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María José Mendoza Iglesias
Leidy Sepúlveda Zapata
Elianeth Serrano Gutiérrez
Jesús Utria Munive
Vivian Villamizar Ordoñez
Gen
SRY
Las gónadas (testículos u ovarios) son los órganos
que producen las células sexuales (los
espermatozoides o los ovocitos).
Las gónadas tienen tres orígenes:
1. El mesotelio (epitelio mesodérmico) que reviste la
pared abdominal posterior.
2. El mesénquima (tejido conjuntivo embrionario)
subyacente, de origen mesodérmico.
Semana 3
Semana 6
Corteza externa: Formación del ovario.
Médula interna: Formación del testículo.
Testículo
Órganos ovales,
localizados en el
escroto.
Esquema del Testículo
Túnica vaginal:
Cápsula TC.
(Movilidad)
Túnica vascular:
Cápsula vascular.
Lóbulo testicular:
1-4 Túbulos
seminíferos.
C. Intersticiales de Leydig:
Testosterona
Epitelio Seminífero o
germinal:
•Células
Espermatógenas:
Espermatozoides.
•Células de Sertoli.
•Apoyo físico y nutricional C.
germinales.
•Fagocitosis del citoplasma.
(Espermiogénesis)
•Barrera hematotesticular.
•Síntesis y liberación de Proteína
Fijadora de Andrógeno. ( >
Concentración de Testosterona)
•Síntesis y liberación de Hormona
Antimûlleriana.
•Síntesis y secreción de Inhibina.
• ( Inhibe la Liberación de FSH)
•Secreción de un medio rico en
Fructosa.
•Síntesis y secreción d Transferrina
Testicular.
Testículo
Desarrollo embriológico delTestículo
El Gen SRY
• Actúa como
interruptor
Factor Determínate
delTestículo FDT
• La diferenciación
del testículo
Factor de
transcripción SOX9
• Van a determinar
el testículo y su
formación.
Cordones Sexuales
Primitivos
• Proliferar y
penetrar en la
medula.
Desarrollo embriológico delTestículo
Cordones Sexuales
Primitivos
• Condensan y
Extienden en la
medula
Red testicular
• Ramifica y
anastomosa
TúnicaAlbugínea
• Una capa gruesa
se pierda la
comunicación
epitelio de la
superficie
Mesorquio
• El testículo se
separa del
mesonefros en
degeneración
Desarrollo embriológico delTestículo
Túbulos Seminíferos
• Separados por
células
Intersticiales
(inducen a la
diferenciación
masculina)
• Son solidos hasta la
pubertad se abre
una luz en el
interior
Células de Leydig
• 8 semana estas
comienzan a
segregar
Andrógenos
(testosterona y
andostendiona)
Células de Sertoli
(dentro del túbulo)
• 8 semana –
Pubertad Produce
hormona
inhibidora de
mullerina suprime
el desarrollo de los
Paramesonefricos
forman
• Útero
• Trompas
Durante la 5 y 6 semana el sistema genital permanece
en un estado indiferenciado y están presentes dos
pares de conductos genitales. Los conductos
mesonéfricos (Conductos de Wolff) desempeñan una
función importante en el desarrollo del sistema
reproductor masculino, mientras que los conductos
paramesonéfricos ( Conductos Müllerianos)
desempeñan una función importante en el sistema
reproductor femenino.
Los conductillos seminíferos se unen a los
vasos rectos, que se abren en la red de Haller.
Estas formaciones se diferencian a expensas de
los cordones sexuales primarios
medulares del mesodermo celómico.
Antes de la desembocadura en la cloaca el
conducto deferente experimenta una evaginación
en forma de dedo de guante, es un divertículo que
crece y se pliega sobre si mismo para constituir la
vesícula seminal. El tramo final del conducto de
Wolff se abre en el a uretra.
• Próstata
• GLANDULAS BULBOURETRALES
A partir de la parte prostática de la uretra crecen evaginaciones
endodérmicas.
Evaginaciones de la parte esponjosa de la
uretra
• Etapa Indiferenciada : 3 semana
• Migración de las células del
mesènquimatosas alrededor de la
membrana cloacal para formar los pliegues
cloacales
Descenso de Los testículos
Descenso de Los testículos
Descenso de Los testículos
Síndrome de Klinefelter: Con un cariotipo 47, XXY es la
anomalía de diferenciación sexual más común, se presenta
con una frecuencia de 1 por cada 500 varones.
