Expositor del tema Polirradiculoneuritis Aguda en XVI Curso de actualización en Neurología y Neurocirugía de la Sociedad Científica San Fernando - UNMSM. 15 de enero del 2019

1. POLIRRADICULONEURITIS AGUDA
Dr. Cristian Carpio Bazán 2019
" XVI CURSO DE ACTUALIZACION
EN NEUROLOGIA Y NEUROCIRUGIA"

2. SINDROME DE GUILLAIN BARRE
POLINEURORRADICULOPATÍA
INFLAMATORIA AGUDA.
Autoinmune /
Motora /Sensitiva
Somática / Autonómica
Espinal / Craneal
Desmielinizante / Axonal
Ascendente / Descendente
Simétrica / Asimétrica
DEBILIDAD MUSCULAR AGUDA
Encefalitis de Bickerstaff

3. Epidemiologia
• La incidencia oscila entre 0.40 y 3.25 casos por cada 100,000 personas,
dependiendo en la ubicación geográfica (*)
• Aumenta con la edad (0,6 por 100000 por año en niños y 2,7 ​​por 100000 por año
en personas mayores de 80 años y más) y la enfermedad es ligeramente más
frecuente en los hombres que en las mujeres.
• Alrededor de 100 000 personas desarrollan el desorden cada año en todo el
mundo. (/)
• La insuficiencia respiratoria afecta al 20-30% de los casos. (-)
• Alrededor del 75% de los pacientes mejoran y pueden incorporarse a su actividad
habitual, mientras que un 15% quedan con secuelas graves.
• Las tasas de mortalidad varían de un 3 a un 15% [+]
(*) Willison HJ, Goodfellow JA. GBS100: Celebrating a century of progress in Guillain-Barré syndrome. La Jolla, CA: Peripheral
Nerve Society; 2016.
(/) Webb AJ, Brain SA, Wood R, Rinaldi S, Turner MR. Seasonal variation in Guillain-Barré syndrome: a systematic review,
meta-analysis and Oxfordshire cohort study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 86: 1196–201.
(-) Guillain-Barré syndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. Lancet 2016; 388: 717–27
+). Ropper AH, Wijdicks EFM, Truax BT. Guillain-Barré Syndrome. Philadelphia: FA Davis Company; 1991.

4. Recomendaciones provisionales
• a. Los profesionales sanitarios deben recibir capacitación para reconocer, evaluar y tratar a los
pacientes con SGB. Concretamente, se deben reforzar las capacidades en materia de exploración
neurológica y tratamiento agudo del SGB.
• b. Para definir los casos de SGB se deben utilizar los criterios de Brighton. Hay que realizar una
exploración neurológica a todos los pacientes con sospecha de SGB, y, si se dispone de ellas,
pruebas complementarias tales como estudios de conducción nerviosa/electromiografía y punción
lumbar.
• c. El riesgo de muerte de los pacientes con SGB se asocia a complicaciones como insuficiencia
respiratoria, arritmias cardiacas o trombosis. Dichos pacientes deben recibir un tratamiento de
apoyo óptimo consistente en frecuentes evaluaciones neurológicas y monitorización de las
constantes vitales y la función respiratoria.
• d. A los pacientes que no puedan caminar o presenten una progresión rápida de los síntomas se les
debe ofrecer tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis. Se debe
proporcionar acceso a estos tratamientos y capacitación para su administración de forma
apropiada.
• e. Debe disponerse de camas para los pacientes con manifestaciones graves del SGB, de modo que
puedan recibir un tratamiento de apoyo óptimo.
Identificación y tratamiento del síndrome de Guillain Barré en el contexto del brote de virus de Zika. OMS 2016

5. • Después de la vacunación masiva de influenza H1N1 en
2009, la incidencia fue 1.6 casos por 1,000,000 de
personas vacunadas.
• En contraste con la vacuna contra poliomielitis (Sabin), la
incidencia de polio postvacunal es 1 caso en 850,000
personas vacunadas. (*)
• Las complicaciones neurológicas del dengue son raras y
se presentan en menos de 0.5% de los casos.
• Sin embargo, 30% de estos pueden corresponder a una
variedad del síndrome de Guillain Barré. (+)
(*) Van den Berg B, Walgaard C, Drenthen J, Fokke C, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis,
treatment and prognosis. Nat Rev Neurol. 2014 Aug; 10(8):469-82. doi: 10.1038/nrneurol.2014.121. Epub 2014 Jul 15.
(+) Ralapanawa DM, Kularatne SA, Jayalath WA. Guillain-Barre syndrome following dengue fever and literature review. BMC Res Notes.
2015;8:729 . doi: 10.1186/s13104-015-1672-0.

