SÍNDROME DE GUILLAIN BARRE DE PRESENTACIÓN ATÍPICA EN LA INFANCIA

1. SINDROME DE GUILLAIN BARRE ATÍPICO, CON RETENCIÓN AGUDA DE ORINA COMO
DEBUT. A PROPÓSITO DE UN CASO
Daniel Cruz 1, Gabriel González 2 , Catalina Verdesoto 3
1 Neurólogo Pediatra, Hospital Gineco-Pediatrico Luz Elena Arismendy, Quito – Ecuador.
2, 3 Cátedra de Neurología Pediátrica, Facultad de Medicina – UDELAR en el Centro Hospitalario Pereria Rossell, Montevideo-
Uruguay.
INTRODUCCIÓN
En casos atípicos de Síndrome de Guillain Barre (SGB), a más de la debilidad asimétrica, parálisis
facial unilateral, normorreflexia o hiperreflexia; existen alteraciones autonómicas, de mayor frecuencia
la de origen cardiovascular. La arreflexia vesical y sensación vesical alterada sin relajación del esfínter
uretral son hallazgos comunes.
OBJETIVO
Describir un caso de Síndrome de Guilláin Barre de presentación clínica atípica en la infancia.
PRESENTACION DE CASO Y ABORDAJE
Preescolar 2 años y 2 meses, con un cuadro inicial de decaimiento, irritabilidad, lesiones ampollosas
en labios y alza térmica. Posterior aparece nausea, vomito, dolor abdominal y dificultad para la
micción; se sospecha de infección del tracto urinario, recibe antibiótico.
En franca peoría al tercer día de evolución es llevada a emergencia, se sospecha de un abdomen
agudo inflamatorio que posteriormente es descartado. Aparece globo vesical, ausencia de micción
y constipación, se descarta patología urológica de base, permanece con sonda vesical. Al decimo
día, se interconsulta a Neurología por sospecha de lesión medular. En el interrogatorio dirigido, se
destaca que la niña permanece sin ganas de caminar. Al examen neurológico sin alteración del estado
de alerta, ROTS normoreflexia, fuerza muscular en MMII 4/5, llanto inconsolable a la bipedestación,
marcha titubeante (Figura 1). En la RMN medula espinal, se identifica en secuencia T1
engrosamiento de las raíces nerviosas a nivel de la cauda equina y realce con el medio de
contraste (Figura 2).
Bajo sospecha de un Síndrome de Guillain Barre de presentación atípica, se obtiene liquido
cefalorraquídeo que demostró leucocitos de 3 cel/mm3, proteínas 183 mg/dl, PCR herpes 1 y 2
negativo. Se decide inicio de Inmunoglobulina a 2 g/kg/dosis intravenoso, con mejoría clínica a las 72
horas en la marcha y estática, reaparece micción espontanea. No se realiza estudio eléctrico. La
paciente se mantiene en seguimiento clínico, al momento no se reporta recaída.
CONCLUSIONES
Lo anterior puede orientarnos a ampliar la dimensión clínica en relación a la forma de presentación del
síndrome de Guillain Barre en la infancia. Una afectación autonómica vesical e intestinal que se
acompaño de una mínima paresia en MMII y normorreflexia en correlación con una disociación
proteína/ citológica en líquido cefalorraquídeo y un realce al contraste en cauda equina, integraron la
sospecha clínica de una presentación atípica de esta entidad.
Figura 1. Alteración de la estática y marcha Figura 2. En secuencia T1, Gadolineo: engrosamiento de
las raíces nerviosas de cauda equina.
.
T1 + Ga + FAT SAT T1
FUENTES BIBLIOGRÁFICAS:
1.Sakakibara R, and others. Urinary retention and sympathetic sphincter obstruction in axonal Guillain-Barré syndrome.
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Nov;126(5):643-4
3. Jung DY, Cho KT, Lee SC. Atypical Guillain-Barré Syndrome misdiagnosed as lumbar spinal stenosis. J Korean Neurosurg
Soc. 2013 Apr;53(4):245-8.