Los pacientes se caracterizan por:
 Infertilidad
 Ginecomastia
 Diversos grados de alteración de la maduración sexual
 Hipoandrogenización
 No disyunción de los homólogos XX.
Hipospadias: Es una anomalía
congénita que se define como una
malformación de la uretra masculina, que
se sitúa de forma anormal en la
extremidad inferior del glande, en la cara
inferior del pene o en la unión del pene
con el escroto.
Hay 4 tipos de Hipospadias:
1.Glandular
2. Peneal
3.Penoscrotal
4.Perineal
El hipospadias glandular y el Peneal, constituyen casi
el 80% de los casos.
En el Hipospadias Penoscrotal, el orificio uretral se
encuentra en la unión del pene y el escroto.
En el Hipospadias Perineal, no se fusionan los pliegues
labiocrostales y el orificio uretral externo se localiza
entre las mitades no fusionadas del escroto.
Esta malformación está bajo dependencia de los andrógenos, así pues,
entre las causas que la originan puede estar implicada una mutación
genética que ocasione una deficiencia en los receptores de andrógenos.
También se cree que la perturbación de los receptores embrionarios
androgénicos por factores ambientales puede ser uno de los
responsables. Al igual que algún tipo de tratamiento hormonal durante
el primer mes o trimestre de embarazo o algún tipo de alteración en la
síntesis de testosterona.
El epispadias puede deberse a la alteración en las
interacciones ectodermo-mesénquima durante e
desarrollo del tubérculo genital. En consecuencia, el
tubérculo genital se desarrolla en una zona más dorsal
que en el embrión normal. Así cuando se rompe la
membrana urogenital, el seno urogenital se abre en la
superficie dorsal del pene. La orina sale a través de la
raíz del pene malformado.
A pesar de que el epispadias puede aparecer como una
entidad única, a menudo se asocia a extrofia de la
vejiga.
Seudohermafroditismo Masculino implica la
presencia de una conformación anormal de los
genitales externos, no acorde con el sexo
genético, son individuos con cariotipo XY,
cuyas gónadas están constituidas por
testículos, y los genitales externos son
generalmente femeninos al momento del
nacimiento.
La ausencia congénita del pene es
un trastorno extraordinariamente
infrecuente. La falta del desarrollo
del tubérculo genital puede deberse
a interacciones ectodermo-
mesénquima anómalas durante la
séptima semana
Se desarrolla debido a la falta
de fusión de las dos partes del
tubérculo genital; la formación
de dos tubérculos origina un
pene doble. éstas anomalías se
asocian generalmente a extrofia
vesical, también pueden estar
relacionadas con anomalías del
aparato urinario y ano
imperforado.
En este trastorno el pene es tan pequeño que casi
queda oculto por el tejido adiposo suprapúbico.
El micropene se debe a insuficiencia testicular fetal y
se asocia frecuentemente hipopituitarismo
Tras atravesar los conductor inguinales, los
testículos se pueden desviar de su trayecto
habitual y descender hasta localizaciones
anormales:
• Intersticial (Localización externa a la
aponeurosis del músculo oblicuo externo)
• Dorsal al pene
• En el lado opuesto (Ectopia cruzada)
Defecto de secreción de testosterona.
Anomalías de las células de Leydig.
Defectos enzimáticos de la biosíntesis de
testosterona.
Anomalías de la acción de los andrógenos Déficit de 5
alfa-reductasa.
Insensibilidad a los andrógenos.
Persistencia del conducto de Müller.
Las personas con este trastorno intersexual
extremadamente raro, suelen tener una
constitución cromosómica 46, XX. El
hermafroditismo Verdadero resulta de un error
en la determinación del sexo. El fenotipo
puede ser masculino o femenino, pero los
genitales externos siempre son ambiguos.
El hermafroditismo verdadero puede producirse por:
• Mosaicismo de los cromosomas sexuales debido a errores
en la división mitótica o meiótica.
• Quimerismo por doble fertilización o por fusión de dos
óvulos fertilizados normalmente.
• Translocación de genes del cromosoma Y a un autosoma
o al cromosoma X, y por mutación de genes los
autosómicos o del cromosoma X que participan en la
diferenciación sexual.