6. Virus Zika
• En 2014, se observó un
incremento tanto en casos
de enfermedad por virus
Zika, como en casos de
síndrome de Guillain Barré
en las islas Polinesias.
• Esto motivo a la realización
de un estudio prospectivo,
que confirmó la asociación
entre enfermedad por Zika y
síndrome de Guillain Barré;
estimando así, una
incidencia de 1 por cada 4,
000 pacientes infectados.
Cao-Lormeau VM, Blake A, Mons S, Lastère S, Roche C, Vanhomwegen J et al. Guillain Barré Syndrome outbreak
associated with Zika virus infection in French Polynesia: a case-control study. Lancet. 2016; 387: 1531–39.

7. PREVENCIÓN (CONTRA INFECCIONES POR
ARBOVIRUS Y FLAVIVIRUS)
• Utilizar repelentes de insectos
regularmente, ponerse ropa clara que cubra
al máximo el cuerpo.
• Emplear barreras físicas (pantallas
protectoras, puertas y ventanas cerradas).
• Usar mosquiteros, durante el día.
• Vaciar, limpiar o cubrir los contenedores
que puedan acumular agua como cubos,
barriles, macetas, etc.
• Limpiar o eliminar otros posibles criaderos
de mosquitos, como macetas, neumáticos
usados y canales.
World Health Organization (WHO). Identification and management of Guillain Barré syndrome in the context of
Zika virus. Interim guidance. February 2016. WHO/ZIKV/MOC/16, Disponible en URL (acceso mayo 20016):

8. Curso de la
Enfermedad
del Síndrome
de Guillain-
Barré
Recovery phaseRecovery phase
(-) Guillain-Barré syndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. Lancet 2016; 388: 717–27

9. La comprensión actual de la patogénesis del síndrome de
Guillain-Barré y variantes clínicas
• En la variante desmielinizante del
síndrome de Guillain-Barré, aún no se han
identificado los antígenos, pero se
deducen por activación de complemento,
destrucción de mielina y limpieza por
macrófagos.
• En las variantes Axonal y Miller Fisher, los
gangliósidos específicos (GM1, GD1a,
GQ1b) son el objetivo de las
inmunoglobulinas y comparten antígenos
epítopos con diversos antígenos
bacterianos y virales. Estos objetivos
antigénicos están en las estructuras
nodales, en las raíces, y ubicado en los
órganos finales. En el síndrome de Miller
Fisher, el antígeno GQ1b también existe
en el tronco cerebral. En esta variante, los
macrófagos limpian los restos de axón y
entran desde los nodos.
Guillain-Barré Syndrome. Eelco F.M. Wijdicks, MD, PhD, and Christopher J. Klein, MD. Mayo Clin Proc. 2017;92(3):467-479

10. AGENTE %
Campylobacter jejuni 20-50%
Citomegalovirus 5-22 %
Virus de Epstein-Barr 10%
Haemophylus influenzae 2-13%
Mycoplasma pneumoniae. 5%
Virus varicela-zoster
Borreliosis de Lyme.
Hepatitis tipo A, B, C y E
Fiebre tifoidea
Dengue
Influenza A
Virus Zika
VIH
Otras condiciones asociadas:
Cirugías
Traumatismos
Gérmenes causantes más frecuentes de Guillaim Barré
Bacteria Gram negativo
Campylobacter jejuni
Cao-Lormeau VM, Blake A, Mons S, Lastère S, Roche C, Vanhomwegen J et al. Guillain Barré Syndrome outbreak associated with Zika virus
infection in French Polynesia: a case-control study. Lancet. 2016; 387: 1531–39.
Van den Berg B, Walgaard C, Drenthen J, Fokke C, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment
and prognosis. Nat Rev Neurol. 2014 Aug; 10(8):469-82. doi: 10.1038/nrneurol.2014.121. Epub 2014 Jul 15.

