La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que consiste en estenosis infundibular pulmonar, comunicación interventricular, dextroposición de la aorta e hipertrofia del ventrículo derecho. Se origina por un error en la septación conal durante el desarrollo embrionario que causa desplazamiento de las crestas del cono hacia adelante. El grado de obstrucción determina la gravedad de los síntomas, pudiendo variar desde cianosis severa en recién nacidos hasta ausencia de cian

1. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
TETRALOGÍA DE FALLOT
Mayo 2012

2. GENERALIDADES
 DESCRITO INICIALMENTE POR EL DANÉS
NICHOLAS STENSEN EN 1673.
 1888 EL FRANCÉS ETIENNE LOUIS FALLOT HACE
UNA CORRELACIÓN CLÍNICA Y DESCRIBE CON
PRECISIÓN ESTA PATOLOGÍA CON SUS 4
COMPONENTES.
 1945: 1° FÍSTULA DE BLALOCK TAUSSIG
 1954: 1° CORRECCIÓN POR LILLEHEI.

3.  CARDIOPATÍA CIANOSANTE MÁS FRECUENTE.
 10% DE TODAS LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
 MALFORMACIÓN DE ORIGEN CONAL.
 UN 25 % TIENEN ARCO AÓRTICO DERECHO
 UN 5% TIENEN ANOMALÍAS CORONARIAS. LA
MÁS FRECUENTE ES LA DA NACIENDO DE CD
CRUZANDO EL TSVD
 UN 2% SE ASOCIAN A CANAL AV (SME DOWN)

4. TETRALOGIA DE FALLOT
 ESTENOSIS INFUNDIBULAR PULMONAR.
 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
 DEXTROPOSICIÓN DE LA AORTA.
 HIPERTROFIA DE VENTRICULO DERECHO.

7. EMBRIOPATOGÉNESIS
 MALFORMACIÓN DE ORIGEN CONAL
 SE ORIGINA EN UN ERROR EN LA SEPTACIÓN
CONAL A EXPENSAS DEL CONO ANTERIOR.
 DESPLAZAMIENTO HACIA ADELANTE DE LAS
CRESTAS DEXTRODORSAL Y SINISTROVENTRAL
DEL CONO PRIMITIVO.
 DEPENDIENDO DEL GRADO DE
DESPLAZAMIENTO ANTERIOR SE PRODUCIRÁ UN
MAYOR O MENOR GRADO DE OBSTRUCCIÓN A
NIVEL DEL INFUNDÍBULO DEL VD.

8. IMPORTANTE …
DIFERENCIAR 2 TIPOS DE PACIENTES
 LOS QUE PRESENTAN UNA OBSTRUCCIÓN
SEVERA A NIVEL INFUNDIBULAR CON UN TSVD
MUY HIPOPLÁSICO.
 AQUELLOS EN LOS CUALES LA OBSTRUCCIÓN ES
LEVE, CON UN TSVD POCO ESTENÓTICO: FALLOT
ROSADOS/FALLOT ACIANOTICOS.

9. FISIOPATOLOGÍA
 EL GRADO DE OBSTRUCCIÓN A LA SALIDA DEL
VD HACIA LA PULMONAR(OBSTRUCCIÓN
INFUNDIBULAR Y VALVULAR) DETERMINARÁ LA
FISIOPATOLOGÍA.

10. FALLOT EXTREMO O SEVERO
 RN O LACTANTES CON CIANOSIS SEVERA.
 TAQUIPNEA
 CRISIS HIPÓXICAS
 PULSOS HIPERDINÁMICOS
 R2 ÚNICO
 CLIC SISTÓLICO
 SS EYECTIVO EN 2-3º EII POR EP.- RUDO
 FREMITO

11. FALLOT LEVE -MODERADO
 TRACTO DE SALIDA DE MÁS DE 5mm
 PUEDEN NO TENER CIANOSIS
 ACROPAQUIAS
 DISNEA DE ESFUERZO
 CUCLILLAS DESPUES DEL EJERCICIO
 R2 ÚNICO
 CLIC SISTÓLICO
 SS EYECTIVO EN 2-3º EII

12. ECG
 EJE DESVIADO A LA DERECHA
 CRECIMIENTO VENTRICULAR DERECHO.-
- R ALTAS EN DERIVACIONES DERECHAS.
- r PEQUEÑAS EN V6

13. RX TORAX
 CAMPOS PULMONARES OLIGOHÉMICOS
 RAMAS PULMONARES DE PEQUEÑO TAMAÑO
 EXCAVACIÓN DEL ARCO MEDIO DE LA AP
 PEDICULO VASCULAR GRANDE POR DILATACIÓN
DE LA AORTA
 CRECIMIENTO VD CON LEVANTAMIENTO DE LA
PUNTA.- (ZUECO)

14. RX DE TORAX

15. RX DE TORAX

16. ECOCARDIOGRAMA
 ES EL METODO DIAGNOSTICO DE ELECCION.-
 TAMAÑO DEL VD Y FUNCIÓN.
 GRADO DE CABALGAMIENTO AÓRTICO
 TAMAÑO Y POSICIÓN DE LA CIV
 CARACTERÍSTICAS DEL INFUNDÍBULO
 CARACTERÍSTICAS DE LA VÁLVULA PULMONAR,
DIÁMETRO DEL ANILLO, DIÁMETRO DEL
TRONCO DE LA AP.
 CIA

19. CATETERISMO CARDÍACO
 NO TIENE INDICACION PARA EL DIAGNOSTICO.-
 PARA DETECTAR COLATERALES AORTO-
PULMONARES, CIV MUSCULARES, ANOMALÍAS
DE LAS ARTERIAS CORONARIAS.

20. TRATAMIENTO MÉDICO
 NEONATOS: PGS EV
 TTO DE LAS CRISIS HIPÓXICAS
- CORREGIR EL ESTADO ÁCIDO BASE.
- O2
- COLOCACION DEL NIÑO EN POSICION
GENUPECTORAL

21. LA CIANOSIS SEVERA Y/O PROGRESIVA Y LA
PRESENCIA DE CRISIS HIPOXEMICAS DEBEN
URGIR LA INDICACION INMEDIATA O PRECOZ
DEL TRATAMIENTO QUIRURGICO.-

22. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
 ES EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN
 LA HISTORIA NATURAL DE LOS PACIENTES SIN
TRATAMIENTO QUIRÚRGICCO MUESTRA UNA
MORTALIDAD DEL 25% EN EL 1° AÑO.
 CORRECCIÓN TOTAL ENTRE EL PERÍODO
NEONATAL Y LOS 6m.(Disminuye la HVD)
SI EL PACIENTE ES ASINTOMÁTICO: QX 3m-2 años

23. FISTULA SISTEMICO - PULMONAR
 SE INDICA SOLO EN CASOS EXCEPCIONALES
COMO PRIMERA OPERACIÓN, POSPONIENDO LA
CORRECCION PARA UNA FECHA ULTERIOR.-

24. CIRUGÍA CORRECTORA
 CIERRE DE LA CIV
 DESOBSTRUCCIÓN PULMONAR CON
AMPLIACIÓN DEL TRACTO DE SALIDA DEL VD

25. CORREGIDOS SI, CURADOS NO!.-

26. MUCHAS GRACIAS.-