únicos  Grandes > 5 cm  Situados a la izquierda de los vasos mesentéricos  Malignos (> 70%)  Localización extrapancreática es excepcional a) Los que presentan el síndrome típico de glucagonoma (diabetes, enfermedad cutánea, Perdida de peso y anemia) b) Los incidentales encontrados en autopsias de diabéticos.
  • 20. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 GLUCAGONOMA  Diabetes no insulinodependiente  Eritema necrolítico migratorio  Pérdida de peso  Anemia  Hipoaminoacidemia  Trombosis  Depresión Cuadro Clínico Se le conoce como las 4D: Dermatitis Diabetes Demencia Deep Thrombosis Glucagón en plasma (> 1.000 pg/ml) TAC CE o ECO
  • 21. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242  Pancreatectomía distal o DPC  MT hepática: cirugía citorreductora  Embolización hepática  Análogos de la somatostatina  Dacarbazina GLUCAGONOMA Tratamiento
  • 22. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 SOMATOSTATINOMA Son excepcionales, habiéndose descrito menos de 100 casos.  Pueden ser de origen pancreático (sobre todo en cabeza), o duodenal.  El 70% son duodenales, relacionados con la neurofibromatosis de Von Recklinghausen, NEM-2, o carcinoides.  La mayoría son esporádicos.  Suelen ser malignos 70-80%
  • 23. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242  Resección quirúrgica. SOMATOSTATINOMA Tratamiento La supervivencia en casos de resección completa es del 100% a 5 años si no hay metástasis. Los pacientes con enfermedad metastásica es del 30-60%. Clínicamente Dolor abdominal Colelitiasis Diabetes Esteatorrea Hipoclorhidria y anemia somatostatina sérica basal mayor de 30 pg/dl confirma el diagnóstico.
  • 24. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 EPIDEMIOLOGÍA  30% de todos los TEP  70-90% son productores de hormonas  Tumores solitarios  Grandes > 10 cm  Cabeza del páncreas > 60%  80-100% son malignos en base a la existencia de metástasis ganglionares o a distancia (hígado, hueso, peritoneo, pulmón, riñones). CLÍNICA  Depende del efecto masa (dolor, ictericia, adelgazamiento, masa palpable) TUMORES ENDOCRINOS DE PANCREAS NO FUNCIONANTES
  • 25. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 TRATAMIENTO  DPC o pancreatectomía subtotal  Resección parcial de la porta Supervivencia a los 5 años en casos sin metástasis es del 72%, 44% si existe invasión local y 40% si existen metástasis a distancia TUMORES ENDOCRINOS DE PANCREAS NO FUNCIONANTES
  • 26.
  • 27. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242  Cistoadenoma seroso (CAS)  Neoplasia quística mucinosa (NQM)  Neoplasia intraductal papilar mucinosa (NIPM)  Tumor sólido pseudopapilar (TSSP) El 90 % de las NQP está constituido: CLASIFICACIÓN El 10 % restante lo forman otras NQP que, aunque son menos frecuentes, deben estar presentes en el diagnóstico diferencial.
  • 28. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 CISTOADENOMA SEROSO  Afecta predominantemente a mujeres en la sexta década de la vida  El 60 % se localizan en el cuerpo-cola  Cursan de forma asintomática. Macroscopía de CAS: lesión formada por múltiples quistes de menos de 2 cm (microquistes) que dan una apariencia típica “en panal de abejas”. Estos microquistes están separados por septos de tejido conectivo fibroso que irradian desde el centro en forma de estrella.
  • 29. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 CISTOADENOMA SEROSO DIAGNOSTICO TRATAMIENTO Ecoendoscopia: con aspiración del líquido que en estos tumores, característicamente, tiene unos niveles muy bajos de CEA (< 5 ng/ml). Dada su benignidad, solo debería resecarse si es sintomático o en caso de no poder establecer pre-operatoriamente el diagnóstico diferencial con otras NQP. No precisan seguimiento.