11. NIVEL DE LESIÓN
• ASTA ANTERIOR DE LA
MÉDULA.
• Poliomielitis Paralítica.
• PLEXOS, RAÍCES Y NERVIOS
PERIFÉRICOS.
• Sd Guillaín Barré
• UNIÓN NEUROMUSCULAR.
• Miastenia Gravis.
• Intoxicación por órganos
fosforados.
• Botulismo.
• MÚSCULO.
• Miositis.
• Dermatomiositis
Motoneurona Espinal en Arco Reflejo

12. PDIA SMF NAMA NAMSA
Características diferenciales de los subtipos del síndrome de Guillain Barré
Asbury AK. New concepts of Guillain Barré syndrome. J Child Neurol 2000; 15: 18391.
Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA) / Neuropatía motora axonal aguda (AMAN)
Síndrome de Miller Fisher (SMF) / Neuropatía sensitivomotora axonal aguda (NAMSA)

13. PDIA SMF NAMA NAMSA
Características diferenciales de los subtipos del síndrome de GuillainBarré
Asbury AK. New concepts of Guillain Barré syndrome. J Child Neurol 2000; 15: 18391.
Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA) / Neuropatía motora axonal aguda (AMAN)
Síndrome de Miller Fisher (SMF) / Neuropatía sensitivomotora axonal aguda (NAMSA)

14. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA EL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
TÍPICO, MODIFICADOS DE ASBURY Y CORNBLATH.
Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarré syndrome. Ann Neurol 1990; 27 (Suppl): S214
Jones HR. GuillainBarré syndrome: perspective with infants and children. Sem Pediatr Neurol 2000; 7: 91102

15. Criterios de Brighton para la definición de caso de
síndrome de Guillain-Barré
Sejvar JJ, Kohl KS, Gidudu J, Amato A, Bakshi N, Baxter R, Burwen DR, Cornblath DR, Cleerbout J, Edwards KM,
Heininger U. Guillain–Barré syndrome and Fisher syndrome: case definitions and guidelines for collection, analysis,
and presentation of immunization safety data. Vaccine. 2011 Jan 10; 29(3):599–612.

16. RELACIÓN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIÓN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONES
CLÍNICAS NEUROLÓGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUÍMICOS DEL LCR
Síndrome de Guillain-Barré en pediatría. Diferentes formas de presentación y dificultades en el diagnóstico precoz. A. Cerisola-
Cardoso, G. Capote-Moreira, C. Scavone-Mauro. REV NEUROL 2007; 44: 725-32.
Respecto al aumento de proteínas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23% en
la primera semana de realizada la Punción Lumbar a 92% cuando se realiza después
de una semana.

17. CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN
DE DELANOE
Delanoe C, Sebire G, Landrieu P et al: Acute
infammmatory demyelinating polyradiculopathy in
children: Clinical and electrodiagnostic studies.
Ann Neurol 1998;44:350-356.

18. • En un 10-15% de los
casos pueden
aparecer síntomas
autonómicos, y en
un tercio de los
pacientes fallo
respiratorio que
requiere intubación
endotraqueal y
respiración asistida .
Cerisola-Cardoso A, Capote-Moreira G, Scavone-Mauor C. Síndrome de Guillain-Barré en pediatría. Diferentes formas de presentación y
dificultades en el diagnóstico precoz. Rev Neurol 2007; 44: 752-32.
TRATAMIENTO

19. 0 Normal
I El paciente deambula en forma ilimitada, tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso
motor.
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda
externa pero con incapacidad para correr.
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con
ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marcha.
V Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del día.
VI Muerte.
CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES , Y PARADISO
Paradiso G, Trípoli J, Galicchio S, et al. Epidemiological, clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barré syndrome:
a reappraisal. Ann Neurol 1999; 46:701-7.
Winer JB, Hughes RAC, Osmond D C. A prospective study of acute idiopathic neuropathy I. Clinical features and their prognostic
value. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988; 51: 605-12.

20. • La importancia del diagnóstico del SGB en
un paciente con una paresia rápidamente
progresiva radica en que el tratamiento
con inmunoglobulinas intravenosas o
plasmaféresis puede modificar la
evolución de la enfermedad y disminuir la
morbilidad y la mortalidad [*].
• La plasmaféresis y las inmunoglobulinas
intravenosas (IgG IV) han demostrado
similar eficacia(+).
*. Levin KH. Variants and mimics of Gullain-Barré syndrome. Neurologist 2004; 10: 61-74
+. Hughes RAC, Swan AV, Raphael JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA. Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome: a
systematic review. Brain 2007: 130: 2245-2257.

