Este documento describe el caso clínico de un niño de 9 años que presenta cefalea y vómitos. La resonancia magnética muestra un tumor cerebral. El documento también resume los tipos principales de tumores cerebrales como astrocitomas, meduloblastomas y meningiomas, incluida su clasificación, síntomas, diagnóstico y tratamiento.
2. CASO CLINICO
Paciente de 9 años de edad, sexo
masculino, que consultó por cuadro de 3 días
de evolución caracterizado por cefalea de tipo
opresivo y vómitos explosivos
aproximadamente 6 veces al día. Durante la
anamnesis la madre refirió que el paciente
presentaba crisis de cefalea intermitente hace
aproximadamente 5 meses, las que con el
tiempo fueron aumentando en frecuencia e
intensidad hasta constituir el cuadro actual.
3. Examen físico
El niño impresionaba en buenas condiciones
generales, y se apreciaron varias lesiones
vesiculares y costrosas en todo el cuerpo,
compatibles con cuadro de varicela en sus últimas
etapas.
Examen neurológico
Puntaje de 15 en la Escala de Glasgow, dismetría
de extremidad superior derecha y leve paresia
facial izquierda. El resto del examen neurológico
dirigido no mostró alteraciones.
5. ASTROCITOMAS
Los astrocitomas son un grupo de neoplasias intracraneales primarios
del sistema nervioso central que aparecen en el parenquima cerebral y
rara vez produce metástasis a otros tejidos.
6. Los tumores astrocitarios adultos: Son
supratentoriales 40% y de comportamiento
maligno.
• La aparición de necrosis tumoral espontánea es un dato muy
relevante que indica que se trata probablemente de un tumor
maligno (grado IV).
Los tumores astrocitarios pediátricos: Son con más
frecuencia infratentoriales 43% y corresponden a
astrocitomas fibrilares y
pilocíticos, xantoastrocitomas, astroblastomas y
astrocitoma subependimario de células gigantes.
• La proliferación vascular muestra un mal grado tumoral,
aparece de forma típica en los astrocitomas pilocítico y
protoplasmático.
7. Grado OMS St. Grado Sobrevida
OMS Anne/May
o Clinic
l Astrocitom - - 8 años Pilocítico,
a pilocítico subependim
ario,
xantoastrocit
oma
pleomórfico
ll Astrocitom Astrocitom 0 criterios 5 años Astrocitoma
a de bajo a G1 ** fibrillar,
grado* gemistocítico
,
protoplásmic
o
Astrocitom 1 criterio
a G2
lll Astrocitom Astrocitom 2 criterios 2 años
a a G3
anaplásico
8. ASTROCITOMA PILOCITICOS
• Más frecuente en niños
• Localización: Cerebelo
• Suele conseguirse resección completa.
• Pronóstico favorable.
10. Examenes
principales RM y
TAC
Exploracion Fisica
Signos Motores,
sensitivos afaxia y
apraxia.
Sintomas clinicos
Cefaleas, irritabilidad, vomitos en
proyectil, crisis convulsiva y
alteraciones mentales
11.
12. TX CASO
Se realizó instalación de drenaje ventricular
externo (DVE), siendo derivado a hasta
resolución completa.
Luego de 10 días ingresó nuevamente al
INCA donde se realizó craneotomía
suboccipital, resección de tumor de fosa
posterior y cambio de DVE.
13. EPIDEMIOLOGIA
Cada año se diagnostican en EE.UU unos
17000 casos nuevos de tumores.
Las metastasis cerebrales son 5 veces mas
frecuente que los tumores primarios.
Mas de 120 tipos primarios se han descrito
14. CLASIFICACIÓN SEGÚN LA LOCALIZACIÓN
Clasificación
tumores
cerebrales
Tumores del Tumores
SNC raquimedulares
Infratentoriales : Fosa posterior
Supratentoriales:
Cerebelo y en elraquis y
hemisferios medula
tronco encefalico
15. CLASIFICACION TUMORES CEREBRALES (OMS)
Tumores Meningeos Tumores de los pares craneales y
nervios raquideos
Meningiomas Schwannoma
Hemangioperictioma Neurofibroma
Hemangioblastoma
17. LINFOMAS PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
Tumores de células germinales Quistes y lesiones
seudotumorales
Germinoma Quiste de la hendidura de Rathke
Carcinoma embrionario Quiste epidermoide
Tumor del seno endoderico Quiste dermoide
Coriocarcinoma Quiste coloide del tercer ventriculo
Teratoma
Tumores de celulas germinales
mixtos
18. Tumores de la region Selar Tumores metastasicos
Adenoma hipofisiario 20% de tumores cerebrales
80% supratentoriales.
Carcinoma embrionario
Tumor del seno endodermico
Teratoma
Coriocarcinoma
Teratoma
Tumor de celulas germinales mixtos
19. MANIFESTACIONES CLINICAS
Se pueden producir por la infiltracion del parenquima cerebral por el tumor y el
edema que comprimen el tejido cerebral, por obstruccion del liquido
cefalorraquideo directa del tumor, o por herniación.
Síntomas generalizados Síntomas lateralizadores
Hipertensión intracraneal Hemiparesia
Cefalea Deficiencia sensitivas unilaterales
Obnubilación Afasia
Cambios de personalidad Alteraciones del campo visual
Nauseas Convulsiones
Vómitos
20. MEDULOBLASTOMA
Es el tumor cerebral mas común de la infancia.
Tumor neuroectodérmico primitivo indiferenciado. Se
origina generalmente en cerebelo (tumor de células
neurogliales).
