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U N I V E R S I D A D C E N T R A L D E V E N E Z U E L A
F A C U L T A D D E M E D I C I N A
E S C U E L A D E M E D I C I N A J O S É M A R Í A V A R G A S
C Á T E D R A D E H I S T O L O G Í A Y E M B R I O L O G Í A
Preparadora Br. Zoriam Gonzalez
Septiembre 2022
Desarrollo del Aparato Urinario
▪ El sistema urogenital se divide funcionalmente en los sistemas urinario y
genital→ estrechamente relacionados (fases iniciales del desarrollo)
▪ El sistema urogenital se desarrolla a partir del mesodermo intermedio del
embrión
▪ Durante el plegamiento del embrión en el plano horizontal este mesodermo se
desplaza ventralmente y pierde su conexión con los somitas
▪ **A cada lado de la aorta dorsal aparece una elevación longitudinal de
mesodermo, la CRESTA UROGENITAL o reborde urogenital.
▪ La parte de la cresta urogenital que da lugar al sistema urinario es el cordón o
reborde nefrogénico; la parte que da lugar al sistema genital es la cresta gonadal
▪ El sistema urinario comienza a desarrollarse antes que el sistema
genital y consta de los elementos
▪ siguientes:
▪ • Los riñones, que producen y eliminan la orina.
▪ • Los uréteres, que transportan la orina desde los riñones hasta la
vejiga.
▪ • La vejiga, que almacena temporalmente la orina.
▪ • La uretra, que conduce la orina desde la vejiga hasta el exterior.
Desarrollo del Aparato Urinario
Desarrollo de los riñones y los uréteres
▪ Se desarrollan tres conjuntos de riñones sucesivos. El
primer conjunto, el pronefros, es rudimentario y
carece de función.
▪ El segundo conjunto, el mesonefros, está bien
desarrollado y funciona brevemente durante el
período fetal temprano.
▪ **El tercer conjunto, el metanefros, forma los riñones
permanentes.
PRONEFROS
▪ Estructuras bilaterales y transitorias
▪ Aparecen al comienzo de la cuarta semana.
Están representadas por unos pocos grupos
celulares y estructuras tubulares en la región del
cuello
▪ Los conductos pronéfricos discurren
caudalmente y se abren en la cloaca degeneran
con rapidez
▪ Órganos excretores gruesos y alargados aparecen al
final de 4ta semana, caudalmente al →están bien
desarrollados y funcionan como riñones
▪ Son provisionales durante unas cuatro semanas,
▪ Los riñones mesonéfricos están constituidos por
glomérulos y túbulos mesonéfricos se abren en los
conductos mesonéfricos bilaterales, que eran
originalmente los conductos pronéfricos.
▪ Los conductos mesonéfricos desembocan en la cloaca
Mesonefros
Metanefros
El metanefros (los primordios de los riñones
permanentes) comienza a desarrollarse a la 5ta sem
La formación de la orina continúa a lo largo de toda la
vida fetal. → cavidad amniótica y mezcla con el líquido
amniótico.
▪ El pedículo de la yema ureteral se convierte en el
uréter.
▪ La parte craneal de la yema → ramificación
→túbulos colectores del metanefros
▪ Las nefronas proceden del blastema metanéfrico /
los túbulos colectores proceden de la yema
ureteral.
▪ El túbulo urinífero está constituido por dos partes
que tienen un origen embriológico distinto
▪ • Una nefrona derivada del blastema metanéfrico.
▪ • Un túbulo colector derivado de la yema ureteral.
Los riñones permanentes se
desarrollan a partir de dos estructuras
• La yema ureteral (divertículo
metanéfrico).
• El blastema metanéfrico (masa
metanéfrica de mesénquima)—>
deriva de la parte caudal del cordón
nefrogénico.
Expresión de factor de transcripción WT1 en el blastema
metanéfrico
Agenesia renal
▪ La agenesia (ausencia) renal unilateral se
observa en aprox. 1/1.000 R/N
▪ Cabe sospechar la agenesia renal unilateral
en los lactantes con una arteria umbilical
única
▪ La agenesia renal bilateral (fig. 12-12C) se
asocia a oligohidramnios (reducción de la
cantidad de líquido amniótico) debido a que
en estos casos la cantidad de orina
eliminada hacia la cavidad amniótica es
escasa o nula
Malformaciones congénitas de los riñones y los uréteres
Riñón «en herradura»
▪ En el 0,2% de la población → fusión de los polos de
los riñones (polos inferiores). Aparece un gran riñón
único y con forma de «U» localizado en la región
púbica, por delante de las vértebras lumbares
inferiores
▪ Aproximadamente, en el 7% de los casos de
síndrome de Turner se observan riñones «en
herradura».