21. Inmunoglobulinas
• En niñas/os y personas adultas, se recomienda:
• Administrar inmunoglobulina intravenosa a dosis
total de 2g/kg en infusión continua dividida en: 1
g/kg/día por 2 días ó 0.4 g/kg/día por 5 días (*)
• Algunos expertos clínicos sugieren la
administración de inmunoglobulina en un
periodo de 5 días, ya que reduce la presencia de
efectos adversos(+)
(*)Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain Barré syndrome. Cochrane Database
Syst Rev 2014;19;9
(+) Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA: Guillain Barré syndrome. February 29, 2016. Disponible en URL (acceso
mayo 2016): http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00339-1

22. Plasmaféresis
• Debe realizarse lo mas temprano, de preferencia en la primera semana; puede
llegar a ser útil incluso en el primer mes(+).
• Se ha observado que el número mínimo eficaz es de dos sesiones.
En los casos leves (estadio funcional de 2 ó 3) basta con dos sesiones y la evolución
con ellas es mejor y más rápida que sin ellas.
Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos.
Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios, y su evolución no mejora
aumentando a seis.
• Los recambios son de unos 40 cc/Kg en cada uno, y se hacen a días alternos(*).
• Las recaídas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoría inicial) se pueden tratar
con nuevos recambios plasmáticos, o bien con IgG i.v.
+. Raphaël JC, Chevret S, Hughes RAC, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews
2012 Jul 11;7:CD001798.
*. The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré Syndrome. Appropiate number of plasma exchanges in Guillain-
Barré Syndrome. Ann Neurol 1997; 41: 298-306.

23. • Debido a que el efecto de la inmunoglobulina y
plasmaféresis es similar, esta última ha caído en desuso;
principalmente, por sus efectos adversos y la necesidad de
un equipo especializado y personal calificado.
• Son efectos secundarios por el uso de:
• Plasmaféresis: neumonía, atelectasia, trombosis y
alteraciones hemodinámicas.
• Inmunoglobulina intravenosa: elevación transitoria de
concentraciones de alanino aminotransferasa sérica, fiebre,
mialgias, cefalea y urticaria, así como rara vez meningismo
y necrosis tubular.
Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2014;19;9.

24. Ventajas de Inmunoglobulinas
• Un estudio comparativo de IgG IV y
plasmaféresis en niños mostró más rápida
mejoría con IgG IV (*).
• En un estudio de 962 pacientes, se
demostró que la estancia hospitalaria fue
mayor en el grupo de pacientes con
plasmaféresis que en el grupo con
inmunoglobulina intravenosa (20.7 +/-
2.7vs. 14.1+/-2.3, respectivamente; p=
0.001) (+)
Inmunoglobulina
* Wang R, Feng A, Sun W, Wen Z. Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barré syndrome. J Appl Clin Pediatr 2001; 16:
223–224.
(+) Sudulagunta SR, Sodalagunta MB, Sepehrar M, Khorram H, Bangalore Raja SK, Kothandapani S, Noroozpour Z, et al. Guillain Barré
syndrome: clinical profile and management. Ger Med Sci. 2015 Sep 21;13:Doc16. doi: 10.3205/000220. eCollection 2015.

25. Ropper AH. Critical care of Guillain-Barré syndrome. In Ropper AH, ed. Neurological and neurosurgical intensive care. 3rd ed. New
York: Raven Press; 1993. p. 363-82.
Capacidad vital inferior a 12 mL/kg.
Capacidad vital inferior a 18-20 mL/kg, acompañada de signos de fatiga
diafragmática, incluyendo taquipnea, diaforesis y respiración paradójica.
Tos escasa, tendencia a acumular secreciones en vías respiratorias,
neumonía por aspiración.
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglución.
Trastornos autonómicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensión
arterial y del pulso, arritmias, bloqueo cardíaco, edema pulmonar, íleo
paralítico).
Hipotensión precipitada por la plasmaféresis, o cuando se intenta
realizar plasmaféresis en pacientes inestables.
Sepsis o neumonía.
Dolor torácico.
CRITERIOS DE ADMISIÓN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI.

26. VOLUMENES PULMONARES
*Volumen Corriente: 400cc
*Volumen Reserva Inspiratorio: 2000cc
*Volumen Reserva Expiratorio:1100cc
*Volumen Residual: 1000cc

27. Evaluación del fallo
respiratorio en los
pacientes con SGB.
Hund EF, Borel CO, Cornblath DR, Hanley DF, McKhann GM. Intensive management and treatment of severe Guillain-Barré syndrome. Crit
Care Med 1993; 21: 433-46.