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Embriología del sistema genital masculino

  • 1. María José Mendoza Iglesias Leidy Sepúlveda Zapata Elianeth Serrano Gutiérrez Jesús Utria Munive Vivian Villamizar Ordoñez
  • 3. Las gónadas (testículos u ovarios) son los órganos que producen las células sexuales (los espermatozoides o los ovocitos). Las gónadas tienen tres orígenes: 1. El mesotelio (epitelio mesodérmico) que reviste la pared abdominal posterior. 2. El mesénquima (tejido conjuntivo embrionario) subyacente, de origen mesodérmico.
  • 4.
  • 5.
  • 7. Corteza externa: Formación del ovario. Médula interna: Formación del testículo.
  • 8.
  • 9. Testículo Órganos ovales, localizados en el escroto. Esquema del Testículo Túnica vaginal: Cápsula TC. (Movilidad) Túnica vascular: Cápsula vascular. Lóbulo testicular: 1-4 Túbulos seminíferos. C. Intersticiales de Leydig: Testosterona Epitelio Seminífero o germinal: •Células Espermatógenas: Espermatozoides. •Células de Sertoli. •Apoyo físico y nutricional C. germinales. •Fagocitosis del citoplasma. (Espermiogénesis) •Barrera hematotesticular. •Síntesis y liberación de Proteína Fijadora de Andrógeno. ( > Concentración de Testosterona) •Síntesis y liberación de Hormona Antimûlleriana. •Síntesis y secreción de Inhibina. • ( Inhibe la Liberación de FSH) •Secreción de un medio rico en Fructosa. •Síntesis y secreción d Transferrina Testicular. Testículo
  • 10. Desarrollo embriológico delTestículo El Gen SRY • Actúa como interruptor Factor Determínate delTestículo FDT • La diferenciación del testículo Factor de transcripción SOX9 • Van a determinar el testículo y su formación. Cordones Sexuales Primitivos • Proliferar y penetrar en la medula.
  • 11. Desarrollo embriológico delTestículo Cordones Sexuales Primitivos • Condensan y Extienden en la medula Red testicular • Ramifica y anastomosa TúnicaAlbugínea • Una capa gruesa se pierda la comunicación epitelio de la superficie Mesorquio • El testículo se separa del mesonefros en degeneración
  • 12. Desarrollo embriológico delTestículo Túbulos Seminíferos • Separados por células Intersticiales (inducen a la diferenciación masculina) • Son solidos hasta la pubertad se abre una luz en el interior Células de Leydig • 8 semana estas comienzan a segregar Andrógenos (testosterona y andostendiona) Células de Sertoli (dentro del túbulo) • 8 semana – Pubertad Produce hormona inhibidora de mullerina suprime el desarrollo de los Paramesonefricos forman • Útero • Trompas
  • 13. Durante la 5 y 6 semana el sistema genital permanece en un estado indiferenciado y están presentes dos pares de conductos genitales. Los conductos mesonéfricos (Conductos de Wolff) desempeñan una función importante en el desarrollo del sistema reproductor masculino, mientras que los conductos paramesonéfricos ( Conductos Müllerianos) desempeñan una función importante en el sistema reproductor femenino.
  • 14. Los conductillos seminíferos se unen a los vasos rectos, que se abren en la red de Haller. Estas formaciones se diferencian a expensas de los cordones sexuales primarios medulares del mesodermo celómico.
  • 15. Antes de la desembocadura en la cloaca el conducto deferente experimenta una evaginación en forma de dedo de guante, es un divertículo que crece y se pliega sobre si mismo para constituir la vesícula seminal. El tramo final del conducto de Wolff se abre en el a uretra.
  • 16. • Próstata • GLANDULAS BULBOURETRALES A partir de la parte prostática de la uretra crecen evaginaciones endodérmicas. Evaginaciones de la parte esponjosa de la uretra
  • 17.
  • 18. • Etapa Indiferenciada : 3 semana • Migración de las células del mesènquimatosas alrededor de la membrana cloacal para formar los pliegues cloacales
  • 19.
  • 20.