  • 30. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 NEOPLASIA MUCINOSA QUISTICA  Afecta mayoritariamente a mujeres alrededor de los 50 años.  Se localizan en el cuerpo y la cola del páncreas.  No comunica con el conducto pancreático. En las técnicas de imagen suelen presentarse como un único macroquiste o lesión unilocular de paredes finas y contorno ovoideo con septos internos lineales o curvilíneos La NQM, al igual que la NIPM presenta elevados niveles de CEA en el líquido intraquístico (> 192 ng/ml)
  • 31. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 NEOPLASIA MUCINOSA QUISTICA  Cistoadenoma mucinoso (displasia leve-moderada): es una lesión benigna que se cura con la resección.  NQM proliferativa no invasiva (displasia de alto grado/carcinoma in situ): puede considerarse una lesión curada tras la resección completa. No presenta componente invasivo.  Cistoadenocarcinoma mucinoso: presenta invasión del estroma subyacente, por lo que se considera un adenocarcinoma invasivo. Clasificación TRATAMIENTO:  < 4cm seguimiento  > 4cm resección
  • 32. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 NEOPLASIA INTRADUCTAL PAPILAR MUCINOSA Es una lesión pancreática premaligna que se caracteriza por presentar una proliferación papilar intraductal de células ductales productoras de mucina que conducen a la dilatación del conducto pancreático principal y/o de sus ramas  Afecta con mayor frecuencia a varones de entre 60 y 70 años.  Se localiza preferentemente en la cabeza y proceso uncinado, aunque puede afectar difusamente a toda la glándula Histológicamente, se caracterizan por un epitelio columnar hiperplásico dispuesto en proyecciones papilares con producción de moco o sin ella. Hallazgo casual, cuadro clínico, dolor abdominal difuso, episodios de pancreatitis a repetición
  • 33. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 –– Del ducto principal, segmentaria o difusa. –– De ramas secundarias única o múltiples. –– De tipo mixto, que afecta el ducto principal y las ramas secundarias. NEOPLASIA INTRADUCTAL PAPILAR MUCINOSA Clasificación
  • 34. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 NEOPLASIA INTRADUCTAL PAPILAR MUCINOSA Diagnóstico y Tratamiento La cirugía económica del páncreas (enucleación, uncinectomía, pancreatectomía cefálica con preservación duodenal, pancreatectomía dorsal) Asimismo, todos los pacientes resecados por NIPM deben ser seguidos mediante TC y/o RNM pancreática-CRNM de forma anual.
  • 35. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 TUMOR SOLIDO PSEUDOPAPILAR Se trata de un tumor sólido en el que se produce una esclerosis a lo largo de su eje vascular y causa isquemia, sangrado y aparición de zonas quísticas intratumorales.  Es una entidad poco frecuente.  Se caracteriza por afectar preferentemente a mujeres jóvenes en la segunda y tercera décadas de la vida.  La localización es variable, aunque es más frecuente en el cuerpo y cola.  La forma de presentación clínica más habitual son las molestias abdominales asociadas a una masa palpable aunque también puede ser asintomático.
  • 36. Guía clínica de la asociación española - cirugía biliopancreatica - TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS pag 242 TUMOR SOLIDO PSEUDOPAPILAR  Puede presentar aspecto sólido, quístico o heterogéneo y calcificaciones  Dado que morfológicamente puede mostrar muchas similitudes con los tumores neuroendocrinos, este es el principal diagnóstico diferencial que se plantea. Se trata de un tumor sólido en el que se produce una esclerosis a lo largo de su eje vascular y causa isquemia, sangrado y aparición de zonas quísticas intratumorales El pronóstico de estos pacientes es muy bueno, con un 95 % de curación completa tras la resección. Los pacientes deben ser controlados anualmente durante 5 años.