28. 1. Edad mayor de 60.
2. Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).
3. Extensión y severidad del daño axonal.
(amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal).
4.Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
5. Tratamiento tardío.
6. Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejía.
7. Antecedente de gastroenteritis.
8. Necesidad de ventilación asistida
9. Proteinorraquia superior a 800 mg/dL durante la primera
semana de enfermedad.
Visser LH, Schmitz PIM, Meulstee J, van Doorn PA, van der Meché FGA. Prognostic factors of Guillain-Barré syndrome after intravenous
immunoglobulin or plasma exchange. Neurology 1999; 53: 598-604. 18.
Sedano MJ, Calleja J, Canga E, Berciano J. Guillain-Barré Syndrome in Cantabria, Spain. An epidemiological and clinical study. Acta
Neurol Scand 1994; 89: 287-92.
Rantala H, Uhari M, Cherry JD, Shields WD. Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barré syndrome. Pediatr Neurol
1995; 13: 289-92.
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARRÉ

29. Características de los pacientes en función de la necesidad
o no de haber requerido ventilación mecánica (VM).
Síndrome de Guillain-Barré en Unidad de Cuidados Intensivos. J.F. Fernández-Ortega a, J.P. de Rojas-Román a, M.J. Núñez-Castain b, E.
Miralles-Martín b, M. Bravo-Utrera c . REV NEUROL 2001; 33: 318-24

30. SINTOMAS Y SIGNOS CLÍNICOS
Síndrome de Guillain-Barré en el área norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote. Y. Aladro-Benito a, M.A. Conde-Sendín a, C. Muñoz-
Fernández a, S. Pérez-Correa b, M.J. Alemany-Rodríguez a, M.D. Fiuza-Pérez c, F. Álamo-Santana c. REV NEUROL 2002; 35: 705-10

31. CASOS DE SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ DEPARTAMENTOS DEL PERÚ
(SEMANA EPIDEMIOLOGICA 16 AL 26)
ALERTA EPIDEMIOLÓGICA MINSA
CODIGO AE –CDC Nro 006 -2018
Del 08 de Mayo (Semana 19
(06 al 12 Mayo)) al 12 de Julio
(Semana 28 (08 al 14 Julio))
del 2018

32. http://www.minsa.gob.pe/

33. DEPARTAMENTO FRECUENCIA
LIMA 04
HUANUCO 02
TOTAL 06
GENERO FRECUENCIA
MASCULINO 02
FEMENINO 04
TOTAL 06
AÑOS FRECUENCIA
MENOR DE 30 01
30 A 60 02
MAYOR DE 60 03
TOTAL 06
PROCEDENCIA
SEXO
EDAD
CASOS DE SINDROME DE GUILLAIN BARRE DESDE LA ALERTA EPIDEMIOLOGICA
EN HNGAI (08/05/2018)

34. INSTALACION ASCENDENTE ++++
DESCENDENTE +
SIMULTANEO +
DISTRIBUCION SIMETRICO ++++
ASIMETRICO ++
DEBILIDAD – HIPO
ARREFLEXIA
MIEMBROS
SUPERIORES
++++++
MIEMBROS
INFERIORES
++++++
PARES CRANEALES III, IV Y VI +++
VII +++
IX -X ++
OTROS ATAXIA -
DOLOR +++
DISAUTONOMIA ++
CASOS DE SINDROME DE GUILLAIN BARRE DESDE LA ALERTA EPIDEMIOLOGICA
EN HNGAI (08/05/2018)
PRESENTACIÓN CLINICA

35. TRATAMIENTO FRECUENCIA
INMUNOGLOBULINAS 6
PLASMAFERESIS 0
TOTAL 6
TRATAMIENTO RECIBIDO
PROTEINAS 8 A 32 MG/DL -
MAYOR A 32MG/DL ++++
CELULAS MENOR 5 CEL/MM3 +++++
5 A + CEL/MM3 -
PREDOMINIO CELULAR PMN -
MN +++++
ESTUDIOS DE LCR
INFECCION NUMER0
GASTROINTESTINAL 1
RESPIRATORIO -
AMBOS 1
NO PRECISADO 4
TOTAL 6
ANTECEDENTE DE ENFERMEDAD INFECCIOSA
CASOS DE SINDROME DE GUILLAIN BARRE DESDE LA ALERTA EPIDEMIOLOGICA
EN HNGAI (08/05/2018)

36. cristiancarpioacademia@hotmail.com 9 8881 3695
9 9304 8561
Servicio Neurología:
Homenaje a la Enfermera
(25 de agosto del 2011)