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Equipo 7

TUMORES CEREBRALES
CASO CLINICO
Paciente de 9 años de edad, sexo
masculino, que consultó por cuadro de 3 días
de evolución caracterizado por cefalea de tipo
opresivo y vómitos explosivos
aproximadamente 6 veces al día. Durante la
anamnesis la madre refirió que el paciente
presentaba crisis de cefalea intermitente hace
aproximadamente 5 meses, las que con el
tiempo fueron aumentando en frecuencia e
intensidad hasta constituir el cuadro actual.
Examen físico
El niño impresionaba en buenas condiciones
generales, y se apreciaron varias lesiones
vesiculares y costrosas en todo el cuerpo,
compatibles con cuadro de varicela en sus últimas
etapas.
Examen neurológico
Puntaje de 15 en la Escala de Glasgow, dismetría
de extremidad superior derecha y leve paresia
facial izquierda. El resto del examen neurológico
dirigido no mostró alteraciones.
RM
ASTROCITOMAS
   Los astrocitomas son un grupo de neoplasias intracraneales primarios
    del sistema nervioso central que aparecen en el parenquima cerebral y
    rara vez produce metástasis a otros tejidos.
Los tumores astrocitarios adultos: Son
supratentoriales 40% y de comportamiento
maligno.

• La aparición de necrosis tumoral espontánea es un dato muy
  relevante que indica que se trata probablemente de un tumor
  maligno (grado IV).

Los tumores astrocitarios pediátricos: Son con más
frecuencia infratentoriales 43% y corresponden a
astrocitomas fibrilares y
pilocíticos, xantoastrocitomas, astroblastomas y
astrocitoma subependimario de células gigantes.
• La proliferación vascular muestra un mal grado tumoral,
  aparece de forma típica en los astrocitomas pilocítico y
  protoplasmático.
Grado   OMS            St.          Grado         Sobrevida
OMS                    Anne/May
                       o Clinic
l       Astrocitom     -            -             8 años      Pilocítico,
        a pilocítico                                          subependim
                                                              ario,
                                                              xantoastrocit
                                                              oma
                                                              pleomórfico
ll      Astrocitom     Astrocitom   0 criterios   5 años      Astrocitoma
        a de bajo      a G1         **                        fibrillar,
        grado*                                                gemistocítico
                                                              ,
                                                              protoplásmic
                                                              o
                       Astrocitom   1 criterio
                       a G2
lll     Astrocitom     Astrocitom   2 criterios   2 años
        a              a G3
        anaplásico
ASTROCITOMA PILOCITICOS


   •   Más frecuente en niños
   •   Localización: Cerebelo
   •   Suele conseguirse resección completa.
   •   Pronóstico favorable.
ASTROCITOMAS DE BAJO GRADO
Examenes
        principales RM y
               TAC

       Exploracion Fisica
        Signos Motores,
       sensitivos afaxia y
            apraxia.

        Sintomas clinicos
Cefaleas, irritabilidad, vomitos en
  proyectil, crisis convulsiva y
     alteraciones mentales
TX CASO

Se realizó instalación de drenaje ventricular
externo (DVE), siendo derivado a hasta
resolución completa.
 Luego de 10 días ingresó nuevamente al
INCA donde se realizó craneotomía
suboccipital, resección de tumor de fosa
posterior y cambio de DVE.
EPIDEMIOLOGIA

   Cada año se diagnostican en EE.UU unos
    17000 casos nuevos de tumores.

   Las metastasis cerebrales son 5 veces mas
    frecuente que los tumores primarios.