INCIDENCIA:
Mas del 50% se presenta en la 2da mitad del decenio
de la vida y 33% en adolescencia y adultos jóvenes.
ETIOLOGIA:
Aún en controversia, pero se cree que estas células
son bipotenciales (neuronales y gliales) y pueden
originarse de células inmaduras que se encuentran
en la capa granular externa o células del velo
medular posterior.
21. SINTOMAS:
pueden ser reflejo de la disfunción cerebelosa, hipertensión intracraneal o diseminación
craneomedular.
1. Pérdida del equilibrio, dificultad para caminar, deterioro de la escritura o trastornos en el habla.
2. Dolor de cabeza por las mañanas o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
3. Náuseas y vómitos.
4. Somnolencia inusual o cambio en el nivel de energía.
5. Modificación en la personalidad o la conducta.
6. Pérdida o aumento de peso inexplicado.
Categorias de riesgo:
RIESGO PROMEDIO:
El meduloblastoma infantil se denomina riesgo medio si se cumplen todas las siguientes afirmaciones:
A. El niño tiene más de 3 años de edad.
B. El tumor se encuentra en la parte posterior extrema del cerebro.
C. Se extirpó todo el tumor por medio de una cirugía o resta una cantidad muy pequeña.
D. El cáncer no se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
RIESGO DESFAVORABLE
El meduloblastoma infantil se denomina riesgo desfavorable si se cumple alguna de las siguientes afirmaciones:
A. El niño tiene menos de 3 años de edad.
B. El tumor no se encuentra en la parte bien posterior del cerebro.
C. Parte del tumor no se extirpó con la cirugía.
D. El cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
En términos generales, es más probable que el cáncer reaparezca (retorne) en pacientes en el grupo de riesgo
desfavorable.
22. La imagen de resonancia magnética permite la localización anatómica de la
lesión, las características tisulares del tumor y la vascularidad. Este método
con gadolinio es también sensible para evaluar la metástasis subaracnoidea
de la médula espinal. Debido a que en algunas ocasiones el meduloblastoma se
disemina fuera del sistema nervioso central, especialmente al hueso, puede que
sea útil una exploración ósea con gamagrafía ósea, así como una biopsia de
médula ósea en los pacientes sintomáticos o con niveles anormales de
hemoglobina.
TRATAMIENTO:
La cirugía desempeña un papel primordial que definitivamente interviene
directamente en el pronóstico. Por lo tanto, es una piedra angular del
tratamiento en manos de neurocirujanos pediatras con experiencia.
Radioterapia (El meduloblastoma es un tumor radiosensible).
Quimioterapia. (ha mostrado controlar la enfermedad del paciente en 80% en
pacientes de riesgo moderado con radioterapia y quimioterapia. En pacientes
que presentan riesgo alto, la adición de quimioterapia ha aumentado la duración
de la supervivencia libre de enfermedad. Algunos estudios muestran que
aproximadamente 50 a 60% de estos pacientes logrará controlar la enfermedad
a largo plazo)
26. INFO YOU SHOULD KNOW…
Los meningiomas son un conjunto diverso de
tumores que se originan de las meninges.
Un tercio de todos los tumores cerebrales (15-
30%)
92% de los meningiomas son benignos, con el
8% son atípicos o malignos
Mujer: hombre 2:1
Mutaciones de inactivación en el gen de la
neurofibromatosis 2 (Merlin) en el cromosoma
22q
27. …
Empuje y comprimir el (25%)
cerebro pero Convexidad
normalmente no (superficie del
invade el cerebro. cerebro) (19%)
Ubicación síntomas Cresta esfenoidal
(17%)
Dolor de cabeza,
convulsiones, Supraselar (9%)
incoordinación, Fosa posterior (8%)
pérdida de la visión, Surco olfatorio (8%)
cambios en la Medio fosa / Meckel
personalidad, dolor 's Cave (4%)
facial Tentorial (3%)
Parasagital / falcine Peri-torcular (3%)
28. SISTEMA DE CLASIFICACIÓN DE LA OMS
Benignos (grado I) - (90%) - meningotelial,
fibroso, transicional, psamomatosas,
angioblástico (más agresivo)
Atípica (Grado II) - (7%) - cordoides celular,
claro, atípicos (incluye la invasión del
cerebro)
Anaplásico / maligno (Grado III) - (2%) -
papilar, rabdoide, anaplásico
TAC, IRM,
29. TRATAMIENTO
Observación (si no hay crecimiento dejo lo)
Radioterapia/cirugía – cuchillo gamma o cuchillo cyber, cuando se
encuentra en una zona de difícil acceso (pequeño, pero creciendo)
La cirugía “Key hole” o convencional (extirpación completa)
Arsenal:
Navigation
Doppler probe
Refined instruments
Endoscopy
30. Simpson Grade Completeness of Resection 10-year Recurrence
complete removal including
Grade I resection of underlying bone and 9%
associated dura
complete removal + coagulation of
Grade II 19%
dural attachment
complete removal w/o resection of
Grade III 29%
dura or coagulation
Grade IV subtotal resection 40%
31. BIBLIOGRAFIA
Z. García Casales et al / Med Clin (Barc).
2009;133(12):454–459.
http://www.medigraphic.com/pdfs/gaceta/gm-
2007/gm075k.pdf
http://www.scielo.org.pe/pdf/rmh/v6n4/v6n4a
o2.pdf
http://www.meb.uni-
bonn.de/cancernet/spanish/200048.html