Duplicaciones del tracto urinario
▪ Parte abdominal del uréter y de la pelvis renal son
frecuentes Estos defectos se deben a la división anómala
de la yema ureteral. La división incompleta del
divertículo metanéfrico da lugar a un riñón dividido con
un uréter bífido
▪ El riñón supernumerario acompañado de su propio
uréter es infrecuente → formación de dos yemas
ureterales.
Uréter ectópico
▪ El uréter ectópico no se introduce en
la vejiga.
▪ En los fetos de sexo masculino el
uréter se suele abrir en el cuello de la
vejiga
▪ En los fetos de sexo femenino el
uréter se abre en el cuello de la vejiga
o bien en la uretra, la vagina o el
vestíbulo vaginal
Desarrollo de la vejiga
El seno urogenital se divide en tres partes
▪ • Una parte vesical que forma la mayoría de la vejiga y
que se continúa con la alantoides.
▪ • Una parte pélvica que se convierte en la uretra en el
cuello de la vejiga, la parte prostática de la uretra en
los fetos de sexo masculino y la uretra completa en los
fetos de sexo femenino.
▪ • Una parte fálica que crece hacia el tubérculo genital
(el primordio del pene o el clítoris)
▪ Inicialmente, la vejiga se continúa con la alantoides
→CONSTRIÑE→ uraco.
▪ El uraco se extiende desde el vértice de la vejiga hasta
el ombligo. En el adulto, el uraco → ligamento
umbilical medio. A medida que la vejiga aumenta de
tamaño
Anomalías del uraco
▪ Uraco permeable en toda su longitud→ fístula uracal que se
acompaña de la salida de orina a través del orificio umbilical
▪ Megavejiga congénita
▪ La megavejiga congénita es una vejiga excesivamente grande que
puede deberse a un trastorno congénito de la yema ureteral y que se
puede asociar a dilatación de la pelvis renal
Extrofia de la vejiga
▪ La extrofia (eversión) de la vejiga aparece generalmente en R/N de
sexo masculino.
▪ Exposición y la protrusión de la superficie mucosa de la pared
posterior de la vejiga
▪ Trígono vesical y los orificios ureterales están expuestos y hay un
goteo intermitente de orina a partir de la vejiga con eversión
Desarrollo de la uretra
El epitelio de la uretra →endodermo del seno
urogenital
▪ Corteza y medula de las glándulas
suprarrenales
▪ Tienen orígenes distintos .
▪ La corteza se desarrolla a partir del mesodermo/
y la médula, a partir de las células de la cresta
neural. → proceden de un ganglio simpático
adyacente que deriva de las células de la cresta
neural
Hiperplasia suprarrenal congénita
El incremento anómalo de las células de la
corteza suprarrenal induce una producción
excesiva de andrógenos durante el período fetal.
En los fetos de sexo femenino este problema
causa habitualmente masculinización de los
genitales externos
Desarrollo del sistema
genital
▸ El sexo cromosómico → fecundación por el tipo de
espermatozoide (X o Y) que se introduce en el ovocito.
▸ Las características morfológicas propias de los sexos
masculino y femenino no empiezan a desarrollarse hasta la
7ma semana.
▸ Los sistemas genitales iniciales son similares en los dos sexos,
por lo que el período inicial del desarrollo genital→ fase
indiferente del desarrollo sexual.
▸ Desarrollo de las gónadas
Las gónadas (testículos u ovarios) son los órganos que producen
las células sexuales (espermatozoides o los ovocitos).
