SEMIOLOGIA

1. Síndrome de Guillain-Barré
Docente: Dr. Fernández Vega Manuel Eduardo
Alumnos:
-Guisella Bustamante Rojas
-Anamaría Contreras Luzmery 2020104166
-Irvin Jeyson Rodriguez Ramos 2020012306
-Carla Cecilia Lopez Ambrocio
-

2. Universidad Nacional
Federico Villarreal
SÍNDROME DE GUILLAIN-
BARRÉ
En 1916 los neurólogos franceses
Guillain, Barré y
Strohl describieron el caso de dos
soldados que desarrollaron una
parálisis aguda ascendente con
abolición de
reflejos osteotendinosos que
remitió espontáneamente.

3. Universidad Nacional
Federico Villarreal

4. Universidad Nacional
Federico Villarreal
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

5. Universidad Nacional
Federico Villarreal
CLÍNICA
En Polineuropatía aguda
inflamatoria desmielinizante
Inicio de síntomas: 2-4 sem
Parestesias (pies y punta de los
dedos)
Debilidad MM II (asciende h o días)
Debilidad en brazos
Debilidad de musculatura
respiratoria (casos graves)

6. Universidad Nacional
Federico Villarreal
Dolor
Imposibilidad para caminar
En SGB axonales
Síntomas predominantes
Característica clínica principal SGB
Debilidad rápidamente progresiva
Exploración
-Debilidad simétrica
-Disminución o ausencia
de reflejos

7. Síntomas sensitivos SGB
Universidad Nacional
Federico Villarreal
Dolor, parestesias,
irritabilidad refleja
del nervio
Pérdida de sensación
DISFUNCIÓN AUTONÓMICA
En 50 % de niños, puede incluir
- Arritmias cardiacas (asistolia,
bradicardia, taquicardia sinusal
persistente, taquiarritmias
auriculares y ventriculares)
- Hipotensión ortostática
- Hipertensión transitoria o persistente
- Íleo paralitico
- Globo vesical
- Alteración sudoración

8. Universidad Nacional
Federico Villarreal
90% llega al máximo de la
afección entre (2-4 sem)
Fase de meseta (duración
variable)
Fase de recuperación (lenta)
En esta fase, para
establecer grado de
disfunción, se usa
clásicamente la Escala
de Paradiso
modificada por
Hughes
Escala de clasificación clínica de
Paradiso modificada por Hughes

9. Universidad Nacional
Federico Villarreal
Subtipos
Subtipo mas comun
Puede ser desencadenada por infeccion viral o
bacteriana
Mediada por linfocitos T CD4 y anticuerpos contra
antigenos de mielina del nervio periferico
(gliamilina y PMP22)
Inflamacion y daño a mielina provoca interrupcion
de impulso nervioso
Polineuropatía aguda desmielinizante (AIDP)
Debilidad muscular simétrica ascendente de
rápido progreso
Arreflexia o hiporreflexia generalizada
Hipoestesia y parestesias
Dolor neuropático en 30% de pacientes
Taquicardia, hipotensión ortostática, disfunción de
esfínteres
1.
2.
3.
4.
5.

10. Universidad Nacional
Federico Villarreal
Anticuerpos IgG ataca gangliósidos de axones
motores (GM1, GD1 y GalNAc)
No se activa el complemento ni linfocitos T
Es común la activación por infección de C. yeyuni
Degeneración Walleriana en fibras motoras
distales
Neuropatía axonal motora aguda (AMAN)
Parálisis flácida que evoluciona rápidamente con
arreflexia e hipoestesia
Puede progresar a parálisis diafragmática
Complicaciones infecciosas e insuficiencia
respiratoria
1.
2.
3.

11. Universidad Nacional
Federico Villarreal
Anticuerpos IgG ataca gangliosidos de axones
motores (GM1, GD1b, GM2))
No se activa el complemento ni linfocitos T
Es comun la activacion por infeccion de C. yeyuni
Degeneracion Walleriana en fibras motoras y
sensitivas distales
Neuropatía axonal motor-sensitiva aguda (AMSAN)
Paralisis flacida que evoluciona rapidamente con
arreflexia, hipoestesia y parestesias
Puede progresar a paralisis diafragmatica
Dolor neuropatico intenso en 50% de px
Complicaciones infecciosas e insuficiencia
respiratoria
1.
2.
3.
4.

12. Universidad Nacional
Federico Villarreal
Llamada tambien neuropatia aguda ataxica con
oftalmoplejia
Afecta mas a hombres (2:1)
Edad promedio de 40 años
Anticuerpos anti-GQ1b atacan nervios craneales
III, IV, VI y raices dorsales sensitivas
Asociado a infecciones de C. yeyuni y H. influenzae
Tambien puede afectar al nervio facial
Síndrome de Miller Fisher (SMF)
Triada de oftalmoplejia, ataxia e hiporeflexia
Afectacion de sensibilidad profunda
Paresia facial pero sin afectacion de extremidades
Buen pronostico
1.
2.
3.
4.

