1. UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE HONDURAS FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS INTERNADO ROTATORIO EN PEDIATRÍA HOSPITAL MARIO CATARINO RIVAS SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ PRESENTADO POR: MI Cesia M. Gallegos

2. Definición Es una polirradiculoneuropatiadesmielinizante aguda y autoinmune. Afecta el sistema nervioso periférico. Su inicio ocurre como resultado de un proceso infeccioso agudo.

4. Historia La enfermedad fue descrita por el medico Frances Jean Landry en 1.859 de allí uno de sus nombres. En 1.916 Georges Guillain, Jean Barré y AndreStohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en LCR pero el recuentro celular era normal.

5. Epidemiología No es de común aparición, ya que lo sufren aproximadamente entre una y dos personas de cada 100.000. No discrimina sexo, edad o condición social. El trastorno suele aparecer unos días o unas semanas después de una infección viral o gastrointestinal.

6. INFECCIONES PRECEDENTES 1. Campylobacterjejuni 2. Citomegalovirus 3. Virus de Epstein Barr 4. Haemophilusinfluenzae 5. Virus de Varicela- Zóster 6. Mycoplasmapneumonie

7. Etiología El sistema inmunologico del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nervios perifericos, e inclusive a los propios axones.

9. Patogenia Se origina por una respuesta autoinmune a antigenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo. El sitio donde causan daño son gangliósidos. Un ejemplo es el ganglioóidoGM1 que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos especialmente en aquellos que han tenido una infección por Campylobacteryeyuni.

10. Cuadro Clínico

11. La inflamación de la mielina en el SNP lleva rápidamente a la parálisis flácida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonómico. La distribución es comúnmente ascendente y simétrica, afectando primero a los miembros inferiores.

12. Los pacientes sienten debilidad en las piernas con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o los músculos de la cara en horas o días. Los pares craneales inferiores serán afectados, (dificultad en el movimiento de los ojos, visión doble), disfagia orofaríngea(dificultad para tragar).

13. Otros síntomas y signos Pérdida de la propiocepcion y arreflexia. Disfunción vesical. Inicialmente hay fiebre. Perdida de función autonómica en casos severos con fluctuaciones de la presión arterial, hipotensión ortostática y arritmias cardíacas. El dolor también es frecuente.

14. Diagnóstico

15. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (adaptados de Ashbury y Cornblath, 1990) REQUERIDOS: 1. Debilidad progresiva 2. Arrefexiaosteotendinosa universal RASGOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNÓSTICO: Progresión de la debilidad 50%-80%-90% 2. Afectación relativamente simétrica 3. Signos y síntomas sensitivos leves 4. Afectación de Nervios Craneales 5. Recuperación 6. Disfunción autonómica 7. Ausencia de fiebre al comienzo

16. CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN (Delanoe y cols) Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios: 1. Reducción nde la velocidad de conducción 2. Bloqueo parcial de l aconducción 3. Dispersión temporal 4. Latencias Distales motoras prolongadas 5. Ausenia de ondas F o aumento de las latencias mínimas 6. Velocidad de conducción sensitiva 7. Disminución de la amplitud de potenciales evocados

17. VARIANTES CLÍNICAS 1. Sd. GB desmielinizante 2. Sd. GB agudo axonal: A. Motor y Sensitivo B. Motor 3. Síndrome de Miller-Fischer

18. ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLÍNICA 0. sano, normal. 1. síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar, correr aún con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo. 2. puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades parasucuidado personal. 3. puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo. 4. está confinado en cama. 5. con ventilación asistida a tiempo total o parcial. 6. muerte

19. Forma Faringo-Cervico- Braquial en Niños Inicialmente reportada por Ropper en 1986 Tres casos reportados en niños Variante regional con compromiso facial sin pérdida sensorial. 15% de los casos de GB puede tener debilidad proximal prominente. Alteración de Nervios Craneales es más notoria en pediatría. PediatrNeurol 2005; 33-285-288

20. Diagnostico diferencial Mielopatias agudas que cursan con dolor de espalda crónico. Botulismo, con perdida temprana de reactividad pupilar. Difteria, con disfunción orofaringotraqueal. Enfermedad de Lyme.

21. Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis. Neuropatía vascular Poliomielitis con fiebre y síntomas meníngeos. Poliradiculitis por citomegalovirus. Miastenia gravis.

22. TRATAMIENTO

23. No hay cura específica, pero hay tratamientos que reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la recuperación. Los pacientes deben ser estrechamente monitorizados en UCIP. Plasmaféresis. Inmunoglobulina. Terapia hormonal. Fisioterapia.

24. Inmunoglobulina IV Rápido. 0.4 gr/kg/día durante 5 días

25. Plasmaféresis Primera semana. Dos sesiones Según fase clínica Recambios de 40cc/kg

26. Metilprednisolona Uso para el tratamiento de dolor. 3-89% NO SE ENCONTRÓ EFECTO POSITIVO EN LA DISMINUCIÓN DEL DOLOR. 70% presentan dolor antes de la debilidad El dolor se puede mantener hasta durante un año. Prgogresión del dolor denociceptivo-neuropático. Disestesias Meningismo Dolor lumbar Dolor visceral Corticosteroides disminuyen acumulación de líquido. J Neurol (2007) 254;1318-1322

27. Pronostico Aproximadamente el 80% se recupera totalmente. El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa. La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente de los pacientes.

28. BIBLIOGRAFÍA Pascual, S. Síndrome de Guillain-Barré. Protocolos Diagnóstico-Terapéuticos de la Asociación Española de Pediatría. Neurología Pediátrica. 2008. www.aeped.es/protocolos/ Ruts, L. Determination of pain and response tomethylprednisolone in Guillain-Barré Syndrome. Original Communication. Journal of Neurology. Published Online: April 11th, 2007 Mogale, K. ThePharyngeal-Cervical-BrachialForm of Guillain-Barré Syndrome in Childhood. PediatricNeurology. Vol. 33 No. 4. ELSEVIER.

29. GRACIAS! 