Desarrollo del sistema genital
Gónadas indiferenciadas
Zona engrosada de mesotelio en la parte
medial del mesonefros,→ protrusión en el lado
medial del mesonefros, la cresta gonadal
▸ CÉLULAS GERMINALES PRIMORDIALES ***
Migran a lo largo del mesenterio dorsal del intestino primitivo
posterior hasta alcanzar las crestas gonadales
Durante la 6ta semana, se introducen en el mesénquima
subyacente y se incorporan en los cordonesgonadales
Fundamento cromosómico de la
determinación sexual
El gen SRY (región de la determinación del
sexo en el cromosoma Y), codifica un factor
determinante de los testículos(TDF)
La testosterona, producida por los testículos
fetales, la dihidrotestosterona y la hormona
antimülleriana (AMH), determinan la
diferenciación sexual masculina normal, que
se inicia durante la séptima semana.
FUNDAMENTOS DE DETERMINACION SEXUAL
Desarrollo de los testículos
El TDF induce la condensación y la extensión
de los cordones seminíferos hacia la médula
de la gónada indiferenciada, donde se
ramifican y anastomosan formando la red
testicular,
▸ El rasgo distintivo de desarrollo
testicular corrsponde al desarrollo
de la tunica albuginea
La AMH la producen las células de Sertoli y dicha
producción se prolonga hasta la pubertad, durante la cual
se reducen las concentraciones de esta hormona.
La AMH suprime el desarrollo de los conductos
paramesonéfricos, que forman el útero y las trompas
uterinas.
Desarrollo de los
conductos genitales
CONDUCTO PARAMESONÉFRICO DE
MULLER Y MESONEFRICO DE WOLFf
Durante la 5ta y 6ta semana, el sistema genital permanece en un estado
indiferenciado y están presentes dos pares de conductos genitales.
Los conductos mesonéfricos
(conductos de Wolff)→ sistema
reproductor masculino
Los conductos paramesonéfricos
(conductos müllerianos) desempeñan
una función importante en el desarrollo
del sistema reproductor femenino.
Cruzan ventralmente a los conductos
mesonéfricos, se aproximan entre sí
en el plano medio y se fusionan
formando un primordio
uterovaginal con forma de «Y» (fig.
12-34a)
Convierte en el conducto deferente,
eferente, epidídimo, vesiculas
seminales
Los conductos mesonéfricos de los embriones femeninos experimentan una regresión
debido a la
Vestigio del conducto de Muller
Apendice del testículo
Vestigio del conducto de Wollf
Quiste de Gartner(pared
vaginal )
Desarrollo de los
genitales externos
Al inicio del cuarto mes, la proliferación del mesénquima produce un
tubérculo genital (primordio del pene o del clítoris) en los dos sexos, en
el extremo craneal de la membrana cloacal.
Al poco tiempo se desarrollan a cada lado de la membrana cloacal las
tumefacciones labioescrotales y los pliegues urogenitales. El tubérculo
genital aumenta de longitud y forma el falo primitivo.
Desarrollo de los genitales externos masculinos
▸ Las tumefacciones labioescrotales se aproximan entre sí y se
fusionan formando el escroto
Desarrollo de los genitales
externos femeninos
▪ Los pliegues uretrales no se fusionan → los labios
menores.
▪ Los pliegues labioescrotales en su mayoría no se
fusionan, pero se convierten en dos grandes pliegues
cutáneos, los labios mayores.
TABLA
Derivados y restos vestigiales de las
estructuras urogenitales
embrionarias
Lo resaltado es lo más importante
“
Recuerden saberse:
❑ Cariotipo: Determinación génetica (XX, XY)
❑ Fenotipo: Caracteres sexuales secundarios ( como se ven externamente)
Trastornos del
desarrollo
sexual
TDS ovotesticular (hermafroditismo verdadero):
▪ Se observan tejidos ovárico y testicular en la
misma gónada o en la gónada contralateral.
▪ Aproximadamente, en el 70% de los casos hay
un complemento cariotipo cromosómico
46,XX mientras que en alrededor del 20% el
complemento cromosómico es un mosaico
(presencia de dos o más líneas celulares)
▪ Estos tejidos no suelen ser funcionales
PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO
▪ TDS con complemento cromosómico
46,XX
▪ PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO
▪ Exposición del feto femenino a una
cantidad excesiva de andrógenos, con
virilización de los genitales externos
aumento de tamaño del clítoris y fusión de
los labios. Una causa frecuente es HSC
TDS con complemento cromosómico 46,XY
Pseudohermafroditismo masculino
▪ Estas anomalías se deben también a la producción insuficiente
de testosterona
▪ Síndrome de insensibilidad a los andrógenos o Sx de morris
▪ Síndrome de feminización testicular y que se observa en 1 de
cada 20.000 R/N
▪ Muestran un fenotipo femenino normal a pesar de la presencia
de testículos y de un complemento cromosómico 46,XY
▪ Los genitales externos son femeninos pero la vagina suele
finalizar de manera ciega y el útero y las trompas uterinas son
inexistentes o rudimentarios.