   Mas de 120 tipos primarios se han descrito
CLASIFICACIÓN SEGÚN LA LOCALIZACIÓN
                                    Clasificación
                                      tumores
                                     cerebrales




                   Tumores del                         Tumores
                      SNC                           raquimedulares




                            Infratentoriales :      Fosa posterior
     Supratentoriales:
                               Cerebelo y            en elraquis y
       hemisferios                                     medula
                           tronco encefalico
CLASIFICACION TUMORES CEREBRALES (OMS)


  Tumores Meningeos    Tumores de los pares craneales y
                       nervios raquideos

  Meningiomas          Schwannoma

  Hemangioperictioma   Neurofibroma

  Hemangioblastoma
Tumores de tejido neuroepitelial


-Tumores astrocitarios
Astrocitoma
Astrocitoma anaplasico (maligno)

-Tumores oligodendrodigliales
Oligodendroglioma
Oligodendroglioma anaplasico (maligno).

-Tumores ependimarios.
Ependimoma ,
ependimoma anaplasico (maligno)

-Gliomas mixtos
Oligoastrocitoma, oligoastrocitoma anaplasico, plexo coroideo

-Tumores neuroepiteliales disembrioplasicos.
Ganglioma, ganglioma anaplásico (maligno)

-Tumores del parenquima pineal.
Pineocitoma, pineoblastoma.

Tumores embrionarios
-Medulobastoma , tumor neuroectodermico primitivo
LINFOMAS PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
 Tumores de células germinales   Quistes y lesiones
                                 seudotumorales
 Germinoma                       Quiste de la hendidura de Rathke

 Carcinoma embrionario           Quiste epidermoide

 Tumor del seno endoderico       Quiste dermoide

 Coriocarcinoma                  Quiste coloide del tercer ventriculo

 Teratoma

 Tumores de celulas germinales
 mixtos
Tumores de la region Selar           Tumores metastasicos

Adenoma hipofisiario                 20% de tumores cerebrales
                                     80% supratentoriales.
Carcinoma embrionario

Tumor del seno endodermico

Teratoma

Coriocarcinoma

Teratoma

Tumor de celulas germinales mixtos
MANIFESTACIONES CLINICAS
 Se pueden producir por la infiltracion del parenquima cerebral por el tumor y el
 edema que comprimen el tejido cerebral, por obstruccion del liquido
 cefalorraquideo directa del tumor, o por herniación.

 Síntomas generalizados                   Síntomas lateralizadores
 Hipertensión intracraneal                Hemiparesia

 Cefalea                                  Deficiencia sensitivas unilaterales

 Obnubilación                             Afasia

 Cambios de personalidad                  Alteraciones del campo visual

 Nauseas                                  Convulsiones

 Vómitos
MEDULOBLASTOMA
    Es el tumor cerebral mas común de la infancia.
    Tumor neuroectodérmico primitivo indiferenciado. Se
    origina generalmente en cerebelo (tumor de células
    neurogliales).
   INCIDENCIA:
    Mas del 50% se presenta en la 2da mitad del decenio
    de la vida y 33% en adolescencia y adultos jóvenes.
   ETIOLOGIA:
    Aún en controversia, pero se cree que estas células
    son bipotenciales (neuronales y gliales) y pueden
    originarse de células inmaduras que se encuentran
    en la capa granular externa o células del velo
    medular posterior.
    SINTOMAS:
     pueden ser reflejo de la disfunción cerebelosa, hipertensión intracraneal o diseminación
     craneomedular.
1.     Pérdida del equilibrio, dificultad para caminar, deterioro de la escritura o trastornos en el habla.
2.     Dolor de cabeza por las mañanas o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
3.     Náuseas y vómitos.
4.     Somnolencia inusual o cambio en el nivel de energía.
5.     Modificación en la personalidad o la conducta.
6.     Pérdida o aumento de peso inexplicado.