Notas del editor

  1. Los islotes de Langerhans o islotes pancreáticos son estructuras de cúmulos de células del páncreas, con función netamente endócrina, que se encargan de producir hormonas
  2. Los tumores endocrinos del páncreas (TEP) son neoplasias raras, con una prevalencia clínica estimada en torno a 1/100.000 de población, aunque su incidencia en estudios de necropsias es mucho mayor (0,5-1,5%) La incidencia actual parece estar aumentando, debido a que se reconocen mejor clínicamente, y a que existen mejores métodos de detección bioquímica y radiológica. Se definen por la hormona que producen, si bien hay que precisar algunos hechos bien conocidos:
  3. Los TEP se denominan “funcionantes” si existe síndrome clínico asociado a la hipersecreción hormonal, y “no funcionantes” si no hay síndrome clínico hormonal, aunque exista hipersecreción peptídica. Desde el punto de vista histológico no es posible hacer un diagnóstico de malignidad, el cual debe basarse en la observación de invasión macroscópica y en la existencia de metástasis linfáticas o a distancia (hígado).
  4. Clínicamente se caracterizan por los síntomas derivados de la neuroglucopenia (alteraciones de la visión, conducta anormal, psicosis, cefalea, bradipsiquia, confusión, coma) y la liberación adrenérgica (irritabilidad, sudoración, palpitaciones, temblores, hambre, etc.). El diagnóstico es sugerido por la tríada de Whipple (síntomas de hipoglucemia precipitados por ayuno o ejercicio, niveles de glucemia < 50 mg/dl, y recuperación clínica con ingesta de glucosa)
  5. Test de ayuno: Consiste en realizar una prueba de ayuno controlada mediante el ingreso del paciente en una unidad de pruebas funcionales endocrinas. El paciente sólo ingiere agua y debe realizar algún tipo de ejercicio. Se obtienen periódicamente muestras de sangre (cada 6 horas, y cada 10 minutos cuando aparecen los síntomas) para medir glucemia, insulina y péptido C, interrumpiendo la prueba mediante la administración de glucosa cuando se presenten síntomas severos o las cifras de glucemia sean inferiores a 40 mg/dl. En ocasiones la prueba puede realizarse con estimulación mediante la administración de 1mg de glucagón. Aunque no existe un patrón fijo para el desarrollo de los síntomas, con el ayuno tres de cada cuatro pacientes tienen un test positivo a las 24 horas de su inicio y el restante 25% lo desarrollan a las 48 e incluso a las 72 horas.
  6. Diazoxido: Incrementa la concentración de glucosa en el plasma mediante la inhibición de la secreción de insulina por las células beta del páncreas y podría incrementar la secreción de glucosa hepática. El primer paso de la estrategia quirúrgica debe ser conseguir una amplia exposición del páncreas, mediante una extensa maniobra de Kocher, apertura del gastrocólico, sección de la inserción del mesocolon en el borde inferior del páncreas y adecuada movilización de la cola o del bazo. Estas maniobras permiten una buena palpación de toda la glándula así como la realización cómoda de la ecografía intraoperatoria, La ecografía no sólo permite la localización del insulinoma, sino también la relación del mismo con las estructuras vasculares y con el conducto de Wirsung, En los raros casos en los que existan metástasis hepáticas se debe intentar la resección de las mismas, ya que se ha constatado un aumento de la supervivencia así como un mejor control de la hipoglucemia Actualmente sólo el 5% de los pacientes presenta síntomas persistentes de hipoglucemia como resultado de insulinoma indetectado o enfermedad metastásica
  7. síndrome de Zollinger-Ellison es una enfermedad poco frecuente por la cual se forman uno o más tumores en el páncreas o en la parte superior del intestino delgado (duodeno). Estos tumores, llamados "gastrinomas", secretan grandes cantidades de la hormona gastrina La gastrina es una hormona producida en el antro gástrico, el duodeno, y el páncreas fetal, pero no en el páncreas adulto. Los tumores productores de gastrina (gastrinomas) se localizan en el “triángulo del gastrinoma” (cuyos vértices son la unión cístico-coledociana, la unión de D2-D3 y la unión del cuerpo-cuello del páncreas) en más del 90% de los casos. el 40% duodenal y el 27% de origen extraintestinal (antro, ganglios linfáticos regionales, hilio hepático, raíz mesentérica, hígado y ovarios).