▪ Durante la pubertad se produce el desarrollo normal de las
mamas y de los caracteres sexuales femeninos, pero no tiene
lugar la menstruación.
Anomalias de la apertura de la uretra
Hipospadias
Hipospadias del glande, el tipo más frecuente.
▪ En 1 de cada 125 lactantes de sexo masculino el orificio
uretral externo se localiza en la superficie ventral del
glande del pene (hipospadias del glande) o en la
superficie ventral del cuerpo del pene
Epispadias
▪ En 1 de cada 30.000 lactantes de sexo
masculino la uretra se abre en la
superficie dorsal del pene. A
▪ A pesar de que el epispadias puede
aparecer como una entidad única, a
menudo se asocia a extrofia de la vejiga
Malformaciones de Útero
▪ El útero doble (útero didelfo) se debe a la no fusión de las partes
inferiores de los conductos paramesonéfricos. Se puede asociar a
vagina doble o única
▪ Si la duplicación afecta únicamente a la parte superior del cuerpo del
útero, → útero bicorne
Desarrollo de los conductos inguinales
▪ Los conductos inguinales representan el trayecto que siguen los
testículos en su descenso desde la pared abdominal dorsal a través
de la pared abdominal anterior y hasta el escroto.
▪ Los conductos inguinales se desarrollan en los dos sexos debido a la
existencia del estadio morfológicamente indiferente del desarrollo
sexual. A medida que degenera el mesonefros, a cada lado del
abdomen se desarrolla un ligamento (el gubernáculo) a partir del
polo caudal de la gónada.
Criptorquidia
▪ La criptorquidia (testículos ocultos) es la anomalía más frecuente en
los recién nacidos y se observa en aproximadamente el 30% de RN de
sexo masculino.
Autoevaluación
Ordene los siguientes enunciados con su
respuesta correcta
1. Pediculo de divertículo metanefrico origina
2. Conductos mesonéfricos NO ORIGINAN
3. Posicion definitiva de los riñones
4. Presencia de una sola Arteria Umbilical
5. Trigono vesical deriva de
6. La salida de la orina a través del orificio umbilical,
permite sospechar
7. Celulas germinales se incorporan a los cordones
gonadales
8. Rasgo distintivo del desarrollo testicular
9. Celulas de sertoli secretan
10. En el varon, el remanente del conducto de Muller
11. En la mujer, remanente de conducto de Wollf
12. En el varon, pliegues urogenitales generan
13. En la mujer, tubérculo sinusal genera
14. Sx de insensibilidad a los andrógenos se caracteriza
15. El ovotestis se observa en
16. Hipospadia mas frecuente (localización)
1. a la 6ta semana
2. Quiste de Gartner
3. Cara ventral del pene
4. Himen
5. Ureter
6. porción distal de conductos mesonefricos
7. Fistula del Uraco
8. Genitales externos femeninos
9. Hermafroditismo verdadero
10. Glande
11. Vejiga urinaria
12. Semana 12
13. Agenesia Renal Unilateral
14. Aparicion de túnica albugínea densa
15. Sustancia Antimulleriana
16. Apendice en cabeza de testículo
1. Pediculo de divertículo metanefrico origina
2. Conductos mesonéfricos NO ORIGINAN
3. Posicion definitiva de los riñones
4. Presencia de una sola Arteria Umbilical
5. Trigono vesical deriva de
6. La salida de la orina a través del orificio umbilical, permite
sospechar
7. Celulas germinales se incorporan a los cordones gonadales
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11. En la mujer, remanente de conducto de Wollf
12. En el varon, pliegues urogenitales generan
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RESPUESTAS ☺
GRACIAS

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EMBRIOLOGIA GENITOURINARIO 2022.pdf

  • 1. “ U N I V E R S I D A D C E N T R A L D E V E N E Z U E L A F A C U L T A D D E M E D I C I N A E S C U E L A D E M E D I C I N A J O S É M A R Í A V A R G A S C Á T E D R A D E H I S T O L O G Í A Y E M B R I O L O G Í A Preparadora Br. Zoriam Gonzalez Septiembre 2022
  • 2. Desarrollo del Aparato Urinario ▪ El sistema urogenital se divide funcionalmente en los sistemas urinario y genital→ estrechamente relacionados (fases iniciales del desarrollo) ▪ El sistema urogenital se desarrolla a partir del mesodermo intermedio del embrión ▪ Durante el plegamiento del embrión en el plano horizontal este mesodermo se desplaza ventralmente y pierde su conexión con los somitas ▪ **A cada lado de la aorta dorsal aparece una elevación longitudinal de mesodermo, la CRESTA UROGENITAL o reborde urogenital. ▪ La parte de la cresta urogenital que da lugar al sistema urinario es el cordón o reborde nefrogénico; la parte que da lugar al sistema genital es la cresta gonadal
  • 3.