Categorias de riesgo:
RIESGO PROMEDIO:
   El meduloblastoma infantil se denomina riesgo medio si se cumplen todas las siguientes afirmaciones:
A.     El niño tiene más de 3 años de edad.
B.     El tumor se encuentra en la parte posterior extrema del cerebro.
C.     Se extirpó todo el tumor por medio de una cirugía o resta una cantidad muy pequeña.
D.     El cáncer no se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

RIESGO DESFAVORABLE
   El meduloblastoma infantil se denomina riesgo desfavorable si se cumple alguna de las siguientes afirmaciones:
A.     El niño tiene menos de 3 años de edad.
B.     El tumor no se encuentra en la parte bien posterior del cerebro.
C.     Parte del tumor no se extirpó con la cirugía.
D.     El cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

En términos generales, es más probable que el cáncer reaparezca (retorne) en pacientes en el grupo de riesgo
       desfavorable.
   La imagen de resonancia magnética permite la localización anatómica de la
    lesión, las características tisulares del tumor y la vascularidad. Este método
    con gadolinio es también sensible para evaluar la metástasis subaracnoidea
    de la médula espinal. Debido a que en algunas ocasiones el meduloblastoma se
    disemina fuera del sistema nervioso central, especialmente al hueso, puede que
    sea útil una exploración ósea con gamagrafía ósea, así como una biopsia de
    médula ósea en los pacientes sintomáticos o con niveles anormales de
    hemoglobina.
   TRATAMIENTO:
   La cirugía desempeña un papel primordial que definitivamente interviene
    directamente en el pronóstico. Por lo tanto, es una piedra angular del
    tratamiento en manos de neurocirujanos pediatras con experiencia.
   Radioterapia (El meduloblastoma es un tumor radiosensible).
   Quimioterapia. (ha mostrado controlar la enfermedad del paciente en 80% en
    pacientes de riesgo moderado con radioterapia y quimioterapia. En pacientes
    que presentan riesgo alto, la adición de quimioterapia ha aumentado la duración
    de la supervivencia libre de enfermedad. Algunos estudios muestran que
    aproximadamente 50 a 60% de estos pacientes logrará controlar la enfermedad
    a largo plazo)
TAC Y RM
MENINGIOMA
INFO YOU SHOULD KNOW…


   Los meningiomas son un conjunto diverso de
    tumores que se originan de las meninges.
   Un tercio de todos los tumores cerebrales (15-
    30%)
   92% de los meningiomas son benignos, con el
    8% son atípicos o malignos
   Mujer: hombre 2:1
   Mutaciones de inactivación en el gen de la
    neurofibromatosis 2 (Merlin) en el cromosoma
    22q
…


   Empuje y comprimir el           (25%)
    cerebro pero                   Convexidad
    normalmente no                  (superficie del
    invade el cerebro.              cerebro) (19%)
   Ubicación  síntomas           Cresta esfenoidal
                                    (17%)
   Dolor de cabeza,
    convulsiones,                  Supraselar (9%)
    incoordinación,                Fosa posterior (8%)
    pérdida de la visión,          Surco olfatorio (8%)
    cambios en la                  Medio fosa / Meckel
    personalidad, dolor             's Cave (4%)
    facial                         Tentorial (3%)
       Parasagital / falcine      Peri-torcular (3%)
SISTEMA DE CLASIFICACIÓN DE LA OMS


 Benignos (grado I) - (90%) - meningotelial,
  fibroso, transicional, psamomatosas,
  angioblástico (más agresivo)
 Atípica (Grado II) - (7%) - cordoides celular,
  claro, atípicos (incluye la invasión del
  cerebro)
 Anaplásico / maligno (Grado III) - (2%) -
  papilar, rabdoide, anaplásico
 TAC, IRM,
TRATAMIENTO
   Observación (si no hay crecimiento dejo lo)
   Radioterapia/cirugía – cuchillo gamma o cuchillo cyber, cuando se
    encuentra en una zona de difícil acceso (pequeño, pero creciendo)
   La cirugía “Key hole” o convencional (extirpación completa)
   Arsenal:
        Navigation
        Doppler probe
        Refined instruments
        Endoscopy
Simpson Grade      Completeness of Resection        10-year Recurrence



                            complete removal including
Grade I                     resection of underlying bone and           9%
                            associated dura

                            complete removal + coagulation of
Grade II                                                               19%
                            dural attachment

