Tumores pancreaticos

1. Tumores endocrinos del
Páncreas

2. Introducción
• Son tumores raros
• Presentaciónclínica depende si sonono funcionales
• Pueden ser esporádicos oheredados
• LaCromograninaAes el mejor marcador dx, de
estadificación y seguimiento
• T
erapia inicial seenfoca al síndrome hormonal
• Cirugía es la única modalidad terapéutica

3. Tumores endocrinos
del Páncreas
Los islotes de Langerhans constituyen 1% del tejido
pancreático.
Poseen cuatro tipos de células que desarrollan
cuatro variedades de tumor específicas:
• A, glucagonoma
• B, insulinoma
• D, somatostatinoma, y
• F, tumor productor de polipéptido pancreático
(PP).
• Los gastrinomas se originan en las células
neuroendocrinas pluripotenciales

4. Epidemiología
• 0,5%a1,5%deautopsias
• Funcionalesosintomáticos<1en1000
• 1%–2%delas neoplasiaspancreáticas
• Tumoresnofuncionales tienen el doble de
frecuencia
• NF>insulinoma> gastrinoma>glucagonoma>
VIPomas/ somatostatinomas

5. Epidemiología
• Cuatrodesórdeneshereditarios serelacionan
conTEP
• NeoplasiaEndocrinaMúltipletipo1
• EnfermedaddeV
onHippel –Lindau: 10%- 17%
• EnfermedaddeRecklinghausen: 0 –10%
• EsclerosisTuberosa: 1%

6. Epidemiología

7. Clasificación
Casi todos los tumores esporádicos son únicos, aunque si forman parte del
síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM-1) son múltiples.

8. TNE
pancreáticos
Sintomatología asociada
a hormonas segregadas
por el tumor
Funcionante
s
Benigno
s
Sintomatología
asociada a la
diseminación y
crecimiento del tumor
No
funcionantes
90%-Malignos
Células de los
islotes
pancreáticos
Funcionantes(70%)
- Insulinoma
- Gastrinoma
- Somatostatinoma
- VIPoma
- Glucagonoma
- Metástasicos del hígado
No Funcionantes (30%)
Clasificación

9. PATOGENIA
• Esporádicos
• Hereditario:
• Síndrome Heredado de Neoplasia Endócrina Autosómica Dominante Tipo 1
(NEM-1)
Tumores de las glándulas pituitaria anterior,
paratiroides y endocrina del páncreas
Inactivación del gen
oncoinhibidor Meninubica
do en el cromosoma 11q13.
Puede
provocarse
Tumores
Múltiples de
Páncreas.

11. Insulinoma
- Tumor pancreático endocrino más frecuente.
• Se origina en las células β del páncreas
• La hipoglucemia en ayunas (<40 mg/dl) relacionada con una
concentración
elevada de insulina (en la ausencia de administración exógena
de insulina) es
patognomónica.
- Benigno, únicos, menores de 2 cm en el 90%
de los casos.
- Relación H:M = 1:2.

12. Insulinoma
Manifestaciones
Clínicas
Triada de Whipple
- Visión borrosa.
- Diplopía.
- Amnesia.
- Confusión.
- Pérdida transitoria
del conocimiento.
- Coma.
- Daño neurológico
permanente.
- Ansiedad.
- Temblor.
- Sudoración
- Naúseas
- Palpitacione
s

13. Insulinoma
Diagnóstico
Prueba de ayuno controlado (glicemia, insulinemia,
péptido C y sulfonilurea).
• Insulinemia > 6 mU/mL
• Glicemia < 50 mg/dL.
• Péptido C > 0,2 nmol/L
• Sulfonilurea (-)

14. Insulinoma
Diagnóstico
ECO – TAC – RM
- Sensibilidad 7 – 46%.
Ecoendoscopía
- Sensibilidad 75 – 86%.
Insulina en sangre de venas
hepáticas
- Sensibilidad de 66 al 100%.

15. Insulinoma
Tratamiento
- Descartar NEM -1
- Quirúrgico
- Determina la curación bioquímica de más del 95% de los
pacientes.
- Morbilidad del 30%.
- La citorreducción también puede disminuir los signos y los
síntomas de hipoglucemia, sobre todo de los pacientes que no
responden bien a la farmacoterapia.

16. Gastrinoma
- Segunda neoplasia en frecuencia.
- Relación H:M = 1:3.
- 0,1% de todos los pacientes con enfermedad
ulcerosa péptica Y 2% de aquellos con
enfermedad ulcerosa recidivante.
- 80% esporádicos.
- 20% familiares, asociados al síndrome NEM 1
- 40% benignos.
- La mayoría de los gastrinomas siguen una
evolución larvada.