  • 4. ▪ El sistema urinario comienza a desarrollarse antes que el sistema genital y consta de los elementos ▪ siguientes: ▪ • Los riñones, que producen y eliminan la orina. ▪ • Los uréteres, que transportan la orina desde los riñones hasta la vejiga. ▪ • La vejiga, que almacena temporalmente la orina. ▪ • La uretra, que conduce la orina desde la vejiga hasta el exterior. Desarrollo del Aparato Urinario
  • 5. Desarrollo de los riñones y los uréteres ▪ Se desarrollan tres conjuntos de riñones sucesivos. El primer conjunto, el pronefros, es rudimentario y carece de función. ▪ El segundo conjunto, el mesonefros, está bien desarrollado y funciona brevemente durante el período fetal temprano. ▪ **El tercer conjunto, el metanefros, forma los riñones permanentes.
  • 6. PRONEFROS ▪ Estructuras bilaterales y transitorias ▪ Aparecen al comienzo de la cuarta semana. Están representadas por unos pocos grupos celulares y estructuras tubulares en la región del cuello ▪ Los conductos pronéfricos discurren caudalmente y se abren en la cloaca degeneran con rapidez
  • 7. ▪ Órganos excretores gruesos y alargados aparecen al final de 4ta semana, caudalmente al →están bien desarrollados y funcionan como riñones ▪ Son provisionales durante unas cuatro semanas, ▪ Los riñones mesonéfricos están constituidos por glomérulos y túbulos mesonéfricos se abren en los conductos mesonéfricos bilaterales, que eran originalmente los conductos pronéfricos. ▪ Los conductos mesonéfricos desembocan en la cloaca Mesonefros
  • 8. Metanefros El metanefros (los primordios de los riñones permanentes) comienza a desarrollarse a la 5ta sem La formación de la orina continúa a lo largo de toda la vida fetal. → cavidad amniótica y mezcla con el líquido amniótico. ▪ El pedículo de la yema ureteral se convierte en el uréter. ▪ La parte craneal de la yema → ramificación →túbulos colectores del metanefros ▪ Las nefronas proceden del blastema metanéfrico / los túbulos colectores proceden de la yema ureteral. ▪ El túbulo urinífero está constituido por dos partes que tienen un origen embriológico distinto ▪ • Una nefrona derivada del blastema metanéfrico. ▪ • Un túbulo colector derivado de la yema ureteral. Los riñones permanentes se desarrollan a partir de dos estructuras • La yema ureteral (divertículo metanéfrico). • El blastema metanéfrico (masa metanéfrica de mesénquima)—> deriva de la parte caudal del cordón nefrogénico. Expresión de factor de transcripción WT1 en el blastema metanéfrico
  • 9. Agenesia renal ▪ La agenesia (ausencia) renal unilateral se observa en aprox. 1/1.000 R/N ▪ Cabe sospechar la agenesia renal unilateral en los lactantes con una arteria umbilical única ▪ La agenesia renal bilateral (fig. 12-12C) se asocia a oligohidramnios (reducción de la cantidad de líquido amniótico) debido a que en estos casos la cantidad de orina eliminada hacia la cavidad amniótica es escasa o nula Malformaciones congénitas de los riñones y los uréteres Riñón «en herradura» ▪ En el 0,2% de la población → fusión de los polos de los riñones (polos inferiores). Aparece un gran riñón único y con forma de «U» localizado en la región púbica, por delante de las vértebras lumbares inferiores ▪ Aproximadamente, en el 7% de los casos de síndrome de Turner se observan riñones «en herradura».