                            complete removal w/o resection of
Grade III                                                              29%
                            dura or coagulation


Grade IV                    subtotal resection                         40%
BIBLIOGRAFIA

 Z. García Casales et al / Med Clin (Barc).
  2009;133(12):454–459.
 http://www.medigraphic.com/pdfs/gaceta/gm-
  2007/gm075k.pdf
 http://www.scielo.org.pe/pdf/rmh/v6n4/v6n4a
  o2.pdf
 http://www.meb.uni-
  bonn.de/cancernet/spanish/200048.html

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Tumores cerebrales

  • 2. CASO CLINICO Paciente de 9 años de edad, sexo masculino, que consultó por cuadro de 3 días de evolución caracterizado por cefalea de tipo opresivo y vómitos explosivos aproximadamente 6 veces al día. Durante la anamnesis la madre refirió que el paciente presentaba crisis de cefalea intermitente hace aproximadamente 5 meses, las que con el tiempo fueron aumentando en frecuencia e intensidad hasta constituir el cuadro actual.
  • 3. Examen físico El niño impresionaba en buenas condiciones generales, y se apreciaron varias lesiones vesiculares y costrosas en todo el cuerpo, compatibles con cuadro de varicela en sus últimas etapas. Examen neurológico Puntaje de 15 en la Escala de Glasgow, dismetría de extremidad superior derecha y leve paresia facial izquierda. El resto del examen neurológico dirigido no mostró alteraciones.
  • 4. RM
  • 5. ASTROCITOMAS  Los astrocitomas son un grupo de neoplasias intracraneales primarios del sistema nervioso central que aparecen en el parenquima cerebral y rara vez produce metástasis a otros tejidos.
  • 6. Los tumores astrocitarios adultos: Son supratentoriales 40% y de comportamiento maligno. • La aparición de necrosis tumoral espontánea es un dato muy relevante que indica que se trata probablemente de un tumor maligno (grado IV). Los tumores astrocitarios pediátricos: Son con más frecuencia infratentoriales 43% y corresponden a astrocitomas fibrilares y pilocíticos, xantoastrocitomas, astroblastomas y astrocitoma subependimario de células gigantes. • La proliferación vascular muestra un mal grado tumoral, aparece de forma típica en los astrocitomas pilocítico y protoplasmático.
  • 7. Grado OMS St. Grado Sobrevida OMS Anne/May o Clinic l Astrocitom - - 8 años Pilocítico, a pilocítico subependim ario, xantoastrocit oma pleomórfico ll Astrocitom Astrocitom 0 criterios 5 años Astrocitoma a de bajo a G1 ** fibrillar, grado* gemistocítico , protoplásmic o Astrocitom 1 criterio a G2 lll Astrocitom Astrocitom 2 criterios 2 años a a G3 anaplásico
  • 8. ASTROCITOMA PILOCITICOS • Más frecuente en niños • Localización: Cerebelo • Suele conseguirse resección completa. • Pronóstico favorable.
  • 10. Examenes principales RM y TAC Exploracion Fisica Signos Motores, sensitivos afaxia y apraxia. Sintomas clinicos Cefaleas, irritabilidad, vomitos en proyectil, crisis convulsiva y alteraciones mentales
  • 11.
  • 12. TX CASO Se realizó instalación de drenaje ventricular externo (DVE), siendo derivado a hasta resolución completa. Luego de 10 días ingresó nuevamente al INCA donde se realizó craneotomía suboccipital, resección de tumor de fosa posterior y cambio de DVE.
  • 13. EPIDEMIOLOGIA  Cada año se diagnostican en EE.UU unos 17000 casos nuevos de tumores.  Las metastasis cerebrales son 5 veces mas frecuente que los tumores primarios.  Mas de 120 tipos primarios se han descrito