17. Gastrinoma
Manifestaciones Clínicas
- Dolor abdominal
- Diarrea
- HAD
- Sindrome pilórico
- Perforación de úlcera
péptica
- Ausencia de respuesta a los
IBP

18. Gastrinoma
• Diagnóstico
- Gastrina > 100 pg/mL + hipersecreción ácida
en el ayuno.
- Gastrina > 200 pg/mL, posterior a la inyección
de un bolo de secretina.
- Prueba positiva de infusión cálcica: gastrina
aumenta 395 pg/mL después de la infusión de
calcio.

19. Gastrinoma
Diagnóstico
1.- Cintigrafía de receptores de Somatostatina.
S = 90% E = 100%
2.- Radiografía contrastada del duodeno y
endosonografía

20. Gastrinoma
Tratamiento
Quirúrgico (siempre
duodenotomía!!!)
- Enucleación.
- Resección segmentaria.
- Pancreatectomía distal.
- Pancreatoduodencetomía.

21. Gastrinoma

22. Somatotastinoma
- Extremadamente raro.
- En 50% está en la cabeza del páncreas.
- Habitualmente tiene más de 5 cm, con metástasis
hepáticas y ganglionares regionales.
- También se ubica en el duodeno, ampolla de
Vater, conducto cístico y yeyuno

23. Somatotastinoma
Manifestaciones
Clínicas
- DM
- Colestasis
- Esteatorrea
- Hipoclorhidria
- Dolor abdominal
- Baja de peso

24. Somatotastinoma
Diagnóstico
- La TAC y RM tienen una S > 95%
para los somatostatinomas
pancreáticos > 2 cm.
- Suele ser quirúrgico.

25. Somatotastinoma
Tratamiento
-
Pancreatoduodenectomí
a.

26. VIPoma
- Baja incidencia, ubicado preferentemente en el
páncreas.
- Mayores a 3 cm.
- Más del 50% con metástasis al momento del
diagnóstico.
Manifestaciones Clínicas
«Cólera pancreática »
• Diarrea hipersecretora.
• Rubicundez.
• Hipokalemia.
• Aclorhidria.

27. VIPoma
Diagnóstico
- VIP en ayunas > 500 pg/ml +
diarrea secretora

28. VIPoma
Tratamiento
- Quirúrgico (habitualmente pancreatectomía
distal)
- Octeótrido

29. Glucogonoma
- Incidencia muy baja.
- Metástasis ganglionares, hepáticas,
óseas, pulmonares.
suprarrenales
y

30. Glucogonoma
Manifestaciones Clínicas
• Diabetes mellitus. “D”
• Tromboembolismo. “D”
• Eritema necrolítico migratorio muy pruriginoso.
“D”
• Glositis
• Ataxia
• Hiperreflexia
• Depresión “D”
• Psicosis
• Demencia
• Incontinencia esfinteriana.

31. Glucogonoma
Diagnóstico
- Glucagones (>500 pg/ml) y disminución
de los aminoácidos.
- La TAC visualiza tumores de varios centímetros
ubicados especialmente en el cuerpo del
páncreas.

32. Glucogonoma
Tratamiento
Quirúrgico
• Enucleación
• Pancreatectomía distal
• Pancreatoduodenectom
ía.
Octreótido
Filtro de Vena
Cava Transplante
Hepático

33. Tumores Neuroendocrinos
Metastásicos del Hígado
- Evolución larvada.
- No Funcionantes -> seguimiento con TAC.
- Funcionales, rapidamente progresivos, con
síntomas progresivos o dolor insoportable ->
Qx
- ¿Embolazación de la arteria hepática?
¿Ablación por radiofrecuencia?

34. Tumores No Funcionantes
• Entre 5ta y 6ta década.
• H:M -> 1:1
• 50% se ubican en la cabeza, proceso uncinado y
cuello del páncreas.
• Crecimiento lento.
• Ppoma (productor de polipéptido pancreático)
más frecuente.

35. Tumores No Funcionantes
• Pérdida de
peso.
• Dolor
abdominal.
• Masa palpable.
• Ictericia.
• HDA

36. Tumores No Funcionantes
• La cirugía es el tratamiento de elección.
• Resección extensa más linfadenectomía regional.
• Las metástasis hepáticas bien delimitadas deben ser
resecadas.
• En tumor irresecable se recomienda efectuar
derivación gastrointestinal o biliodigestiva.
• Quimioterapia paliativa (estreptocina y doxorrubicina)
muestra buenos resultados.