  • 10. Duplicaciones del tracto urinario ▪ Parte abdominal del uréter y de la pelvis renal son frecuentes Estos defectos se deben a la división anómala de la yema ureteral. La división incompleta del divertículo metanéfrico da lugar a un riñón dividido con un uréter bífido ▪ El riñón supernumerario acompañado de su propio uréter es infrecuente → formación de dos yemas ureterales. Uréter ectópico ▪ El uréter ectópico no se introduce en la vejiga. ▪ En los fetos de sexo masculino el uréter se suele abrir en el cuello de la vejiga ▪ En los fetos de sexo femenino el uréter se abre en el cuello de la vejiga o bien en la uretra, la vagina o el vestíbulo vaginal
  • 11. Desarrollo de la vejiga El seno urogenital se divide en tres partes ▪ • Una parte vesical que forma la mayoría de la vejiga y que se continúa con la alantoides. ▪ • Una parte pélvica que se convierte en la uretra en el cuello de la vejiga, la parte prostática de la uretra en los fetos de sexo masculino y la uretra completa en los fetos de sexo femenino. ▪ • Una parte fálica que crece hacia el tubérculo genital (el primordio del pene o el clítoris) ▪ Inicialmente, la vejiga se continúa con la alantoides →CONSTRIÑE→ uraco. ▪ El uraco se extiende desde el vértice de la vejiga hasta el ombligo. En el adulto, el uraco → ligamento umbilical medio. A medida que la vejiga aumenta de tamaño
  • 12. Anomalías del uraco ▪ Uraco permeable en toda su longitud→ fístula uracal que se acompaña de la salida de orina a través del orificio umbilical ▪ Megavejiga congénita ▪ La megavejiga congénita es una vejiga excesivamente grande que puede deberse a un trastorno congénito de la yema ureteral y que se puede asociar a dilatación de la pelvis renal Extrofia de la vejiga ▪ La extrofia (eversión) de la vejiga aparece generalmente en R/N de sexo masculino. ▪ Exposición y la protrusión de la superficie mucosa de la pared posterior de la vejiga ▪ Trígono vesical y los orificios ureterales están expuestos y hay un goteo intermitente de orina a partir de la vejiga con eversión
  • 13. Desarrollo de la uretra El epitelio de la uretra →endodermo del seno urogenital ▪ Corteza y medula de las glándulas suprarrenales ▪ Tienen orígenes distintos . ▪ La corteza se desarrolla a partir del mesodermo/ y la médula, a partir de las células de la cresta neural. → proceden de un ganglio simpático adyacente que deriva de las células de la cresta neural Hiperplasia suprarrenal congénita El incremento anómalo de las células de la corteza suprarrenal induce una producción excesiva de andrógenos durante el período fetal. En los fetos de sexo femenino este problema causa habitualmente masculinización de los genitales externos
  • 15. ▸ El sexo cromosómico → fecundación por el tipo de espermatozoide (X o Y) que se introduce en el ovocito. ▸ Las características morfológicas propias de los sexos masculino y femenino no empiezan a desarrollarse hasta la 7ma semana. ▸ Los sistemas genitales iniciales son similares en los dos sexos, por lo que el período inicial del desarrollo genital→ fase indiferente del desarrollo sexual. ▸ Desarrollo de las gónadas Las gónadas (testículos u ovarios) son los órganos que producen las células sexuales (espermatozoides o los ovocitos). Desarrollo del sistema genital Gónadas indiferenciadas Zona engrosada de mesotelio en la parte medial del mesonefros,→ protrusión en el lado medial del mesonefros, la cresta gonadal ▸ CÉLULAS GERMINALES PRIMORDIALES *** Migran a lo largo del mesenterio dorsal del intestino primitivo posterior hasta alcanzar las crestas gonadales Durante la 6ta semana, se introducen en el mesénquima subyacente y se incorporan en los cordonesgonadales
  • 16. Fundamento cromosómico de la determinación sexual El gen SRY (región de la determinación del sexo en el cromosoma Y), codifica un factor determinante de los testículos(TDF) La testosterona, producida por los testículos fetales, la dihidrotestosterona y la hormona antimülleriana (AMH), determinan la diferenciación sexual masculina normal, que se inicia durante la séptima semana. FUNDAMENTOS DE DETERMINACION SEXUAL Desarrollo de los testículos El TDF induce la condensación y la extensión de los cordones seminíferos hacia la médula de la gónada indiferenciada, donde se ramifican y anastomosan formando la red testicular, ▸ El rasgo distintivo de desarrollo testicular corrsponde al desarrollo de la tunica albuginea La AMH la producen las células de Sertoli y dicha producción se prolonga hasta la pubertad, durante la cual se reducen las concentraciones de esta hormona. La AMH suprime el desarrollo de los conductos paramesonéfricos, que forman el útero y las trompas uterinas.