  • 14. CLASIFICACIÓN SEGÚN LA LOCALIZACIÓN Clasificación tumores cerebrales Tumores del Tumores SNC raquimedulares Infratentoriales : Fosa posterior Supratentoriales: Cerebelo y en elraquis y hemisferios medula tronco encefalico
  • 15. CLASIFICACION TUMORES CEREBRALES (OMS) Tumores Meningeos Tumores de los pares craneales y nervios raquideos Meningiomas Schwannoma Hemangioperictioma Neurofibroma Hemangioblastoma
  • 16. Tumores de tejido neuroepitelial -Tumores astrocitarios Astrocitoma Astrocitoma anaplasico (maligno) -Tumores oligodendrodigliales Oligodendroglioma Oligodendroglioma anaplasico (maligno). -Tumores ependimarios. Ependimoma , ependimoma anaplasico (maligno) -Gliomas mixtos Oligoastrocitoma, oligoastrocitoma anaplasico, plexo coroideo -Tumores neuroepiteliales disembrioplasicos. Ganglioma, ganglioma anaplásico (maligno) -Tumores del parenquima pineal. Pineocitoma, pineoblastoma. Tumores embrionarios -Medulobastoma , tumor neuroectodermico primitivo
  • 17. LINFOMAS PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Tumores de células germinales Quistes y lesiones seudotumorales Germinoma Quiste de la hendidura de Rathke Carcinoma embrionario Quiste epidermoide Tumor del seno endoderico Quiste dermoide Coriocarcinoma Quiste coloide del tercer ventriculo Teratoma Tumores de celulas germinales mixtos
  • 18. Tumores de la region Selar Tumores metastasicos Adenoma hipofisiario 20% de tumores cerebrales 80% supratentoriales. Carcinoma embrionario Tumor del seno endodermico Teratoma Coriocarcinoma Teratoma Tumor de celulas germinales mixtos
  • 19. MANIFESTACIONES CLINICAS Se pueden producir por la infiltracion del parenquima cerebral por el tumor y el edema que comprimen el tejido cerebral, por obstruccion del liquido cefalorraquideo directa del tumor, o por herniación. Síntomas generalizados Síntomas lateralizadores Hipertensión intracraneal Hemiparesia Cefalea Deficiencia sensitivas unilaterales Obnubilación Afasia Cambios de personalidad Alteraciones del campo visual Nauseas Convulsiones Vómitos
  • 20. MEDULOBLASTOMA Es el tumor cerebral mas común de la infancia. Tumor neuroectodérmico primitivo indiferenciado. Se origina generalmente en cerebelo (tumor de células neurogliales).  INCIDENCIA: Mas del 50% se presenta en la 2da mitad del decenio de la vida y 33% en adolescencia y adultos jóvenes.  ETIOLOGIA: Aún en controversia, pero se cree que estas células son bipotenciales (neuronales y gliales) y pueden originarse de células inmaduras que se encuentran en la capa granular externa o células del velo medular posterior.
  • 21. SINTOMAS: pueden ser reflejo de la disfunción cerebelosa, hipertensión intracraneal o diseminación craneomedular. 1. Pérdida del equilibrio, dificultad para caminar, deterioro de la escritura o trastornos en el habla. 2. Dolor de cabeza por las mañanas o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar. 3. Náuseas y vómitos. 4. Somnolencia inusual o cambio en el nivel de energía. 5. Modificación en la personalidad o la conducta. 6. Pérdida o aumento de peso inexplicado. Categorias de riesgo: RIESGO PROMEDIO:  El meduloblastoma infantil se denomina riesgo medio si se cumplen todas las siguientes afirmaciones: A. El niño tiene más de 3 años de edad. B. El tumor se encuentra en la parte posterior extrema del cerebro. C. Se extirpó todo el tumor por medio de una cirugía o resta una cantidad muy pequeña. D. El cáncer no se ha diseminado a otras partes del cuerpo. RIESGO DESFAVORABLE  El meduloblastoma infantil se denomina riesgo desfavorable si se cumple alguna de las siguientes afirmaciones: A. El niño tiene menos de 3 años de edad. B. El tumor no se encuentra en la parte bien posterior del cerebro. C. Parte del tumor no se extirpó con la cirugía. D. El cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo. En términos generales, es más probable que el cáncer reaparezca (retorne) en pacientes en el grupo de riesgo desfavorable.