  • 21. Descenso de Los testículos
  • 22. Descenso de Los testículos
  • 23. Descenso de Los testículos
  • 24. Síndrome de Klinefelter: Con un cariotipo 47, XXY es la anomalía de diferenciación sexual más común, se presenta con una frecuencia de 1 por cada 500 varones. Los pacientes se caracterizan por:  Infertilidad  Ginecomastia  Diversos grados de alteración de la maduración sexual  Hipoandrogenización  No disyunción de los homólogos XX.
  • 25. Hipospadias: Es una anomalía congénita que se define como una malformación de la uretra masculina, que se sitúa de forma anormal en la extremidad inferior del glande, en la cara inferior del pene o en la unión del pene con el escroto.
  • 26. Hay 4 tipos de Hipospadias: 1.Glandular 2. Peneal 3.Penoscrotal 4.Perineal El hipospadias glandular y el Peneal, constituyen casi el 80% de los casos. En el Hipospadias Penoscrotal, el orificio uretral se encuentra en la unión del pene y el escroto. En el Hipospadias Perineal, no se fusionan los pliegues labiocrostales y el orificio uretral externo se localiza entre las mitades no fusionadas del escroto.
  • 27. Esta malformación está bajo dependencia de los andrógenos, así pues, entre las causas que la originan puede estar implicada una mutación genética que ocasione una deficiencia en los receptores de andrógenos. También se cree que la perturbación de los receptores embrionarios androgénicos por factores ambientales puede ser uno de los responsables. Al igual que algún tipo de tratamiento hormonal durante el primer mes o trimestre de embarazo o algún tipo de alteración en la síntesis de testosterona.
  • 28. El epispadias puede deberse a la alteración en las interacciones ectodermo-mesénquima durante e desarrollo del tubérculo genital. En consecuencia, el tubérculo genital se desarrolla en una zona más dorsal que en el embrión normal. Así cuando se rompe la membrana urogenital, el seno urogenital se abre en la superficie dorsal del pene. La orina sale a través de la raíz del pene malformado. A pesar de que el epispadias puede aparecer como una entidad única, a menudo se asocia a extrofia de la vejiga.
  • 29. Seudohermafroditismo Masculino implica la presencia de una conformación anormal de los genitales externos, no acorde con el sexo genético, son individuos con cariotipo XY, cuyas gónadas están constituidas por testículos, y los genitales externos son generalmente femeninos al momento del nacimiento.
  • 30. La ausencia congénita del pene es un trastorno extraordinariamente infrecuente. La falta del desarrollo del tubérculo genital puede deberse a interacciones ectodermo- mesénquima anómalas durante la séptima semana
  • 31. Se desarrolla debido a la falta de fusión de las dos partes del tubérculo genital; la formación de dos tubérculos origina un pene doble. éstas anomalías se asocian generalmente a extrofia vesical, también pueden estar relacionadas con anomalías del aparato urinario y ano imperforado.
  • 32. En este trastorno el pene es tan pequeño que casi queda oculto por el tejido adiposo suprapúbico. El micropene se debe a insuficiencia testicular fetal y se asocia frecuentemente hipopituitarismo
  • 33. Tras atravesar los conductor inguinales, los testículos se pueden desviar de su trayecto habitual y descender hasta localizaciones anormales: • Intersticial (Localización externa a la aponeurosis del músculo oblicuo externo) • Dorsal al pene • En el lado opuesto (Ectopia cruzada)
  • 34. Defecto de secreción de testosterona. Anomalías de las células de Leydig. Defectos enzimáticos de la biosíntesis de testosterona. Anomalías de la acción de los andrógenos Déficit de 5 alfa-reductasa. Insensibilidad a los andrógenos. Persistencia del conducto de Müller.
  • 35.
  • 36. Las personas con este trastorno intersexual extremadamente raro, suelen tener una constitución cromosómica 46, XX. El hermafroditismo Verdadero resulta de un error en la determinación del sexo. El fenotipo puede ser masculino o femenino, pero los genitales externos siempre son ambiguos.
  • 37. El hermafroditismo verdadero puede producirse por: • Mosaicismo de los cromosomas sexuales debido a errores en la división mitótica o meiótica. • Quimerismo por doble fertilización o por fusión de dos óvulos fertilizados normalmente. • Translocación de genes del cromosoma Y a un autosoma o al cromosoma X, y por mutación de genes los autosómicos o del cromosoma X que participan en la diferenciación sexual.