  • 17.
  • 18. Desarrollo de los conductos genitales CONDUCTO PARAMESONÉFRICO DE MULLER Y MESONEFRICO DE WOLFf
  • 19. Durante la 5ta y 6ta semana, el sistema genital permanece en un estado indiferenciado y están presentes dos pares de conductos genitales. Los conductos mesonéfricos (conductos de Wolff)→ sistema reproductor masculino Los conductos paramesonéfricos (conductos müllerianos) desempeñan una función importante en el desarrollo del sistema reproductor femenino. Cruzan ventralmente a los conductos mesonéfricos, se aproximan entre sí en el plano medio y se fusionan formando un primordio uterovaginal con forma de «Y» (fig. 12-34a) Convierte en el conducto deferente, eferente, epidídimo, vesiculas seminales Los conductos mesonéfricos de los embriones femeninos experimentan una regresión debido a la Vestigio del conducto de Muller Apendice del testículo Vestigio del conducto de Wollf Quiste de Gartner(pared vaginal )
  • 21. Al inicio del cuarto mes, la proliferación del mesénquima produce un tubérculo genital (primordio del pene o del clítoris) en los dos sexos, en el extremo craneal de la membrana cloacal. Al poco tiempo se desarrollan a cada lado de la membrana cloacal las tumefacciones labioescrotales y los pliegues urogenitales. El tubérculo genital aumenta de longitud y forma el falo primitivo.
  • 22. Desarrollo de los genitales externos masculinos ▸ Las tumefacciones labioescrotales se aproximan entre sí y se fusionan formando el escroto
  • 23. Desarrollo de los genitales externos femeninos
  • 24. ▪ Los pliegues uretrales no se fusionan → los labios menores. ▪ Los pliegues labioescrotales en su mayoría no se fusionan, pero se convierten en dos grandes pliegues cutáneos, los labios mayores.
  • 25. TABLA Derivados y restos vestigiales de las estructuras urogenitales embrionarias Lo resaltado es lo más importante
  • 26.
  • 27. “ Recuerden saberse: ❑ Cariotipo: Determinación génetica (XX, XY) ❑ Fenotipo: Caracteres sexuales secundarios ( como se ven externamente) Trastornos del desarrollo sexual
  • 28. TDS ovotesticular (hermafroditismo verdadero): ▪ Se observan tejidos ovárico y testicular en la misma gónada o en la gónada contralateral. ▪ Aproximadamente, en el 70% de los casos hay un complemento cariotipo cromosómico 46,XX mientras que en alrededor del 20% el complemento cromosómico es un mosaico (presencia de dos o más líneas celulares) ▪ Estos tejidos no suelen ser funcionales
  • 29. PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO ▪ TDS con complemento cromosómico 46,XX ▪ PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO ▪ Exposición del feto femenino a una cantidad excesiva de andrógenos, con virilización de los genitales externos aumento de tamaño del clítoris y fusión de los labios. Una causa frecuente es HSC
  • 30. TDS con complemento cromosómico 46,XY Pseudohermafroditismo masculino ▪ Estas anomalías se deben también a la producción insuficiente de testosterona ▪ Síndrome de insensibilidad a los andrógenos o Sx de morris ▪ Síndrome de feminización testicular y que se observa en 1 de cada 20.000 R/N ▪ Muestran un fenotipo femenino normal a pesar de la presencia de testículos y de un complemento cromosómico 46,XY ▪ Los genitales externos son femeninos pero la vagina suele finalizar de manera ciega y el útero y las trompas uterinas son inexistentes o rudimentarios. ▪ Durante la pubertad se produce el desarrollo normal de las mamas y de los caracteres sexuales femeninos, pero no tiene lugar la menstruación.