  • 22. La imagen de resonancia magnética permite la localización anatómica de la lesión, las características tisulares del tumor y la vascularidad. Este método con gadolinio es también sensible para evaluar la metástasis subaracnoidea de la médula espinal. Debido a que en algunas ocasiones el meduloblastoma se disemina fuera del sistema nervioso central, especialmente al hueso, puede que sea útil una exploración ósea con gamagrafía ósea, así como una biopsia de médula ósea en los pacientes sintomáticos o con niveles anormales de hemoglobina.  TRATAMIENTO:  La cirugía desempeña un papel primordial que definitivamente interviene directamente en el pronóstico. Por lo tanto, es una piedra angular del tratamiento en manos de neurocirujanos pediatras con experiencia.  Radioterapia (El meduloblastoma es un tumor radiosensible).  Quimioterapia. (ha mostrado controlar la enfermedad del paciente en 80% en pacientes de riesgo moderado con radioterapia y quimioterapia. En pacientes que presentan riesgo alto, la adición de quimioterapia ha aumentado la duración de la supervivencia libre de enfermedad. Algunos estudios muestran que aproximadamente 50 a 60% de estos pacientes logrará controlar la enfermedad a largo plazo)
  • 24.
  • 26. INFO YOU SHOULD KNOW…  Los meningiomas son un conjunto diverso de tumores que se originan de las meninges.  Un tercio de todos los tumores cerebrales (15- 30%)  92% de los meningiomas son benignos, con el 8% son atípicos o malignos  Mujer: hombre 2:1  Mutaciones de inactivación en el gen de la neurofibromatosis 2 (Merlin) en el cromosoma 22q
  • 27. …  Empuje y comprimir el (25%) cerebro pero  Convexidad normalmente no (superficie del invade el cerebro. cerebro) (19%)  Ubicación  síntomas  Cresta esfenoidal (17%)  Dolor de cabeza, convulsiones,  Supraselar (9%) incoordinación,  Fosa posterior (8%) pérdida de la visión,  Surco olfatorio (8%) cambios en la  Medio fosa / Meckel personalidad, dolor 's Cave (4%) facial  Tentorial (3%)  Parasagital / falcine  Peri-torcular (3%)
  • 28. SISTEMA DE CLASIFICACIÓN DE LA OMS  Benignos (grado I) - (90%) - meningotelial, fibroso, transicional, psamomatosas, angioblástico (más agresivo)  Atípica (Grado II) - (7%) - cordoides celular, claro, atípicos (incluye la invasión del cerebro)  Anaplásico / maligno (Grado III) - (2%) - papilar, rabdoide, anaplásico  TAC, IRM,
  • 29. TRATAMIENTO  Observación (si no hay crecimiento dejo lo)  Radioterapia/cirugía – cuchillo gamma o cuchillo cyber, cuando se encuentra en una zona de difícil acceso (pequeño, pero creciendo)  La cirugía “Key hole” o convencional (extirpación completa)  Arsenal:  Navigation  Doppler probe  Refined instruments  Endoscopy
  • 30. Simpson Grade Completeness of Resection 10-year Recurrence complete removal including Grade I resection of underlying bone and 9% associated dura complete removal + coagulation of Grade II 19% dural attachment complete removal w/o resection of Grade III 29% dura or coagulation Grade IV subtotal resection 40%
  • 31. BIBLIOGRAFIA  Z. García Casales et al / Med Clin (Barc). 2009;133(12):454–459.  http://www.medigraphic.com/pdfs/gaceta/gm- 2007/gm075k.pdf  http://www.scielo.org.pe/pdf/rmh/v6n4/v6n4a o2.pdf  http://www.meb.uni- bonn.de/cancernet/spanish/200048.html