  8. Mayor incidencia de complicaciones (perforación, hemorragia)
  9. La TAC con contraste tiene una sensibilidad 40-60%, y hasta el 70% en caso de afectación hepática. La RMN es similar al TAC. El octreoscan muestra positividades hasta 80-100% La ecoendoscopia es muy sensible en casos pancreáticos y extrapancreáticos, sobre todo duodenales y adenopatías. Otras: arteriografía, y el cateterismo de venas suprehepáticas determinando el nivel de gastrina tras estimulo con secretina en diferentes troncos arteriales puede ser una técnica a considerar en caso de no localización preoperatoria. El
  10. Este tratamiento debe prolongarse postoperatoriamente durante varios meses, incluso tras resección completa, ya que la hiperplasia fúndica condiciona una hipersecreción gástrica mantenida de forma autónoma.
  11. 10% son extrapancreáticos, (tejido nervioso autonómico y de la glandula suprarrenal)
  12. El síndrome clínico típico, conocido como síndrome de Verner-Morrison, se caracteriza por diarrea acuosa muy abundante (> 5 l/día), que origina hipovolemia, hipopotasemia y acidosis metabólica con hipoclorhidria o aclorhidria. Otros síntomas menos frecuentes son hipercalcemia, diabetes, flushing, tetania y cuadros psicopáticos. Se presentan más frecuentemente en el sexo masculino, con una edad promedio de 45 años.
  13. Se ha demostrado una disminución del tamaño tumoral en casos metastásicos
  14. Análogos de la somatostatina mejoran el cuadro Dacarbazina es un agente citostático. El efecto antineoplásico se debe a una inhibición del crecimiento de la célula, que es independiente del ciclo de la célula y se debe a una inhibición de la síntesis del ADN. si bien la extensión de la enfermedad y la recurrencia hacen que sea raramente curativo.
  15. El término tumor o neoplasia quística pancreática (NQP) engloba diversas entidades con distinto potencial de degeneración, desde formas benignas hasta la aparición de un cáncer infiltrativo. En la actualidad, debido al uso extendido y rutinario de las nuevas técnicas de imagen y de la ultrasonografía, ha aumentado de forma exponencial la identificación de lesiones quísticas de pequeño tamaño en pacientes asintomáticos, cuya historia natural es desconocida.
  16. El CAS de páncreas es una lesión benigna, aunque se han publicado algunos casos aislados y extremadamente raros de cistoadenocarcinomas serosos, que representan menos del 1 % de estos tumores.
  17. Estas lesiones pueden ser también uniloculares y macroquísticas, lo que dificulta el diagnóstico diferencial con la NQM y NIPM de rama secundaria
  18. En las técnicas de imagen suelen presentarse como un único macroquiste o lesión unilocular de paredes finas y contorno ovoideo con septos internos lineales o curvilíneos Neoplasia intraductal papilar mucinosa (NIPM)
  19. La resección de la lesión está indicada en pacientes sintomáticos y en los que presentan factores de riesgo (tamaño superior a 40 mm de diámetro y/o nódulo mural, Ca 19.9 sérico elevado). Diferentes autores han demostrado que ninguna de las NQM resecadas con adenocarcinoma tenía menos de 40 mm. Por tanto, proponen seguimiento de los pacientes asintomáticos con lesiones < 4 cm sin componente sólido. Se recomiendan controles con RNM cada 6 meses durante el primer año y anual posteriormente, aunque en pacientes jóvenes debe valorarse la resección,debido a la necesidad del seguimiento a largo plazo. Al tratarse frecuentemente de neoplasias no invasivas, puede valorarse una cirugía conservadora de páncreas mediante resecciones económicas en lesiones con bajo riesgo de malignidad. Las técnicas recomendadas en este tipo de lesiones son varias. La enucleación es la técnica de elección en las neoplasias quísticas benignas pequeñas, localizadas en cabeza o proceso uncinado.
  20. Los hallazgos preocupantes son: quiste mayor de 30 mm, realce de la pared quística, ducto principal de entre 5-10 mm, ausencia de realce en un nódulo mural, cambio de calibre abrupto en el ducto principal con atrofia pancreática distal y aumento de los niveles séricos de CA 19.9. La presencia de displasia de alto grado o carcinoma tras una punción citológica aconsejan la resección. En caso contrario, los pacientes generalmente pasan a controles periódicos. El manejo de las NIPM es