  • 31. Anomalias de la apertura de la uretra Hipospadias Hipospadias del glande, el tipo más frecuente. ▪ En 1 de cada 125 lactantes de sexo masculino el orificio uretral externo se localiza en la superficie ventral del glande del pene (hipospadias del glande) o en la superficie ventral del cuerpo del pene
  • 32. Epispadias ▪ En 1 de cada 30.000 lactantes de sexo masculino la uretra se abre en la superficie dorsal del pene. A ▪ A pesar de que el epispadias puede aparecer como una entidad única, a menudo se asocia a extrofia de la vejiga
  • 33. Malformaciones de Útero ▪ El útero doble (útero didelfo) se debe a la no fusión de las partes inferiores de los conductos paramesonéfricos. Se puede asociar a vagina doble o única ▪ Si la duplicación afecta únicamente a la parte superior del cuerpo del útero, → útero bicorne
  • 34. Desarrollo de los conductos inguinales ▪ Los conductos inguinales representan el trayecto que siguen los testículos en su descenso desde la pared abdominal dorsal a través de la pared abdominal anterior y hasta el escroto. ▪ Los conductos inguinales se desarrollan en los dos sexos debido a la existencia del estadio morfológicamente indiferente del desarrollo sexual. A medida que degenera el mesonefros, a cada lado del abdomen se desarrolla un ligamento (el gubernáculo) a partir del polo caudal de la gónada.
  • 35. Criptorquidia ▪ La criptorquidia (testículos ocultos) es la anomalía más frecuente en los recién nacidos y se observa en aproximadamente el 30% de RN de sexo masculino.
  • 36. Autoevaluación Ordene los siguientes enunciados con su respuesta correcta
  • 37. 1. Pediculo de divertículo metanefrico origina 2. Conductos mesonéfricos NO ORIGINAN 3. Posicion definitiva de los riñones 4. Presencia de una sola Arteria Umbilical 5. Trigono vesical deriva de 6. La salida de la orina a través del orificio umbilical, permite sospechar 7. Celulas germinales se incorporan a los cordones gonadales 8. Rasgo distintivo del desarrollo testicular 9. Celulas de sertoli secretan 10. En el varon, el remanente del conducto de Muller 11. En la mujer, remanente de conducto de Wollf 12. En el varon, pliegues urogenitales generan 13. En la mujer, tubérculo sinusal genera 14. Sx de insensibilidad a los andrógenos se caracteriza 15. El ovotestis se observa en 16. Hipospadia mas frecuente (localización) 1. a la 6ta semana 2. Quiste de Gartner 3. Cara ventral del pene 4. Himen 5. Ureter 6. porción distal de conductos mesonefricos 7. Fistula del Uraco 8. Genitales externos femeninos 9. Hermafroditismo verdadero 10. Glande 11. Vejiga urinaria 12. Semana 12 13. Agenesia Renal Unilateral 14. Aparicion de túnica albugínea densa 15. Sustancia Antimulleriana 16. Apendice en cabeza de testículo
  • 38. 1. Pediculo de divertículo metanefrico origina 2. Conductos mesonéfricos NO ORIGINAN 3. Posicion definitiva de los riñones 4. Presencia de una sola Arteria Umbilical 5. Trigono vesical deriva de 6. La salida de la orina a través del orificio umbilical, permite sospechar 7. Celulas germinales se incorporan a los cordones gonadales 8. Rasgo distintivo del desarrollo testicular 9. Celulas de sertoli secretan 10. En el varon, el remanente del conducto de Muller 11. En la mujer, remanente de conducto de Wollf 12. En el varon, pliegues urogenitales generan 13. En la mujer, tubérculo sinusal genera 14. Sx de insensibilidad a los andrógenos se caracteriza 15. El ovotestis se observa en 16. Hipospadia mas frecuente 1. Ureter 2. Vejiga urinaria 3. Semana 12 4. Agenesia Renal Unilateral 5. porción distal de conductos mesonefricos 6. Fistula del Uraco 7. a la 6ta semana 8. Aparicion de túnica albugínea densa 9. Sustancia Antimulleriana 10. Apendice en cabeza de testículo 11. Quiste de Gartner 12. Cara ventral del pene 13. Himen 14. Genitales externos femeninos 15. Hermafroditismo verdadero 16. Glande RESPUESTAS ☺