13. Universidad Nacional
Federico Villarreal
Anticuerpos anti-GQ1b atacan nervios craneales y
SNC
Exacerbado con otras enf autoinmune
Oftalmoplejía internuclear, ataxia, hiporreflexia
Alteraciones intermitentes de niveles de
conciencia
Puede haber afectación cognitiva o convulsiones
Encefalitis de Bickerstaff
Mediada por linfocitos T CD4 y anticuerpos anti
mielina
Afectacion de nervios motores cervicales,
faringeos y braquiales
Disartria, disfagia, debilidad en MMSS
No afecta reflejos
Debilidad faringocérvico-braquial
Probable participacion de linfocitos T y
anticuerpos anti mielina
Afectacion de nervios craneales
Paralsiis aguda de multiples nervios craneales sin
debilidad de extremidades, ataxia ni arreflexia
Suele ser autolimitada
Polineuritis craneal pura
Anticuerpos atacan SN autonomo simpatico y
parasimpatico
Disfuncion cardiovascular
Hipotension con taquicardia o bradicardia
Ileo paralitico, retencion urinaria
Alteraciones pupilares y vasomotoras
Pandisautonomía

15. Universidad Nacional
Federico Villarreal
Diagnóstico

16. Universidad Nacional
Federico Villarreal
Criterios de Asbury en síndrome
de Guillain-Barré
Criterios de Brighton para la
definición de caso de síndrome de
Guillain-Barré

17. Universidad Nacional
Federico Villarreal
El tratamiento farmacológico del SGB está orientado a
bloquear la respuesta autoinmune, para lo cual se indica
inmunoglobulina intravenosa (Ig IV) 2g/kg/dosis,
repartido en 5 días (400 mg/k/día), cuando no hay una
respuesta adecuada al tratamiento con Ig IV está indicado
el uso de plasmaférisis o inmunoadsorción
Tratamiento

18. IVIG: La dosis total de tratamiento es de 2 g/kg que se
puede administrar con dosis de 1 g/kg durante dos días
o 400 mg/kg durante 5 días.
Plasmaféresis: El recambio plasmático actúa retirando
los anticuerpos circulantes que producen el daño
nervioso.
Inmunoadsorción: esta técnica se basa en la extracción
de sangre completa y su paso por un filtro
absorbiéndose distintos factores humorales de forma
selectiva, sobre todo inmunoglobulinas G.
Corticoides: En los casos de SGB axonales, con fenotipos
graves (4-5), dado que la fisiopatología implica un
edema grave de las raíces nerviosas con afectación
anterógrada del asta anterior de la médula espinal

19. Inmunomuduladores (rituximab): Los anticuerpos
contra las proteínas del paranódulo y el nodo de
Ranvier
Pacientes con escala de SGB menor de 4,
síntomas
leves o estables, se iniciará tratamiento con
IVIG a dosis
de 400 mg/kg/día durante 5 días.
Pacientes con escala de SGB mayor o igual a 4,
debilidad progresiva rápida o clínica de
disfunción bulbar
precisarán ingreso en unidad de cuidados
intensivos de
inicio de aféresis terapéutica.

20. Recaída clínica post-tratamiento
Existen alrededor de un 5-10% de los pacientes afectados de
SGB que presentarán un deterioro después de una mejoría o
estabilización clínica tras el tratamiento con IVIG. Esta
condición clínica se denomina “fluctuación clínica
relacionada con el tratamiento”.
Pronóstico
En general el pronóstico en pacientes pediátricos es mejor que en
adultos, con una mortalidad en torno al 3-4% (normalmente
secundaria a fallo respiratorio o complicaciones cardiacas).
Entre el 85 y el 92% de los pacientes presentarán una excelente
recuperación a largo plazo (libres de síntomas o síntomas leves sin
discapacidad). Aproximadamente 88% de los niños caminarán antes
de los 6 meses del debut y todos caminarán antes del año.

21. El diagnóstico del SGB es clínico, sin embargo, las pruebas complementarias
como la punción lumbar y los estudios neurofisiológicos ayudan a confirmar el
diagnóstico y a su clasificación.
El tratamiento dependerá de la gravedad y del tipo de SGB
(axonalodesmielinizante).
Es necesario recalcar que dado la demostración fisiopatológica del edema de
raíces nerviosas y afectación secundaria de asta anterior en los casos graves de
SGB axonal, actualmente se recomienda el uso de bolus de corticoides
(metilprednisolona) en los estadios tempranos de la enfermedad.
Según la experiencia de cada centro médico, en los casos graves se recomienda
realizar plasmaféresis y/o inmunoadsorción.
En el caso que se sospechen nodopatías por anticuerpos anticontactina y
neurofisina, está indicado el uso de rituximab.
Conclusiones