En esta pequeña presentación encontramos un resumen de las enfermedades cardíacas congénitas.

1. ENFERMEDAD CARDIACA
CONGÉNITA.
YESIKA ELIZABETH LOPEZ DIAZ.

2. LAS PRINCIPALES MALFORMACIONES CONGÉNITAS SE DAN DURANTE EL
DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR EN EL FETO.
LA MAYOR PARTE DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS TIENEN UNA ETIOLOGÍA
MULTIFACTORIAL, CON UNA COMPLEJA INTERACCIÓN ENTRE FACTORES
GENÉTICOS Y AMBIENTALES.
A PESAR DE QUE ESTAS SE PRESENTAN DESDE EL NACIMIENTO SOLO EL 40%-50%
SERÁN SINTOMÁTICAS DURANTE EL PRIMER AÑO DE VIDA E INCLUSO ALGUNOS
SERÁN DE DESARROLLO POST-NATAL.

3. ANOMALÍAS DEL DESARROLLO
EMBRIOLOGICO
LA FORMACIÓN DEL CORAZÓN PUEDE ALTERARSE EN CUALQUIERA DE SUS
ETAPAS ,DANDO LUGAR A ANOMALÍAS CUYA REPERCUSIÓN
HEMODINÁMICA O CLÍNICA ES MUY VARIABLE.

4. MAL-POSICIONES CARDIACAS.
• PARA QUE ESTA MALFORMACIÓN
TENGA LUGAR, SE ESTARÍA SITUANDO
PRECOZMENTE LA FIJACIÓN DE LA
POSICIÓN DEL CORAZÓN.
a) SITIO DE LA AURÍCULA DERECHA.
b) POSICIÓN DEL ÁPEX.

5. ANOMALÍAS DE LA TORSIÓN DEL TUBO
PRIMITIVO.
• AQUÍ DEPENDE DE LA TORSIÓN DEL
TUBO PRIMITIVO, LO NORMAL ES QUE
GIRE HACIA LA IZQUIERDA. SI ESTA
TORSIÓN OCURRE HACIA EL LADO
CONTRARIO SE OBTENDRÁ UNA
DISCORDANCIA
AURICULOVENTRICULAR.

6. DEFECTOS DE LA TABICACIÓN CARDÍACA: ALTERACIONES
DEL DESARROLLO DE LOS COJINETES ENDOCÁRDICOS Y
ANOMALÍAS EN LA PARTICIÓN DEL TRONCO-CONO .
• EL VASO QUE NACE DEL INFUNDÍBULO DEL VENTRÍCULO DERECHO ES LA
AORTA, AMBOS VASOS ASCIENDEN PARALELAMENTE, SIN ENTRECRUZARSE , Y
ADOPTAN LA CONFIGURACIÓN CLÁSICA DE LA TRANSPOSICIÓN DE LOS
GRANDES VASOS O DEXTROTRANSPOSICIÓN.

7. FRECUENCIA RELATIVA DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS HABITUALES.
CIA: COMUNICACIÓN INTERAURICULAR; CIV: COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR.

8. CARDIOPATIAS ACIANOTICAS.
• EL CORTOCIRCUITO DE I-D OCURRE:
• A) EN AURÍCULAS, COMO EN LA COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA) Y EN EL
DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO PARCIAL.
• B) EN VENTRÍCULOS (COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR [CIV]).
• C) EN AURÍCULAS Y VENTRÍCULOS, COMO EN EL CANAL AV.
• D) EN GRANDES ARTERIAS, COMO EN EL DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE (DAP)
Y EN LA VENTANA AORTOPULMONAR. .

9. EJEMPLOS…
1. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR:ES MUY COMÚN EN MUJERES, AQUÍ OCURRE UN
FALLO EN EL CIERRE DE LAS ESTRUCTURAS POR LO QUE LA COMUNICACIÓN ENTRE
ELLAS QUEDA ABIERTA:
• OSTIUM SECUNDUM (70%): ESTA SITUADA EN LA FOSA OVAL EN LA PARTE MEDIA DEL TABIQUE.
• OSTIUM PRIMUM O CANAL AV PARCIAL (20%): ESTA CERCA A LÁ DESEMBOCADURA DE LAS VENAS
CAVAS.
2. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR:LA CIV ES EL DEFECTO CARDÍACO CONGÉNITO
MÁS FRECUENTE. PUEDEN SER DE DIFERENTES TAMAÑOS Y UBICARSE EN
CUALQUIER ÁREA DEL TABIQUE INTERVENTRICULAR .EN LOS LACTANTES SON MÁS
FRECUENTES LAS CIV MUSCULARES, QUE SE CIERRAN ESPONTÁNEAMENTE. SIN
EMBARGO, EN ADULTOS SON MÁS FRECUENTES LOS DEFECTOS PERI
MEMBRANOSOS.

11. • OBSTRUCCIÓN CONGÉNITA DEL CORAZÓN IZQUIERDO:PUEDEN LOCALIZARSE EN EL
NIVEL VALVULAR, SUBVALVULAR O SUPRAVALVULAR Y LA OBSTRUCCIÓN PUEDE SER
TOTAL O PARCIAL Y DIFICULTAN LA DINÁMICA NORMAL DE LA EYECCIÓN
VENTRICULAR IZQUIERDA.
• COARTACIÓN DE AORTA: (MÁS COMÚN EN VARONES) ES UNA CONSTRICCIÓN DE LA
LUZ DE LA AORTA, SITUADA INMEDIATAMENTE DESPUÉS DEL ORIGEN DE LA ARTERIA
SUBCLAVIA IZQUIERDA, EN EL PUNTO DE INSERCIÓN DEL CONDUCTO ARTERIOSO.
EL PRIMER AÑO DE VIDA LOS PACIENTES PUEDEN PRESENTAR INSUFICIENCIA
CARDIACA GRAVE.

12. ENFERMEDADES CONGÉNITAS
CIANÓTICAS.
CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA A DERECHA .

13. • LA SANGRE RECIRCULA POR LOS PULMONES SIN ENTRAR EN LA CIRCULACIÓN
ARTERIAL SISTÉMICA PERIFÉRICA. LAS CONSECUENCIAS FISIOPATOLÓGICAS
DEL CORTOCIRCUITO DE I-D, QUE DEPENDERÁN DE LA MAGNITUD DE ESTE Y
DEL LUGAR ANATÓMICO EN QUE OCURRE, SON HIPERFLUJO PULMONAR,
SOBRECARGA DE VOLUMEN Y DILATACIÓN DE CAVIDADES CARDÍACAS.

14. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS
CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO
(PLÉTORA)
• TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS:
ESTA SE CARACTERIZA POR UN DISCORDANCIA EN LA TRANSPORTACIÓN DE
LAS GRANDES ARTERIAS.
LA SANGRE DESATURADA, QUE RETORNA POR LAS VENAS CAVAS A LA
AURÍCULA DERECHA, VUELVE A LA AORTA, SIN HABER PASADO POR LA
CIRCULACIÓN PULMONAR.
LA SANGRE OXIGENADA, QUE RETORNA POR LAS VENAS PULMONARES A LA
AURÍCULA IZQUIERDA, VUELVE A DIRIGIRSE A LOS PULMONES A TRAVÉS DE LA
ARTERIA PULMONAR.
ESTAS PRODUCEN CORTOS CIRCUITOS INDEPENDIENTES Y PARALELOS.

15. • TETRALOGÍA DE FALLOT:
CONSTITUYE LA CARDIOPATÍA CIANÓTICA MÁS FRECUENTE DESPUÉS DEL
PRIMER AÑO DE VIDA. SE CARACTERIZA POR LA ASOCIACIÓN DE LOS SIGUIENTES
ELEMENTOS:
1) OBSTRUCCIÓN A LA SALIDA DEL VENTRÍCULO DERECHO (VD), GENERALMENTE
INFUNDIBULAR.
2) CIV AMPLIA.
3) CABALGAMIENTO DE LA AORTA SOBRE EL DEFECTO INTERVENTRICULAR.
4) HIPERTROFIA DEL VD.

16. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS
CON MEZCLA TOTAL.
• CIRCULACIÓN DE FONTAN(VENTRÍCULO ÚNICO):
AL HABLAR DE UN VENTRÍCULO ÚNICO, ESTAMOS ABRIENDO LA POSIBILIDAD A VARIAS
ANOMALÍAS; VENTRÍCULO DE DOBLE ENTRADA, AUSENCIA DE VÁLVULA TRICÚSPIDE ETC.…
LAS POSIBILIDADES SE DEFINEN DE LA SIGUIENTE MANERA:
 TRACTO DE SALIDA PULMONAR NO RESTRICTIVO: AL EXISTIR MEZCLA TOTAL SIN
OBSTRUCCIÓN AL FLUJO PULMONAR EXISTE HIPERFLUJO PULMONAR, QUE RESULTA EN
MAYOR RETORNO PULMONAR QUE SISTÉMICO, POR LO QUE LA MEZCLA ENTRE LOS
RETORNOS VENOSOS RESULTA EN SATURACIONES SISTÉMICAS SOBRE EL 80% E INCLUSO
EN TORNO AL 90%. LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS, ADEMÁS DE LA CIANOSIS, SON
SIMILARES A LAS DE UN CORTOCIRCUITO DE I-D.

17.  TRACTO DE SALIDA PULMONAR MODERADAMENTE RESTRICTIVO Y
CIRCULACIÓN BALANCEADA: YA SEA POR EP O POR LA REALIZACIÓN DE UN
CERCLAJE QUIRÚRGICO DE LA ARTERIA PULMONAR (BANDING). AMBAS
SITUACIONES DISMINUYEN LA PRESIÓN Y EL FLUJO PULMONAR, PERO
INCREMENTAN EL GRADO DE CIANOSIS.
 TRACTO DE SALIDA MUY RESTRICTIVO: INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA PALIATIVA
EN LA INFANCIA QUE MEJORE EL FLUJO PULMONAR CUANDO LA EP ES MUY
GRAVE Y LA CIANOSIS ES DEMASIADO ACUSADA.

18. INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA.
• EVOLUCIÓN POSQUIRÚRGICA:LA INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA PERMITE UNA SUPERVIVENCIA DEL 54% A LOS
25 AÑOS.
• LAS COMPLICACIONES TARDÍAS DE LA CIRCULACIÓN UNIVENTRICULAR SON FRECUENTES:
• A) OBSTRUCCIONES O ESTENOSIS DE LAS CONEXIONES.
• B) CORTOCIRCUITOS PERSISTENTES O NEOFORMADOS.
• C) ARRITMIAS SUPRAVENTRICULARES POR DILATACIÓN AURICULAR Y FORMACIÓN DE TROMBOS
INTRACAVITARIOS .
• D) DISFUNCIÓN VENTRICULAR E INSUFICIENCIA DE LA VÁLVULA AV.
• E) ENTEROPATÍA PIERDE-PROTEÍNA.LA MAYORÍA SON DEBIDAS A CONGESTIÓN VENOSA SISTÉMICA Y/O
BAJO GASTO. LA INSUFICIENCIA CARDÍACA CONGESTIVA ES LA PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE EN ESTOS
PACIENTES Y SÓLO EL TRASPLANTE CARDÍACO ES LA ALTERNATIVA TERAPÉUTICA AL FRACASO DE LA
CIRCULACIÓN FONTAN.